姜红；王淑兰；罗钢；孙贵范；吕秀强
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活性氧自由基(ROS)损伤、自身抗体的形成可能是其主要致病因素或加剧因子[1].近年来,一些学者发现谷胱甘肽转移酶(GST)在代谢外来化学物质、对抗ROS损伤等方面起着重要作用,尤其是GST同工酶中的GSTμ活性强[2].1992年Brochmoller等[3 ]证实GSTμ活性的有无与GSTμ基因的有无完全相关.
作者：姜红；王淑兰；罗钢；孙贵范；吕秀强 刊期： 2001年第09期
患儿女,12岁.5个月来乏力、面色苍白.4个月前发现贫血,Hb波动于38～60 g/L,未治疗.出生时因脑积水有窒息.7个月抬头,3岁会走.7个月起服中药治疗脑积水,方剂中含木通10 g,路路通10 g等,每日1剂至6岁半.服药中一直多尿.2年来夜尿增多,半年来皮肤瘙痒.双下肢疼痛.无肾炎、糖尿病、高血压及相关病史.体检:头围60cm,生长发育落后,重度贫血貌.
作者：柳彩凤；张乐萍 刊期： 2001年第09期
目的探讨Rett综合征患儿线粒体损伤及其基因突变的基础.方法采用细胞融合技术将6例Rett综合征患儿及9例正常对照组儿童血小板与无线粒体DNA的ρ.细胞融合,用细胞色素氧化酶电镜细胞化学方法观察融合细胞线粒体超微结构,用极谱法测定融合细胞线粒体酶复合体活性及抗氰呼吸.结果3例Rett综合征患儿的融合细胞线粒体可见空泡改变.以琥珀酸为底物时,测定Rett综合征患儿的氧耗率较正常对照组降低34%(f=3.81,P＜0.01);以苹果酸+谷氨酸与维生素C+TMPD为底物时的氧耗率相比,差异无显著性(t=0.40,P＞0.05);Rett综合征患儿抗氰呼吸显著高于正常对照组(t=4.76,P＜0.001).结论Bert综合征患儿血小板存在线粒体结构和功能的异常改变,并因而造成患儿线粒体呼吸链氧自由基增多.线粒体DNA缺陷可能在Rett综合征发病机制中起作用.
作者：孟洪弟；潘虹；吴希如；戚豫；伍期专 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志编辑委员会主办的2001年全国小儿神经系统疾病学术研讨会,于2001年6月7～10日在江西省南昌市召开.来自全国26个省市自治区的181位代表参加了会议.大会共收到论文324篇,内容包括癫与惊厥、遗传性代谢疾病、神经系统感染与免疫性疾病、周围神经病与肌病、心理与行为异常,以及神经电生理等各方面的临床与基础性研究.
作者：蒋莉 刊期： 2001年第09期
重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rHuGM-GSF)能特异性刺激粒细胞和巨噬细胞的分化、增殖和成熟,并能提高效应细胞的免疫活性,起到加强机体免疫力和对抗感染的作用.骨髓抑制是抗癌药物的主要副作用,是化学治疗(简称化疗)中显著的障碍因素,在临床上表现为粒细胞减少以及与之相关的感染.目前临床已将rHuGM-CSF广泛用于强烈化疗及骨髓移植所致的白细胞减少症或粒细胞缺乏症.
作者：石慧文；谢静；吴润晖；耿兰增；吴敏媛 刊期： 2001年第09期
目的了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现,以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义.方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描,并结合临床资料综合分析.结果57例患者中37例(64.9%)MBI显示脑和(或)肝异常信号,18例(31.6%)脑和肝同时受累.脑部异常者,基底节是常见的受累部位,其次是丘脑,多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号.肝脏异常者,表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号,T2W低信号.未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(x2=12.5,P＜0.01),疗程与MRI异常率成反比.28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关,(x2=2.44,P＞0.05).未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关.多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少.治疗不当且总病程超过10年者,MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号,并伴有明显的临床症状和体征,复治后临床及MRI改善缓慢.结论肝豆状核变性经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失.MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断.
作者：张建明；汪梅先；鲍克容；高煜 刊期： 2001年第09期
目的观察细菌性脑膜炎患儿脑脊液一氧化氮(NO)的变化及地塞米松对其的影响.方法应用Griess法和氨基酸自动分析仪检测23例细菌性脑膜炎患儿脑脊液中NO代谢终产物--亚硝酸盐和NO前体--L-精氨酸的浓度,并将31例无神经系统疾病患儿的脑脊液作为对照组.结果(1)治疗前,细菌性脑膜炎患儿脑脊液亚硝酸盐浓度[(10.76±4.09)μnol/L]明显高于对照组[(2.69±1.20)μnol/L],差异有显著性(t1=10.41,P＜0.01);经治疗后,脑脊液亚硝酸盐浓度渐下降.脑脊液指标恢复正常后,亚硝酸盐浓度[(3.00±1.16)μmol/L]与对照组差异无显著性(t=1.24,P＞0.05).(2)23例细菌性脑膜炎患儿中,14例单用抗生素治疗,其余9例在抗生素治疗的基础上,加用地塞米松治疗.抗生素+地塞米松治疗组脑脊液亚硝酸盐浓度[(5.92±1.90)μnol/L]显著低于单用抗生素组[(8.86±3.50)μnol/L],差异有显著性(t=2.30,P＜0.05).(3)细菌性脑膜炎患儿治疗前脑脊液L-精氨酸浓度[(12±6)μmol/L]显著低于对照组[(17±8)μnol/L],差异有显著性(t＝2.29,P＜0.05).结论NO参与了细菌性脑膜炎的病理过程,而地塞米松能部分抑制NO的过度产生.
作者：高峰；夏哲智；水泉祥 刊期： 2001年第09期
神经元特异性烯醇酶(NSE)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内,并参于糖酵解的特异性酶.神经元损伤或坏死后,NSE从细胞内溢入脑脊液和血液.因此,NSE是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1].为了解癫发作时有无神经元损伤,我们对12例癫持续状态(SE)患儿和10例癫单次发作(EP)患儿脑脊液和血清中NSE含量进行测定.
作者：夏哲智；冯建华；水泉祥；江克文；陈黎勤 刊期： 2001年第09期
肺炎衣原体(Chlamydia pneumoniae,Cpn)主要引起急性呼吸道感染,同时可能与哮喘、心血管疾病等相关.鉴于小儿哮喘与Cpn感染相关性的研究比较少见,我们采用套式聚合酶链式反应(nested polymerase chain reaction,nPCR)方法对哮喘息儿进行Cpn检测,旨在了解Cpn感染与小儿哮喘发作之间的关系,并探讨哮喘患儿Cpn感染的表现形式及治疗,为哮喘患儿的发病及治疗的研究提供可能的理论依据.
作者：鲁继荣；张一宁；傅文永；王敏 刊期： 2001年第09期
目的探讨反映气道炎症状况的痰液炎性细胞测定在哮喘临床中的应用价值.方法应用Pin等的诱导痰技术,对105例哮喘发作期儿童(上呼吸道感染诱因组30例,非感染诱因组75例)的新鲜痰涂片进行迈-格氏加姬姆萨(May-Grunwald's+Gimsa)复染法和巴氏(Papanicolaou)染色法染色,做细胞学分类计数,测定痰液炎性细胞百分比,同步检测变应原皮试和肺通气功能.结果上呼吸道感染诱因组中痰液嗜酸细胞和中性粒细胞中位数分别为4%、74%与非感染诱因组(分别为13%、30%)比较,两种细胞各组间差异均有显著性(P均＜0.01).非吸入激素组和不正规吸入激素组中的嗜酸细胞中位数分别为7%、15%,与正规吸入激素组(1%)比较差异均有显著性(P均＜0.05).伴有中性粒细胞增高的嗜酸细胞型18例中12例为中、重度哮喘发作者(67%),气道阻塞明显,第1秒用力呼出量占用力肺活量的百分比的均值(66.09%)与嗜酸细胞型和非嗜酸细胞型(分别为84.16%、84.90%)比较差异均有显著性(P均＜0.05).结论痰液炎性细胞可能成为反映哮喘患儿气道炎症程度,评价药物疗效的指标.
作者：任亦欣；赵顺英；李珍；张琪；赫宝兰；刘世英；永井隆 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病.方法通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2.6年随访,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病.结果 16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮(SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例.链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转;SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各1例.结论结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现.
作者：吴凤岐；韩彤昕；何晓琥；何乐健；赵佩云 刊期： 2001年第09期
目的探讨胰岛素样生长因子Ⅰ类受体(IGF-Ⅰ R)与脐血B淋巴细胞增殖以及IgM合成的关系.方法通过反义核酸阻抑脐血B淋巴细胞IGF-Ⅰ R基因表达水平,采用同位素掺入法观察B淋巴细胞的增殖功能,利用酶联免疫吸附(ELISA)双抗夹心法检测IgM含量,通过逆转录聚合酶链反应技术检测IGF-Ⅰ R基因表达.结果经反义寡核苷酸(ASON)阻抑后,脐血B淋巴细胞IGF-ⅠRmRNA的表达水平明显降低,降低幅度波动于15%～49%;同时B淋巴细胞的增殖功能较单纯美洲商陆(PWM)刺激下降54%;细胞活化第5天IgM的生成量明显降低.结论 IGF-Ⅰ R参与脐血B淋巴细胞增殖、分化以及IgM的产生过程,提示IGF-Ⅰ R与IGF-Ⅰ结合发挥的生物活性在维持新生儿时期体液免疫水平方面起着重要的促进作用.
作者：杨毅；郭履；苏贻新；牛建英 刊期： 2001年第09期
耳颞部Langerhans组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见病，临床表现复杂多样，因其发病率极低，易被误诊。现报告本科1989年～1995年间误诊或滞诊的耳颞部LCH共15例，并总结本病的临床表现及诊治过程中的经验教训，为及时确诊和处理提供临床依据。
作者：张悦；陈建福；李智渊 刊期： 2001年第09期
患儿男,生后27 d.因青紫2 h入院.患儿生后大便即较稀,无粘液及脓血,每日8～10次.家长自认为患儿腹泻,用罂粟壳1枚温开水泡服2次,腹泻稍有好转.入院前4 h用罂粟壳1枚水煎服,2 h后患儿少哭少动,反应差,渐至全身青紫而入院.体检:体温35.2℃、脉搏102次/min、呼吸10次/min.足月儿貌,浅昏迷,全身青紫,前囟2 cm×2 cm,平坦,双侧瞳孔针尖样大小,对光反应消失,呼吸慢而不规则,双肺呼吸音清,心率慢,心音低弱,腹平软,肝脾不大,吮吸反射、拥抱反射、腱反射均消失,病理反射未引出,刺激只能引起微弱的肌肉收缩,但不引起肢体动作.诊断:罂粟中毒.
作者：张庆民 刊期： 2001年第09期
小儿脊髓性肌萎缩症(SMA)是儿童常见的常染色体隐性遗传病.本研究应用错配聚合酶链反应(PCR)法,结合限制性片段长度多态性(RFLP)技术,对我院临床诊断的21例SMA患儿作运动神经元存活(SMN)基因缺失的研究.
作者：周柏林；余钟声；水泉祥；尚世强 刊期： 2001年第09期
哮喘是儿科常见的一种慢性疾病,近几年虽然防治哮喘的药物越来越多,但其患病率和病死率并没有显著下降,原因之一在于患儿和家长对哮喘及其药物的基本知识了解不够,甚至错误,未能正确的使用这些药物.本研究通过对患儿及其家长进行管理和教育,使他们对哮喘的基本知识有正确认识,学会自我监测病情,掌握相关药物的基本用途和正确使用方法,使患儿得到合理的预防和治疗.
作者：韩连书；戴家熊；苏渊；顾洪亮；钱跃琴 刊期： 2001年第09期
过敏性紫癜(schonlein-henoch purpura,SHp)为系统性血管炎引起血液和血浆外渗;有统计表明75%的过敏性紫癜患者见于儿童[1].我们对过敏性紫癜患者血小板活化分子α-颗粒膜蛋白(CD62P)、溶酶体完整膜蛋白(CD63)的表达进行了定量研究,报告如下.
作者：刘洪普；刘华昌；李冠勇 刊期： 2001年第09期
目的探讨杭州地区儿童病毒性肠炎的病原和轮状病毒(RV)分子流行病学特点.方法用酶联免疫吸附测定(ELISA)、透射电子显微镜(TEM)、逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳(PAGE)方法,对1999年1月,在本院就诊的83例拟诊为急性病毒性肠炎患儿的粪便标本进行了病毒检测和RV组、亚组及血清、基因型测定.结果RV检出率为60.2%(50/83),均为A组、P1A(P[8])基因型,主要为Ⅱ亚组,G1血清型,基因群均为G1P[8].同时还检测到萼状病毒(CV)、诺沃克病毒(NLV)各3例,星状病毒2例(此2例同时检测到RV).RV检出率以3～24个月年龄组高为63.2%(48/76),RV阳性组的临床表现较阴性组重.结论 1999年1月杭州地区儿童急性肠炎的主要病原是RV,属A组、P1A(P[8])基因型、G1P[8]基因群,其主要亚组和血清型为Ⅱ亚组、G1血清型.儿童病毒性肠炎存在着多种病原(除轮状病毒外还有CV、NLV及星状病毒)并有双重病毒感染存在.RV肠炎好发于2岁以内婴幼儿,且临床表现较非RV感染组重.
作者：童美琴；陈洁；俞惠民；欧弼悠 刊期： 2001年第09期
目的探讨肺炎衣原体在急性下呼吸道感染(ALRI)中的感染情况.方法收集1997年和1998年两年冬、春季节、年龄在3个月～14岁、起病在1周以内、诊断为ALRI的201例患儿的配对血清标本,其中1997年100例,1998年101例,通过使用荧光免疫(MIF)方法检测其肺炎衣原体抗体.结果201例ALRI儿童中,急性肺炎衣原体感染23例(11.4%),既往感染63例(31.3%).在1997年检测的100例中,急性感染21例(21.0%),既往感染33例(33.0%);1998年检测的101例中,急性感染仅2例(2.0%),既往感染30例(29.7%).两年度比较,既往感染率接近(P＞0.05),而急性感染率差异有非常显著意义,1997年急性感染率随年龄的增长而上升,1998年未显示年龄间差异.结论在ALRI患儿中,存在肺炎衣原体感染,1997年的感染率高于1998年.
作者：沈叙庄；佟月娟；杨永弘；王亚娟；姚德秀；燕润菊；王春莲；幺远；刘钢；MikkaPaldanius；Maija leinonen；HeikkiPeltola 刊期： 2001年第09期
目的观察芪归合剂对肾病综合征鼠(NS鼠)胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的作用.方法制备大鼠阿霉素NS模型,设正常对照组、NS组、NS蒸馏水治疗组和NS芪归合剂治疗组,每组5只大鼠.以放射免疫法和免疫放射法测定各组血、尿IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平;用RT-PCR法检测肝IGF-Ⅰ mRNA、IGFBP-3 mRNA表达;测量鼠的身长、体重和血生化指标.结果NS组鼠体重增长[(47±34)g/4周]、身长增长[(2.6±0.8)cm/4周]、血IGF-Ⅰ[(491±66)μg/L]、IGFBP-3[(102±4)μg/L]低于正常鼠组[分别为(162±19)g/4周、(8.1±1.5)cm/4周、(968±184)μg/L、(133±16)μg/L],尿IGF-Ⅰ[(264±119)ng/24 h]高于正常鼠组[(59±16)ng/24 h],而肝IGF-Ⅰ mRNA表达(0.52±0.04)与正常对照组(0.53±0.06)相似、IGFBP-3 mRNA表达(0.56±0.05)低于正常鼠组(0.93±0.05).芪归合剂治疗组肝IGF-ⅠmRNA表达(0.93±0.05)、IGFBP-3 mRNA表达(0.87±0.05)高于NS蒸馏水治疗组.结论NS鼠存在IGF-Ⅰ、IGFBP-3代谢紊乱和生长障碍,血IGF-Ⅰ降低主要是由于尿中排出所致,而血IGFBP-3降低主要与合成减少有关.芪归合剂能增加NS鼠肝IGF-Ⅰ mRNA、IGFBP-3 mRNA表达.
作者：蒋小云；陈述枚；林穗珍；杜敏联；赖峰；莫樱；苏肖丽；黄文革 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
