李海峰
目前,多发性硬化(MS)虽然已被普遍认为是一种自身免疫性疾病,但多年来有关MS病因和发病机制的一些观点仍在反复论证中,其中包括MS是否为一种可遗传性疾病以及可能的遗传方式等.另外,研究过程中与MS发病有关的候选基因和区域也几度被提出、鉴定、修改甚至否定,但其遗传易感性的背景却越来越受到关注.
作者：矫毓娟；王国相 刊期： 2010年第01期
目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)的临床表现和MRI特征.方法 对9例HCP患者的临床、MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和脑神经麻痹为主要表现.MRI结果示受累硬脑膜可见于小脑幕、鞍旁海绵窦区、大脑凸面等;增厚的硬脑膜多呈条带状或斑块状;T1WI呈与皮质相等或略低信号,T2WI呈低信号,3例患者靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强扫描后增厚的硬脑膜明显强化.1例伴邻近脑实质长T1长T2异常信号灶.复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现,MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.
作者：施婵宏；牛松涛；张在强；吴亦 刊期： 2010年第01期
视神经炎(optic neuritis,ON)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)关系密切.视神经是MS的常见受累部位之一,西方文献报道约50%的MS 患者病程中发生ON,约20%的MS患者以ON起病,高达50%~75%的ON在10~15年内进展为MS[1].但并非所有类型的ON均与MS相关,而且欧美国家与亚洲国家的ON也存在差别.因此,正确认识ON的概念、分类、不同类型ON的临床表现以及影像学和实验室检查特点等,对正确理解ON与MS之间的关系、采取正确的干预措施非常重要.
作者：张晓君 刊期： 2010年第01期
多发性硬化(MS)是常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一.美国有近35万~40万例患者,据估计全世界有200万例患者,且其发病呈逐年增加趋势,中国患病的具体人数尚不清楚.
作者：张华；殷剑 刊期： 2010年第01期
人类对多发性硬化(MS)的认识已走过近两个世纪的历程,从初的困惑与迷茫,到目前全球大多数学者对该病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病本质的认同,以及近年在治疗方面取得长足发展,无数优秀的神经科医生和相关学科的学者为此做出了卓越贡献.
作者：付锦；王维治 刊期： 2010年第01期
目的 探讨β肾上腺素能受体(β2-AR )16位、27位密码子遗传多态性在多发性硬化(MS)发病机制中的作用.方法 应用聚合酶链反应(PCR)产物直接测序方法检测50例MS患者和78名健康对照者的β2-AR基因16位点和27位点多态性分布特征.结果 16位点的AA、AG和GG 3种基因型分布频率在MS组分别为34.0%、46.0%和20.0%,健康对照组分别为37.2%、51.3%和11.5%,两组间差异无统计学意义(P＞0.05).A和G等位基因频率在MS组分别为57.0%、43.0%,健康对照组为62.8%和37.2%,两组间差异无统计学意义(P＞0.05).27位点CC、CG和GG 3种基因型频率在MS组分别为82.0%、16.0%和2.0%,健康对照组分别为84.6%、14.1%和1.3%,两组间差异无统计学意义 (P＞0.05).C和G等位基因频率在MS组为90.0%、10.0%,健康对照组为91.7%和8.3%,两组间差异无统计学意义(P＞0.05).两组基因型多态性分布均符合Hardy-Weinberg平衡定律.结论 β2-AR 16位点及27位点基因多态性与MS发病无相关性.
作者：王莉莉；谢琰臣；矫毓娟；许贤豪 刊期： 2010年第01期
目的 探讨以帕金森症状为首发表现的多发性硬化(MS)患者的临床特点及可能的发病机制. 方法回顾性分析作者医院住院的3例以帕金森症状为主要表现的MS患者的临床与影像学特点以及治疗效果. 结果 3例患者均以帕金森症状为主要临床表现,均有复发缓解病史,头部 MRI检查提示为MS.给予糖皮质激素冲击治疗后症状均较治疗前明显缓解. 结论 MS患者病灶并非只累及白质,也有可能累及锥体外系的黑质纹状体系统等其他神经系统区域.
作者：赵代弟；周红雨；吴杞柱；刘举 刊期： 2010年第01期
目的 对比研究和总结线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)综合征和Leigh 病患者的临床、影像学以及病理学特点.方法 对10例MELAS综合征、7例Leigh 病和1例MELAS综合征-Leigh 病叠加患者的临床、影像学及组织病理学特点进行系统分析.结果 10例MELAS综合征患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和脑卒中样发作,脑CT及MRI检查结果示病灶多位于枕、顶、颞叶皮质及皮质下,光镜下观察肌肉组织可见不整红边纤维(ragged red fiber,RRF),抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)免疫组化染色可见大量破碎样棕褐色肌纤维(ragged brown fibers,RBFs),3例MELAS综合征患者行脑活检可见棕色AMA阳性的小血管及神经细胞.7例Leigh 病患者主要临床表现为眼外肌麻痹、视力下降、肌阵挛样发作及智力发育迟缓,头颅MRI检查结果示双侧底节区、脑干异常信号,肌肉活检未见RRF.4例MELAS综合征、4例Leigh 病患者以及1例MELAS综合征-Leigh 病叠加患者行MRS检查结果示病变区乳酸水平明显增高.结论 MELAS综合征和Leigh病的临床及影像学特点相比存在明显差别,前者脑部病灶以脑叶皮质及皮质下受累为主,同时表现为脑和肌肉受累症状,肌肉活检可发现RRF;Leigh病患者主要表现为脑干、基底节及视神经受累表现,肌肉活检未见RRF.
作者：王海燕；戚晓昆；姚生；刘建国；张文洛；雷霞 刊期： 2010年第01期
目的 探讨肿瘤坏死因子α诱导蛋白3(TNFAIP3)基因rs2230926位点多态性与重症肌无力(MG)的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性内切酶 (PCR-RFLP)技术分析125例MG患者与143名健康对照者rs2230926位点基因型.结果 在中国北方地区汉族人群中TNFAIP3 rs2230926位点仅有T/T和T/G两个基因型.发病年龄≥40岁的MG患者中T/G基因型及G等位基因出现频率较发病年龄＜40岁的MG患者高(P＜0.05).结论 TNFAIP3 rs2230926位点与中国北方地区晚发型MG患者发病相关.
作者：赵媛；谢琰臣；孙亮；李海峰；朱小泉；姜彬；王淑辉；王淑霞；杨泽；王得新 刊期： 2010年第01期
多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)慢性复发性炎症性疾病,发病机制不清.近20年来 有关MS的药物治疗虽有许多进展但缺少重大突破.复发-缓解型MS(RRMS)是临床常见的类型,其疗效相对较好,治疗包括急性期或复发期治疗、缓解期的疾病-缓和疗法(disease-modifying therapies)和对症处理.
作者：王维治 刊期： 2010年第01期
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是一种中枢神经系统自身免疫性疾病.好发年龄为20～40岁,该年龄段患者不仅承受病痛及维持生计的压力,而且社会交往能力也有所下降.心理社会因素和疾病本身造成与情绪调节相关的脑组织损伤使患者并发焦虑抑郁的风险明显增加.焦虑抑郁不仅导致患者治疗的依从性下降,增加自杀风险,而且加重认知障碍,降低生活质量.目前人们对MS患者焦虑抑郁的识别和干预率均低,应该引起广大医务工作者的重视.
作者：李德强；罗本燕 刊期： 2010年第01期
在临床上惊恐发作(panic attacks)与空洞症毫不相干,但这两个词的起源却有一定联系.惊恐发作亦称急性焦虑发作,是焦虑症的一种表现形式,以反复出现强烈的惊恐发作伴濒死感或惊慌感和严重的自主神经症状为特点.惊恐、恐慌或恐惧的英文词为panic,来源于希腊神话中的Pan神的名字.Pan是山林之神和畜牧神,是一头冷酷、浑身长满密毛的乡间野兽,他的上半身为人身,下半身为山羊,头上有角.
作者：高旭光 刊期： 2010年第01期
2009年第6期Lancet Neurology发表了复发-缓解型多发性硬化(RRMS)患者口服甲强龙作为干扰素β1a添加治疗的北欧研究(NORdic trial of oral methylprednisolone as add-on therapy to interferon beta-1a for treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis,NORMIMS study)结果[1].
作者：李海峰 刊期： 2010年第01期
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病,其确切的发病机制仍不清楚,研究MS的实验动物模型成为探索该病病因学的佳途径和方法.
作者：张旭；李佳 刊期： 2010年第01期
目的 通过研究奥曲肽对急性实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)豚鼠外周血单个核细胞(PBMC)分泌γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)水平的影响,探讨奥曲肽对EAE发病保护作用的免疫学机制.方法 将40只雌性豚鼠随机分为健康对照组、EAE对照组和EAE高、低剂量治疗组,每组各10只.EAE对照组及EAE高、低剂量治疗组采用粗制髓鞘碱性蛋白(cMBP)诱发急性EAE,EAE低、高剂量治疗组自造模前7 d始分别按体质量3、12 μg/(kg·d)予皮下注射奥曲肽直至试验结束.观察4组豚鼠神经功能障碍评分变化,并用ELISA法测定PBMC培养上清液中IFN-γ和IL-4水平变化.结果 EAE高、低剂量治疗组神经功能障碍评分较EAE对照组显著降低(P<0.01,P<0.05),且EAE高剂量治疗组降低更明显(P<0.05).PBMC分泌IFN-γ水平EAE低、高剂量治疗组、EAE对照组较健康对照组显著升高(P<0.01),EAE高、低剂量治疗组较EAE对照组显著降低(均P<0.01),且EAE高剂量治疗组降低更明显(P<0.05).PBMC分泌IL-4水平EAE对照组较健康对照组明显降低(P<0.01),EAE高、低剂量较EAE对照组均明显增高(均P<0.01),且EAE高剂量治疗组增高更明显(P<0.05).EAE对照组及EAE高、低剂量治疗组发病高峰期外周血IFN-γ/IL-4比值与神经功能障碍评分均呈正相关(r=0.753、P<0.05,r=0.835、P<0.01,r=0.779、P<0.01).结论 奥曲肽对EAE豚鼠发病具有保护作用,其作用机制可能是通过抑制IFN-γ生成、促进IL-4生成而发挥对Th1/Th2失衡的调节作用.
作者：吕志宇；李作孝 刊期： 2010年第01期
实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型与重症肌无力(MG)患者在临床症状、电生理、生物化学、超微结构形态学、免疫学、生物效应及药效上颇为相似.研究EAMG动物的发病机制对MG发病机制的探索具有十分重要的意义.此文就EAMG的各种诱导方法及评定标准进行综述.
作者：包忠蕾；闫晓波 刊期： 2010年第01期
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称.该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%[1];病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难.
作者：赵贺玲；曹秉振 刊期： 2010年第01期
多发性硬化(MS)是一种是以中枢神经系统血管周围炎性细胞浸润为主,可伴有多灶性白质脱髓鞘为病变特征的自身免疫性疾病.女性高发且初发年龄较早.女性MS患者妊娠末期病情可缓解,但产后伴随雌激素水平下降而病情加剧,提示体内高水平雌激素对女性MS患者具有保护作用.目前对MS尚无有效的治疗方法.此文就国内外有关雌激素及选择性雌激素受体调节剂治疗MS的可能机制进行综述,期望为相关领域的研究者提供参考.
作者：胡晓；王建怡；秦新月 刊期： 2010年第01期
目的 探讨诱发电位(EPs)和MRI检查在多发性硬化(MS)诊断中的价值.方法 收集69例MS患者的临床资料、视觉诱发电位、体感诱发电位、脑干听觉诱发电位、磁刺激运动诱发电位以及MRI结果,比较不同检测方法对其临床诊断的价值.结果 MS患者的视觉诱发电位、体感诱发电位、听觉诱发电位、运动诱发电位以及MRI的异常检出率分别为69.57% (48/69)、50.72% (35/69)、55.07%(38/69)、42.03%(29/69)、78.26%(54/69).4项诱发电位检查总异常检出率为86.96%(60/69),与MRI检查结果比较差异无统计学意义(P=0.178).EPs和MRI检查均能发现临床下病灶:14例患者经MRI检查发现病灶但无相应临床症状;15例患者有临床症状而MRI检查未见相应病灶,但EPs检查可见异常.结论 MRI和EPs检查具有相互补充作用,结合临床合理选择使用此两种检查有助于提高MS诊断的敏感性.
作者：肖岩；刘明生；崔丽英 刊期： 2010年第01期
目的 研究丁苯酞对帕金森病(PD)大鼠行为学、中脑氧化应激水平及黑质多巴胺能神经元的影响并探讨其可能的疗效.方法 采用鱼藤酮立体定向注射方法制作偏侧PD大鼠模型.将造模成功的大鼠随机分为按体质量丁苯酞20、40、80 mg/kg 3个治疗组及对照组,观察各组大鼠经丁苯酞干预前后旋转行为情况,采用分光光度计检测中脑还原型谷胱甘肽(GSH)、丙二醛(MDA)水平及超氧化物歧化酶(SOD)活性,另用免疫组化染色测定黑质酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞数量.结果 (1) 与治疗前相比,按体质量丁苯酞80 mg/kg治疗组治疗后旋转圈数明显减少(P<0.05);(2)与对照组损毁侧相比,各治疗组损毁侧中脑GSH水平增高,MDA水平降低,SOD活性增强(P<0.05,P<0.01);(3)与对照组损毁侧相比,按体质量丁苯酞80 mg/kg治疗组损毁侧黑质TH阳性细胞计数增多(P<0.05).结论 丁苯酞可显著改善PD大鼠旋转行为,增强抗氧化能力,提高黑质多巴胺能神经元残存率,提示其可能具有治疗和保护作用.
作者：张昭文；熊念；张振涛；贾敏；梁直厚；曹学兵；孙圣刚；王涛 刊期： 2010年第01期
中国神经免疫学和神经病学杂志
主管:国家卫生健康委员会
主办：北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
