李晓红；韩维举
本文主要介绍了Neurod1在内耳感觉神经元及毛细胞发育中的相关研究。Neurod1是bHLH转录因子家族中的重要一员，它能促进感觉神经元前体细胞分化为成熟感觉神经元细胞。在内耳中，Neurod1主要表达于感觉神经元细胞，部分感觉上皮也有表达。Neurod1基因条件性敲除小鼠可出现听力及平衡障碍，其内耳感觉神经元细胞大量缺失，同时内耳中的传入及传出神经也存在缺陷。Neurod1基因敲除小鼠螺旋神经节中还可出现异位毛细胞的生长。在内耳发育过程中，Neurod1基因与多种基因相互调控，协同促进内耳发育成熟。如Neurog1、Atoh1、Sox2、Nhlh1等。
作者：王春梅；卿洁；谢鼎华 刊期： 2015年第01期
谈到眩晕症状的国际分类，先要介绍国内常用的眩晕分类[1]。首先是根据解剖部位或病变器官分类：1、DeWeese分类法，分为前庭系统性眩晕（或称系统性眩晕）；非前庭系统性眩晕（或非系统性眩晕）。2、Edward分类法，将眩晕分为颅内和颅外两大类。3、根据病变器官分类，可分为耳源性、血管性、中枢性、颈性和视性等。其次，根据眩晕性质分类，如Hojt-Thomas将眩晕分为真性眩晕和假性眩晕。前者是由眼、本体觉或前庭疾病引起，有明显的外物或自身旋转感；后者多由全身系统性疾病引起，如心脑血管、贫血、内分泌疾病及精神-心理因素所致。目前，国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类：1、前庭系统性眩晕（前庭外周性眩晕、前庭中枢性眩晕）；2非前庭性眩晕（眼源性、本体感觉性、全身疾病性和颈源性眩晕）。所有这些分类，都不完美，需要结合目前的学科进展加以改进和完善。完善的基本前提是把眩晕症诊治的核心前庭症状进行明晰的分类和解释。
作者：吴子明；张素珍 刊期： 2015年第01期
目的：运用不同测试技术对白噪声暴露前后豚鼠的听觉功能进行检测，分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响，为豚鼠的听力学研究提供模型及方法参考。方法以120 dB SPL白噪声为噪声暴露条件，比较噪声暴露组、对照组各20只豚鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR），总结分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响。结果对照组与噪声暴露组之间的ABR阈值、DPOAE幅度值、eABR阈值差异均具有统计学意义（p<0.05）。结论120 dB SPL白噪声建立豚鼠噪声性聋动物模型稳定，听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR）可以很好地检测白噪声暴露前后豚鼠听觉功能的变化。
作者：张纪帅；陈星睿；吴军；韩维举 刊期： 2015年第01期
大鼠被广泛应用于内耳科学研究，其内耳膜迷路取材和观察对评估内耳感觉上皮的组织形态学改变和病理学改变以及分子生物学改变有着不可或缺的重要意义。由于大鼠内耳结构精巧复杂，如何完整取出内耳膜迷路一直是相关研究的难点之一。为促进同道间交流并为初学者提供经验，本文在详细介绍大鼠内耳的解剖结构的同时还点评部分与其他哺乳类实验动物内耳结构的异同之处，并在组织学层面讨论了耳蜗和前庭感受器解剖结构的生理学意义。本文在介绍大鼠内耳解剖结构的基础上，进一步讲解了两种不同的内耳膜迷路取材技术并强调某些关键步骤的操作体会和技巧。
作者：高可雷；李鹏；蒋海燕；丁大连；孙虹；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
2015年3月28日由北京协和医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复中心、北京同仁医院、解放军总医院和北京儿童医院六家北京市听力诊断中心第一季度学术研讨会在北京儿童医院举行。80人参加了此次会议，在会议中，各位专家、讲者及与会人员就相关内容进行了认真的交流和学习，现将会议主要情况向大家介绍如下。
作者：杨扬；张杰 刊期： 2015年第01期
哺乳动物内耳细胞发育的分子调控是近期的研究热点。多项研究表明，多种细胞周期蛋白参与了听觉上皮的发育调控，其中包括内耳细胞发育中的增殖、分化等过程。在哺乳动物耳蜗发育的相关研究中，深入认识有关细胞周期调控因子及其作用，以及相关基因的调控机制，均显得极为必要。为此，本文简要综述近年来的国内外相关研究进展。
作者：钟翠萍；韩宇；黄小段；严星 刊期： 2015年第01期
目的：探讨一种适宜耳蜗组织贴壁培养的方法。方法 PET滤膜预先置入层粘连蛋白、鸟氨酸、胎牛血清按2：2：1比例混合均匀的液体中在4℃预孵过夜，选取出生四天的C57BL/6J小鼠作为研究对象。剥取基底膜以PET滤膜作为承载介质培养在加入含青霉素的培液中，48小时后收取样本，进行免疫荧光（一抗goat anti-otoancorin、mouse anti-beta tubu?linⅢ及对应二抗采用cy3 donkey anti goat，647 donkey anti mouse，染核试剂DAPI，phalloidin)观察不同部位细胞，扫描电镜及制备原位超薄切片透射电镜观察体外培养新生小鼠基底膜内外毛细胞、螺旋缘内细胞、螺旋神经元细胞显微结构的改变。结果耳蜗基底膜在PET膜上贴附生长良好。各种细胞的微小结构和超微结构保持正常状态。结论PET滤膜能作为一种新颖的承载基底膜培养的介质。
作者：刘永泽；周函；麻晓峰；马登滨；高下 刊期： 2015年第01期
由国际诱发反应测听协作组（IERASG）主办、韩国听力学协会和韩国耳鼻咽喉-头颈外科协会承办的IERASG组织第24届学术年会将于2015年5月10-14日在韩国釜山举行，受IERASG主席John D. Durrant教授和第24届学术年会主办单位韩国听力学协会秘书长兼24届学术年会学术委员会主席及大会总秘书长Jun Ho Lee教授委托，希望能够在中国推广和宣传本届学术年会，能够吸引更多中国听力学、耳科及耳内科医学、听力康复等从业人员前去参会，该年会是诱发反应测听领域中世界顶级学术活动。
作者：中国医师协会耳鼻咽喉科分会；耳内科学组诱发反应测听协作组 刊期： 2015年第01期
本文综述了哺乳类动物耳蜗血管纹细胞的离子转运、内淋巴液生成以及耳蜗内淋巴电位产生的主要机制。详细阐述了每一种离子转运蛋白的作用，讨论了耳蜗血管纹中钾离子循环、氯离子循环和盐的平衡，以及这些平衡得以维持的机制。
作者：许庆庆；郭维维；翟所强；杨仕明 刊期： 2015年第01期
颞骨切片技术是观察和评估实验性内耳病理学改变的重要手段。由于内耳复杂的迷宫式立体结构，从不同方向和角度获取的颞骨切片很难进行相互间的组织病理学比较。因此，统一颞骨标准切片技术规范，对于评判内耳听觉感受器和前庭各个平衡感受器以及耳蜗和前庭周边神经元的病变部位和病变程度十分重要，因为只有统一了规范的颞骨样品制备和切片角度，才有可能对实验性内耳病变做出正确的比较和评判。颞骨切片的标准方向是将切片平面平行于外耳道和内听道的水平面，从上鼓室向下鼓室方向依次收集到的需要进行重点评估的切片层次分别为上半规管壶腹嵴和外半规管壶腹嵴、椭圆囊斑和球囊斑及前庭上神经元、球囊斑和前庭下神经元、耳蜗中轴、内淋巴管及内淋巴囊、以及后半规管壶腹嵴。本文还根据作者的实践经验讨论了颞骨切片样品制备过程中有关样品固定、脱钙、颞骨整体染色、渗透和定向包埋等技术细节，期望能对从事内耳病理学研究的同道有所帮助。
作者：丁大连；于进涛；李鹏；高可雷；蒋海燕；张文娟；孙虹；殷善开；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象，按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准，分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点，根据年龄、临床分类分组，比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等；16例患者中，幼儿组10例（年龄≤4岁），成人组6例（年龄24岁～68岁），经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类，多系统组4例，单系统组12例，单系统组预后优于多系统组，差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样，以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累，确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法，颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。
作者：李晓红；韩维举 刊期： 2015年第01期
目的：介绍几种在大鼠耳科实验研究中常用的手术方法。方法将大鼠麻醉后，根据不同的实验需求，分别演示经耳后切口的后鼓室径路、经耳上切口的上鼓室径路、经颈部腹侧切口的下鼓室径路、经颈部背侧切口的枕后径路等手术方法。结果通过不同的手术径路可从不同的角度暴露大鼠的中耳和内耳，为引导耳蜗生物电反应的各种耳蜗电极置放、经圆窗膜转染或置药、药物经耳蜗外淋巴腔灌流、耳蜗内淋巴腔灌注、听骨链中断、以及内淋巴囊手术破坏等各种不同实验目的提供佳手术方案。结论根据大鼠颞骨解剖特点，选择不同的中耳内耳手术径路，可以为实现不同的实验目的服务，对实验成功提供技术保障。
作者：李鹏；丁大连；高可雷；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
钴是参与维生素B12合成和许多生命活动中必不可少的微量元素，然而一旦机体细胞内的钴离子含量因职业暴露或因饮食摄取钴过量或因钴合金人工假体内源性释放超过安全标准，则可导致严重的金属沉着疾病，这种金属沉着病的症状主要包括感音神经性耳聋、神经性耳鸣、视觉缺陷、认知缺陷、心肌病、心衰、甲状腺疾病、皮肤感觉异常等，在上述病症中，感音神经性耳聋和视神经萎缩是明显的钴中毒症状。钴中毒引起的细胞损害机制主要涉及细胞的氧化应激和缺氧性损害以及线粒体损害引起的细胞凋亡。因此，钴中毒引起的细胞损害模型尤其适用于听觉系统和视觉系统以及神经系统中因细胞内氧化/抗氧化失衡和细胞缺氧以及线粒体凋亡通路等方面的医学实验研究。
作者：李鹏；丁大连；曾祥丽；Richard Salvi；Jerome A. Roth 刊期： 2015年第01期
《中华耳科学杂志》是中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊（CSCD)。本刊诚约涉及耳科学领域的论文，请作者遵守以下投稿要求。
作者： 刊期： 2015年第01期
内耳毛细胞的损伤是引起感音神经性聋的常见原因，而寻找刺激毛细胞再生的可能条件，是治疗感音神经性聋的重要方向；斑马鱼作为新兴模式生物，其胚胎及早期幼鱼通体透明，侧线毛细胞位于体表，以及生殖周期短、繁殖能力强且基因与人类基因约87%相似。鉴于斑马鱼以上生物学特性，耳科学研究者亦采用斑马鱼模型探讨毛细胞损伤及再生机制。本文拟对斑马鱼毛细胞损伤及再生的相关研究进展进行综述。
作者：翁宇航；龙孝斌 刊期： 2015年第01期
耳蜗内的细胞连接具有高度复杂性和有序性，它们是维持耳蜗结构和听觉功能的必要条件。本文将对耳蜗内的细胞连接蛋白进行分类，并简要综述连接蛋白在耳蜗中的功能和作用。
作者：王博；胡博华；杨仕明 刊期： 2015年第01期
目的：为50个无家族遗传史的聋儿家庭寻找可能的致聋基因突变，为这些家庭的再生育计划予以指导并进行风险评估。方法通过受检者静脉血提取基因组DNA，应用直接测序技术对GJB2、SLC26A4、线粒体DNA 12SrRNA的1494和1555等3个基因进行分析。结果50个家庭中明确遗传倾向的有22家，其中GJB2基因突变者12家，突变方式有235delC、176del16bp、299_300delAT、257C>G、427C>T、189del14bp、605ins46bp等；SLC26A4基因突变者10家，突变的方式有IVS7-2A>G、2168A>G、317C>A、413-414delT、589G>A、IVS15+5G>A、1229C>T、1594A>C、1975G>C、2027T>A。结论即使没有家族史，聋儿家庭再生育前也须行基因诊断，以降低再生育聋儿的风险。
作者：王淑娟；梁鹏飞；王剑；陈阳；邱建华 刊期： 2015年第01期
目的：分析讨论先天性前庭窗缺如或闭锁的影像学诊断技术及个性化手术方法。方法采用高分辨率CT(High resolution CT, HRCT)、后期多平面重组（Multi-plane reformation, MPR)技术对2010.7-2014.8临床上表现为自幼传导性耳聋、外耳道鼓膜正常、鼓室压图为“A”型曲线、盖莱试验阴性的患者进行筛选诊断，并进行外科听力重建手术。结果术前HRCT及MPR影像诊断为先天性前庭窗畸形6例（耳）、先天性镫骨底板固定2例（耳），经术中探查证实为前庭窗、镫骨及面神经畸形，其中6例以TORP或Piston进行个性化听力重建。结论 HRCT冠状位及MPR可较好的显示前庭窗、镫骨及面神经的畸形，尤其是对固定的镫骨底板及前庭窗闭锁骨板的区分；对于前庭窗闭锁且被面神经完全覆盖的病例，鼓岬开窗不失为一种有效的方法，目前国内外文献尚未见此技术的报告。
作者：杨凤；刘阳；孙建军；宋任东；李进让 刊期： 2015年第01期
由于大鼠的大部分器官功能与结构及其基因序列已被查清，因此大鼠被广泛应用于各种医学实验研究。尽管有关大鼠颞骨解剖的图谱或文献已有发表，但是对大鼠颞骨表面和内部的结构仍然缺乏足够的了解和正确的认识，为了准确描述大鼠颞骨的解剖结构，补充先前未搞清楚的一些大鼠颞骨解剖盲区，也为了开展实验性大鼠颞骨手术奠定一个坚实的解剖学基础，本文重点介绍了大鼠颞骨的一些特殊解剖结构，以期与同道交流并为初学者提供可参考经验。
作者：李鹏；高可雷；丁大连；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
由于耳蜗特殊的解剖和生理结构，使全身给药和基因治疗很难在局部达到有效的浓度。因此关于内耳局部给药的研究目前已成为耳科研究的热点。选择合适的载体是内耳局部给药的关键问题。阳离子聚合物纳米载体是具有低毒、无免疫原性、可修饰、携带力强、易获得等优点，为内耳给药载体的选择提供了新的可能。本文总结了阳离子聚合物的特性，介绍了其在携带基因/药物方面的优越性，回顾其作为载体在内耳的应用情况，为内耳疾病局部药物/基因治疗的临床应用提供指导。
作者：王方园；吴南；陈正一；杨仕明 刊期： 2015年第01期
中华耳科学杂志
主管:解放军总医院
主办：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
