刘宸箐；侯晓丰；翟所强；于宁
本文主要介绍了Neurod1在内耳感觉神经元及毛细胞发育中的相关研究。Neurod1是bHLH转录因子家族中的重要一员，它能促进感觉神经元前体细胞分化为成熟感觉神经元细胞。在内耳中，Neurod1主要表达于感觉神经元细胞，部分感觉上皮也有表达。Neurod1基因条件性敲除小鼠可出现听力及平衡障碍，其内耳感觉神经元细胞大量缺失，同时内耳中的传入及传出神经也存在缺陷。Neurod1基因敲除小鼠螺旋神经节中还可出现异位毛细胞的生长。在内耳发育过程中，Neurod1基因与多种基因相互调控，协同促进内耳发育成熟。如Neurog1、Atoh1、Sox2、Nhlh1等。
作者：王春梅；卿洁；谢鼎华 刊期： 2015年第01期
目的：我们设计了一种新颖的治疗眩晕低频旋转乳突振动设备，本研究是为了评估该设备对听觉系统的安全性。方法选12名无眩晕主诉的志愿者，男性10例，女性2例，年龄23-25岁。将低频振动投放于右侧乳突，分别于振动前、振动后0.5小时、7天、和1年行纯音听阈检测，分析比较双耳的不同频率气、骨导阈值的变化。结果受试者双耳在低频振动后0.5小时的，右耳（暴露耳）在0.25、0.5、1.0 kHz骨导听阈分别降低了3、5、3 dB，有显著性差异（p＜0.05），气导阈移无显著性差异；振动后7天，左耳（对照耳）在0.25、0.5 kHz气导听阈分别提高了3、2 dB，有显著性差异（p＜0.05）；振动后1年右耳在0.25、0.5、8kHz气导听阈分别降低了6、6、9 dB，在0.25、0.5、1 kHz骨导听阈分别升高了7、3、4 dB，均有显著性差异（p＜0.05），左耳在2、4、8 kHz气导听阈分别提高了6、6、10 dB，在0.25、0.5、1、2、4kHz骨导听阈分别升高了7、6、6、8、8 dB，均有显著性差异（p＜0.05）。结论振动后0.5小时及7天的听阈变化无规律，且数值小，无临床意义；1年后的左耳听阈升高6-10 dB，右耳低频气导听阈降低，低频骨导听阈提高，不符合振动引起的特异性改变，因此，该治疗眩晕的低频乳突振动设备对听觉系统是安全的。
作者：彭日顺子；郑贵亮；张青；郑宏良；邹静 刊期： 2015年第01期
由于耳蜗特殊的解剖和生理结构，使全身给药和基因治疗很难在局部达到有效的浓度。因此关于内耳局部给药的研究目前已成为耳科研究的热点。选择合适的载体是内耳局部给药的关键问题。阳离子聚合物纳米载体是具有低毒、无免疫原性、可修饰、携带力强、易获得等优点，为内耳给药载体的选择提供了新的可能。本文总结了阳离子聚合物的特性，介绍了其在携带基因/药物方面的优越性，回顾其作为载体在内耳的应用情况，为内耳疾病局部药物/基因治疗的临床应用提供指导。
作者：王方园；吴南；陈正一；杨仕明 刊期： 2015年第01期
耳蜗内的细胞连接具有高度复杂性和有序性，它们是维持耳蜗结构和听觉功能的必要条件。本文将对耳蜗内的细胞连接蛋白进行分类，并简要综述连接蛋白在耳蜗中的功能和作用。
作者：王博；胡博华；杨仕明 刊期： 2015年第01期
目的：探讨膜迷路积水患者眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)的临床特征。方法对40例膜迷路积水患者患者及38例（76耳）年龄、性别与之匹配的健康人进行眼肌前庭诱发肌源性电位（oVEMP）测试，分析对比oVEMPs的引出率及各参数指标。结果(1)病例组患耳和健耳的oVEMP引出率和振幅均低于对照组；（2）病例组患耳和健耳的oVEMP与对照组oVEMP引出率、峰-峰波幅差异有显著性意义；（3）病例组与对照组振幅比、不对称性比较差异具有著性意义结论 oVEMP可以作为迷路积水异常变化的客观量化评估指标，并迷路积水的确诊提供一定帮助。
作者：林少莲；林有辉；舒博；胡婕；林丁丁；叶胜难 刊期： 2015年第01期
目的：分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象，按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准，分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点，根据年龄、临床分类分组，比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等；16例患者中，幼儿组10例（年龄≤4岁），成人组6例（年龄24岁～68岁），经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类，多系统组4例，单系统组12例，单系统组预后优于多系统组，差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样，以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累，确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法，颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。
作者：李晓红；韩维举 刊期： 2015年第01期
目的：检测血红素加氧酶-1在豚鼠耳蜗螺旋神经节顺铂损伤后的表达变化。方法通过免疫组织化学及Western Blot技术，观察耳蜗螺旋神经元损伤后HO-1在不同组间的表达变化。将32只健康豚鼠随机分为4组，每组8只。A组对照组：按体重以0.9%生理盐水12ml/kg腹腔注射，早晚各一次，持续3天。B组顺铂组：按体重12mg/kg顺铂腹腔注射（IP），早晚各一次，持续3天。C组阿魏酸（FA）+顺铂组：先150mg/kgFA腹腔注射预处理1h，再以12mg/kg顺铂IP，早晚各一次，持续三天。D组FA+锌原卟啉Ⅸ（ZnppⅨ）+顺铂组：同时给予150mg/kgFA+ZnppⅨ15umol/kg IP预处理1h，再以12mg/kg顺铂IP，早晚各一次，持续三天。采用免疫组织化学及Wstern Blot技术检测不同组间螺旋神经元HO-1蛋白表达变化。结果在不同的分组中，HO-1在耳蜗螺旋神经节中表达量不同。空白组中，螺旋神经节组织存在微弱的HO-1表达，其蛋白表达量为0.48±0.07；A组蛋白表达量为0.81±0.07，B组蛋白表达量为0.9±0.05,C组蛋白表达量为0.61±0.07。4个组两两间差异均有统计学意义（p<0.0001）。结论 HO-1在C组中表达量多，B组次之，D组少，表明HO-1可能参与顺铂损伤螺旋神经元后的修复过程。
作者：邓丹；骆文龙 刊期： 2015年第01期
目的：为50个无家族遗传史的聋儿家庭寻找可能的致聋基因突变，为这些家庭的再生育计划予以指导并进行风险评估。方法通过受检者静脉血提取基因组DNA，应用直接测序技术对GJB2、SLC26A4、线粒体DNA 12SrRNA的1494和1555等3个基因进行分析。结果50个家庭中明确遗传倾向的有22家，其中GJB2基因突变者12家，突变方式有235delC、176del16bp、299_300delAT、257C>G、427C>T、189del14bp、605ins46bp等；SLC26A4基因突变者10家，突变的方式有IVS7-2A>G、2168A>G、317C>A、413-414delT、589G>A、IVS15+5G>A、1229C>T、1594A>C、1975G>C、2027T>A。结论即使没有家族史，聋儿家庭再生育前也须行基因诊断，以降低再生育聋儿的风险。
作者：王淑娟；梁鹏飞；王剑；陈阳；邱建华 刊期： 2015年第01期
由于大鼠的大部分器官功能与结构及其基因序列已被查清，因此大鼠被广泛应用于各种医学实验研究。尽管有关大鼠颞骨解剖的图谱或文献已有发表，但是对大鼠颞骨表面和内部的结构仍然缺乏足够的了解和正确的认识，为了准确描述大鼠颞骨的解剖结构，补充先前未搞清楚的一些大鼠颞骨解剖盲区，也为了开展实验性大鼠颞骨手术奠定一个坚实的解剖学基础，本文重点介绍了大鼠颞骨的一些特殊解剖结构，以期与同道交流并为初学者提供可参考经验。
作者：李鹏；高可雷；丁大连；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
CRISPR( Clustered regularly interspaced short palindromicrepeats)/Cas( CRISPR-associated)系统是新一代的靶向基因组编辑技术系统，其突出特征是Cas蛋白，其通过gRNA( guide RNA)的引导下对外源性的DNA进行靶向切割，从而为细菌入侵核酸提供了免疫力。由CRISPR/Cas系统介导的基因靶向修饰技术成功地应用于多种细菌及多种生物的基因组靶向修饰，对人类基因组DNA的靶向修饰也已经得到了证实，并且CRISPR/Cas系统与以往技术相比在很多方面显示出了的优点。CRISPR/Cas系统在遗传缺陷疾病动物模型的建立技术中已经占有重要地位，而各种类型基因修饰动物模型是目前内耳基因功能、聋病分子机制研究的理想方法和必备条件。随着耳聋的遗传学研究不断深入，诊断水平的不断提高，对遗传性耳聋动物模型的需求也不断增多，CRISPR/Cas系统介导的基因组靶向修饰技术也会不断完善，该技术将在耳聋的遗传学研究和诊断治疗等多领域发挥更大作用。
作者：段宏；袁慧军 刊期： 2015年第01期
目的：运用不同测试技术对白噪声暴露前后豚鼠的听觉功能进行检测，分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响，为豚鼠的听力学研究提供模型及方法参考。方法以120 dB SPL白噪声为噪声暴露条件，比较噪声暴露组、对照组各20只豚鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR），总结分析120 dB SPL白噪声暴露对豚鼠听觉功能的影响。结果对照组与噪声暴露组之间的ABR阈值、DPOAE幅度值、eABR阈值差异均具有统计学意义（p<0.05）。结论120 dB SPL白噪声建立豚鼠噪声性聋动物模型稳定，听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、电诱发听性脑干反应（eABR）可以很好地检测白噪声暴露前后豚鼠听觉功能的变化。
作者：张纪帅；陈星睿；吴军；韩维举 刊期： 2015年第01期
《中华耳科学杂志》是中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库来源期刊（CSCD)。本刊诚约涉及耳科学领域的论文，请作者遵守以下投稿要求。
作者： 刊期： 2015年第01期
目的：探讨扩张法外耳再造术常见并发症的原因分析及有效的护理对策。方法对我科室2010年1月到2012年1月723例扩张法外耳再造术患者的护理情况进行回顾性分析，探讨并发症的原因及护理对策。结果723例患者（754例扩张器）完成扩张法外耳再造术，术后42例发生并发症：扩张器血肿、扩张皮瓣破溃、感染、切口裂开、扩张器渗漏、软骨支架外露等。经积极治疗，精心护理，并发症治愈完成了外耳再造40例。经过1个月~3年的随访，再造耳形态良好结论扩张法外耳再造术周期长、步骤多，容易出现并发症，经规范操作、及时发现并发症及时处，能有效提高扩张法外耳再造术成功率。
作者：牟莉；吴启侠；姜海霞；袁凤华；王雪如；商月；刘佳；阮晶晶；张滨；孙梦瑾；王佳丽 刊期： 2015年第01期
钴是参与维生素B12合成和许多生命活动中必不可少的微量元素，然而一旦机体细胞内的钴离子含量因职业暴露或因饮食摄取钴过量或因钴合金人工假体内源性释放超过安全标准，则可导致严重的金属沉着疾病，这种金属沉着病的症状主要包括感音神经性耳聋、神经性耳鸣、视觉缺陷、认知缺陷、心肌病、心衰、甲状腺疾病、皮肤感觉异常等，在上述病症中，感音神经性耳聋和视神经萎缩是明显的钴中毒症状。钴中毒引起的细胞损害机制主要涉及细胞的氧化应激和缺氧性损害以及线粒体损害引起的细胞凋亡。因此，钴中毒引起的细胞损害模型尤其适用于听觉系统和视觉系统以及神经系统中因细胞内氧化/抗氧化失衡和细胞缺氧以及线粒体凋亡通路等方面的医学实验研究。
作者：李鹏；丁大连；曾祥丽；Richard Salvi；Jerome A. Roth 刊期： 2015年第01期
目的：本研究采用对大鼠急性及慢性水杨酸盐腹腔注射建立耳鸣动物模型，通过检测大鼠耳蜗核中肿瘤坏死因子α(TNF-α)，白介素-1β（IL-1β），白介素6(IL-6)以及NMDA受体亚基（NR2B）mRNA及其蛋白的表达，了解慢性水杨酸盐诱导的耳鸣动物耳蜗核中是否出现炎症因子表达的改变，以探讨炎症因子在耳鸣中的作用。方法实验动物随机分为4组，按给药时间分别为：正常对照组、急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组。各组大鼠断头处死后迅速分离出耳蜗核；采用SYBR Green实时荧光定量PCR（real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction, real-time RT-PCR）及Western blot（蛋白质印迹）方法，检测各组大鼠耳蜗核TNF-α，IL-1β，IL-6及NR2B基因mRNA及其蛋白的表达，观察各组间的差异。结果（1）在慢性注射14天组，TNF-α和NR2B mRNA及其蛋白表达水平较正常对照组、急性注射2小时组、停药后恢复14天组高，且差异有统计学意义（p＜0.05）；急性注射2小时组、慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1βmRNA水平较正常组高，慢性注射14天组、停药后恢复14天组IL-1β蛋白水平较正常组高，差异有统计学意义（p＜0.05）；IL-6 mRNA及其蛋白表达水平在四组之间无明显差异；（2）TNF-α和NR2B mRNA表达具有明显的正相关（p＜0.01）；IL-1β和NR2B mRNA表达无明显正相关（p>0.05）。结论（1）长期注射水杨酸盐可能通过上调耳蜗核中TNF-α， IL-1β和NR2B基因表达导致大鼠耳鸣；（2）TNF-α和NR2B可能在水杨酸盐诱发耳鸣的过程中起协同作用。
作者：胡守森；梅玲；陈建勇；吕静荣；黄治物；吴皓 刊期： 2015年第01期
谈到眩晕症状的国际分类，先要介绍国内常用的眩晕分类[1]。首先是根据解剖部位或病变器官分类：1、DeWeese分类法，分为前庭系统性眩晕（或称系统性眩晕）；非前庭系统性眩晕（或非系统性眩晕）。2、Edward分类法，将眩晕分为颅内和颅外两大类。3、根据病变器官分类，可分为耳源性、血管性、中枢性、颈性和视性等。其次，根据眩晕性质分类，如Hojt-Thomas将眩晕分为真性眩晕和假性眩晕。前者是由眼、本体觉或前庭疾病引起，有明显的外物或自身旋转感；后者多由全身系统性疾病引起，如心脑血管、贫血、内分泌疾病及精神-心理因素所致。目前，国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类：1、前庭系统性眩晕（前庭外周性眩晕、前庭中枢性眩晕）；2非前庭性眩晕（眼源性、本体感觉性、全身疾病性和颈源性眩晕）。所有这些分类，都不完美，需要结合目前的学科进展加以改进和完善。完善的基本前提是把眩晕症诊治的核心前庭症状进行明晰的分类和解释。
作者：吴子明；张素珍 刊期： 2015年第01期
哺乳动物内耳细胞发育的分子调控是近期的研究热点。多项研究表明，多种细胞周期蛋白参与了听觉上皮的发育调控，其中包括内耳细胞发育中的增殖、分化等过程。在哺乳动物耳蜗发育的相关研究中，深入认识有关细胞周期调控因子及其作用，以及相关基因的调控机制，均显得极为必要。为此，本文简要综述近年来的国内外相关研究进展。
作者：钟翠萍；韩宇；黄小段；严星 刊期： 2015年第01期
突发性聋是耳鼻喉科常见的急症，目前临床上全身使用糖皮质激素治疗突发性聋获得较为肯定的疗效，但全身使用糖皮质激素的禁忌症及可能引起严重的不良反应，使得糖皮质激素鼓室给药治疗突发性聋逐渐得到应用并成为广泛关注的热点。本文将对糖皮质激素鼓室给药的疗效进行评估，以及对其临床运用的现况进行阐述。
作者：刘璐；钟时勋 刊期： 2015年第01期
氨基糖苷类药物（AmAn）是一类经典的治疗革兰阴性菌感染的抗生素，但具有耳毒性和肾毒性。以往的研究认为AmAn的耳毒性仅仅针对内耳毛细胞并可引起继发的延迟性螺旋神经节细胞（SGNs）死亡。但是随着关于AmAn耳毒性和对耳蜗其他细胞的研究进展，人们逐渐意识到耳蜗内支持细胞的损害也是引起SGNs延迟死亡的重要原因之一。我们发现，不同的AmAn对内耳的损害方式不同，以硫酸链霉素为代表的少数AmAn可以不受血-迷路屏障阻碍直接进入内耳并首先损害内耳的周边神经元；而以往认为只能间接损害SGNs的其他那些难以跨越血-迷路屏障的AmAn，比如卡那霉素，对出生后三天大鼠处于发育阶段的SGNs也具有直接的损害作用。因此我们提出一个根据不同内耳损害方式来区分AmAn的分类建议，并希望本文介绍的新内容能够为更深入理解不同种类AmAn的不同耳毒性机制以及听觉系统各个重要组织成分之间的相互作用关系提供新的参考信息。
作者：高可雷；丁大连；李鹏；孙虹；Richard Salvi 刊期： 2015年第01期
目的：通过观察3-硝基酪氨酸（3-nitrotyrosine，3-NT）在分泌性中耳炎（Otitis Media with Effusion，OME）大鼠内耳的定位、分布及内耳组织形态学特征，确定OME大鼠耳蜗中的酪氨酸硝基化情况，探寻OME导致内耳损伤的酪氨酸硝基化机制。方法将40只健康成年雄性SD大鼠一侧耳通过阻塞咽鼓管的方法构建分泌性中耳炎模型。造模成功后分组行耳蜗石蜡切片HE染色和免疫组织化学，Tunel凋亡检测和神经节细胞的透射电镜观察。采用SPSS16.0软件包进行统计学分析，以p<0.05作为有显著性差异。结果造模后大鼠的耳蜗毛细胞没有明显的缺失， HE染色发现中耳及内耳慢性炎症改变，免疫组化检测3-NT在耳蜗毛细胞、血管纹、神经纤维细胞、神经节细胞均有阳性表达，而对照组在相应部位均阴性表达。Tunel凋亡检测见耳蜗的神经纤维细胞、神经节细胞出现凋亡。透射电镜观察示神经节细胞线粒体肿胀、出现空泡化，并有神经节细胞间质的淋巴细胞浸润。结论通过构建OME模型初步发现OME能够导致耳蜗损伤，OME可能通过酪氨酸硝基化作用导致耳蜗毛细胞的凋亡、螺旋神经节细胞及神经纤维的变性，即酪氨酸硝基化是OME导致耳蜗损伤的可能机制之一。
作者：佘万东；乔振花；戴艳红；陆玲；后婕 刊期： 2015年第01期
中华耳科学杂志
主管:解放军总医院
主办：解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
