孟洪弟；潘虹；吴希如；戚豫；伍期专
哮喘是儿科常见的一种慢性疾病,近几年虽然防治哮喘的药物越来越多,但其患病率和病死率并没有显著下降,原因之一在于患儿和家长对哮喘及其药物的基本知识了解不够,甚至错误,未能正确的使用这些药物.本研究通过对患儿及其家长进行管理和教育,使他们对哮喘的基本知识有正确认识,学会自我监测病情,掌握相关药物的基本用途和正确使用方法,使患儿得到合理的预防和治疗.
作者：韩连书；戴家熊；苏渊；顾洪亮；钱跃琴 刊期： 2001年第09期
患儿男,生后27 d.因青紫2 h入院.患儿生后大便即较稀,无粘液及脓血,每日8～10次.家长自认为患儿腹泻,用罂粟壳1枚温开水泡服2次,腹泻稍有好转.入院前4 h用罂粟壳1枚水煎服,2 h后患儿少哭少动,反应差,渐至全身青紫而入院.体检:体温35.2℃、脉搏102次/min、呼吸10次/min.足月儿貌,浅昏迷,全身青紫,前囟2 cm×2 cm,平坦,双侧瞳孔针尖样大小,对光反应消失,呼吸慢而不规则,双肺呼吸音清,心率慢,心音低弱,腹平软,肝脾不大,吮吸反射、拥抱反射、腱反射均消失,病理反射未引出,刺激只能引起微弱的肌肉收缩,但不引起肢体动作.诊断:罂粟中毒.
作者：张庆民 刊期： 2001年第09期
目前，由于缺氧缺血性脑损伤(HIBD)尚无有效的治疗方法，因而寻找一套安全、合理、有效的治疗方案，已成为当今研究的热点。我们在建立HIBD动物模型的基础上，使用抗氧化剂N-乙酰-L-半氨酸(NAC)治疗新生大鼠HIBD，观察脑组织中超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)的水平，以及NAC对神经元凋亡的影响。
作者：殷宪敏；杨明峰；刘瑞锁；陈昌伟；李睿 刊期： 2001年第09期
近年来,国内引进了感觉统合训练新技术,用于某些疾病的辅助治疗或矫治某些行为症状,而临床医师对此了解甚少.现就感觉统合(sensory integration,SI)与儿童感觉统合失调(sersory integrative dysfunction,SID)的有关概念、内涵、主要临床表现,感觉统合失调治疗的理论基础及其临床应用情况综述如下.
作者：李旭东；黄悦勤 刊期： 2001年第09期
随着疾病谱的变化,既往较少见的遗传性疾病在儿科临床实践中的地位越来越重要.近年来生物化学和分子遗传学的迅猛发展,使既往许多不被认识的遗传性代谢疾病得以诊断或治疗.据统计,权威的<孟德尔人类遗传学>1965年初版时仅收录1 000多个病种,到1998年底达10 000种,截至2001年6月已达12 654种(常染色体遗传病11 841种、X连锁遗传病717种、Y连锁遗传病37种、线粒体遗传病59种).
作者：奏炯 刊期： 2001年第09期
目的了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现,以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义.方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描,并结合临床资料综合分析.结果57例患者中37例(64.9%)MBI显示脑和(或)肝异常信号,18例(31.6%)脑和肝同时受累.脑部异常者,基底节是常见的受累部位,其次是丘脑,多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号.肝脏异常者,表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号,T2W低信号.未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(x2=12.5,P＜0.01),疗程与MRI异常率成反比.28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关,(x2=2.44,P＞0.05).未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关.多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少.治疗不当且总病程超过10年者,MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号,并伴有明显的临床症状和体征,复治后临床及MRI改善缓慢.结论肝豆状核变性经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失.MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断.
作者：张建明；汪梅先；鲍克容；高煜 刊期： 2001年第09期
目的观察细菌性脑膜炎患儿脑脊液一氧化氮(NO)的变化及地塞米松对其的影响.方法应用Griess法和氨基酸自动分析仪检测23例细菌性脑膜炎患儿脑脊液中NO代谢终产物--亚硝酸盐和NO前体--L-精氨酸的浓度,并将31例无神经系统疾病患儿的脑脊液作为对照组.结果(1)治疗前,细菌性脑膜炎患儿脑脊液亚硝酸盐浓度[(10.76±4.09)μnol/L]明显高于对照组[(2.69±1.20)μnol/L],差异有显著性(t1=10.41,P＜0.01);经治疗后,脑脊液亚硝酸盐浓度渐下降.脑脊液指标恢复正常后,亚硝酸盐浓度[(3.00±1.16)μmol/L]与对照组差异无显著性(t=1.24,P＞0.05).(2)23例细菌性脑膜炎患儿中,14例单用抗生素治疗,其余9例在抗生素治疗的基础上,加用地塞米松治疗.抗生素+地塞米松治疗组脑脊液亚硝酸盐浓度[(5.92±1.90)μnol/L]显著低于单用抗生素组[(8.86±3.50)μnol/L],差异有显著性(t=2.30,P＜0.05).(3)细菌性脑膜炎患儿治疗前脑脊液L-精氨酸浓度[(12±6)μmol/L]显著低于对照组[(17±8)μnol/L],差异有显著性(t＝2.29,P＜0.05).结论NO参与了细菌性脑膜炎的病理过程,而地塞米松能部分抑制NO的过度产生.
作者：高峰；夏哲智；水泉祥 刊期： 2001年第09期
患儿女,12岁.5个月来乏力、面色苍白.4个月前发现贫血,Hb波动于38～60 g/L,未治疗.出生时因脑积水有窒息.7个月抬头,3岁会走.7个月起服中药治疗脑积水,方剂中含木通10 g,路路通10 g等,每日1剂至6岁半.服药中一直多尿.2年来夜尿增多,半年来皮肤瘙痒.双下肢疼痛.无肾炎、糖尿病、高血压及相关病史.体检:头围60cm,生长发育落后,重度贫血貌.
作者：柳彩凤；张乐萍 刊期： 2001年第09期
目的探讨Rett综合征患儿线粒体损伤及其基因突变的基础.方法采用细胞融合技术将6例Rett综合征患儿及9例正常对照组儿童血小板与无线粒体DNA的ρ.细胞融合,用细胞色素氧化酶电镜细胞化学方法观察融合细胞线粒体超微结构,用极谱法测定融合细胞线粒体酶复合体活性及抗氰呼吸.结果3例Rett综合征患儿的融合细胞线粒体可见空泡改变.以琥珀酸为底物时,测定Rett综合征患儿的氧耗率较正常对照组降低34%(f=3.81,P＜0.01);以苹果酸+谷氨酸与维生素C+TMPD为底物时的氧耗率相比,差异无显著性(t=0.40,P＞0.05);Rett综合征患儿抗氰呼吸显著高于正常对照组(t=4.76,P＜0.001).结论Bert综合征患儿血小板存在线粒体结构和功能的异常改变,并因而造成患儿线粒体呼吸链氧自由基增多.线粒体DNA缺陷可能在Rett综合征发病机制中起作用.
作者：孟洪弟；潘虹；吴希如；戚豫；伍期专 刊期： 2001年第09期
作者： 刊期： 2001年第09期
耳颞部Langerhans组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见病，临床表现复杂多样，因其发病率极低，易被误诊。现报告本科1989年～1995年间误诊或滞诊的耳颞部LCH共15例，并总结本病的临床表现及诊治过程中的经验教训，为及时确诊和处理提供临床依据。
作者：张悦；陈建福；李智渊 刊期： 2001年第09期
患儿男,10岁,因进行性全身肌肉僵硬14 d,张口行动困难8 d入院.2000年7月28日患儿无明显诱因觉颈部僵硬、转头困难、睁眼费力.6 d后出现张口吞咽困难,进食呛咳,不能屈膝弯腰,易跌倒.外界轻微刺激均可引起症状加重或痛性痉挛.既往有乙型肝炎病史.体检:神志清,智力正常,痉笑面容,双眼向两侧凝视时有持续性水平眼球震颤,张口受限,伸舌居中,胸锁乳突肌外形明显,肌张力增高不能转头,腹背部肌肉僵硬如板状,不能弯腰,无肌压痛,叩击无肌球肌束震颤.
作者：黄丹琳；毛定安；刘利群；何庆南；郭青；罗怡军 刊期： 2001年第09期
过敏性紫癜(schonlein-henoch purpura,SHp)为系统性血管炎引起血液和血浆外渗;有统计表明75%的过敏性紫癜患者见于儿童[1].我们对过敏性紫癜患者血小板活化分子α-颗粒膜蛋白(CD62P)、溶酶体完整膜蛋白(CD63)的表达进行了定量研究,报告如下.
作者：刘洪普；刘华昌；李冠勇 刊期： 2001年第09期
目的探讨肺炎衣原体在急性下呼吸道感染(ALRI)中的感染情况.方法收集1997年和1998年两年冬、春季节、年龄在3个月～14岁、起病在1周以内、诊断为ALRI的201例患儿的配对血清标本,其中1997年100例,1998年101例,通过使用荧光免疫(MIF)方法检测其肺炎衣原体抗体.结果201例ALRI儿童中,急性肺炎衣原体感染23例(11.4%),既往感染63例(31.3%).在1997年检测的100例中,急性感染21例(21.0%),既往感染33例(33.0%);1998年检测的101例中,急性感染仅2例(2.0%),既往感染30例(29.7%).两年度比较,既往感染率接近(P＞0.05),而急性感染率差异有非常显著意义,1997年急性感染率随年龄的增长而上升,1998年未显示年龄间差异.结论在ALRI患儿中,存在肺炎衣原体感染,1997年的感染率高于1998年.
作者：沈叙庄；佟月娟；杨永弘；王亚娟；姚德秀；燕润菊；王春莲；幺远；刘钢；MikkaPaldanius；Maija leinonen；HeikkiPeltola 刊期： 2001年第09期
小儿脊髓性肌萎缩症(SMA)是儿童常见的常染色体隐性遗传病.本研究应用错配聚合酶链反应(PCR)法,结合限制性片段长度多态性(RFLP)技术,对我院临床诊断的21例SMA患儿作运动神经元存活(SMN)基因缺失的研究.
作者：周柏林；余钟声；水泉祥；尚世强 刊期： 2001年第09期
目的比较头颅超声(US)、CT及磁共振成像(MRI)三种影像学方法对新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的诊断特性.方法对20例新生儿HIBD和15例正常新生儿进行US、CT及MRI同步对照检查.结果头颅US、CT、MRI对诊断新生儿HIBD的正确诊断率及阳性率分别为89%和80%、94%和90%、91%和85%,三者的阴性率均为100%.US对早期脑室周围白质软化的分辨率明显高于CT和MRI.MRI能清晰地诊断以往US和CT未能诊断的旁矢状区损伤.借助MRI诊断,旁矢状区损伤在CT中的表现也得以辨认.三种影像诊断方法对脑水肿、基底神经节丘脑损伤、脑动脉梗死及晚期脑室周围白质软化的分辨率基本相似.结论US、CT和MRI对诊断不同的新生儿颅内病变各具特点,临床应合理选择,互补诊断,以进一步提高新生儿颅内病变的正确诊断率.
作者：谢利娟；陈惠金；陈冠仪；张忠阳；李玉华；朱杰明 刊期： 2001年第09期
CD11/CD18是细胞粘附分子中整合素家族成员之一.国外有人认为中性粒细胞CD11b测定可作为新生儿感染的早期指标[1].本研究对130例不同疾病小儿中性粒细胞CD11b进行了流式细胞仪(FCM)分析,并对其中30例急性肺炎作了动态观察,以探讨中性粒细胞CD11b在儿童感染时的临床意义.
作者：罗社声；陈莲香；汤永民；钱柏芹；沈红强 刊期： 2001年第09期
为了解环磷酸腺苷葡胺对哮喘急性发作的治疗效果,我们对38例哮喘急性发作的患儿进行了临床疗效观察,取得满意效果,现报告如下.
作者：赵玉歧；孙艳红；姚庆云；吴永利 刊期： 2001年第09期
目的探讨儿童烟雾病的临床特征、影像学诊断价值及预后.方法对19例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查结果进行分析,并对治疗后的13例患儿进行随访.结果本组男13例,女6例,发病年龄2岁～13岁2个月,5岁以上12例(63%).患儿临床表现以肢体无力或偏瘫(17例)、运动性失语(11例)及头痛(10例)为主.脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网形成.内科保守治疗18例,手术治疗1例,对其中13例进行9个月至5年4个月(平均3年3个月)的随访,10例遗留神经系统异常症状或体征,3例无任何神经系统后遗症.结论肢体无力或偏瘫、运动性失语、头痛是烟雾病的突出症状;脑MRA或DSA的异常征象是早期诊断烟雾病的重要依据.早期诊断、及时治疗是改善烟雾病预后的有效方法.
作者：金洪；吴沪生；张五昌；邹丽萍；吕俊兰；肖静 刊期： 2001年第09期
目的研究气相色谱-质谱法对高危婴幼儿遗传性代谢疾病筛查的意义和价值,并对阳性患儿的临床特点进行分析.方法对705名原因不明的智力-运动发育迟缓、倒退及疑有遗传代谢病的婴幼儿,采用气相色谱-质谱(GC-MS)方法进行尿液化学分析.结果705例中尿化学分析异常者65例(9.2%),均为遗传性代谢疾病患儿,其中半乳糖血症11例,苯丙酮尿症、甲基丙二酸尿症各10例,范可尼综合征3例,戍二酸、赖氨酸尿症、疑似同型丝氨酸尿症各2例,果糖1.6二磷酸酶缺乏症、焦谷氨酸尿症、长链脂肪酸尿症及神经母细胞瘤、鸟氨酸尿症、多羧酸酶缺乏症各1例,单纯性糖尿2例,糖尿病2例,乳酸及酮尿症15例.对筛查出的数种疾病患儿进行合理治疗均取得明显效果.结论(1)对不明原因的智力-运动发育迟缓及倒退的婴幼儿应进行遗传性代谢疾病的筛查.(2)GC-MS检测技术方法准确,敏感性高,特异性强,是筛查遗传性代谢疾病的有效手段.(3)婴幼儿遗传性代谢疾病的筛查应尽早进行,扩大新生儿遗传性代谢疾病筛查的覆盖面,增加筛查病种是非常重要的.
作者：许克铭；王立文；蔡虹陈倩；张春花；松本勇 刊期： 2001年第09期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
