王博；胡博华；杨仕明
《耳组织学》由孙建和、杨仕明教授等撰写，汇集了国内外几十年来的耳科科研成果，共30章，以耳组织学研究为中心，详细阐述了耳各部分组织结构、形态、成分及相应的生理功能，重点介绍了外耳、中耳的鼓室、咽鼓管及耳蜗的组织结构、血管分布和神经支配，耳蜗迷路、螺旋器，耳蜗骨架结构和生物化学成分，外毛细胞动力蛋白、神经递质、膜性结构、液体腔隙及听觉感受机制，前庭迷路、位觉斑、位觉砂、壶腹嵴及前庭血管分布、神经支配、内淋巴管和内淋巴囊的组织结构；并介绍了近年来国内外在耳发育方面的新研究成果及耳组织相关研究技术。《耳组织学》因其精准的描述和丰富的图片，令人耳目一新。本书从细胞、亚微、超微和分子水平阐述耳的各部分结构，使我们在认识和了解耳的组织结构和功能方面积累了丰富的知识，对医学生，研究生，解剖学、组织学和耳鼻咽喉科专业人员具有重要的参考价值。
作者： 刊期： 2015年第01期
大鼠被广泛应用于内耳科学研究，其内耳膜迷路取材和观察对评估内耳感觉上皮的组织形态学改变和病理学改变以及分子生物学改变有着不可或缺的重要意义。由于大鼠内耳结构精巧复杂，如何完整取出内耳膜迷路一直是相关研究的难点之一。为促进同道间交流并为初学者提供经验，本文在详细介绍大鼠内耳的解剖结构的同时还点评部分与其他哺乳类实验动物内耳结构的异同之处，并在组织学层面讨论了耳蜗和前庭感受器解剖结构的生理学意义。本文在介绍大鼠内耳解剖结构的基础上，进一步讲解了两种不同的内耳膜迷路取材技术并强调某些关键步骤的操作体会和技巧。
作者：高可雷；李鹏；蒋海燕；丁大连；孙虹；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
由于大鼠的大部分器官功能与结构及其基因序列已被查清，因此大鼠被广泛应用于各种医学实验研究。尽管有关大鼠颞骨解剖的图谱或文献已有发表，但是对大鼠颞骨表面和内部的结构仍然缺乏足够的了解和正确的认识，为了准确描述大鼠颞骨的解剖结构，补充先前未搞清楚的一些大鼠颞骨解剖盲区，也为了开展实验性大鼠颞骨手术奠定一个坚实的解剖学基础，本文重点介绍了大鼠颞骨的一些特殊解剖结构，以期与同道交流并为初学者提供可参考经验。
作者：李鹏；高可雷；丁大连；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：介绍几种在大鼠耳科实验研究中常用的手术方法。方法将大鼠麻醉后，根据不同的实验需求，分别演示经耳后切口的后鼓室径路、经耳上切口的上鼓室径路、经颈部腹侧切口的下鼓室径路、经颈部背侧切口的枕后径路等手术方法。结果通过不同的手术径路可从不同的角度暴露大鼠的中耳和内耳，为引导耳蜗生物电反应的各种耳蜗电极置放、经圆窗膜转染或置药、药物经耳蜗外淋巴腔灌流、耳蜗内淋巴腔灌注、听骨链中断、以及内淋巴囊手术破坏等各种不同实验目的提供佳手术方案。结论根据大鼠颞骨解剖特点，选择不同的中耳内耳手术径路，可以为实现不同的实验目的服务，对实验成功提供技术保障。
作者：李鹏；丁大连；高可雷；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
颞骨切片技术是观察和评估实验性内耳病理学改变的重要手段。由于内耳复杂的迷宫式立体结构，从不同方向和角度获取的颞骨切片很难进行相互间的组织病理学比较。因此，统一颞骨标准切片技术规范，对于评判内耳听觉感受器和前庭各个平衡感受器以及耳蜗和前庭周边神经元的病变部位和病变程度十分重要，因为只有统一了规范的颞骨样品制备和切片角度，才有可能对实验性内耳病变做出正确的比较和评判。颞骨切片的标准方向是将切片平面平行于外耳道和内听道的水平面，从上鼓室向下鼓室方向依次收集到的需要进行重点评估的切片层次分别为上半规管壶腹嵴和外半规管壶腹嵴、椭圆囊斑和球囊斑及前庭上神经元、球囊斑和前庭下神经元、耳蜗中轴、内淋巴管及内淋巴囊、以及后半规管壶腹嵴。本文还根据作者的实践经验讨论了颞骨切片样品制备过程中有关样品固定、脱钙、颞骨整体染色、渗透和定向包埋等技术细节，期望能对从事内耳病理学研究的同道有所帮助。
作者：丁大连；于进涛；李鹏；高可雷；蒋海燕；张文娟；孙虹；殷善开；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：探讨一个鳃-耳综合征家系的表型特征，进行候选致病基因的突变筛查。方法经知情同意，对调查对象进行全身检查以及听力学和颞骨CT评估，获得血样标本；整理分析家系资料并绘制系谱图；用基因组DNA提取试剂盒提取外周血DNA，进行鳃-耳-肾综合征相关基因EYA1、SIX1和SIX5全编码外显子的序列分析。结果该家系共4代31人，7人具有鳃-耳-肾综合征相关症状，系谱分析符合常染色体显性遗传特征。6名患者主诉听力下降，为常见临床表现，其它症状有耳前瘘管2人次、鳃裂瘘3人次和耳廓畸形4人次，均无肾脏畸形表现。2名患者纯音听力图示双耳混合性聋，颞骨CT检查见中耳和内耳发育异常，候选致病基因筛查均检测到EYA1 c.922C>T突变。结论该家系表型特征符合鳃-耳综合征诊断，但家系内患病个体间临床表现具有异质性。EYA1 c.922C>T突变是本家系致病的主要分子基础。
作者：邹明臻；朱红美；魏钦俊；陈智斌；曹新；邢光前 刊期： 2015年第01期
目的：分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象，按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准，分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点，根据年龄、临床分类分组，比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等；16例患者中，幼儿组10例（年龄≤4岁），成人组6例（年龄24岁～68岁），经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类，多系统组4例，单系统组12例，单系统组预后优于多系统组，差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样，以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累，确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法，颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。
作者：李晓红；韩维举 刊期： 2015年第01期
目的：采用分子生物学技术方法探讨胆红素诱导神经母瘤细胞（SH-SY5Y）凋亡和茵陈水提物（Yincheng extract, YCE）的保护机制。方法噻唑蓝（MTT）观察茵陈提取物对SH-S5Y5细胞增殖影响，Western blotting观察NF-KB蛋白核质分布，免疫荧光显微镜观察JC-1探针标记线粒体电位变化，流式细胞仪Annexin-FITC/PI观察细胞凋亡，荧光定量PCR观察IL-1β、TNF-α变化。结果茵陈提取物浓度的时间依赖性提高胆红素对细胞增殖的抑制作用（p<0.05）。胆红素促进NF-KB核转移，茵陈提取物抑制NF-KB核转移。免疫荧光显微镜观察到胆红素处理组与正常组对比线粒体膜电位明显降低（p<0.05）表现早期凋亡特性。茵陈提取物抑制线粒体膜电位降低（p<0.05）。流式细胞Annexin-FITC/PI结果显示，胆红素诱导细胞凋亡，YCE保护胆红素诱导的凋亡。荧光定量PCR结果显示茵陈提取物抑制NF-KB转录因子调控的炎症相关蛋白IL-1β、TNF-α基因的表达（p<0.05）。结论胆红素明显诱导SH-S5Y5细胞凋亡，YCE能有效抑制NK-KB激活和抑制线粒体膜电位变化，呈现多靶点抑制胆红素诱导的细胞凋亡。
作者：张奕；梁勇；李鹏；符秋养；刘钊；李琦；张威；杨衬 刊期： 2015年第01期
硫胺素即维生素B1，在机体中会被转化为辅酶参与能量、脂类及核酸代谢等生理过程。机体缺乏硫胺素可以导致韦尼克脑病（WE），其患者由于双侧对称的间脑和脑干损害，常常出现ABR的波间期延长并时有听力下降的症状。SLC19A2基因变异会导致硫胺响应性巨幼细胞贫血综合征（TRMA），其患者由于缺乏该基因编码的硫胺转运体THTR-1，使得内耳组织无法转运硫氨素，造成源于内耳的逐渐加重的感音神经性听力损失。由于听力下降不是WE中典型的症状，TRMA也是不常见的遗传疾病，使得听力学研究者们对它们不甚熟悉，但其实两者的听力损失恰好是由于听觉通路的不同环节对硫胺素的依赖程度不同而造成的。本文首次系统地将缺乏硫胺素所造成的听力损失串联起来。通过介绍其中听力损失的发生机制以及相关的研究模型，我们希望能将这些理论应用于听力学研究，帮助研究者们加深对中枢性听力损失的发病机制以及内耳不同组织间的相互作用的理解。
作者：高可雷；丁大连；李鹏；孙虹；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：探讨一种适宜耳蜗组织贴壁培养的方法。方法 PET滤膜预先置入层粘连蛋白、鸟氨酸、胎牛血清按2：2：1比例混合均匀的液体中在4℃预孵过夜，选取出生四天的C57BL/6J小鼠作为研究对象。剥取基底膜以PET滤膜作为承载介质培养在加入含青霉素的培液中，48小时后收取样本，进行免疫荧光（一抗goat anti-otoancorin、mouse anti-beta tubu?linⅢ及对应二抗采用cy3 donkey anti goat，647 donkey anti mouse，染核试剂DAPI，phalloidin)观察不同部位细胞，扫描电镜及制备原位超薄切片透射电镜观察体外培养新生小鼠基底膜内外毛细胞、螺旋缘内细胞、螺旋神经元细胞显微结构的改变。结果耳蜗基底膜在PET膜上贴附生长良好。各种细胞的微小结构和超微结构保持正常状态。结论PET滤膜能作为一种新颖的承载基底膜培养的介质。
作者：刘永泽；周函；麻晓峰；马登滨；高下 刊期： 2015年第01期
目的：为50个无家族遗传史的聋儿家庭寻找可能的致聋基因突变，为这些家庭的再生育计划予以指导并进行风险评估。方法通过受检者静脉血提取基因组DNA，应用直接测序技术对GJB2、SLC26A4、线粒体DNA 12SrRNA的1494和1555等3个基因进行分析。结果50个家庭中明确遗传倾向的有22家，其中GJB2基因突变者12家，突变方式有235delC、176del16bp、299_300delAT、257C>G、427C>T、189del14bp、605ins46bp等；SLC26A4基因突变者10家，突变的方式有IVS7-2A>G、2168A>G、317C>A、413-414delT、589G>A、IVS15+5G>A、1229C>T、1594A>C、1975G>C、2027T>A。结论即使没有家族史，聋儿家庭再生育前也须行基因诊断，以降低再生育聋儿的风险。
作者：王淑娟；梁鹏飞；王剑；陈阳；邱建华 刊期： 2015年第01期
耳蜗内的细胞连接具有高度复杂性和有序性，它们是维持耳蜗结构和听觉功能的必要条件。本文将对耳蜗内的细胞连接蛋白进行分类，并简要综述连接蛋白在耳蜗中的功能和作用。
作者：王博；胡博华；杨仕明 刊期： 2015年第01期
《中华耳科学杂志》是中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊（CSCD)。本刊诚约涉及耳科学领域的论文，请作者遵守以下投稿要求。
作者： 刊期： 2015年第01期
谈到眩晕症状的国际分类，先要介绍国内常用的眩晕分类[1]。首先是根据解剖部位或病变器官分类：1、DeWeese分类法，分为前庭系统性眩晕（或称系统性眩晕）；非前庭系统性眩晕（或非系统性眩晕）。2、Edward分类法，将眩晕分为颅内和颅外两大类。3、根据病变器官分类，可分为耳源性、血管性、中枢性、颈性和视性等。其次，根据眩晕性质分类，如Hojt-Thomas将眩晕分为真性眩晕和假性眩晕。前者是由眼、本体觉或前庭疾病引起，有明显的外物或自身旋转感；后者多由全身系统性疾病引起，如心脑血管、贫血、内分泌疾病及精神-心理因素所致。目前，国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类：1、前庭系统性眩晕（前庭外周性眩晕、前庭中枢性眩晕）；2非前庭性眩晕（眼源性、本体感觉性、全身疾病性和颈源性眩晕）。所有这些分类，都不完美，需要结合目前的学科进展加以改进和完善。完善的基本前提是把眩晕症诊治的核心前庭症状进行明晰的分类和解释。
作者：吴子明；张素珍 刊期： 2015年第01期
内耳离体培养在研究内耳细胞功能、内耳组织发育再生、细胞损伤退化等方面具有重要价值。但由于内耳的组织结构微小复杂，其取材和培养具有较大难度，使该技术的普及和应用受到一定限制。本文在简要点评不同内耳离体培养方法优劣的基础上，结合本实验室多年来积累的实践经验，详细介绍了新生大鼠各个内耳终器取材及培养的具体步骤。从解剖迷路到分离终器，从凝胶制备到标本铺放，都有详细的操作指南，本文还针对各环节中的技术动作和关键事项进行了具体探讨并配以指导图例，希望这些内容能够弥补以往文献中抽象简略的条款式步骤所造成的实验困难，为开展内耳器官培养研究的初学者提供一定的帮助。
作者：于进涛；丁大连；李鹏；高可雷；蒋海燕；孙虹；Richard J. Salvi 刊期： 2015年第01期
由国际诱发反应测听协作组（IERASG）主办、韩国听力学协会和韩国耳鼻咽喉-头颈外科协会承办的IERASG组织第24届学术年会将于2015年5月10-14日在韩国釜山举行，受IERASG主席John D. Durrant教授和第24届学术年会主办单位韩国听力学协会秘书长兼24届学术年会学术委员会主席及大会总秘书长Jun Ho Lee教授委托，希望能够在中国推广和宣传本届学术年会，能够吸引更多中国听力学、耳科及耳内科医学、听力康复等从业人员前去参会，该年会是诱发反应测听领域中世界顶级学术活动。
作者：中国医师协会耳鼻咽喉科分会；耳内科学组诱发反应测听协作组 刊期： 2015年第01期
目的：探讨膜迷路积水患者眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)的临床特征。方法对40例膜迷路积水患者患者及38例（76耳）年龄、性别与之匹配的健康人进行眼肌前庭诱发肌源性电位（oVEMP）测试，分析对比oVEMPs的引出率及各参数指标。结果(1)病例组患耳和健耳的oVEMP引出率和振幅均低于对照组；（2）病例组患耳和健耳的oVEMP与对照组oVEMP引出率、峰-峰波幅差异有显著性意义；（3）病例组与对照组振幅比、不对称性比较差异具有著性意义结论 oVEMP可以作为迷路积水异常变化的客观量化评估指标，并迷路积水的确诊提供一定帮助。
作者：林少莲；林有辉；舒博；胡婕；林丁丁；叶胜难 刊期： 2015年第01期
突发性聋是耳鼻喉科常见的急症，目前临床上全身使用糖皮质激素治疗突发性聋获得较为肯定的疗效，但全身使用糖皮质激素的禁忌症及可能引起严重的不良反应，使得糖皮质激素鼓室给药治疗突发性聋逐渐得到应用并成为广泛关注的热点。本文将对糖皮质激素鼓室给药的疗效进行评估，以及对其临床运用的现况进行阐述。
作者：刘璐；钟时勋 刊期： 2015年第01期
目的：本研究采用对大鼠急性及慢性水杨酸盐腹腔注射建立耳鸣动物模型，通过检测大鼠耳蜗核中肿瘤坏死因子α(TNF-α)，白介素-1β（IL-1β），白介素6(IL-6)以及NMDA受体亚基（NR2B）mRNA及其蛋白的表达，了解慢性水杨酸盐诱导的耳鸣动物耳蜗核中是否出现炎症因子表达的改变，以探讨炎症因子在耳鸣中的作用。方法实验动物随机分为4组，按给药时间分别为：正常对照组、急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组。各组大鼠断头处死后迅速分离出耳蜗核；采用SYBR Green实时荧光定量PCR（real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction, real-time RT-PCR）及Western blot（蛋白质印迹）方法，检测各组大鼠耳蜗核TNF-α，IL-1β，IL-6及NR2B基因mRNA及其蛋白的表达，观察各组间的差异。结果（1）在慢性注射14天组，TNF-α和NR2B mRNA及其蛋白表达水平较正常对照组、急性注射2小时组、停药后恢复14天组高，且差异有统计学意义（p＜0.05）；急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1βmRNA水平较正常组高，慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1β蛋白水平较正常组高，差异有统计学意义（p＜0.05）；IL-6 mRNA及其蛋白表达水平在四组之间无明显差异；（2）TNF-α和NR2B mRNA表达具有明显的正相关（p＜0.01）；IL-1β和NR2B mRNA表达无明显正相关（p>0.05）。结论（1）长期注射水杨酸盐可能通过上调耳蜗核中TNF-α， IL-1β和NR2B基因表达导致大鼠耳鸣；（2）TNF-α和NR2B可能在水杨酸盐诱发耳鸣的过程中起协同作用。
作者：胡守森；梅玲；陈建勇；吕静荣；黄治物；吴皓 刊期： 2015年第01期
听神经病的临床听力学特征主要表现在具有正常的耳蜗感受器电位和异常的听性脑干反应波形以及对语言的理解障碍，其病理学改变部位被确定是在周边听觉系统，主要表现在内毛细胞缺损、听神经末梢破坏、听神经纤维脱髓鞘病变、螺旋神经节细胞缺损，或上述一个或几个部位同时发生病变。本文介绍了模拟听神经病的各种实验动物模型，其中包括模拟单纯内毛细胞缺损的Slc19a2基因缺陷小鼠和Ggt1基因缺陷小鼠实验模型；模拟单纯Ⅰ型传入神经末梢损害的谷氨酸盐实验模型；模拟单纯脱髓鞘病变的甘油实验模型；模拟Ⅰ型螺旋神经节及其神经纤维损害的乌苯酐实验模型和免疫性疾病损害模型；模拟单纯神经纤维脱髓鞘病变的胆红素实验模型和髓鞘缺陷仓鼠模型；模拟单纯听神经近端脱髓鞘病变的阿霉素模型和压力夹伤听神经实验模型；以及模拟整个周边听觉系统全程病变的卡铂南美栗鼠实验模型。这些实验模型可以分别用于模拟听神经病的一种或几种临床表现及病变特征的实验研究。
作者：李鹏；丁大连；曾祥丽；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
中华耳科学杂志
主管:解放军总医院
主办：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
