薄束轴索变性小鼠的轴索变性和Ubiquitin的相互关系

吴江；孙莉；刘亢丁；陈琦

关键词：ubiquitin, 轴索变性, GAD小鼠

摘要：目的探索GAD小鼠中枢神经系统的轴索变性和Ubiquitin的相互关系.方法用免疫组织化学染色方法.结果在GAD小鼠中枢神经系统的轴索变性部位,出现了多数Ubiquitin阳性的点状构造物(dot-like structures:DS).这种DS从9周龄开始,首先在构成薄束路和脊髓小脑后路的上行纤维的远端区域-薄束核区和小脑白质出现,逐渐按照延髓、颈髓、胸髓、腰髓的顺序,向细胞体方向逆行性地进展.18周龄时波及到锥体路,32周龄时进一步波及到丘脑和嗅觉、视觉、听觉传导路.结论 Ubiquitin阳性的DS作为病理构造物,是伴随着GAD小鼠中枢神经系统的轴索变性而出现特征性所见.根据其分布及数量可了解轴索变性的部位、程度及进展过程.

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甲亢性周期性麻痹32例临床特征分析

甲亢性周期性麻痹(TPP)临床并不少见,笔者于1994年～1998年4年间从本院94例周期性麻痹住院患者中,发现TPP 32例,现报告如下.

作者：金扬刊期： 2000年第04期
尿激酶与肝素治疗急性脑血栓的疗效观察

自1996年以来我院对64例急性脑血栓患者给予尿激酶溶栓、肝素抗凝治疗取得较满意效果[1].

作者：白惠霞；崔炎增；姜波刊期： 2000年第04期
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发作性睡病神经科少见疾病,本文作者于1996年9月～2000年6月共诊治3例此类患者,现将病例报道如下.

作者：康静琼；阮旭中刊期： 2000年第04期
茎突孔内注射安定治疗面肌痉挛32例临床观察

近4年来笔者采用茎突孔内注射安定治疗面肌痉挛共32例,现报道如下.

作者：崔本元刊期： 2000年第04期
灯盏花对脑缺血再灌注损伤保护作用的实验研究

目的探讨去势大鼠局灶脑缺血再灌注后灯盏花的保护作用及其可能机制.方法采用线栓法制备去势大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型.通过腹腔注射灯盏花、观察组织病理学、NO含量、IL-1及TNF活性的变化;免疫组化方法检测雌激素受体(ER)的表达情况.结果与对照组相比,灯盏花组的脑梗死体积比脑水肿体积、血液中NO含量、IL-1及TNF活性明显降低(P<0.01).结论脑缺血后灯盏花具有明确的脑保护作用.其原因可能是通过降低NO、IL-1、TNF起作用.

作者：罗祖明；商慧芳；席静；刘凌刊期： 2000年第04期
胰岛素对缺血性脑损伤的保护作用

缺血性脑血管病一直是威胁人类健康的重大疾病之一,减轻缺血造成的脑损害是各国科学家研究的热点.随着对缺血性脑损伤研究的不断深入,人们对其致伤机理有了进一步的了解.

作者：李兵；章翔刊期： 2000年第04期
β淀粉样蛋白与细胞因子S100β表达的相关性研究及其意义

目的研究大鼠脑内Aβ40的沉积与细胞因子S100β表达的关系.方法我们将Aβ40定向注射于大鼠的双侧海马,采用免疫组化方法观察了S100β的表达.结果 S100β免疫组化显示,Aβ40处理的大鼠海马区域有细胞因子S100β的表达,而在生理盐水对照组的大鼠海马区未出现S100β的阳性表达.结论结果提示Aβ40可诱导大鼠海马S100β表达.在超过生理性效应的阈值水平之上慢性持续性表达时,S100β可能是一种重要的致病因子,具有神经毒性效应,参与Alzheimer病的病理活动.Aβ40可能是一种重要的病理性刺激因素.

作者：祖衡兵；陈生弟；邵钧；梁梁；徐洁懿刊期： 2000年第04期
慢性复发性周围神经病(附2例报告)

慢性复发性周围神经病(Recurrent Guillaia-Barre syndrome)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病.在儿童很少见,现将我院收治的2例总结如下.

作者：秦桂先；邹丽萍；吴沪生；方芳刊期： 2000年第04期
MCA-OR鼠大脑半球脑含水量变化的实验研究

局限性脑损害时,在远离病灶的广泛脑区亦可能出现功能、代谢和脑血流量的改变,称之为远隔机能障碍(Diaschisis,DC)[1].但脑梗死DC发生的确切机理尚不清楚.本文采用一侧大脑中动脉栓塞/再灌流(MCA-OR)大鼠模型,观察动物急性局灶性脑缺血时双侧大脑半球脑含水量的变化,探讨缺血性脑损害时脑水肿的产生及其病理生理机制,为脑梗死的全脑保护提供理论依据.

作者：王景周；严家川；高东；姚国恩；陈曼娥刊期： 2000年第04期
胰岛素抵抗与高血压并脑梗死关系的探讨

目的探讨高血压并脑梗死患者是否存在胰岛素抵抗(IR)与高胰岛素血症(HIS),以及IR与脑大小血管病变的关系.方法测定57例高血压并脑梗死患者及15例非脑血管病患者的血糖(FPG)与血清胰岛素(FIns),同时采用李光伟等提出的胰岛素敏感性指数(ISI)方法进行计算.结果高血压并脑梗死患者FIns明显高于对照组(P<0.001),其ISI较对照组明显减低(P<0.001).脑微小血管病变组FIns明显高于大血管病变组(P<0.001).其ISI较大血管病变组明显减低(P<0.001).结论高血压并脑梗死存在IR,IR可能是其独立危险因素,脑微小血管病变可能直接与IR、HIS有关.

作者：陈晓转刊期： 2000年第04期
强直性肌营养不良与白内障的分子诊断关系

目的观察强直性肌营养不良(DM)临床典型或可疑的患者并符合分子诊断标准的25例患者中白内障发病率、特点及与强直性肌营养不良蛋白激酶(MTPK)基因中CTG三核苷酸(C-胞嘧啶、T-胸腺嘧啶、G-乌嘌呤)重复次数的关系.方法裂隙灯检查受检者晶状体情况,长模板扩增TMPCR法检测19q13.2-3位点上蛋白激酶基因(MTPK)3,端非翻译区上CTG三核苷酸重复次数,并比较白内障与CTG重复次数的关系.结果 13例临床典型的DM患者及另13例可疑DM个体中12例从临床及分子诊断方面皆确诊为DM患者,其中17例双眼对称性白内障(68%),主要为点状及兰色点状白内障.17例有白内障的DM患者中,其中7例白内障是DM的唯一临床体征,他们的CTG重复次数均高于CTG正常值,符合DM分子诊断标准,这7例中1例CT重复次数异常早于白内障的发生.结论 DM的白内障发病率较高,在DM家系中,当白内障是DM唯一临床体征时,分子检测有直接诊断DM的作用.

作者：谢惠君；郑惠民；张社卿；邓本强；许金明；崔毅；王晔；丁素菊；刘红；许谆；任大明刊期： 2000年第04期
Fabry病(附1例临床、病理报告)

Fabry病,又名全身弥慢性毛细血管角质瘤病.为性连隐性遗传性疾病,十分罕见,现将我们发现的一例临床及病理报道如下:

作者：田峰；田姝；刘晓明；寇玉红刊期： 2000年第04期
心脏粘液瘤致栓塞性脑血管病临床分析

目的分析心脏粘液瘤致栓塞性脑血管病患者的临床特点.方法详细分析7例以脑血管栓塞为首发症状的左房粘液瘤患者的临床表现及辅助检查.结果心脏粘液瘤患者可以脑血管栓塞为首发症状,心脏症状可有或无,容易漏诊.结论对于栓塞性脑血管疾病患者应将心脏超声做为常规检查,以尽早发现心脏粘液瘤而早期治疗.

作者：张柏民；姜亦忠；张秀和；张小明刊期： 2000年第04期
急性脑血管病与多脏器衰竭

目的研究208例急性脑血管病并发多脏器衰竭(MOF)的死亡病例的临床特点和治疗对策.方法 208例患者按出血梗死及不同年龄、既往合并慢性疾病情况及是否存在肺部感染分成不同组并对比研究.结果脑出血组并发MOF的严重程度重于脑梗死组(P<0.01),年龄60～70岁组发生MOF的数量较年龄小于60岁组的明显增多(P<0.05),同时发现既往患两种及两种以上慢性疾病的患者发生MOF的机会明显多于慢性疾患少于两种的患者(P<0.05).合并肺部感染组发生MOF的数量、严重程度评分均明显高于非感染组(P<0.01),存活时间明显缩短(P<0.05).通过相关分析发现,既往所患的慢性疾病数量与MOF的数量成正相关(R=0.374,P<0.01),且MOF的数量及评分及存活时间成负相关(R=-0.388,P<0.01;R=-0.504,P<0.01).结论肺部感染和既往慢性疾病是MOF发生的重要因素.

作者：赵性泉；龙洁刊期： 2000年第04期
脑内小脓肿的诊治

自应用CT、MRI诊断颅脑疾病以来,脑内小脓肿发现率不断增多.本文总结了经确诊为直径小于2.0cm脑内小脓肿(30例),并结合文献,对其临床特征、CT、MRI表现、诊断和治疗进行分析.

作者：綦斌；刘立丹刊期： 2000年第04期
DNA损伤、修复与帕金森病

DNA修复系统对保持神经系统功能的完整性有重要作用.DNA修复机制是由相互作用的基因产物所催化的复杂的酶组成.一个或多个酶或辅助蛋白的改变、缺失或减少都能阻碍修复过程.

作者：商秀丽；张朝东刊期： 2000年第04期
细胞因子在淋巴细胞介导胶质瘤细胞凋亡中的作用

目的细胞因子TNF、IFN等在淋巴细胞介导胶质瘤细胞凋亡方面的作用和特点.方法采用免疫组化、分子生物学、MTT法及PBL对培养的胶质瘤细胞凋亡形成的直接观察方法.结果正常人PBL对U-251MG的杀伤活性明显高于TNF或IFN的单独作用,IFN+PBL组对U-251MG的杀伤作用较PBL及TNF+PBL组的杀伤作用凋亡细胞很少而核分裂相细胞多;PBL+IFN组出现大量肿瘤细胞凋亡.结论细胞凋亡调节失常是慢性增殖性肿瘤形成并发展的主要原因.从免疫活性细胞可以通过促凋亡方式抗肿瘤以来,如何通过调节免疫系统预防和治疗肿瘤已成为目前研究的热点.认为MTT法检测PBL介导胶质瘤细胞凋亡有特殊意义.在淋巴细胞抗肿瘤过程中介导释放IFN使肿瘤细胞TNFR及FasR表达增强,同时通过胞浆中的穿孔素,颗粒酶的释放导致肿瘤细胞凋亡.TNF引起的肿瘤杀伤作用是与TNFR相关的FasR介导的.FasL及抗Fas抗体与Fas集合后导致细胞凋亡.

作者：鞠砚；亢建民；臧培卓；邱吉庆；赵英志；丛福臣；刘春璞；李连发刊期： 2000年第04期
胰岛素治疗急性期脑出血的临床应用

目的探讨脑出血急性期应急性高血糖的时相变化及RI对急性期脑出血病灶周围缺血脑组织的保护作用.方法对所有急性期脑出血患者动态测定血糖值、神经功能缺陷评分、近期疗效.结果 (1)脑出血急性期病程越短、病情越重、血糖浓度越高,RI明显缩短应激性高血糖的持续时间.(2)RI治疗组神经功能恢复快且明显,治愈率高,死亡率低.结论 RI对急性期脑出血病灶周围的缺血脑组织具有保护作用.

作者：沈顺姬；张淑琴；刘群；刘忠岩刊期： 2000年第04期
Kleine-Levin综合征1例报告

患者,男,17岁.发作性昏睡2年,近3天复发入院.该患2年来4次无诱因出现长时间睡眠,每次持续约1周,状态与平时睡眠一样,不易被唤醒,偶被唤醒后出现激惹症状.

作者：任国霞；郭志军；王玉芝刊期： 2000年第04期
急性脑血管病时心肌酶谱的变化

目的观察急性脑血管病时心肌酶的变化. 方法对78例急性脑血管病患者和36例健康查体者静脉血清GOT、LDH、CK、α-HBDH于发病3天内进行检测.结果血清GOT、LDH、CK、α-HBDH水平急性脑血管病组明显高于对照组(P<0.01),而脑出血组与脑梗死组患者之间心肌酶水平无明显差异(P<0.05),有意识障碍与无意识障碍患者血清GOT、LDH、α-HBDH有显著性差异(P<0.05),CK有非常显著性差异(P<0.01).结论急性脑血管患者有心肌酶谱的变化,其程度与病变范围及意识障碍程度相一致,与病变的性质无关.

作者：孙彩虹；逢淑申；谭兰刊期： 2000年第04期