路阳；崔世磊；颜榕；孙厚亮；王振常；张晓君
目的 通过角膜共焦显微镜(CCM)观察糖耐量异常(IGT)患者角膜神经的形态改变,量化分析和周围神经病变的相关性.方法 入选70例IGT患者,其中30例有周围神经病变,其余40例不伴有周围神经病变,另外选入年龄性别匹配的50名健康对照者,通过CCM观察所有入选者角膜上皮下神经的形态,量化分析各组间的不同.结果 IGT不伴周为神经病变者角膜神经纤维密度与健康对照组相比差异无统计学意义,但角膜上皮下神经纤维长度[(17.1±4.9)mm/mm2与(14.0±3.8) mm/mm2],神经曲折度[(2.07 ±0.76)级与(0.88 ±0.55)级]明显增加(t=13.484、12.957,均P ＜0.05),神经分支密度[(53.1 ±18.8) mm/mm2与(36.2±11.5) mm/mm2]亦明显增加(t=9.369,P＜0.01).而IGT合并周围神经病变组相比于健康对照组、IGT不伴周围神经病组,神经纤维长度、角膜神经纤维密度、神经分支密度均明显减少,神经曲折度进一步增加,差异均有统计学意义.结论 糖代谢异常患者在未诊断糖尿病前,就已经出现角膜神经形态改变；IGT患者在未出现周围神经病变前,就已经出现角膜神经形态改变,提示使用CCM进行角膜上皮下神经的形态结构观察对周围神经病变的早期诊断有一定的价值.
作者：王宏利；樊东升；王欣 刊期： 2013年第02期
癫痫持续状态是常见的神经科急症,其中非惊厥性癫痫持续状态(nonconvulsive status epilepticus,NCSE)约占1/3,并不少见,因其包含了一组不同的临床综合征,诊断相对困难.国际上对NCSE的定义与处理亦缺乏统一的标准.在我国,由于医疗资源的匮乏与地域卫生条件的差异,对NCSE的认识有待提高,亦亟待拟定统一、规范的治疗方案.鉴于此,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组全体成员组织全国癫痫病学相关领域的专家进行了关于NCSE治疗情况的问卷调查,并于2010年5月及2012年4月召开了2次学组会议,对问卷调查的结果进行总结,且在此基础上,进一步对NCSE的定义、诊断、治疗等进行了讨论,同时还多次用信函的方式请学组成员及业内老专家提出修改意见,终形成本共识,希望能对我国神经内科医师在处理NCSE时有所帮助与借鉴.内容除涉及治疗问卷的结果外,对多种类型的NCSE亦作了较为详尽的介绍.
作者：中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组 刊期： 2013年第02期
目的 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是新近提出的一种激素治疗有效、以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变,经检索,国内尚未见报道.我们报道1例,旨在提高认识,以利早期诊断和治疗.方法 回顾性分析l例CLIPPERS患者的临床、影像特点,以及治疗和预后随访情况.结果 该例患者临床表现为双下肢无力、行走不稳、头面部麻木,体检主要表现小脑体征和锥体束征,影像学显示双侧脑桥、小脑半球多发病变；增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状或者线样强化,符合CLIPPERS的特点,激素治疗后临床及影像明显好转.临床诊断CLIPPERS.结论 CLIPPERS临床表现无特异性,特征性影像表现即脑桥于MRI上呈“胡椒粉”样强化病灶,有助于临床诊断,尽早激素治疗有利于改善预后.
作者：周雁；崔丽英；倪俊；孙青；彭斌；魏妍平 刊期： 2013年第02期
目的 观察临床表现为单纯性颅内压增高的颅内静脉窦血栓形成(CYST)患者的临床和影像学特点.方法 收集临床表现为单纯性颅内压增高并同时符合CVST诊断标准的患者的临床和影像学资料,并进行回顾性临床病例研究.结果 共收集符合诊断标准的CVST患者20例,男女比例为13∶7,年龄为(38.3±11.7)岁,体重指数均在正常范围,42.5％ (17/40)眼睛视力低于0.1.有可能病因的CVST患者11例(55％),其中头外伤4例,自身免疫性疾病2例,反复流产、上肢静脉炎、中耳炎术后、三叉神经微血管减压术后以及重度阻塞性睡眠呼吸暂停合并继发性真性红细胞增多各1例.各项头颅影像检查综合分析示,CVST患者中侧窦受累者占85％ (17/20),上矢状窦受累者占35％ (7/20),13例(65％)为孤立性侧窦血栓形成.结论 以单纯性颅内压增高为主要表现的CVST患者以青年男性多见,视力损害较重,存在脑外伤等多种诱发因素.其中多数为孤立性侧窦血栓形成,横窦和乙状窦狭窄是其常见的磁共振静脉成像表现.
作者：路阳；崔世磊；颜榕；孙厚亮；王振常；张晓君 刊期： 2013年第02期
目的 评价癫痫患者的伤残调整生命年(DALY)及其影响因素.方法 在河南省9个项目示范点采用多阶段分层随机抽样对874例癫痫患者进行调查,编制河南省居民期望寿命用于DALY测算,采用R2.10.0对DALY及其影响因素进行单因素和多因素Logistic回归分析.结果 本研究地区癫痫患者的人均DALY损失值为16.64人年,每千人口DALY损失值为3.41人年.综合干预和无干预对照组的患者人均DALY损失分别为8.56、24.19人年,差异有统计学意义(Z =23.146,P＜0.01).非条件多因素Logistic回归方程有统计学意义(x2=365.83,P＜0.01),年龄、病程、发作频率和焦虑状况是疾病负担主要的影响因素.结论 应针对重点人群、重点的可干预影响因素加强干预,应加强以“规范治疗+随访管理与健康教育+心理干预治疗”为主要手段的综合干预.
作者：常亮；冯石献；常靖 刊期： 2013年第02期
目的 探讨细胞色素P450酶2A6(CYP2A6)、2B6(CYP2B6)、2C9(CYP2C9)和2C19(CYP2C 19)基因多态性对丙戊酸钠血药浓度的影响.方法 选择单药服用丙戊酸钠的癫痫患儿131例,应用多重PCR方法对CYP2A6*4基因多态性进行检测,应用PCR-连接酶检测反应技术对CYP2 B6*6、CYP2C9*2、CYP2C9*3、CYP2C19*2和CYP2C19*3基因多态性进行检测,应用均相酶放大免疫分析法测定丙戊酸钠血药浓度,采用单因素方差分析方法或t检验进行统计学分析.结果 患儿根据CYP2C9、CYP2C19基因型分为4组:G1组(CYP2C9和CYP2C19均为强代谢者)、G2组(CYP2C19中间代谢者)、G3组(CYP2C19弱代谢者)和G4(CYP2C9弱代谢者)；G3(3.70±0.95)、G4组(4.35±1.48)标准化血药浓度显著高于G1组(2.57±1.30,t=3.056、4.490,均P＜0.01)和G2组(2.76±1.19,t=2.827、4.462,均P＜0.01)；G3(19.46±5.20)、G4组(19.30 ±7.67)丙戊酸钠剂量(mg/d)显著低于G1组(24.10±6.97,t=2.359、2.297,均P＜0.05).未发现突变型CYP2A6*4和CYP2B6*6对丙戊酸钠剂量和丙戊酸钠标准化血药浓度的影响.结论 CYP2C9和CYP2C19基因多态性会影响丙戊酸钠血药浓度,弱代谢(G3和G4组)的患儿服用丙戊酸钠应适当减少剂量.
作者：廖清船；史菁菁；张永；李晓蕾；刘思婷；仇锦春 刊期： 2013年第02期
高频振荡(high frequency oscillations)是脑电图中的高频信号(80～500 Hz),它通常在颅内脑电图中记录到[1],能够帮助临床致痫区定位和指导癫痫手术[2],近年来已逐渐受到关注.根据频率,高频振荡可分为ripple(80～ 250 Hz)和fastripple(FR,250～ 500 Hz).虽然有报道在大鼠的体感诱发电位中存在FR成分[3],但尚无报道表明大脑能够自发产生生理性FR,癫痫患者颅内记录到的FR一般认为是病理性的.Ripple分为生理性ripple和病理性ripple,在正常啮齿类动物的海马(除了齿状回以外区域)和内嗅皮质中能记录到生理性ripple,它参与了记忆巩固过程[1].在大脑新皮质中,视觉皮质也存在生理性的ripple,可能与视觉信息加工有关[4].生理性高频振荡的发生局限在大脑特定区域,但是病理性高频振荡(pathologic high frequency oscillations,pHFO)能产生于大脑皮质任何区域,它与癫痫的形成和发作有着紧密联系.本文将重点总结高频振荡与癫痫发生关系的研究进展.
作者：金搏；王爽 刊期： 2013年第02期
报道我院同时收治的2例含苯等有机溶剂的装饰胶急性中毒患者,1例痊愈,l例病情好转后出现继发性脑损害.临床资料患者甲,男性,59岁,于2011年6月1日因急性意识障碍与患者乙同时入院.2例患者既往均健康.于发病前1d,一起从外省来我市打工,当晚住在工地库房隔壁相隔不严密的一个房间里,库房内存放大量各种品牌装饰胶(装饰胶的包装说明书示其基本成分为乳胶或橡胶,都含苯、甲苯、二甲苯等有机溶剂).清晨工友发现室内有异味,2人皆昏迷不醒,立即送我院就诊.
作者：邢江；纪德华；姚丽英；罗艳春；姚丁 刊期： 2013年第02期
目的 研究脑脊液内移植小鼠骨髓基质细胞(mouse marrow stromal cells,mMSCs)对铜锌超氧化物歧化酶1 (Cu/Zn superoxide dismutase 1,SOD1)转基因小鼠的作用.方法 将5×105个mMSCs经枕大池单次移植(8周龄时)或多次移植(8、10和12周龄时)到SOD1转基因小鼠的脑脊液中.通过临床观察、体重、悬线实验和运动神经元计数来评估小鼠的疾病进展.结果 单次移植mMSCs对SOD1转基因小鼠没有明显有益的作用；与对照组SOD1转基因小鼠相比,多次移植mMSCs则能够减轻体重的丢失,改善运动行为,保护运动神经元,更重要的是还能够将SOD1小鼠的存活时间延长17 d[(157±15)d与(140±11)d；x2=7.56,P＜0.01].结论 我们认为鞘内移植可能是一种有前景的细胞移植途径,且多次移植mMSCs对于SOD1小鼠的治疗作用是十分必要的.
作者：周畅；张晨；赵翠萍；王岩；刘贤；张成 刊期： 2013年第02期
近十年来炎性反应在癫痫发病中的作用逐渐被人们所认识[1],趋化因子因其在炎性反应中发挥重要作用,从而参与癫痫发作及癫痫病理改变过程,受到人们关注[2-4].炎性细胞趋化因子是一类相对分子质量为8000～14 000的小分子家族,至今已发现大约50种人类趋化因子和20种G-蛋白偶联趋化因子受体.根据其基因组成和N-端2个高度保守半胱氨酸残端位置不同,可分为C、CC、CXC、CX3C 4种亚型[5].而每种亚型又包含不同趋化因子及其受体,如CC类包含趋化因子CCL1 ～ 28和受体CCR1 ～ 10;CXC类包含趋化因子CXCL1～16和受体CXCR1～7;CX3C类仅包括CX3CL1和CX3CR1;C类包括XCL1、XCL2和其受体XCR1[6].它们能够趋化不同的炎性细胞从而参与急、慢性炎性反应以及先天性或获得性炎性反应.近年来,临床和大量动物实验发现趋化因子及其受体参与了癫痫发病过程.我们就相关文献作一综述.
作者：吕日琅；徐晓云；赵永波 刊期： 2013年第02期
目的 描述伴幻影失神发作的成人特发性全面性癫痫6例患者的临床表现及脑电图特点.方法 6例患者均于2007年4月至2011年12月就诊于我院门诊,对所有患者的临床表现、家族史、既往史、治疗情况进行详细记录,并进行多次长程或视频脑电图检查并配合计数试验检查.结果 6例患者均具有相似的临床表现和脑电图特点,具体表现为:(1)意识障碍、轻微的失神发作,失神发作时脑电图表现为3.0～3.5 Hz的全面性尖(棘)慢波发放(GSWD)；(2)强直阵挛发作,且多继发于失神持续状态；(3)频繁出现的失神持续状态；(4)觉醒期脑电图表现为频繁的片段化、短暂或长时间的GSWD出现,而睡眠期仅见片段化GSWD出现.所有患者均无肌阵挛及其他发作类型出现,均无光敏性.结论 伴幻影失神发作的成人特发性全面性癫痫具有特征性的临床表现和脑电图特点,可能属于一种新的癫痫综合征.
作者：宋春杰；孙巧英；杜一星；张克忠；万琪 刊期： 2013年第02期
约68％内科重症监护病房的患者伴有高血糖[1].高血糖可显著增加重症监护病房患者的病死率[2];血糖值在4.4～11.1 mmol/L时,暴露于较高血糖浓度的持续时间与患者的生存率呈负相关[3].近年来研究表明,血糖变异性是一个能独立预测危重症患者死亡的重要预后因子,其贡献可能超过了高血糖水平的作用[4-5].蒋海飞和曹茂红[6]的研究结果也显示,血糖变异性与神经科危重症患者的死亡密切相关.随着血糖变异性研究的不断深入,降低血糖变异性已成为提高神经科危重症患者生存率的一个治疗新靶点.
作者：贺茂林 刊期： 2013年第02期
目的 探讨肌醇酶1α(inositol requiring enzyme 1α,IRE 1α)介导的内质网应激相关凋亡分子在大鼠癫痫持续状态(SE)后海马神经元损伤中的作用.方法 Wistar大鼠按随机数字表随机分为对照组、SE组,SE组根据不同时间点又分为3、6、12、24、48 h组.免疫荧光法观察葡萄糖调节蛋白78(glucose-regulating protein 78 kd,GRP78)及磷酸化-IRE1α(p-IRE1α)在各组大鼠海马CA3区中的表达；蛋白质印迹检测磷酸化c-Jun N端激酶(p-JNK)、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶12(caspase 12)的表达变化；荧光TUNEL观察各组大鼠海马CA3区神经元凋亡变化.结果 免疫荧光结果显示,对照组仅见少量GRP78、p-IRE1α阳性神经元(分别为6.90％±0.96％,4.60％±1.12％),SE各亚组GRP78、p-IRE1α阳性神经元均增多,SE后12h达高峰(GRP78:87.45％±3.63％,F=356.82,P＜0.05；p-IRE1α:86.90％±3.82％,F=300.80,P＜0.05)；蛋白质印迹结果显示,与对照组相比,p-JNK、caspasel2在SE各亚组表达均增多,SE后12 h达高峰；同时TUNEL染色在SE各亚组均能检测到海马神经元凋亡,以SE后12h凋共严重,与p-IRE1α、p-JNK、caspase12表达变化一致.结论 大鼠SE后诱发了内质网应激,表现为内质网应激标志分子GRP78表达增加；IRE1α可能通过磷酸化JNK和活化caspase12参与了SE后神经元凋亡损伤.
作者：刘功禄；王开颜；郭辉；赵永波 刊期： 2013年第02期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
