反复恶性心律失常为首发症状的原发性醛固酮增多症1例

摘要：1病例资料患者男性，45岁，以“反复抽搐、意识丧失3 h”于2012年2月2日入院。入院前3h患者晨睡醒后平卧于床在与妻子聊天过程中突发头晕、继而意识丧失、肢体抽搐，家属呼之不应，持续1~2 min其意识自行恢复。恢复后无头痛及肢体活动障碍，无胸痛及胸闷气短，被家人急送我院。在急诊行头CT检查途中再次持续抽搐及意识丧失，持续2 min自行好转当时伴有小便失禁。急诊以“晕厥待查”收住院治疗。入院后在进入病房上床后再次出现抽搐、意识丧失，此时心电监护显示为室颤，立即给予300焦耳非同步直流电除颤后患者意识恢复，此时心电监护示为窦性心律56次/分，频发室早。给利多卡因50 mg静推、200 mg静点。5 min后患者再次出现意识丧失、抽搐，心电监护示：尖端扭转室速。立即再次电复律并给25%硫酸镁静推后，于盐水中加入钾、镁静点。给急查生化指标：血常规、肾功、血糖，D-二聚体、血气分析正常。K+2.07 mmol/L，钠、氯离子正常，BNP 299 pg/mL。心电图可见：宽大畸形围绕基线扭转的QRS波群，R-R间期不匀齐，频率280次/分，Q-T间期0.45 s。考虑患者为严重低钾血症，并发致命性恶性心律失常尖端扭转室速，给0.6%浓度的钾水持续静脉补钾治疗。在补钾过程中患者仍反复抽搐、意识丧失共7次，心电监护均示尖端扭转室速，均给电复律治疗好转。患者床头持续抢救3 h，病情逐渐平稳，心电监护无再次室速发生，但仍有成对室早，继续0.6%浓度的钾水静脉补钾治疗，同时长嘱给氯化钾20 mL日3次口服，患者病情稳定心电监护无室早。既往患者有高血压病史7年，高血压160/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），平时长期口服非洛地平5 mg/d，吲达帕胺2.55 mg/d，血压控制不佳，夜尿增多，有周期性乏力症状。其右眼视网膜静脉血栓及出血病史1个月，因碘皮试过敏，未行造影检查，口服复方血栓通治疗。无高血压及心血管病家族史，无吸烟饮酒史。查体：血压145/102 mm Hg，神志清晰，双肺未及干湿啰音，心率55~60次/分，律不齐，各瓣膜区未闻及杂音，双下肢无浮肿。该患者3d共持续静脉补钾8.5 g，口服补钾7 d共42 g。患者补钾治疗第2天复查钾离子2.66 mmol/L，第3天复查3.22 mmol/L，第5天复查3.45 mmol/L，第7天恢复正常3.77 mmol/L，第9天4.27 mmol/L。复查心电图：Q-T间期0.46 s。心脏彩超：双房增大，LA40 mm，RA 45 mm×55 mm。患者无再次抽搐及意识丧失情况发生，住院治疗9 d出院。患者中年男性，平时食欲正常，近期无腹泻，呕吐。住院期间给大量补钾治疗，血钾仍偏低，恢复较慢，考虑该患不是单纯应用利尿性降压药物而导致单纯药物性低钾，可能存在其他继发因素，给肾上腺CT检查：左侧肾上腺内皮增粗约1.3 cm，密度均匀，右肾上腺未见异常改变。结合患者有高血压及低钾血症，影像学CT左侧肾上腺增粗，考虑原发醛固酮增多症可能性大。因我院条件有限，转该患于大连医科大学附属一院完善血浆醛固酮/肾素活性比值，血、尿醛固酮、24 h尿钾等检查进一步明确。后追踪该患者于上级医院行肾上腺CT检查：左侧肾上腺饱满，左侧肾上腺结合部低密度小结节影，大小约6.1 mm×5.7 mm，为左侧肾上腺微腺瘤或增生可能；右侧肾上腺外侧肢可见一大小约11.3 mm×12.3 mm低密度结节，增强后强化，为右侧肾上腺小腺瘤。静脉盐负荷试验：（盐水前平卧位肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）20.01 ng/mL，醛固酮251.61 pg/mL。立位：肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）21.74 ng/mL，醛固酮（ALD）9 pg/mL，盐水后：肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）25.24 ng/mL，醛固酮130.92 pg/mL；ARR=1431.5， ARR=450盐水抑制率47.1%。综合盐水试验及肾上腺CT结果考虑患者原发醛固酮增多症诊断明确，治疗根治方法为手术切除。因该患为双侧肾上腺腺瘤暂不选择手术，对不能手术的患者目前治疗注意补钾，监测，加强随访。该患给予螺内酯20 mg日3次口服治疗。门诊随诊至今患者病情稳定，无低钾血症及恶性心律失常发生，无再次住院治疗。