谭兰；苏净；刘震；王雁
目的观察阿尔茨海默病(AD)海马CA1区p5NTR的表达与磷酸化tau蛋白的关系.方法利用组织化学和免疫细胞化学方法分析由荷兰脑库提供的10例女性AD患者及年龄、性别等与之匹配的10例健康意外死亡对照者的脑组织标本海马CA1区神经元总数、p75NTR神经元数目的差异及AD患者p75NTR和Alz-50共存.结果AD患者海马CA1区神经元总数明显低于对照组,但p75NTR神经元占总神经元的百分比明显高于对照组(P值分别为0.0002、0.001);AD海马CA1区Alz-50阳性神经元(个/mm2)为87.5±29.2,p75NTR和Alz-50双标神经元为76.4±26.6,后者占前者的百分比为86.6%±5.0%,二者在CA1区的分布呈正相关(r=0.79、P=0.006).结论AD患者海马CA1区p75NTR主要产生死亡信号,参与AD神经病理的形成.
作者：胡祥友；许浩；周江宁 刊期： 2002年第04期
患者,女,17岁,学生.主诉:四肢无力、麻木、腹泻3个月,腹痛2个月于2001年5月8日入院.患者于3个月前无诱因出现发热,体温达40.5℃,伴有双眼睑结膜出血,第2天出现四肢无力、双上肢不能抬举、行走困难,伴四肢麻木,偶有双上肢串电样疼痛,吞咽困难,饮水呛咳,伴有恶心、呕吐少量胃内容物、腹泻,10次/d,多为黄色稀水样便,自觉小便费力,尿不尽感,并出现直立后意识丧失,呼之不应,时有四肢抽动,平卧数秒后缓解,当时血压低(不详),按吉兰-巴雷综合征治疗,1个月后四肢无力及手足发麻减轻,但有大、小便失禁,胸骨后及左上腹剑突下疼痛,伴有返酸,为进一步诊治收入院.
作者：周祥琴；何锐；周雁；陈旭 刊期： 2002年第04期
非癫痫性发作(nonepileptic seizure,NES)是指一组临床症状类似于癫痫发作的发作性疾病,其发生与脑部电生理紊乱无关,而是由于生理或心理功能障碍所致.主要由生理功能紊乱引起的发作,称之为生理性非癫痫性发作或非癫痫性非心因性发作,在儿童及青少年常见原因有夜惊、偏头痛、发作性行为控制不良、间歇屏气、发作性肌张力障碍、良性夜间发作的肌阵挛等;成人常见原因为昏厥、偏头痛、一过性脑缺血发作、周期性麻痹等[1,2].另一种是与心理功能障碍有关的非癫痫性发作,称之为非癫痫性心因性发作(nonepilepticpsychogenic seizure,NEPS),又称为假性癫痫发作(pseudoseizure,PS).曾有一些其他术语,如癔病性发作、癔病性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作等,但综合许多文献,心因性发作与假性癫痫发作是常用、也是比较合理概括此类发作全面特性的术语.现对假性癫痫发作国内外研究近况作一介绍.
作者：肖波；苏曼；吴逊 刊期： 2002年第04期
遗传性橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)伴视网膜变性被归为脊髓小脑共济失调7型(SCA2),我院2000年4月收治一家系4例SCA7患者,现报道如下.
作者：杨咏梅；夏中信；李松；王建琼 刊期： 2002年第04期
从癫痫学的角度,对临床发作性事件的诊断常常要回答以下问题:(1)是否为癫痫发作?(2)是什么类型的癫痫发作?(3)脑电图(EEG)放电与临床事件有什么关系?(4)应选择何种抗癫痫药物治疗?疗效如何?什么时候可以停药?EEG作为癫痫诊断中重要的实验室检查方法,对发作性质和癫痫发作类型的诊断有重要帮助,也是选择抗癫痫药物和评价疗效的重要依据.
作者：刘晓燕 刊期： 2002年第04期
α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2M)是α巨球蛋白的一种,是血浆主要蛋白成分之一.老年性痴呆(Alzheimerdiesease,AD)是以脑中β淀粉样斑块堆积和神经原纤维缠结形成为特征.α2M基因编码一种能调节β淀粉样蛋白(Aβ)降解和清除的蛋白酶抑制剂.遗传证据也表明,α2M基因突变是晚发型老年性痴呆(LOAD)患者发病基因之一.
作者：许二赫；贾建平 刊期： 2002年第04期
目的通过海马注射缓激肽复制阿尔茨海默病神经原纤维变性大鼠模型.方法采用脑立体定位注射技术向海马注射缓激肽(bradykinin,BK),在整体水平上调钙/钙调素依赖性蛋白激酶-Ⅱ(CaMk-Ⅱ)活性;电跳台法测试大鼠学习与记忆状况;免疫组化技术检测tau蛋白质磷酸化状况.结果注射BK模型鼠组海马区特定位点磷酸化的tau(12E8、M4和PHF-1)其显色均强于对照组,模型组鼠特定位点未磷酸化的tau(tau-1)显色弱于对照组,并导致模型组大鼠学习记忆障碍.BK模型鼠与对照鼠出现错误次数分别为8.3±2.5和6.9±3.1(P＜0.05),受电击时间为(73.6±25.1)s和(35.8±23.7)s(P＜0.01).结论BK可在整体水平造成骨架蛋白tau的过度磷酸化和大鼠学习与记忆功能障碍.为复制具有AD行为及病理特征的动物模型奠定了基础.
作者：王全保；王建枝 刊期： 2002年第04期
老年期痴呆的精神、行为症状对患者及其家庭、社会往往存在严重影响,80%以上的家庭把痴呆患者的过激行为、暴力、妄想等精神、行为症状做为其困扰家庭的首要问题.与患者记忆、自理能力、语言功能的减退相比,直接照料者往往更注意到其精神、行为的改变[1].因此,在临床工作中应重视对老年期痴呆精神、行为症状的研究.
作者：楚长彪；贾建平 刊期： 2002年第04期
目的探讨原发性线粒体肌病与脑肌病的病理特征及临床特点.方法对11例原发性线粒体肌病与脑肌病患者的临床表现、酶组织化学染色及超微结构进行分析.结果11例MGT染色均发现有不整红边纤维(RRF),其中单纯表现为肌无力的患者7例,合并中枢神经系统受累者4例,RRF出现比例为6.4%～10.3%.电镜观察11例,9例表现为线粒体数目增多,形态异常,嵴排列紊乱等,均可见线粒体内类结晶状包涵体.2例线粒体改变只见数量增多,未见其他异常.结论光镜下酶组化染色发现典型RRF,对线粒体肌病与脑肌病的初步诊断有重要价值.电镜观察肌膜下线粒体异常增多且形态异常,特别是线粒体内类结晶状包涵体的出现,对本病的确诊有重要意义.
作者：许蕾；薛平；李春岩；雷建章；刘瑞春 刊期： 2002年第04期
目的探讨水溶性Aβ25-35损伤体外培养大鼠嗜铬细胞瘤(PC12)细胞的钙离子机制.方法应用二甲基噻唑二苯基四唑溴盐(MTT)分析法研究细胞活性的改变,应用激光共聚焦显微镜观察细胞内钙离子浓度的相对变化.结果用MTr分析法发现10μmol/L Aβ25-35、10 μtmol/L Aβ25-35+5μmol/L硝苯地平、10μmol/L Aβ25-35+10 μmol/L硝苯地平3个实验组的细胞活性较对照组分别下降34.5%、25.1%和11.0%;预加10μmol/L硝苯地平可有效地阻止 Aβ25-35所致的细胞活性下降.0.1、1、10、20和30 μmol/L不同浓度的 Aβ25-35可致胞内钙离子浓度分别升高约6.4%、6.4%、62.2%、69.3%和107.5%,呈现剂量依赖性.预加Aβ25-35 1 min后可以增强氯化钾升高细胞内钙离子的程度.上述两种作用依赖于细胞外钙离子,同时可被L-电压门控钙通道特异性阻断剂硝苯地平所拮抗.结论水溶性 Aβ25-35作用早期可以破坏神经细胞的钙离子稳态,使细胞对外界生理性或病理性刺激敏感度增强,容易遭受损伤.
作者：邵梅；陈生弟；刘振国；刘军 刊期： 2002年第04期
β-淀粉样蛋白(Aβ)在阿尔茨海默病(AD)发病过程中起关键作用已被研究证实.本研究应用Aβ在海马神经元表达的转β-淀粉样蛋白前体蛋白(APP-C100)基因小鼠,转入铜/锌超氧化物歧化酶(G93A SOD1)基因来探讨SOD1基因表达对Aβ代谢的影响.
作者：薛寿儒；Qiaoxin Li；Colin L Masters 刊期： 2002年第04期
作者：中华医学会神经病学分会 刊期： 2002年第04期
包涵体肌病是一组原因不明的慢性进行性骨骼肌变性病,病理改变特点是肌纤维内出现嗜碱性的空泡、胞质体和类淀粉样物质,在电镜下发现细胞核和肌质内出现管丝包涵体[1],由于缺乏炎细胞浸润而不同于包涵体肌炎,在其3个亚型中除Ⅲ型出现眼外肌麻痹外[2],临床表现均为进行性的四肢无力.我们报道1例伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病,探讨其可能的归类.
作者：袁云；陈清棠；王毅珍；陈启东 刊期： 2002年第04期
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)是循环血清中的多克隆免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA或其复合物).它包括抗心肌磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)两大类.关于抗磷脂抗体与血管性痴呆的关系,目前报道尚不多见.我们检测了31例血管性痴呆患者的血清aCL,以探讨aCL与血管性痴呆的关系.
作者：谭兰；苏净；刘震；王雁 刊期： 2002年第04期
本研究观察了神经节苷脂(GM1)系统给药对帕金森病小鼠黑质神经元凋亡的影响及其对bcl-2基因表达的调控作用,以探讨GM1在PD治疗中的神经保护作用及其相关机制.
作者：宋鲁平；程焱；单书宝；江德华；浦佩玉 刊期： 2002年第04期
采用大鼠大脑中动脉栓塞(MCAO)模型,利用放射免疫分析法观察鼠脑缺血再灌注及二氢麦角毒碱对缺血侧及非缺血侧海马、顶叶皮质、下丘脑内皮素(ET)含量的影响,为脑缺血损伤及远隔机能障碍发病机制的研究提供理论依据.
作者：许红力；胡利华；郎达民；刘晶瑶；门艳艳；娄军芳 刊期： 2002年第04期
Canavan病(CD)又称中枢神经系统海绵状退行性变,是一种少见的常染色体隐性遗传病.我们对1987～2001年来经脑活检电镜检查证实的3例CD进行研究,报道如下.例1男性,3岁,湖南籍,因突发抽搐,意识不清3 h入院.母孕期有先兆流产史,系保胎足月儿,既往有无热抽搐史.体查:发育正常,意识模糊,表情淡漠,无眨眼反射,双瞳孔等大等圆约3 mm,四肢肌力正常,肌张力不高,未引出病理征.脑干诱发电位:听神经、视神经传导严重受损.脑电图示:双侧各程常见中、高波幅θ波及δ波.脑脊液:常规、生化、免疫球蛋白均正常.头部CT:未见明显异常.
作者：邹婷；肖波；彭隆祥；谭利明；胡治平；卢伟 刊期： 2002年第04期
目的探讨淀粉样前体蛋白(APP)基因瑞典型突变(APPsw)在Alzheimer病(AD)发病中的作用.方法对PDAPSW转基因小鼠的毛发、体重及生殖能力进行观察;采用免疫组化方法对转基因小鼠大脑组织进行病理改变分析;采用国际通用的Y迷宫分析转基因小鼠的行为学异常.结果3个月龄时首建鼠平均体重为(31.0±3.7)g,非转基因小鼠为(34.0±2.9)g,F1代转基因小鼠平均体重为(32.0±3.3)g,阴性同胞鼠为(31.0±4.2)g,两组体重差异无显著意义;两组转基因小鼠毛发及生殖能力差异均无显著意义,但发现其中3只阳性小鼠毛发异常,1只雄性小鼠不育;转基因小鼠脑组织免疫组化分析发现明显淀粉样蛋白沉积;Y迷宫内转基因小鼠进入迷宫各臂均数为(53±7)次,非转基因鼠为(37±4)次;轮回转向频率分别为48.2%和76.4%,两组间差异有显著意义.结论PDAPSw转基因小鼠脑组织内有淀粉样蛋白沉积并且存在行为学异常,能够复制人类AD的主要变化,可以作为深入研究AD发病机制的动物模型.
作者：刘薇；卢光秀 刊期： 2002年第04期
目的探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理特点及其可能机制.方法成功建立猴实验性变态反应性脑脊髓炎模型数年后,根据MR摄片结果定位病灶并作分类,然后进行病理取材和电镜观察超微结构.结果(1)活动性病灶内见成片的髓鞘松解、断裂或融合,轴突空泡样变性、皱缩或消失,少突胶质细胞变性,未见淋巴细胞浸润,仅见散在巨噬细胞,伴明显的间质水肿;(2)可疑活动性病灶内见部分髓鞘内板松解,其内轴突有轻度空泡样变,亦见少突胶质细胞变性,散在巨噬细胞,未见淋巴细胞浸润.结论慢性EAE的病理改变不仅有髓鞘的变性,同时轴突的病变也十分明显.
作者：胡学强；郭怡菁；陆正齐；陶拓宇；吴义芳 刊期： 2002年第04期
1978年,Sakuta等报道了肛门括约肌肌电图(external analsphincter EMG,EAS-EMG)用以区分Shy-Drager综合征和肌萎缩侧索硬化(ALS)[1],并首次将此项操作技术应用于临床.此后的20多年里,越来越多的神经科学者发现了EAS-EMG在多系统萎缩(MSA)、帕金森病(PD)等神经系统变性病中的诊断和鉴别诊断价值,为临床科研工作提供了极大的帮助.
作者：王含；崔丽英 刊期： 2002年第04期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
