杨扬；张杰
内耳毛细胞的损伤是引起感音神经性聋的常见原因，而寻找刺激毛细胞再生的可能条件，是治疗感音神经性聋的重要方向；斑马鱼作为新兴模式生物，其胚胎及早期幼鱼通体透明，侧线毛细胞位于体表，以及生殖周期短、繁殖能力强且基因与人类基因约87%相似。鉴于斑马鱼以上生物学特性，耳科学研究者亦采用斑马鱼模型探讨毛细胞损伤及再生机制。本文拟对斑马鱼毛细胞损伤及再生的相关研究进展进行综述。
作者：翁宇航；龙孝斌 刊期： 2015年第01期
由于大鼠的大部分器官功能与结构及其基因序列已被查清，因此大鼠被广泛应用于各种医学实验研究。尽管有关大鼠颞骨解剖的图谱或文献已有发表，但是对大鼠颞骨表面和内部的结构仍然缺乏足够的了解和正确的认识，为了准确描述大鼠颞骨的解剖结构，补充先前未搞清楚的一些大鼠颞骨解剖盲区，也为了开展实验性大鼠颞骨手术奠定一个坚实的解剖学基础，本文重点介绍了大鼠颞骨的一些特殊解剖结构，以期与同道交流并为初学者提供可参考经验。
作者：李鹏；高可雷；丁大连；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：分析讨论先天性前庭窗缺如或闭锁的影像学诊断技术及个性化手术方法。方法采用高分辨率CT(High resolution CT, HRCT)、后期多平面重组（Multi-plane reformation, MPR)技术对2010.7-2014.8临床上表现为自幼传导性耳聋、外耳道鼓膜正常、鼓室压图为“A”型曲线、盖莱试验阴性的患者进行筛选诊断，并进行外科听力重建手术。结果术前HRCT及MPR影像诊断为先天性前庭窗畸形6例（耳）、先天性镫骨底板固定2例（耳），经术中探查证实为前庭窗、镫骨及面神经畸形，其中6例以TORP或Piston进行个性化听力重建。结论 HRCT冠状位及MPR可较好的显示前庭窗、镫骨及面神经的畸形，尤其是对固定的镫骨底板及前庭窗闭锁骨板的区分；对于前庭窗闭锁且被面神经完全覆盖的病例，鼓岬开窗不失为一种有效的方法，目前国内外文献尚未见此技术的报告。
作者：杨凤；刘阳；孙建军；宋任东；李进让 刊期： 2015年第01期
目的：运用不同测试技术对白噪声暴露前后豚鼠的听觉功能进行检测，分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响，为豚鼠的听力学研究提供模型及方法参考。方法以120 dB SPL白噪声为噪声暴露条件，比较噪声暴露组、对照组各20只豚鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR），总结分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响。结果对照组与噪声暴露组之间的ABR阈值、DPOAE幅度值、eABR阈值差异均具有统计学意义（p<0.05）。结论120 dB SPL白噪声建立豚鼠噪声性聋动物模型稳定，听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR）可以很好地检测白噪声暴露前后豚鼠听觉功能的变化。
作者：张纪帅；陈星睿；吴军；韩维举 刊期： 2015年第01期
本文主要介绍了Neurod1在内耳感觉神经元及毛细胞发育中的相关研究。Neurod1是bHLH转录因子家族中的重要一员，它能促进感觉神经元前体细胞分化为成熟感觉神经元细胞。在内耳中，Neurod1主要表达于感觉神经元细胞，部分感觉上皮也有表达。Neurod1基因条件性敲除小鼠可出现听力及平衡障碍，其内耳感觉神经元细胞大量缺失，同时内耳中的传入及传出神经也存在缺陷。Neurod1基因敲除小鼠螺旋神经节中还可出现异位毛细胞的生长。在内耳发育过程中，Neurod1基因与多种基因相互调控，协同促进内耳发育成熟。如Neurog1、Atoh1、Sox2、Nhlh1等。
作者：王春梅；卿洁；谢鼎华 刊期： 2015年第01期
目的：研究PPARγ激动剂15D-PGJ2对H2O2诱导的离体小鼠耳蜗螺旋神经节氧化损伤的防护作用。方法分离生后3-5 d的小鼠耳蜗基底膜,培养24 h后不同浓度PPARγ激动剂15D-PGJ2(10μM,30μM)预处理24h,再分别加入含有不同浓度H2O2(3mM,6mM)的培养基培养24小时。采用NF200免疫荧光染色方法行离体耳蜗基底膜螺旋神经纤维免疫荧光染色，在免疫荧光显微镜下观察各组螺旋神经纤维形态以及密度改变。结果3mM H202单独作用于原代培养的基底膜螺旋神经节24h时，螺旋神经纤维呈节断状损失改变,神经纤维逐渐变细局部断裂,染色变淡,神经纤维数量明显降低。随着H202浓度的增加，受损伤的螺旋神经微丝数目呈明显增加趋势。10μM 15D-PGJ2预处理24小时能提高H202损伤后基底膜螺旋神经纤维的数量。30μM 15D-PGJ2预处理组螺旋神经纤维数量明显增加。随着15D-PGJ2浓度提高,其保护作用加强。结论 PPARγ激动剂15D-PGJ2可减轻H2O2诱导的离体小鼠耳蜗基底膜螺旋神经节氧化损伤。
作者：罗颜；曹忠胜；朱政文；袁辉 刊期： 2015年第01期
由国际诱发反应测听协作组（IERASG）主办、韩国听力学协会和韩国耳鼻咽喉-头颈外科协会承办的IERASG组织第24届学术年会将于2015年5月10-14日在韩国釜山举行，受IERASG主席John D. Durrant教授和第24届学术年会主办单位韩国听力学协会秘书长兼24届学术年会学术委员会主席及大会总秘书长Jun Ho Lee教授委托，希望能够在中国推广和宣传本届学术年会，能够吸引更多中国听力学、耳科及耳内科医学、听力康复等从业人员前去参会，该年会是诱发反应测听领域中世界顶级学术活动。
作者：中国医师协会耳鼻咽喉科分会；耳内科学组诱发反应测听协作组 刊期： 2015年第01期
哺乳动物内耳细胞发育的分子调控是近期的研究热点。多项研究表明，多种细胞周期蛋白参与了听觉上皮的发育调控，其中包括内耳细胞发育中的增殖、分化等过程。在哺乳动物耳蜗发育的相关研究中，深入认识有关细胞周期调控因子及其作用，以及相关基因的调控机制，均显得极为必要。为此，本文简要综述近年来的国内外相关研究进展。
作者：钟翠萍；韩宇；黄小段；严星 刊期： 2015年第01期
目的：探讨内窥镜下耳道途径改良夹层法修补鼓膜穿孔的临床效果，并介绍临床手术要点及技巧。方法回顾性分析笔者所在医院应用内窥镜下耳道途径改良夹层法修补鼓膜穿孔的61例（64耳）患者的病历资料。结果61例（64耳）患者随访6～24个月，术后无耳闷、耳鸣加重、眩晕、气骨导听力下降等。术后1-3个月内复查3耳再度穿孔，61耳穿孔修补成功，穿孔愈合率95.3%，修补成功病例术后6个月以上复查未见再穿孔、鼓膜内陷、粘连及前部钝角愈合情况，患者诉无听力下降等。术后3-6个月纯音测听示患者听力改善率达95.3%。结论适应证选取得当，内窥镜下耳道途径改良夹层法鼓膜穿孔修补术操作简单，损伤小，鼓膜愈合率高，听力改善较明显，值得临床推广。
作者：牟珊；张勤修；梁方琪 刊期： 2015年第01期
目的：探讨一个鳃-耳综合征家系的表型特征，进行候选致病基因的突变筛查。方法经知情同意，对调查对象进行全身检查以及听力学和颞骨CT评估，获得血样标本；整理分析家系资料并绘制系谱图；用基因组DNA提取试剂盒提取外周血DNA，进行鳃-耳-肾综合征相关基因EYA1、SIX1和SIX5全编码外显子的序列分析。结果该家系共4代31人，7人具有鳃-耳-肾综合征相关症状，系谱分析符合常染色体显性遗传特征。6名患者主诉听力下降，为常见临床表现，其它症状有耳前瘘管2人次、鳃裂瘘3人次和耳廓畸形4人次，均无肾脏畸形表现。2名患者纯音听力图示双耳混合性聋，颞骨CT检查见中耳和内耳发育异常，候选致病基因筛查均检测到EYA1 c.922C>T突变。结论该家系表型特征符合鳃-耳综合征诊断，但家系内患病个体间临床表现具有异质性。EYA1 c.922C>T突变是本家系致病的主要分子基础。
作者：邹明臻；朱红美；魏钦俊；陈智斌；曹新；邢光前 刊期： 2015年第01期
钴是参与维生素B12合成和许多生命活动中必不可少的微量元素，然而一旦机体细胞内的钴离子含量因职业暴露或因饮食摄取钴过量或因钴合金人工假体内源性释放超过安全标准，则可导致严重的金属沉着疾病，这种金属沉着病的症状主要包括感音神经性耳聋、神经性耳鸣、视觉缺陷、认知缺陷、心肌病、心衰、甲状腺疾病、皮肤感觉异常等，在上述病症中，感音神经性耳聋和视神经萎缩是明显的钴中毒症状。钴中毒引起的细胞损害机制主要涉及细胞的氧化应激和缺氧性损害以及线粒体损害引起的细胞凋亡。因此，钴中毒引起的细胞损害模型尤其适用于听觉系统和视觉系统以及神经系统中因细胞内氧化/抗氧化失衡和细胞缺氧以及线粒体凋亡通路等方面的医学实验研究。
作者：李鹏；丁大连；曾祥丽；Richard Salvi；Jerome A. Roth 刊期： 2015年第01期
本文综述了哺乳类动物耳蜗血管纹细胞的离子转运、内淋巴液生成以及耳蜗内淋巴电位产生的主要机制。详细阐述了每一种离子转运蛋白的作用，讨论了耳蜗血管纹中钾离子循环、氯离子循环和盐的平衡，以及这些平衡得以维持的机制。
作者：许庆庆；郭维维；翟所强；杨仕明 刊期： 2015年第01期
氨基糖苷类药物（AmAn）是一类经典的治疗革兰阴性菌感染的抗生素，但具有耳毒性和肾毒性。以往的研究认为AmAn的耳毒性仅仅针对内耳毛细胞并可引起继发的延迟性螺旋神经节细胞（SGNs）死亡。但是随着关于AmAn耳毒性和对耳蜗其他细胞的研究进展，人们逐渐意识到耳蜗内支持细胞的损害也是引起SGNs延迟死亡的重要原因之一。我们发现，不同的AmAn对内耳的损害方式不同，以硫酸链霉素为代表的少数AmAn可以不受血-迷路屏障阻碍直接进入内耳并首先损害内耳的周边神经元；而以往认为只能间接损害SGNs的其他那些难以跨越血-迷路屏障的AmAn，比如卡那霉素，对出生后三天大鼠处于发育阶段的SGNs也具有直接的损害作用。因此我们提出一个根据不同内耳损害方式来区分AmAn的分类建议，并希望本文介绍的新内容能够为更深入理解不同种类AmAn的不同耳毒性机制以及听觉系统各个重要组织成分之间的相互作用关系提供新的参考信息。
作者：高可雷；丁大连；李鹏；孙虹；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：本研究采用对大鼠急性及慢性水杨酸盐腹腔注射建立耳鸣动物模型，通过检测大鼠耳蜗核中肿瘤坏死因子α(TNF-α)，白介素-1β（IL-1β），白介素6(IL-6)以及NMDA受体亚基（NR2B）mRNA及其蛋白的表达，了解慢性水杨酸盐诱导的耳鸣动物耳蜗核中是否出现炎症因子表达的改变，以探讨炎症因子在耳鸣中的作用。方法实验动物随机分为4组，按给药时间分别为：正常对照组、急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组。各组大鼠断头处死后迅速分离出耳蜗核；采用SYBR Green实时荧光定量PCR（real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction, real-time RT-PCR）及Western blot（蛋白质印迹）方法，检测各组大鼠耳蜗核TNF-α，IL-1β，IL-6及NR2B基因mRNA及其蛋白的表达，观察各组间的差异。结果（1）在慢性注射14天组，TNF-α和NR2B mRNA及其蛋白表达水平较正常对照组、急性注射2小时组、停药后恢复14天组高，且差异有统计学意义（p＜0.05）；急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1βmRNA水平较正常组高，慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1β蛋白水平较正常组高，差异有统计学意义（p＜0.05）；IL-6 mRNA及其蛋白表达水平在四组之间无明显差异；（2）TNF-α和NR2B mRNA表达具有明显的正相关（p＜0.01）；IL-1β和NR2B mRNA表达无明显正相关（p>0.05）。结论（1）长期注射水杨酸盐可能通过上调耳蜗核中TNF-α， IL-1β和NR2B基因表达导致大鼠耳鸣；（2）TNF-α和NR2B可能在水杨酸盐诱发耳鸣的过程中起协同作用。
作者：胡守森；梅玲；陈建勇；吕静荣；黄治物；吴皓 刊期： 2015年第01期
目的：介绍几种在大鼠耳科实验研究中常用的手术方法。方法将大鼠麻醉后，根据不同的实验需求，分别演示经耳后切口的后鼓室径路、经耳上切口的上鼓室径路、经颈部腹侧切口的下鼓室径路、经颈部背侧切口的枕后径路等手术方法。结果通过不同的手术径路可从不同的角度暴露大鼠的中耳和内耳，为引导耳蜗生物电反应的各种耳蜗电极置放、经圆窗膜转染或置药、药物经耳蜗外淋巴腔灌流、耳蜗内淋巴腔灌注、听骨链中断、以及内淋巴囊手术破坏等各种不同实验目的提供佳手术方案。结论根据大鼠颞骨解剖特点，选择不同的中耳内耳手术径路，可以为实现不同的实验目的服务，对实验成功提供技术保障。
作者：李鹏；丁大连；高可雷；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
由于耳蜗特殊的解剖和生理结构，使全身给药和基因治疗很难在局部达到有效的浓度。因此关于内耳局部给药的研究目前已成为耳科研究的热点。选择合适的载体是内耳局部给药的关键问题。阳离子聚合物纳米载体是具有低毒、无免疫原性、可修饰、携带力强、易获得等优点，为内耳给药载体的选择提供了新的可能。本文总结了阳离子聚合物的特性，介绍了其在携带基因/药物方面的优越性，回顾其作为载体在内耳的应用情况，为内耳疾病局部药物/基因治疗的临床应用提供指导。
作者：王方园；吴南；陈正一；杨仕明 刊期： 2015年第01期
耳蜗内的细胞连接具有高度复杂性和有序性，它们是维持耳蜗结构和听觉功能的必要条件。本文将对耳蜗内的细胞连接蛋白进行分类，并简要综述连接蛋白在耳蜗中的功能和作用。
作者：王博；胡博华；杨仕明 刊期： 2015年第01期
目的：探讨突发性聋预后的影响因素，为临床治疗及预后判断提供依据。方法对我科收治的1196例（1247耳）突发性聋患者的临床资料进行回顾性分析，将性别、年龄、耳侧、伴发症状、就诊时间、听力损失程度、伴有的基础疾病各因素进行分组，均与预后行χ2检验或Spearman秩相关，将对预后有影响的的因素引入有序Logistic回归分析，得出影响突发性聋预后的相关因素。结果性别、耳侧、耳鸣、耳闷、高血压病、糖尿病、脑梗，各组内预后差异无统计学意义（p＞0.05），不同年龄、就诊时间、听力损失程度，是否伴有眩晕、颈椎病、血脂异常，其预后差异有统计学意义（p＜0.05）；而年龄、就诊时间、听力损失程度、眩晕与预后有相关性（p＜0.05）结论就诊时间越短，听力损失程度越轻，不伴眩晕，突聋预后越好，年龄对预后的影响有明显的阶段性。
作者：张燕霞；张强伟；任鸿杰；张芩娜 刊期： 2015年第01期
目的：老年性耳聋已成为影响老年人生活质量的重要因素，通过本篇综述可以更好地了解老年性耳聋防治进展。方法在Pubmed，Science，Medline，CINAHL数据库搜索老年性耳聋预防、治疗的相关文献并进行系统分析、归纳总结。结果本文共引用了48篇文献资料，发现老年性耳聋在传统防治方法上近10年并无太大进展；而听觉辅助装置，如助听器、人工耳蜗、人工中耳等近10年发展很快并且已广泛应用于临床；干细胞移植技术及基因治疗技术对老年性耳聋的防治的基础研究也取得很大进步。结论虽然目前在老年性耳聋的防治方面已取得很多成就，但仍任重道远；基因治疗及干细胞移植技术在老年性耳聋防治上拥有广阔前景。
作者：刘宸箐；侯晓丰；翟所强；于宁 刊期： 2015年第01期
目的：为50个无家族遗传史的聋儿家庭寻找可能的致聋基因突变，为这些家庭的再生育计划予以指导并进行风险评估。方法通过受检者静脉血提取基因组DNA，应用直接测序技术对GJB2、SLC26A4、线粒体DNA 12SrRNA的1494和1555等3个基因进行分析。结果50个家庭中明确遗传倾向的有22家，其中GJB2基因突变者12家，突变方式有235delC、176del16bp、299_300delAT、257C>G、427C>T、189del14bp、605ins46bp等；SLC26A4基因突变者10家，突变的方式有IVS7-2A>G、2168A>G、317C>A、413-414delT、589G>A、IVS15+5G>A、1229C>T、1594A>C、1975G>C、2027T>A。结论即使没有家族史，聋儿家庭再生育前也须行基因诊断，以降低再生育聋儿的风险。
作者：王淑娟；梁鹏飞；王剑；陈阳；邱建华 刊期： 2015年第01期
中华耳科学杂志
主管:解放军总医院
主办：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
