李晓民；孙焱；陈卓；周春雷；黄辉；赵德明
呃逆是膈肌和其他呼吸肌突发不自主强有力的痉挛性收缩所引起,继而出现延迟、突然的声门关闭而终止,伴发一种特殊的怪声,俗称“打嗝”[1],呃逆发作持续时间超过48 h的统称为顽固性呃逆[2].临床上顽固性呃逆常见于患有中枢神经系统疾病的患者,常常影响患者的休息,加剧病情,使患者的治疗效果受到影响.顽固性呃逆的治疗方法很多,常用药物有氯丙嗪、苯妥英、东莨菪碱、硝苯地平、恩丹西酮及巴氯芬等[3,4],但还没有一种特效的治疗药物.
作者：赵卫东；陈林芳；倪贵华；田向阳 刊期： 2014年第08期
目的 应用经颅磁刺激(TMS)技术研究家族性皮质肌阵挛震颤伴癫痫(FCMTE)患者的运动皮质兴奋性.方法 对一FCMTE家系中的4例患者及2例亲属分别测定了静息运动阈值(RMT)、短间隔皮质内抑制(SICI)、皮质内易化(ICF)和长间隔皮质内抑制(LICI).结果 该FCMTE家系中患者的RMT较亲属的RMT略降低,SICI及LICI显示患者的皮质内抑制功能较亲属增强.结论 FCMTE患者皮质神经元膜电位兴奋性增高,而跨突触神经环路的抑制效应代偿性增强.
作者：林一聪；林华；户宁宁；李莉萍；韩建；王德泉；王玉平 刊期： 2014年第08期
线粒体肌病是一组由于线粒体遗传基因缺陷而导致的以线粒体功能障碍为主要特征的肌病.线粒体损伤主要影响能量的供应,所以对能量供应敏感的大脑和肌肉容易受到损害,通常把脑和肌肉同时受损的称为线粒体脑肌病,单纯侵犯骨骼肌时称线粒体肌病[1].自1962年Luft首次报道后,有关线粒体肌病的报道逐渐增多,各学者对其临床特点、组织病理及治疗等方面进行了较深入的研究.现将我院2006年～ 2012年肌萎缩科收治的10例线粒体肌病进行总结,分析如下.
作者：田冉；陈金亮 刊期： 2014年第08期
相对于颈内动脉,针对后循环的研究较少,而在后循环动脉中,椎动脉颅内段又是容易被忽视的,特别是在闭塞病变的治疗方面.本文通过回顾分析1例椎动脉夹层致延髓内侧梗死的临床表现、诊疗经过及影像学改变,以期为临床提供更多的资料.
作者：凌晴；胡世红；何嫱 刊期： 2014年第08期
目的 探讨硫化氢对短暂脑缺血再灌注老年大鼠海马神经元Camkkβ、Bcl-2和Bax表达的影响.方法 健康雄性SD老龄大鼠120只,随机分为对照组(C组)、缺血/再灌注组(IR组)、H2S组(H组)和生理盐水组(S组),采用Pusinelli四动脉阻断法建立全脑缺血模型.H组缺血前10 min腹腔内注射H2S外源性供体NaHS;S组注入等量生理盐水;C组不行任何处理.大鼠脑缺血/再灌注后24 h进行神经行为学评分;脑缺血/再灌注后1、3、5d采用TUNEL法检测神经元的凋亡情况,采用Western-blot法测定大鼠海马内Camkkβ、Bcl-2和Bax蛋白表达.结果 与对照组比较,缺血/再灌注组老年大鼠脑缺血/再灌注24 h后神经行为学评分升高,海马TUNEL阳性神经元计数升高,Camkkβ表达升高,Bcl-2表达下调,Bax表达上调(P＜0.05);与缺血/再灌注组比较,H2S组老年大鼠脑缺血/再灌注24 h后神经行为学评分降低、海马区TUNEL阳性神经元计数降低、Camkkβ表达降低,Bcl-2表达上调、Bax表达下调(P＜0.05).结论 硫化氢可通过降低神经元海马Camkkβ蛋白表达、上调Bcl-2蛋白表达、抑制Bax蛋白表达来减轻短暂脑缺血/再灌注损伤.
作者：刘志成；章以杰；宋晓丽；夏连春；常国江；刘涛；林俊；田苗苗 刊期： 2014年第08期
目的 探讨45例Panayiotopoulos综合征的脑电图及临床特征、预后情况.方法 收集我院小儿神经科2010年6月～2013年6月Panayiotopoulos综合征45例临床资料,并进行分析.结果 其中33例以发作性呕吐为主要症状就诊.20例患儿癫痫发作持续半小时以上,28例发作开始于睡眠期.28例患儿发作间期脑电图为枕区或后头部棘波、棘慢波发放.32例患儿一种药物可有效控制发作.结论 Panayiotopoulos综合征临床表现以自主神经发作及自主神经持续状态多见,发作间期脑电图大部分为后头部功能性尖波、尖慢波发放,抗癫痫药控制良好,预后好.
作者：吕娟；王江涛；杨诺；梁东；陈银波 刊期： 2014年第08期
随着平均寿命的延长,老年人恶性肿瘤及脑血管疾病的发病率越来越高,成为目前人类的两大杀手.临床观察发现恶性肿瘤患者合并血栓疾病的事件发生率明显升高,并且脑血管病是恶性肿瘤常见的中枢神经系统并发症之一.恶性肿瘤通过多种机制导致“易栓状态”,直接影响患者的预后,因此,恶性肿瘤与脑梗死相关性的研究引起临床的广泛关注.
作者：高思睿 刊期： 2014年第08期
目的 观察胱抑素-C(Cystatin-C,Cys-C)在急性脑梗死(acute cerebral infarction,ACI)并发全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)致多器官功能障碍综合征(multiple organdysfunction syndrome,MODS)患者中的水平变化.方法 ACI患者278例根据其并发SIRS、MODS情况分为3组:SACI组166例、SIRS组47例、MODS组65例.同时,收集健康体检者50例作为正常对照组.采用免疫比浊法(PETIA)测定血清Cys-C水平,观察其与超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)、脂蛋白a(Lipoprotein a,LPa)的相关性.结果 与对照组比较,观察组各组血清Cys-C、LPa、hs-CRP水平均明显升高(P＜0.01),组间比较,SIRS、MODS组患者升高更为明显,以MODS组更为突出(P＜0.05或P＜0.01).相关性分析表明,血清Cys-C水平与hsCRP、LPa呈正相关.结论 Cys-C与炎症反应关系密切,参与了ACI并发SIRS、MODS,并具有重要作用.
作者：张填；陈志斌；王埮；陈蓉 刊期： 2014年第08期
目的 研究自噬相关蛋白Beclin-1、LC3-Ⅱ在缺血后处理大鼠脑缺血再灌注海马中的表达及意义.方法 根据Zea-Longa线栓法制作大脑中动脉缺血再灌注损伤模型,将实验动物随机分为3组:假手术组、缺血再灌注组、缺血后处理组,缺血后处理组再按不同缺血后处理时间分为15 s、30 s、1 min 3个亚组.缺血2h再灌注24h后用免疫组织化学法检测自噬相关蛋白Beclin-1、LC3-Ⅱ的表达情况,透射电镜观察神经细胞中自噬和溶酶体的激活以及细胞超微结构的变化.结果 与缺血再灌注组相比,缺血后处理组神经行为学评分明显降低(P＜0.05),脑梗死体积明显减小(P＜0.01),Beclin-1、LC3-Ⅱ蛋白表达细胞数明显增加(P＜0.01),自噬体形成和溶酶体激活量增加;缺血30 s亚组相比较15 s和1 min亚组上述指标(神经行为学评分除外)(P＞0.05),差异亦有显著性(P＜0.01).结论 脑缺血后处理的抗缺血再灌注损伤作用可能与上调自噬相关蛋白Beclin-1、LC3-Ⅱ的表达有关.
作者：石秋艳；杨斌；孙原；范亚霞；张春阳；刘冰 刊期： 2014年第08期
Opalski综合征是一种特殊类型的延髓背外侧的脑梗死,临床上易误诊为Wallenberg综合征,其主要临床区别为累及锥体交叉后的皮质脊髓束,引起同侧肢体瘫痪.临床上相对少见,国内报道较少,本文提供近期收治的病例,旨在增加对此病的认识.
作者：韩艺华；王心慧；陈嘉峰 刊期： 2014年第08期
Huntington病(HD)又称亨廷顿病,由George Huntington在1872年首次报道[1],发病年龄在20岁以前的称为少年型HD,诊断主要依据IT15基因,基因阳性即可诊断,但有部分患儿临床表现与HD相似,基因为阴性,被称为HD拟表型[2],本文提供该病例,旨在提高对本病的认知.
作者：张琰；朱丹；郝云鹏；王江涛；梁东 刊期： 2014年第08期
目的 分析BACE2基因多态性位点rs1046210与中国汉族人群阿尔茨海默病发病的相关性.方法 随机选取20例样本对BACE2第7外显子区域进行PCR扩增和直接测序.筛查出中国北方汉族人群中存在的rs1046210变异位点.随后用微测序的方法对348例阿尔茨海默病患者和294例正常对照者进行多态性分型.结果 应用SPSS17.0统计软件包进行等位基因和基因型分布的比较,rs1046210C/T位点的基因型和等位基因频率无统计学差异.根据是否携带ApoEe4等位基因进行进一步分层比较,并且应用Logistic回归分析平衡了年龄、性别和ApoE分型的影响后,该位点仍然不具有统计学意义.结论 中国北方汉族人群BACE2第7外显子区域多态性位点rs1046210C/T的等位基因和基因型差异与阿尔茨海默病无关.
作者：于跃怡；许二赫；薛素芳 刊期： 2014年第08期
目的 观察丁苯酞(NBP)预处理对大鼠脑缺血再灌注损伤(CIRI)后脑水肿和血脑屏障的影响.方法 雄性SD大鼠90只,随机分为假手术组(Sham组)、模型组(IR组)、NBP低剂量组(NBP I组)、NBP中剂量组(NBPⅡ组)、NBP高剂量组(NBPⅢ组),每组18只.采用线栓法复制大脑中动脉栓塞(MCAO)模型,干湿重法测定脑含水量反映脑水肿程度,比色法测定脑组织伊文思蓝(EB)含量反映血脑屏障的损伤程度,实时荧光定量PCR法检测MMP-9及TIMP-1 mRNA的表达水平.结果 NBP预处理脑缺血再灌注损伤大鼠后,可明显降低脑含水量及EB含量,MMP-9表达显著减少,TIMP-1表达明显增加(P＜0.01),而NBPⅡ、Ⅲ组差异无显著性.结论 NBP预处理对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用,可能是通过调节MMP-9/TIMP-1的表达,降低血脑屏障通透性,减轻脑水肿实现的.
作者：纪海茹；孔令伟；孔维；赵淑敏；孔祥玉；陈萌；郑小影 刊期： 2014年第08期
急性脱髓鞘性脑病是神经科常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,是一组由病毒感染、药物、自身抗原等所触发的自身免疫性疾病.其病变主要在白质,临床表现多样,影像学符合脱髓鞘特点,糖皮质激素治疗效果较好[1].现将我科收治的1例因药物导致的急性脱髓鞘白质脑病报道如下.
作者：李香丽；张珍珍；赵芬；于雪凡 刊期： 2014年第08期
目的 构建神经营养因子-3(neurotrophin-3,NT-3)基因慢病毒载体,检测其在大鼠骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)中的表达.方法 体外扩增NT-3,将NT-3全长载体GV287-GFP与扩增出的NT-3用AgeI进行酶切,将NT-3全长序列克隆入GV-287-GFP,转化大肠杆菌DHS a感受态细胞,筛选出阳性克隆进行基因测序.重组GV287-EGFP质粒、pHelper 1.0质粒和pHelper 2.0质粒三质粒共转染至包装细胞293T,培养48 h后收集细胞上清液,将病毒浓缩后在293T细胞中测定病毒滴度,并检测慢病毒载体在MSCs的转染效率.荧光显微镜观察转染是否成功,RT-PCR和Western blot检测MSCs细胞中NT-3蛋白的表达.结果 测序结果和Western blot检测均证明NT-3慢病毒载体构建正确,且在细胞中正确表达.与辅助质粒共包装细胞获得慢病毒颗粒,并成功感染MSCs细胞.包装慢病毒、浓缩病毒悬液的滴度为2×109/ml慢病毒浓缩液.结论 成功构建了稳定高效表达NT-3基因的慢病毒载体.
作者：谢柳；雷水生；赵元淑；邓镇；余涵；陈丽；胡景鑫；朱晓琴 刊期： 2014年第08期
延髓内侧梗死(medial medullary infarction,MMI)先由Spiller于1908年报道,临床非常少见,占椎基底动脉系统梗死的1％以下,而双侧MMI则更为罕见,首例由Davison于1937年报道.有文献报道86例延髓内侧梗死中,双侧MMI梗死仅12例[1].双侧MMI主要表现为四肢瘫、延髓性麻痹、双侧深感觉障碍,重者出现呼吸衰竭.梗死区常常包括锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核、舌下神经和双侧延髓网状结构.随着影像学的发展,磁共振上呈现“心型”病灶是双侧MMI的特征性表现.本文对2例延髓内侧“心型”梗死进行报道.
作者：王秀锋；李蕾；姜美曦；唐菱；何志义 刊期： 2014年第08期
甲基丙二酸血症是一种先天性有机酸代谢异常疾病,多为常染色体隐性遗传,临床多见于幼儿期发病,成人起病少见.现我院收治1例成人起病的甲基丙二酸血症患者,以静脉窦血栓形成为主要表现,现报道如下,旨在进一步掌握其临床特点,以期早期诊断、早期规范化治疗.1 临床资料患者,女,24岁,未婚,因反应迟钝13 d就诊.入院前13 d同事发现患者工作时反应较前迟钝,喜欢发呆,本应2h完成的工作需要4h才能做完,初未予重视,症状逐渐加重,家属发现其言语减少,不能记得自己的银行卡密码,不能进行简单计算,不记得发生不久的事,遂将其送人我院.
作者：张萍；田婧；李洁 刊期： 2014年第08期
目的 观察缺血预处理对大鼠脑缺血再灌注后肌醇需求激酶1(IRE1) mRNA及其蛋白表达和神经元凋亡的影响.方法 SD大鼠120只,随机分为假手术组(SO)、脑缺血再灌注组(MCAO)、脑缺血预处理组(BIP),每组按照再缺血后12h、1d、2d、3d4个时间点分为4个亚组.采用二次线栓法制备大鼠局灶性脑缺血预处理模型,分别用实时荧光定量PCR和Western blot法观察再缺血后各个时间点IRE1 mRNA及其蛋白表达的变化,用流式细胞术检测神经细胞凋亡率.结果 (1) MCAO组12 h IRE1 mRNA及其蛋白表达开始明显升高,24 h达高峰(P＜0.01),随再灌注时间延长其表达逐渐下降;BIP组较MCAO组IRE1 mRNA及其蛋白各时间点表达均明显升高(P ＜0.05,P＜0.01).(2)MCAO组12 h细胞凋亡发生率明显增加,24 h时达到高峰(P＜0.01),以后逐渐下降;BIP组各个时间点神经元凋亡发生率较MCAO组明显降低(均P＜0.05).结论 脑缺血预处理可能通过诱导内质网应激后IRE1的表达发挥其神经保护作用.
作者：胡跃强；唐农；吴林；胡玉英；梁妮；秦红玲 刊期： 2014年第08期
帕金森病(PD)是仅次于阿尔茨海默病(AD)的年龄相关性神经变性病,主要的临床症状为运动迟缓、肌肉僵直、静止性震颤和姿势不稳;其神经变性特征为进行性黑质致密部(SNc)多巴胺能(DA)神经元变性、缺失、以及神经元内出现由α-共核蛋白(α-synuclein)组成的Lewy小体的形成.虽然家族性PD有一些基因突变基础,但大多数原发性PD病因不明,有多种机制参与DA神经元变性,包括线粒体功能障碍、氧化应激、细胞内Ca2+稳态失调等.近研究表明,异常蛋白沉积导致的内质网应激在PD的发病过程中也起到重要作用.本文就内质网应激在PD发病与治疗中的作用作一综述.
作者：吴亮 刊期： 2014年第08期
目的 建立肾下腹主动脉输注神经干细胞(neural stem cell,NSC)治疗脊髓缺血损伤(spinal cord ischemia injury,SCⅡ)大鼠模型,探讨神经干细胞移植治疗脊髓缺血损伤的机制.方法 54只成年SD雌性大鼠随机分为假手术组、对照组和NSC组,每组18只.假手术组进行手术操作,不阻断动脉;对照组大鼠行脊髓缺血再灌注损伤模型,阻断肾下腹主动脉120 min后开放;NSC组完成SCⅡ操作后向留置针缓慢推注体外培养同源NSC100万.每组取5只动物分别于术后5d、10 d、15 d行BBB评分和运动诱发电位检测,余下每组13只大鼠于术后7d取材,其中8只动物用于RT-PCR和Western blot检测,5只动物用于Tunnel染色.结果 术后7d,TUNEL染色发现对照组和NSC组L2节段均存在大量凋亡细胞;术后7d对照组和NSC组Bax和Bcl-2蛋白表达水平较假手术组明显增加(P＜0.05),其中NSC组Bax蛋白表达水平低于对照组(P＜0.05),Bcl-2蛋白表达水平高于对照组(P＜0.05);NSC组Bcl-2/Bax蛋白质表达比值较对照组增加(P＜0.05).BBB评分和MEP显示对照组和NSC组大鼠术后均存在显著功能障碍,其中NSC组大鼠BBB评分于术后10 ～ 15 d高于对照组(P＜0.05),且MEP(10 d)的波幅增大(P＜0.05)而潜伏期缩短(P＜0.05).结论 经股动脉移植NSC,可通过上调Bcl-2表达和下调Bax表达而抑制缺血再灌注损伤脊髓细胞凋亡的发生,从而促进动物后肢运动功能的恢复.
作者：金华；赵强；张昆林；肖高鹏；李俞锦；李艳华 刊期： 2014年第08期
中风与神经疾病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：吉林大学
