袁艳华；方静宜；孙淑清；岳盛琳；戴珂；李敬军
目的探讨Pallister-Hall综合征的临床特点、诊断及治疗.方法报告1例男性患者,合并有多指(趾)、指甲发育不良、会厌纵裂畸形、尿道下裂畸形,临床表现为癫痫发作的下丘脑错构瘤.结果翼点入路部分切除肿物,病理证实为下丘脑错构瘤,临床诊断为Pallister-Hall综合征.结论Pallister-Hall综合征是极为罕见的先天性发育畸形.
作者：李春德；罗世祺；马振宇；张玉琪 刊期： 2004年第03期
患者男性,20岁.于车祸中受伤,昏迷6d后清醒,自觉颅内有搏动性杂音,与心脏跳动一致,右眼视力仅存光感,后逐渐失明,自觉右眼肿胀,伴有右侧眼球逐渐突出,没有明显的结膜肿胀和充血.体征:右眼视力丧失,右侧眼球中等程度突出,右侧眶周以及耳后搏动性杂音,按压右侧颈内动脉时杂音减弱或者消失.
作者：邓剑平；高国栋；赵振伟；赵继培；陈玲 刊期： 2004年第03期
目的探讨神经节细胞胶质瘤恶性进展的分子变化,为进一步研究分子病因奠定基础.方法取同一患者不断恶化的3次手术标本,行cDNA微阵列检测,分析在不同阶段持续存在的差异表达基因.结果初发(WHOⅡ级)、复发(WHOⅢ级)和再发(WHOⅣ级)的标本与正常脑组织相比,差异表达基因共19条,其中下调者16条,上调者3条.在下调的基因中,功能明确者有抑制RAFl/MEK/ERKs激酶通路激活的磷酸酰乙醇胺结合蛋白,抑制肿瘤血管增生、侵袭,调控细胞凋亡的碳酰还原酶;抑制c-myc基因表达的肺库否样因子;参与人DNA切除修复的多聚酶ε.结论神经节细胞胶质瘤恶变过程中持续存在的分子变化,以抑制肿瘤增殖基因表达下调为主,其中RAF激酶抑制蛋白、DNA多聚酶ε和碳酰还原酶是参与细胞信号传导和DNA损伤修复等具重要功能的基因,值得进一步研究.
作者：邵耐远；黄强；董军；王爱东；兰青 刊期： 2004年第03期
各种原因牵拉压迫圆锥使其缺血缺氧而产生的大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等征候群称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)Ⅲ.圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系(tethered cord,TC)[2].早期诊断,早期行松解术是提高疗效的关键.
作者：刘福云；杨险峰；徐尚恩；杨启政 刊期： 2004年第03期
目的比较在基底节出血抽吸术中不同靶点设定与术中出血及术后再出血发生率的差异.方法将收治的高血压基底节出血84例患者随机分为两组:(1)以血肿大层面的中线后1/3为靶点(以下称对照组)28例;以血肿大层面的外1/3与后1/3交叉处为靶点(以下称外1/3靶点组)56例.两组病例均在CT监控下行立体定向血肿抽吸术.结果术中从穿刺针内流出新鲜血液的,56例外1/3靶点组无一例发生,而28例对照组有2例发生,两组相比有显著性差异(x2=4.098,P＜0.05);术后复查CT发现有再出血的,外1/3靶点组只有2例出现,而对照组有6例出现,两组相比有非常显著性差异(x2=6.908,P＜0.01).结论在CT监控下的立体定向基底节出血抽吸术中,将靶点设在血肿大层面的外1/3与后1/3交叉处,可能会减少术中出血及术后再出血的机率.
作者：潘进钱；叶盛；张宇；陈伟建；诸葛启钏；郑伟明；钟鸣；吴近森；瞿宣兴 刊期： 2004年第03期
目的探索外科治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形的新方法.方法采用切除下疝小脑扁桃体,并脊髓中央管口假膜切开术,原位硬膜缝合法.结果18例手术治疗,15岁以下儿童12例,术中发现均有脊髓中央管口(闩部)假膜;成人6例,3例有假膜形成.全部病例术后脊髓空洞消失或明显缩小.结论脊髓中央管口假膜是造成Chiari畸形脊髓空洞的原因之一,切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口假膜切开术,是手术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形根本的方法.
作者：张玉琪；王忠诚；马振宇；李志红 刊期： 2004年第03期
患者男,53岁.主因突发失语、意识障碍1h住院.既往有高血压、脑梗塞病史.查体:BP150/100mmHg,神志朦胧,运动性失语,双眼球向左侧凝视,颈总动脉搏动良好无杂音,右侧肢体肌力Ⅲ级,左侧肢体肌力Ⅴ级,双Babinski征(+).头颅CT示左额叶深部多发陈旧性低密度病灶.
作者：刘建平；魏健；娄永忠；李斌；师从顺；张宁；张鹏；范一木；焦德让 刊期： 2004年第03期
近三年,我科收治了4例巨大哑铃状胸椎管内外肿瘤,手术结果良好,兹报道如下:
作者：夏国道；王海秋；姚建社；孙骏；吴德权；包频；俞向荣；唐永峰；邵君飞 刊期： 2004年第03期
目的研究翼腭窝的显微解剖,为颅底外科手术治疗翼腭窝区病变提供解剖学依据.方法用10例颅骨干标本对翼腭窝区的结构及孔道交通等进行观察,对10例(20侧)成人头颅湿标本的翼腭窝进行显微解剖.结果翼腭窝呈一狭长的漏斗型间隙,经八个自然管道与鼻腔、口腔、咽、眶、颞下窝、颅中窝相交通.其主要内容物包括上颌动脉翼腭段及其分支、上颌神经和蝶腭神经节等.结论翼腭窝解剖结构复杂,血管神经丰富,毗邻结构重要,熟知此区的显微解剖,对手术治疗翼腭窝区病变具有重要意义.
作者：罗俊生；席焕久；于春江；贾旺；王凤梅；陈菲 刊期： 2004年第03期
目的研究α-干扰素(IFN-α)和溴隐亭(BC)对人垂体腺瘤细胞激素分泌的影响.方法将垂体生长激素(GH)腺瘤(11例)进行体外细胞培养,每例培养细胞随机分成IFN-α组、BC组、IFN-α+BC组及对照组,每组3管,观测药物干预后细胞激素分泌量.结果干预2d和4d时,IFN-α对6/10例和7/10例垂体腺瘤细胞GH分泌有明显抑制,与对照组比较GH分泌量减少22%～54%(P＜0.05或P＜0.01)和30%～61%(P＜0.01),其中,4/6例和5/6例侵袭性垂体腺瘤细胞GH分泌受到明显抑制,与对照组比较GH分泌量减少22%～38%(P＜0.05或P＜0.01)和30%～55%(P＜0.01);BC对5/10例垂体腺瘤细胞GH分泌无明显抑制作用,而IFN-α对其中4例有明显抑制GH分泌效应,与对照组比较GH分泌量减少22%～54%(P＜O.05或P＜0.01)和30%～61%(P＜0.01).结论IFN-α对大多数垂体GH腺瘤,尤其是侵袭性垂体腺瘤细胞GH分泌有抑制作用,对大多数BC耐药的垂体腺瘤细胞GH分泌亦有抑制效应.
作者：李杰；史继新；王汉东；印红霞 刊期： 2004年第03期
目的探讨多发性颅骨内血管瘤的临床特征和预后.方法报告1例多发性颅骨内血管瘤病例,结合相关文献分析该疾病的X线、CT、MRI和DSA等临床特征,探讨治疗效果和预后.结果多发性颅骨内血管瘤临床上极为罕见,大约占所有骨肿瘤的0.2%.X线平片检查见整个颅骨内蜂窝状改变,CT、MRI显示颅骨溶骨性病变或糜烂并向颅内外发展,DSA造影病变无染色,病理显示大小不等的异常血管,骨结构异常以及出血征象.外科治疗效果不佳.结论多发性颅骨血管瘤为颅骨内破坏性病变,涉及整个颅骨的多发性颅骨血管瘤,外科治疗效果不佳.
作者：徐国政；马廉亭；秦尚振；姚国杰；胡军民；张新元；柯昌庶；李国雄 刊期： 2004年第03期
目的以本组脑AVM 120例,出血就诊85例为基础探讨脑AVM出血相关因素.方法随临床机遇脑AVM 120例.男82例,女38例,年龄8～62岁.病程5h～14年.以SAH及脑出血就诊85例(71.0%),二次及三次出血21例,占出血病例24.7%.DSA115例,110例显见AVM(95.7%),隐匿性出血5例(4.4%).据DSA、MRA检查,以综合分级,结合文献探讨脑AVM出血的相关或危险因素.结果Ⅰ、Ⅱ级(中、小型AVM)99例,出血79例,占出血组92.2%,Ⅲ、Ⅳ级(大型、超大型AVM)21例,出血6例,占7.1%.Ⅰ、Ⅱ级中、小型引流静脉数目少,引流简单,出血率高.而Ⅲ、Ⅳ级大型、超大型引流静脉数目多,引流复杂,出血率低.结论脑AVM出血基础是病变血管的构筑及其形成的特殊血液动力学因素相互作用的结果,出血非为单一因素所决定.涉及出血相关因素或危险因素越多,出血率越高.脑AVM破裂出血与年龄、性别、AVM部位、供应动脉数目等并无明显关系.其中主要的是与AVM大小、AVM构筑、引流静脉数目、大小流向、管壁损伤、缺陷程度、血流动力变化密切相关.动脉与静脉比较,引流静脉是AVM破裂主要因素.
作者：李明洙；武文元；张占普；刘海波 刊期： 2004年第03期
患者男,19岁.因头痛、恶心、呕吐1周入院.入院查体:眼底检查提示视乳头轻度水肿,颅神经检查无异常,四肢肌力肌张力正常,左侧肢体深、浅感觉轻度减退,右侧正常.头颅MRI检查发现:右额叶可见一类圆形囊性占位,大小约5.0cm×4.5em×4.0em,T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,右侧脑室明显受压,中线向左明显移位,增强扫描为囊壁明显增强.
作者：许峰峰；刘信龙；徐正平；李明；于佶 刊期： 2004年第03期
慢性扩张性脑内血肿(chronic expandingintracerebral hematoma,CEICH)又称慢性包膜性脑内血肿(chronic encapsulated intracerebral hematoma,CEICH),作为特殊类型的颅内血肿,是一种以进行性神经功能障碍、无特定的出血部位、令人混淆的CT影像、术中发现有明显的厚壁包膜为特点的慢性扩张性病变[1];Reid于1980年首先报道,并认为是一种临床与病理相结合才能确诊的病种[2].
作者：刘玉光；张良文；刘福生；朱树干；李新钢；苏万东；吴承远 刊期： 2004年第03期
新鲜标本冰冻切片在病理诊断工作中速度快,操作简便.经过多次实验和研究,对传统的染色方法进行了改进,取得了良好的染色效果.
作者：袁艳华；方静宜；孙淑清；岳盛琳；戴珂；李敬军 刊期： 2004年第03期
目的总结应用三维CT血管造影(3D-CTA)对颈内动脉硬膜环附近动脉瘤(juxta-duralring aneurysm,JDRAn)的诊断经验.方法分析23例该部位动脉瘤患者的26个动脉瘤与海绵静脉窦及硬脑膜的位置关系,评价3D-CTA在判定动脉瘤是否向硬膜内突出上的作用.结果3D-CTA诊断出26个JDRAn中的25个,诊断率为96%.仅在高CT值表面遮盖显示法(shaded surface display,SSD)处理影像上显示的6个动脉瘤均位于硬膜外;6个颈内动脉窦部动脉瘤(carotid cave aneurysm,CCAn)中3个位于硬膜内,1个位于硬膜外,另2个颈部的一部分突出于硬膜内.低CT值处理影像上显示的其它13个非CCAn均突出于硬膜内.结论3D-CTA可以有效地诊断JDRAn,为手术适应证的选择提供有益的参考.
作者：于宏伟；关俊宏；王成林；唐广海；田邉纯嘉；端和夫 刊期： 2004年第03期
上矢状窦损伤处理上很棘手,既要解决止血,又要考虑静脉回流,不能简单结扎.我院自1993年1月至2001年12月共收治外伤性上矢状窦损伤20例,分别行各种悬吊、修补、搭桥术,均取得较好效果,现报告如下.
作者：阮善平 刊期： 2004年第03期
患者女性,49岁.因头痛伴右侧肢体无力2个月入院.入院前6个月曾在外院行左侧腮腺肿瘤切除术,术后即出现左侧面瘫,病理诊断为恶性混合腺瘤,术后1个月行钴60局部放射治疗,放射量41Gy.查体:左下颌角手术疤并皮肤色素沉着,左侧轻度周围性面瘫,右侧肌力下肢Ⅳ、右上肢Ⅴ,余无明显阳性体征.
作者：袁治；王维平；吴小璐；史平 刊期： 2004年第03期
脂膜微囊(lipid-coated microbubbles,LCM)是学者们在研究脂质体时无意中发现的一种由单层脂质构成的微囊,其单层脂质由可生物降解的物质构成,且脂膜微囊可以靶向性的聚集于颅内病变区域(机制未明),美国Cav-Con公司与Hartford医院的学者们以此现象为基础,对其进行了更进一步的研究,取得了一些进展,本文对脂膜微囊的生物学特性及其在神经系统疾病中的初步应用作一综述.
作者：宫崧峰；李新钢；李刚 刊期： 2004年第03期
目的研究三氧化二砷(As2O3)对两种不同p53表型的人胶质瘤细胞系(U87MG和T98G)细胞周期蛋白B1、D1表达及细胞周期的影响.方法应用激光扫描细胞计数分析仪(LSC),共聚焦显微镜以及Western印迹分析等方法检测As2O3对细胞周期蛋白B1、D1和p53及细胞周期的作用.结果As2O3能使两个胶质瘤细胞系的p53蛋白水平升高,细胞周期蛋白B1表达降低及G2/M期俘获,但仅U87MG细胞的细胞周期蛋白D1表达下降.As2O3还能诱导U87MG细胞凋亡.结论体外低浓度的As2O3能有效地抑制U87MG和T98G细胞增殖,提示As2O3有希望用于神经胶质瘤患者的治疗.
作者：赵世光；李力仙；张建华；叶远柱；甄云波；滕雷；邹慧超；刘恩重；河本圭司 刊期： 2004年第03期
中华神经外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
