学术投稿

婴幼儿指(趾)纤维瘤病13例临床病理分析

何利丽;武海燕;唐英姿

关键词:婴幼儿指(趾)纤维瘤病, 包涵体性纤维瘤病, 儿童, 免疫组织化学
摘要:目的 观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fi-bromatosis,IDF)的临床病理学特征.方法 回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月~6岁,平均年龄15.5个月,中位数10个月.其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损.病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面.镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器.细胞质内可见核周嗜伊红包涵体.免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117.部分包涵体表达SMA及calponin.随访1~5年,1例(7.69%)复发.结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变. 具有独特的临床表现和组织学特征. 鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 左枕部神经痣1例

    患者男性,60岁. 因发现左侧头皮肿物3年余入院,无局部疼痛及瘙痒,无局部外伤史. 3 年来肿物逐渐增大,期间未行任何特殊治疗. 体检:左侧枕部皮下可触及直径约2 cm的肿物,质软,活动度尚可,边界欠清. 超声示左侧枕部皮下中等回声,考虑脂肪瘤. 术中见肿物位于头皮下,肿物表面呈灰黑色,无明显边界,深达帽状腱膜层.

    作者:韩元元;董丽儒;熊艳杰;李双;宋旭东 刊期: 2018年第11期

  • 小儿颅骨筋膜炎1例

    患儿女,10个月,无明显诱因发现枕骨后隆起4个月入院,无特殊外伤史,随访观察数月,枕骨后隆起增大. 行颅脑MIR平扫+DWI成像示右侧枕骨骨质局限性破坏,相应区域可见软组织肿块影,呈等T1稍长T2信号影,FLAIR为稍低信号, DWI 为等信号,范围22 mm × 11 mm × 22 mm (图1),考虑朗格汉斯组织细胞增生症可能性大.

    作者:丁晓燕;武杰;张丽;陈云庆;李玉军 刊期: 2018年第11期

  • 人类组织中未识别的间质结构及其分布

    基于探针的共聚焦激光显微镜( pCLE)是一种体内实时成像技术,通常在静脉注射荧光素后,对深度60~70 μm的人体组织进行结构评估. 在未知解剖关系的肝外胆管pCLE检查中,充满荧光素的窦隙由20μm宽的黑暗分支带围绕大的多边形空间,呈现网状模式( reticular pattern) ,冷冻活检证实为黏膜下层的一部分.

    作者:张仕强 刊期: 2018年第11期

  • 食管梭形细胞癌46例临床病理特征与预后分析

    目的 探讨食管梭形细胞癌的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析46例食管梭形细胞癌的临床病理特征、治疗及预后,并复习相关文献.结果 46例食管梭形细胞癌患者,年龄23~81岁(中位年龄62.5岁).其中男性38例(82.6%).肿瘤位于中段25例(占54.3%).眼观呈息肉状者30例(65.9%),镜下见肿瘤细胞包含癌和肉瘤两种形态.T1期占58%;淋巴结转移率为34.8%.5年无瘤生存率与总生存率分别为59.5%和59.9%.预后差的相关因素为女性(总生存P=0.014)、肿瘤位于食管上段(总生存P=0.029,无瘤生存P=0.017)、脉管侵犯(无瘤生存P=0.034)、神经束侵犯(总生存P=0.004,无瘤生存P=0.018),核分裂象>10/10 HPF(无瘤生存P=0.045).结论 食管梭形细胞癌多位于食管中段,呈息肉状生长,浸润深度较表浅.女性、肿瘤位于食管上段、神经束侵犯、核分裂象>10/10 HPF与预后差相关.

    作者:王艳秋;王海星;蒋冬先;宿杰阿克苏;黄洁;汪灏;谭黎杰;侯英勇 刊期: 2018年第11期

  • 苏木酮A抑制顺铂所致肾损伤中炎症介质的表达

    目的 探讨苏木酮A(sappanone A,SA)能否逆转顺铂(Cisplatin,CP)所致的肾毒性损害.通过SA干预CP所致肾损伤,观察炎症因子的改变,探讨SA逆转CP肾损伤可能的机制,为临床使用SA改善CP所致肾损害的应用提供实验理论依据.方法 将Balb/c小鼠随机分为5组(每组8只):空白对照组(Control组)、CP组、干预组(CP+SA低剂量组、CP+SA中剂量组、CP+SA高剂量组).全自动生化分析仪测定小鼠血清中BUN和Cr的含量;HE染色后于光镜下观察肾脏病理组织学变化;实时荧光定量PCR检测肾组织中TNF-α、IL-1β的表达.ELISA法检测TNF-α、IL-1β蛋白表达水平.Western blot法检测肾组织中p-p65、p65、IκB、p-IκB及β-actin的表达.结果 (1)SA能够逆转CP所致肾组织损伤和肾功能降低;(2)SA能够逆转CP引起的肾组织中炎症因子表达的增加,且呈剂量依赖性;(3)SA能够降低CP所致的肾组织中p-NF-κB p65的表达.结论 SA能够逆转CP所致的肾损伤,可能与改善炎症反应有关,其机制可能与抑制NF-κB的激活有关.

    作者:康林;陈琛;张淑艳;程洁;王涛;赵焕芬 刊期: 2018年第11期

  • CIC-DUX4融合基因阳性的圆细胞肿瘤中DUX4是一种高度敏感和特异的免疫组织化学标志物

    儿童和成人圆细胞肿瘤的组织学鉴别诊断非常广,其中包括近发现的 CIC-DUX4 融合基因阳性的圆细胞肿瘤.CIC-DUX4肿瘤可以通过光镜和免疫表型诊断,但是现在需要基因检测辅助才能明确诊断,比如常规的染色体核型分析、荧光原位杂交或分子学手段. 作者希望通过实验来确定DUX4的表达能否作为融合基因阳性圆细胞肿瘤的特异性免疫组化标志物,以鉴别CIC-DUX4融合基因阳性肿瘤和可能存在的组织学类似肿瘤.

    作者:许春伟 刊期: 2018年第11期

  • 亲缘异基因造血干细胞移植后肝炎型移植物抗宿主病肝损害1例

    患者男性,26岁,因亲缘异基因造血干细胞移植( hema-topoietic stem cell transplant,HSCT)后5 个月,肝功能异常1周入院. 患者于入院前5个月因白血病行亲缘异基因HSCT移植,供体为患者胞妹,并于移植前给予环孢素及移植后给予短疗程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病( graft versus host disease, GvHD). 移植20天后,病情平稳,造血功能恢复良好后出院,定期复诊随访.

    作者:延永琴;郑智勇;苏哲彬;叶显宗 刊期: 2018年第11期

  • 婴幼儿指(趾)纤维瘤病13例临床病理分析

    目的 观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fi-bromatosis,IDF)的临床病理学特征.方法 回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月~6岁,平均年龄15.5个月,中位数10个月.其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损.病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面.镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器.细胞质内可见核周嗜伊红包涵体.免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117.部分包涵体表达SMA及calponin.随访1~5年,1例(7.69%)复发.结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变. 具有独特的临床表现和组织学特征. 鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预.

    作者:何利丽;武海燕;唐英姿 刊期: 2018年第11期

  • Livin表达与胃癌上皮-间质转化的关系及临床意义

    目的 探讨Livin表达与胃癌上皮-间质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)的关系及临床意义.方法 采用免疫组化法检测110例胃癌及相应癌旁正常胃组织中Livin和EMT标志蛋白的表达,分析Livin表达与胃癌临床病理特征的关系及Livin表达与EMT标志蛋白表达的相关性.应用Western blot法检测8例新鲜胃癌组织中Livin和EMT标志蛋白的表达.结果 胃癌组织中Livin阳性率(59.1%)明显高于相应癌旁组织(8.2%)(P<0.05).Livin表达与胃癌淋巴结转移相关(P<0.001).Western blot检测结果显示Livin在有淋巴结转移的胃癌组中表达高于无淋巴结转移组.胃癌组织中E-cadher-in、vimentin和N-cadherin的阳性率分别为29.1%、30.9%和57.3%.胃癌组织中Livin与E-cadherin的表达呈负相关(r=-0.322,P=0.001),与vimentin和N-cadherin的表达呈正相关(r=0.276,P=0.004;r=0.216,P=0.024).Livin高表达的胃癌组织中,vimentin和N-cadherin亦高表达,而E-cadherin表达降低,反之亦然.结论 Livin表达与胃癌组织的EMT表型有关,并促进胃癌的转移.

    作者:韩艳春;崔敏;张骞;曹璋;于洋;张艳智;史宁 刊期: 2018年第11期

  • 心脏黏液瘤分子遗传学研究进展

    心脏黏液瘤(cardiac myxoma,CM)是心脏原发性肿瘤中常见的类型,易出现系统性栓塞、猝死,且可复发.该文现对近年来心脏黏液瘤的分子遗传学研究成果作一综述,包括对DNA、RNA和蛋白改变认识的进展,及其为诊断、治疗及预后提供的帮助.

    作者:孙洋;周洲 刊期: 2018年第11期

  • 肾混合性上皮和间质肿瘤3例临床病理分析

    目的 探讨肾混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析3例ME-STK临床病理特征并复习相关文献.结果 3例均为女性,年龄39~43岁.肿瘤与周围肾组织分界清楚或形成推挤式边界.镜下见肿瘤组织均由不同比例的上皮和间质两种成分构成:上皮成分呈密集成簇的微囊/小腺管状、粗大乳头状或甲状腺滤泡样结构排列,较大囊腔被覆扁平或靴钉样细胞;间质成分为少细胞的胶原纤维或富于细胞的梭形纤维间质,局部间质疏松水肿、慢性炎细胞浸润或夹杂数目不等的脂肪细胞,可见富细胞性卵巢样间质围绕在囊性结构周围及成簇厚壁血管.免疫表型:上皮成分表达PAX-8,间质成分表达vimentin、SMA、ER、PR;Ki-67增殖指数均<1%.结论MESTK是一种罕见的肾脏原发性良性肿瘤,手术切除后预后良好,确诊主要依靠病理学形态及免疫表型,需与肾脏其他伴有囊性结构或兼具上皮和间质结构的良恶性肿瘤相鉴别.

    作者:钱尤雯;郑建明;盛霞 刊期: 2018年第11期

  • 硬化性淋巴细胞性小叶性乳腺炎4例临床病理分析

    目的 探讨硬化性淋巴细胞性小叶性乳腺炎(scleros-ing lymphocytic lobuartitis of breast,SLL)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析4例SLL的临床病理资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 SLL组织学表现为乳腺小叶萎缩伴小叶内大量淋巴细胞浸润,小叶间间质纤维化,有时小叶结构消失伴有淋巴滤泡形成,为假性淋巴瘤.免疫表型:小叶内CK导管上皮阳性,淋巴细胞以CD20阳性B细胞为主,伴有少量CD3阳性T细胞,后期淋巴滤泡免疫组化标记可见完整的CD21阳性FDC网,Ki-67增殖指数2% ~3%,CD30阴性.结论 SLL是一种少见的乳腺炎症性病变,常伴发于I型糖尿病的女性患者,镜下以小叶为单位的炎症性病变及间质纤维化为特征,需与其它良恶性病变鉴别,治疗以手术切除为主,患者预后良好,罕见复发.

    作者:张勐;张玲玲;丁妍;刘月平 刊期: 2018年第11期

  • 乳腺分泌性癌

    1 临床资料本例读片资料由湖北省肿瘤医院病理科提供,通讯读片编号BB19-4.患者女性,30岁. 2012年因发现左侧乳头溢血3 个月余首次入院. 体检:双侧乳腺对称,左侧乳腺外下象限可扪及一大小1. 0 cm × 1. 0 cm肿块,质中,边界不清,活动度可,压之可见乳头溢暗红色液体,右侧乳腺及双侧腋下未扪及肿块. 患者入院后行常规术前检查.

    作者:方娜;申梦佳;岳君秋 刊期: 2018年第11期

  • 三阴型乳腺癌中FOXO3a与SPROUTY2的表达及其临床意义

    目的 探讨FOXO3a与SPROUTY2(SPRY2)在三阴型乳腺癌(triple negative breast cancer,TNBC)中的表达及其相关性.方法 采用免疫组化EnVision两步法检测TNBC组织和正常乳腺组织中FOXO3a与SPRY2的表达,并分析两者与TNBC临床病理特征的关系.结果 TNBC组织中FOXO3a与SPRY2表达显著低于正常乳腺组织(P<0.01).秩和检验结果显示,TNBC中FOXO3a与SPRY2的表达与组织学分级及淋巴结转移呈负相关.Spearman相关性分析结果显示,TNBC中FOXO3a与SPRY2的表达呈正相关(P<0.001).结论 TNBC中FOXO3a与SPRY2的表达呈正相关,两者在TNBC中起抑制作用,可能存在调控关系,从而抑制淋巴结转移.FOXO3a与SPRY2可作为新的判断预后的重要因子,并为临床基因靶向治疗提供新的理论依据.

    作者:吴非;王星;孙洁;栾岚;孙虓;程新宇;王翠芳 刊期: 2018年第11期

  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤167例临床特征及病理类型构成分析

    目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas,PCNSL)的临床特征、病理类型及构成比率,分析PCNSL的EBV感染率、c-MYC、BCL-2及BCL-6基因异常及免疫球蛋白基因重排情况.方法 回顾性分析167例PCNSL的临床病理资料,总结其临床特征、病理类型及构成比率;原位杂交技术检测PCNSL中EBV编码的小RNA(EBER);荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测c-MYC、BCL-2、BCL-6基因扩增及断裂重排情况;免疫球蛋白基因重排检测IgH和IgK.结果 PCNSL占所有淋巴瘤的0.95%;大多为单一病灶,约占60%,且多位于浅部脑组织(66.93%)及小脑幕上(87.40%),常累及额叶和颞叶,51~60岁为发病高峰期.PCNSL中霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)仅1例;非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)166例:B细胞淋巴瘤占158例,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)常见;T/NK细胞淋巴瘤8例,其中以ALK阳性间变大细胞淋巴瘤多见.13例原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system-diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)EBER均阴性;11例PCNS-DLBCL中1例c-MYC基因拷贝数增加,未见断裂重排;1例BCL-2基因拷贝数增加,未见断裂重排;2例BCL-6基因拷贝数增加,1例断裂重排;免疫球蛋白IgH和IgK呈克隆性重排.结论 PCNSL病理类型多样,HL和NHL均可发生,以PCNS-DLBCL多见,T细胞来源的淋巴瘤以ALK阳性间变大细胞淋巴瘤多见,51~60岁为发病高峰期.

    作者:李丽;谢建兰;张燕林;郑媛媛;周小鸽 刊期: 2018年第11期

  • 全自动特殊染色机检测胃幽门螺杆菌的使用体会

    胃幽门螺杆菌( Helicobacter pylori, HP)是国内常见的人类感染菌之一. 检测HP感染的方法很多,病理科常用的检测方法包括常规 HE法、特殊染色法、免疫组化法[1].特殊染色技术是临床病理诊断中重要的辅助技术之一,目前国内大部分医院病理科此项染色仍然是手工操作,在试剂配制、染色流程等方面,由于技术员操作的个人差异,难以达到室间质控的标准. 本文运用Benchmark Special Stains全自动特殊染色机检测胃镜标本HP感染率,并与传统的HE、亚甲蓝、碱性品红-孔雀绿、Warthin-Starry( W-S)银染法对比,以探索一种更标准、简便的HP检测方法.

    作者:信芳杰;杨文毅;刘晓东;赵洁 刊期: 2018年第11期

  • 《临床与实验病理学杂志》征稿启事

    作者: 刊期: 2018年第11期

  • WHO(2017)垂体肿瘤分类解读(一)

    垂体和鞍区肿瘤约占所有脑肿瘤的15%.目前常见的肿瘤是垂体腺瘤,即局限于鞍区的良性神经内分泌肿瘤.累及鞍区的肿瘤种类较多,反映了其复杂的解剖结构(表1).本文重点讨论第4 版即WHO(2017)垂体肿瘤分类的主要变化,包括垂体神经内分泌肿瘤新分类的命名和分子遗传学,主要是垂体腺瘤,同时介绍一些垂体非神经内分泌肿瘤.

    作者:丁妍;张玲玲;李芳;邓会岩;张勐;王琨;贾迎;刘月平 刊期: 2018年第11期

  • 早期肺腺癌28例临床病理分析

    目的 探讨早期肺腺癌的临床病理学特点及预后.方法 回顾性分析28例早期肺腺癌的临床病理资料、影像学特点,并复习相关文献.结果 28例中男性10例,女性18例,年龄27~79岁,平均年龄(48.6±11.3)岁,体检发现肺部结节等为主要表现.CT平扫可见毛玻璃密度结节.肺内结节0.25~2.0 cm,中位数0.95 cm.切面淡棕色或灰红色,质地软或中等硬度,境界尚清.镜下见肿瘤细胞呈立方形沿原有肺泡壁生长,少数靴钉样向肺泡腔内突起,细胞轻~中度异型,细胞核中等大小,核染色质细腻,核仁不明显,未见肺间质浸润或单个浸润灶,大浸润范围≤5 mm.28例均表达CK7、TTF-1、Napsin A;均行手术切除术,单纯楔形切除21例,肺段切除5例,肺叶切除2例.随访24~84个月,均无复发及转移.结论 早期肺腺癌是浸润性腺癌发展中重要的起始点,明确诊断对临床治疗及患者预后有非常重要的意义.

    作者:石丹;刘庆猛;邹亮 刊期: 2018年第11期

  • 甲状腺乳头状癌中细胞骨架蛋白PDLIM7的表达及其临床意义

    目的 观察细胞骨架蛋白PDLIM7在甲状腺乳头状癌及癌旁正常甲状腺组织中的表达及其临床意义.方法 采用免疫组化EnVision法检测71例甲状腺乳头状癌及癌旁正常甲状腺组织中PDLIM7的表达,分析其表达与临床病理特征的相关性,并复习相关文献.结果 与癌旁正常甲状腺组织相比,PDLIM7蛋白在甲状腺乳头状癌中表达上调.PDLIM7蛋白表达与肿瘤直径(rs=-0.272,P=0.022)、TNM分期(rs=-0.341,P=0.004)呈负相关;与淋巴结转移(rs=0.321,P=0.006)、甲状腺外播散(rs=0.251,P=0.035)呈正相关.结论 PDLIM7在甲状腺乳头状癌组织中表达上调,可能在其发生、发展中起重要作用.

    作者:刘光华;陈飞;俸瑞发;杨扬;段晶玲;肖胜军;张小玲 刊期: 2018年第11期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会