学术投稿

婴幼儿指(趾)纤维瘤病13例临床病理分析

何利丽;武海燕;唐英姿

关键词:婴幼儿指(趾)纤维瘤病, 包涵体性纤维瘤病, 儿童, 免疫组织化学
摘要:目的 观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fi-bromatosis,IDF)的临床病理学特征.方法 回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月~6岁,平均年龄15.5个月,中位数10个月.其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损.病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面.镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器.细胞质内可见核周嗜伊红包涵体.免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117.部分包涵体表达SMA及calponin.随访1~5年,1例(7.69%)复发.结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变. 具有独特的临床表现和组织学特征. 鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 肾混合性上皮和间质肿瘤3例临床病理分析

    目的 探讨肾混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析3例ME-STK临床病理特征并复习相关文献.结果 3例均为女性,年龄39~43岁.肿瘤与周围肾组织分界清楚或形成推挤式边界.镜下见肿瘤组织均由不同比例的上皮和间质两种成分构成:上皮成分呈密集成簇的微囊/小腺管状、粗大乳头状或甲状腺滤泡样结构排列,较大囊腔被覆扁平或靴钉样细胞;间质成分为少细胞的胶原纤维或富于细胞的梭形纤维间质,局部间质疏松水肿、慢性炎细胞浸润或夹杂数目不等的脂肪细胞,可见富细胞性卵巢样间质围绕在囊性结构周围及成簇厚壁血管.免疫表型:上皮成分表达PAX-8,间质成分表达vimentin、SMA、ER、PR;Ki-67增殖指数均<1%.结论MESTK是一种罕见的肾脏原发性良性肿瘤,手术切除后预后良好,确诊主要依靠病理学形态及免疫表型,需与肾脏其他伴有囊性结构或兼具上皮和间质结构的良恶性肿瘤相鉴别.

    作者:钱尤雯;郑建明;盛霞 刊期: 2018年第11期

  • 右胸壁皮肤Rosai-Dorfman病

    1 临床资料本例读片资料由河北医科大学第四医院病理科提供,通讯读片编号BB19-3.患者女性,42岁. 发现右胸壁肿物1年,进行性增大4个月入院. 体检:右侧乳腺内上象限距乳晕边缘约9 cm处可见多发肿物,大者直径约1. 5 cm,均凸出于皮肤表面,皮肤发红,无破溃,皮温稍高,质软,无压痛,与胸壁无固定;双侧腋下及锁骨上未触及肿大淋巴结.

    作者:李芳;申梦佳;刘月平 刊期: 2018年第11期

  • 宫颈癌组织和细胞株中PD-1的表达及意义

    目的 探讨程序性死亡分子-1(programmed death-1,PD-1)在人宫颈鳞状细胞癌、腺癌组织及宫颈癌细胞株中的内源性表达,分析PD-1表达与宫颈癌临床病理特征的关系.方法 采用免疫组化法检测PD-1在宫颈癌组织中的表达,分析其与宫颈癌临床病理特征的关系;培养HPV阳性宫颈腺癌Hela细胞和HPV阴性宫颈鳞状细胞癌C33a细胞,并用Western blot法检测PD-1的表达.结果 宫颈癌组织中PD-1主要表达于肿瘤间质淋巴细胞及癌细胞,PD-1在宫颈癌组织中的阳性率为93.6%.PD-1表达与肿瘤分化程度和病灶大小均密切相关(P<0.001),与淋巴结转移相关(P<0.05);与患者年龄、FIGO分期、脉管浸润、神经浸润及HPV感染均无关(P>0.05).宫颈鳞状细胞癌和腺癌组织中PD-1的表达差异无显著性(P>0.05).在宫颈鳞状细胞癌组织中PD-1表达与患者年龄、淋巴结转移(P<0.05)相关;在宫颈腺癌组织中,PD-1表达与组织学分级密切相关(P<0.001),与肿瘤直径相关(P<0.05).在宫颈癌HPV+Hela细胞和HPV-C33a细胞中均有PD-1蛋白的表达,但差异无统计学意义(P>0.05).结论 人宫颈癌组织中PD-1阳性率较高,宫颈癌细胞株亦表达PD-1,该基因与肿瘤的多个临床指标密切相关,PD-1可能参与了肿瘤的发生及恶性转化过程.

    作者:石海燕;李巧稚;吕晋;杨秀媚;胡维维 刊期: 2018年第11期

  • CIC-DUX4融合基因阳性的圆细胞肿瘤中DUX4是一种高度敏感和特异的免疫组织化学标志物

    儿童和成人圆细胞肿瘤的组织学鉴别诊断非常广,其中包括近发现的 CIC-DUX4 融合基因阳性的圆细胞肿瘤.CIC-DUX4肿瘤可以通过光镜和免疫表型诊断,但是现在需要基因检测辅助才能明确诊断,比如常规的染色体核型分析、荧光原位杂交或分子学手段. 作者希望通过实验来确定DUX4的表达能否作为融合基因阳性圆细胞肿瘤的特异性免疫组化标志物,以鉴别CIC-DUX4融合基因阳性肿瘤和可能存在的组织学类似肿瘤.

    作者:许春伟 刊期: 2018年第11期

  • 间变性弥漫大B细胞淋巴瘤:表现复杂遗传学改变和不同生物学特征

    DLBCL是常见的淋巴瘤类型,在临床病理和分子遗传学方面表现高异质性,其中有很大部分归类于非其他特殊型DLBCL. 这类DLBCL依据形态学可分为3类:中心母细胞性、免疫母细胞性和间变性. 间变性DLBCL ( A-DLBCL )是一种罕见的形态学亚型,约占所有DLBCL的3. 4%,以表现多边形、奇异形肿瘤细胞为特征. 然而,A-DLBCL的临床病理和遗传学特征并不清楚.

    作者:杨海玉 刊期: 2018年第11期

  • 左枕部神经痣1例

    患者男性,60岁. 因发现左侧头皮肿物3年余入院,无局部疼痛及瘙痒,无局部外伤史. 3 年来肿物逐渐增大,期间未行任何特殊治疗. 体检:左侧枕部皮下可触及直径约2 cm的肿物,质软,活动度尚可,边界欠清. 超声示左侧枕部皮下中等回声,考虑脂肪瘤. 术中见肿物位于头皮下,肿物表面呈灰黑色,无明显边界,深达帽状腱膜层.

    作者:韩元元;董丽儒;熊艳杰;李双;宋旭东 刊期: 2018年第11期

  • 胎盘绒毛膜血管瘤13例临床病理分析

    目的 分析胎盘绒毛膜血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析13例胎盘绒毛膜血管瘤的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 13例产妇年龄23~37岁,10例出现妊娠合并症,10例胎儿出现异常临床表现.肿瘤大体表现为凸出于胎盘胎儿面的灰粉色至暗红色、界线较清的结节,大径0.3~7.5 cm,大径小于0.5 cm的肿瘤易漏诊.镜下见肿瘤富于毛细血管.免疫表型:CD31、CD34和FLI-1均阳性,Ki-67核增殖指数<5%.结论 胎盘绒毛膜血管瘤是一种较少见的良性肿瘤,可伴发多种妊娠合并症.

    作者:刘晓刚;孙心平;孔令红;张新鹏;黄雅萍;薛慧忠;焦阳;韩冬 刊期: 2018年第11期

  • 亲缘异基因造血干细胞移植后肝炎型移植物抗宿主病肝损害1例

    患者男性,26岁,因亲缘异基因造血干细胞移植( hema-topoietic stem cell transplant,HSCT)后5 个月,肝功能异常1周入院. 患者于入院前5个月因白血病行亲缘异基因HSCT移植,供体为患者胞妹,并于移植前给予环孢素及移植后给予短疗程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病( graft versus host disease, GvHD). 移植20天后,病情平稳,造血功能恢复良好后出院,定期复诊随访.

    作者:延永琴;郑智勇;苏哲彬;叶显宗 刊期: 2018年第11期

  • 乳腺分泌性癌

    1 临床资料本例读片资料由湖北省肿瘤医院病理科提供,通讯读片编号BB19-4.患者女性,30岁. 2012年因发现左侧乳头溢血3 个月余首次入院. 体检:双侧乳腺对称,左侧乳腺外下象限可扪及一大小1. 0 cm × 1. 0 cm肿块,质中,边界不清,活动度可,压之可见乳头溢暗红色液体,右侧乳腺及双侧腋下未扪及肿块. 患者入院后行常规术前检查.

    作者:方娜;申梦佳;岳君秋 刊期: 2018年第11期

  • 苏木酮A抑制顺铂所致肾损伤中炎症介质的表达

    目的 探讨苏木酮A(sappanone A,SA)能否逆转顺铂(Cisplatin,CP)所致的肾毒性损害.通过SA干预CP所致肾损伤,观察炎症因子的改变,探讨SA逆转CP肾损伤可能的机制,为临床使用SA改善CP所致肾损害的应用提供实验理论依据.方法 将Balb/c小鼠随机分为5组(每组8只):空白对照组(Control组)、CP组、干预组(CP+SA低剂量组、CP+SA中剂量组、CP+SA高剂量组).全自动生化分析仪测定小鼠血清中BUN和Cr的含量;HE染色后于光镜下观察肾脏病理组织学变化;实时荧光定量PCR检测肾组织中TNF-α、IL-1β的表达.ELISA法检测TNF-α、IL-1β蛋白表达水平.Western blot法检测肾组织中p-p65、p65、IκB、p-IκB及β-actin的表达.结果 (1)SA能够逆转CP所致肾组织损伤和肾功能降低;(2)SA能够逆转CP引起的肾组织中炎症因子表达的增加,且呈剂量依赖性;(3)SA能够降低CP所致的肾组织中p-NF-κB p65的表达.结论 SA能够逆转CP所致的肾损伤,可能与改善炎症反应有关,其机制可能与抑制NF-κB的激活有关.

    作者:康林;陈琛;张淑艳;程洁;王涛;赵焕芬 刊期: 2018年第11期

  • HPV E6/E7 mRNA原位杂交诊断宫颈低级别鳞状上皮内病变

    宫颈低级别鳞状上皮内病变( LSIL) [亦称宫颈上皮内瘤变,1级(CIN1)]可带来相当大的诊断挑战,并且与观察者之间重复性较差和过诊断有关. 此外,一些辅助性检测项目,如p16免疫组化检查在解析LSIL与正常/反应性鳞状上皮病变的差异作用不大.

    作者:解建军 刊期: 2018年第11期

  • 水泡状胎块的分子病理诊断与研究进展

    水泡状胎块(hydatidiform moles)是一组与妊娠相关的滋养细胞疾病,根据组织学形态和免疫组化等辅助手段诊断可重复性不高.该文就水泡状胎块的常规辅助诊断方法、分子病理诊断及研究进展进行综述,重点介绍STR基因分型检测在水泡状胎块诊断和分型中的应用及水泡状胎块发生、恶性进展相关机制的研究进展.

    作者:李学锋 刊期: 2018年第11期

  • 心脏黏液瘤分子遗传学研究进展

    心脏黏液瘤(cardiac myxoma,CM)是心脏原发性肿瘤中常见的类型,易出现系统性栓塞、猝死,且可复发.该文现对近年来心脏黏液瘤的分子遗传学研究成果作一综述,包括对DNA、RNA和蛋白改变认识的进展,及其为诊断、治疗及预后提供的帮助.

    作者:孙洋;周洲 刊期: 2018年第11期

  • 孤立性纤维性肿瘤中GRIA2和STAT6的表达及意义

    目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)中离子型谷氨酸受体2(ionotropic glutamate receptor 2,GRIA2)与信号转导和转录激活因子6(signal transducer and activators of transcription 6,STAT6)的表达及意义.方法 回顾性分析48例SFT的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献.采用免疫组化EnVision法检测48例SFT及60例其他软组织肿瘤中GRIA2、STAT6、PAX8和CD34的表达.比较上述标志物在诊断和鉴别诊断SFT中的价值.结果 (1)在SFT中,GRIA2和STAT6的阳性率分别为91.7%(44/48)和95.8%(46/48),在对照组中两者阳性率分别为3.3%(2/60)和11.7%(7/60),两种标志物在两组之间差异有显著性(P均<0.05).GRIA2和STAT6在SFT中表达的特异度和敏感度分别为91.7%(44/48)、96.7%(58/60);95.8%(46/48)、88.3%(53/60).(2)在SFT中,CD34、PAX8、BCL-2和CD99的阳性率分别为81.3%(39/48)、45.8%(22/48)、66.7%(32/48)和60.4%(29/48),上述4种标志物分别与GRIA2和STAT6的表达差异均有统计学意义(P均<0.05).(3)在SFT中,GRIA2和STAT6的表达与患者年龄、性别、肿瘤大小、部位、复发、恶性与否无关(P均>0.05).结论 GRIA2和STAT6在SFT中分别呈细胞质和细胞核阳性的表达模式,是SFT独特的免疫学特征,采用两种标志物可以作为强有力的辅助诊断工具.

    作者:曹钟;魏建国;岑红兵;秦灵芝;敖启林 刊期: 2018年第11期

  • Livin表达与胃癌上皮-间质转化的关系及临床意义

    目的 探讨Livin表达与胃癌上皮-间质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)的关系及临床意义.方法 采用免疫组化法检测110例胃癌及相应癌旁正常胃组织中Livin和EMT标志蛋白的表达,分析Livin表达与胃癌临床病理特征的关系及Livin表达与EMT标志蛋白表达的相关性.应用Western blot法检测8例新鲜胃癌组织中Livin和EMT标志蛋白的表达.结果 胃癌组织中Livin阳性率(59.1%)明显高于相应癌旁组织(8.2%)(P<0.05).Livin表达与胃癌淋巴结转移相关(P<0.001).Western blot检测结果显示Livin在有淋巴结转移的胃癌组中表达高于无淋巴结转移组.胃癌组织中E-cadher-in、vimentin和N-cadherin的阳性率分别为29.1%、30.9%和57.3%.胃癌组织中Livin与E-cadherin的表达呈负相关(r=-0.322,P=0.001),与vimentin和N-cadherin的表达呈正相关(r=0.276,P=0.004;r=0.216,P=0.024).Livin高表达的胃癌组织中,vimentin和N-cadherin亦高表达,而E-cadherin表达降低,反之亦然.结论 Livin表达与胃癌组织的EMT表型有关,并促进胃癌的转移.

    作者:韩艳春;崔敏;张骞;曹璋;于洋;张艳智;史宁 刊期: 2018年第11期

  • 甲状腺乳头状癌中细胞骨架蛋白PDLIM7的表达及其临床意义

    目的 观察细胞骨架蛋白PDLIM7在甲状腺乳头状癌及癌旁正常甲状腺组织中的表达及其临床意义.方法 采用免疫组化EnVision法检测71例甲状腺乳头状癌及癌旁正常甲状腺组织中PDLIM7的表达,分析其表达与临床病理特征的相关性,并复习相关文献.结果 与癌旁正常甲状腺组织相比,PDLIM7蛋白在甲状腺乳头状癌中表达上调.PDLIM7蛋白表达与肿瘤直径(rs=-0.272,P=0.022)、TNM分期(rs=-0.341,P=0.004)呈负相关;与淋巴结转移(rs=0.321,P=0.006)、甲状腺外播散(rs=0.251,P=0.035)呈正相关.结论 PDLIM7在甲状腺乳头状癌组织中表达上调,可能在其发生、发展中起重要作用.

    作者:刘光华;陈飞;俸瑞发;杨扬;段晶玲;肖胜军;张小玲 刊期: 2018年第11期

  • 腮腺皮脂腺癌2例并文献复习

    目的 探讨腮腺皮脂腺癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例腮腺皮脂腺癌的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 2例均为女性,年龄分别为65岁和61岁.镜下见肿瘤细胞具有不同程度的异型性,排列成大小不等、形状不规则的巢状或小叶状,部分分化差的区域,肿瘤细胞呈小巢状侵入间质.周边胞质较少的基底样细胞向中心逐渐分化为透明空泡状皮脂腺细胞的特点可见.免疫表型缺乏有意义的免疫组化指标.结论 腮腺皮脂腺癌较罕见,需加深对其临床病理特点的理解,结合临床与病理学诊断,避免误诊.

    作者:吴娟;何惠华;吴昊;余鑫鑫;袁静萍 刊期: 2018年第11期

  • 小儿颅骨筋膜炎1例

    患儿女,10个月,无明显诱因发现枕骨后隆起4个月入院,无特殊外伤史,随访观察数月,枕骨后隆起增大. 行颅脑MIR平扫+DWI成像示右侧枕骨骨质局限性破坏,相应区域可见软组织肿块影,呈等T1稍长T2信号影,FLAIR为稍低信号, DWI 为等信号,范围22 mm × 11 mm × 22 mm (图1),考虑朗格汉斯组织细胞增生症可能性大.

    作者:丁晓燕;武杰;张丽;陈云庆;李玉军 刊期: 2018年第11期

  • 口腔鳞癌组织中PTPRK基因的异常表达及甲基化分析

    目的 分析口腔鳞癌(oral squamous cell carcinoma,OSCC)中受体型蛋白酪氨酸磷酸酶K(protein tyrosine phosphatase,receptor type K,PTPRK)基因的甲基化状态及其mRNA和蛋白表达,探讨OSCC的发生、发展机制.方法 收集OSCC组织57例及癌旁正常口腔黏膜组织41例,采用甲基化特异性PCR(methylation specific PCR,MSP)、RT-qPCR和免疫荧光染色分析OSCC组织及癌旁正常口腔黏膜组织中PTPRK基因甲基化状态、mRNA和蛋白的表达以及甲基化与临床病理特征之间的关系.结果 OSCC组织中PTPRK基因甲基化阳性率高于癌旁正常口腔黏膜(59.65%vs 34.15%,P<0.05).OSCC组织中PTPRK的mRNA和蛋白表达量明显低于癌旁正常口腔黏膜(mRNA水平:0.53±0.23 vs 1.05±0.08,P<0.001;蛋白水平:0.43±0.21 vs 1.02±0.78,P<0.01),OSCC组织中PTPRK基因mRNA的表达与PTPRK基因的甲基化状态相关(P<0.01).PTPRK基因的高甲基化状态与淋巴结转移、TNM分期及病理分级相关(P<0.05).结论 PTPRK基因启动子区CpG岛高甲基化可能与OSCC的发生、进展相关,有可能成为OSCC早期诊断及药物治疗的分子靶点.

    作者:彭宏峰;王元杰;田松波;马冬;董伟;梁永强;耿菲;李金源 刊期: 2018年第11期

  • 早期肺腺癌28例临床病理分析

    目的 探讨早期肺腺癌的临床病理学特点及预后.方法 回顾性分析28例早期肺腺癌的临床病理资料、影像学特点,并复习相关文献.结果 28例中男性10例,女性18例,年龄27~79岁,平均年龄(48.6±11.3)岁,体检发现肺部结节等为主要表现.CT平扫可见毛玻璃密度结节.肺内结节0.25~2.0 cm,中位数0.95 cm.切面淡棕色或灰红色,质地软或中等硬度,境界尚清.镜下见肿瘤细胞呈立方形沿原有肺泡壁生长,少数靴钉样向肺泡腔内突起,细胞轻~中度异型,细胞核中等大小,核染色质细腻,核仁不明显,未见肺间质浸润或单个浸润灶,大浸润范围≤5 mm.28例均表达CK7、TTF-1、Napsin A;均行手术切除术,单纯楔形切除21例,肺段切除5例,肺叶切除2例.随访24~84个月,均无复发及转移.结论 早期肺腺癌是浸润性腺癌发展中重要的起始点,明确诊断对临床治疗及患者预后有非常重要的意义.

    作者:石丹;刘庆猛;邹亮 刊期: 2018年第11期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会