学术投稿

Fahr病3例报告并文献复习

张海燕;李新

关键词:基底神经节疾病, 钙质沉着症, 诊断显像
摘要:Fahr病是一种散发性或家族性特发性双侧大脑基底节钙化症,1930年由Fahr首次报道.属于常染色体显性或隐性遗传,少数为性染色体遗传,临床属于罕见疾病.该病的临床表现极其复杂多样,主要包括精神障碍,癫痫发作及锥体外系综合征等.我院近3年收治Fahr病患者3例.结合文献复习,报告如下.
临床荟萃杂志相关文献
  • 以高钙血症为首发表现的非霍奇金淋巴瘤1例

    患者,男,58岁,主因明显乏力、嗜睡2天,于2008年4月2日入住衡水哈励逊国际和平医院.既往糖尿病病史9年,应用胰岛素治疗控制血糖尚可,无腰痛、骨痛、腹胀、胸闷等明显不适.入院后查体:精神差,消瘦,轻度烦躁,舌体干燥,双肺呼吸音清,无啰音,心律齐,腹软,肝脾不大,双下肢无水肿,四肢肌力、肌张力正常,腱反射正常,各椎体无压痛及叩击痛;周身浅表淋巴结未触及肿大.

    作者:孟真;罗建民;王修乾;王东梅;李英华 刊期: 2009年第05期

  • 定量组织速度成像对左旋氨氯地平治疗早期高血压的评价

    高血压是引起心脏左心室舒张功能异常的常见疾病之一,高血压患者左心室舒张功能异常的出现要早于收缩功能异常[1],因此干预左心室舒张功能对高血压患者左心室肥厚、心功能不全和心律失常的防治具有重要意义.我们采用定量组织速度成像(quantitative tissue velocity imaging,QTVI)技术观察了国产左旋氨氯地平治疗早期高血压逆转左心室舒张功能的疗效,现报告如下.

    作者:高进炬;嵇平 刊期: 2009年第05期

  • 药物性假性胆囊结石3例

    头孢曲松、避孕药等在胆汁中药物浓度高,形成沉淀引起假性结石,我院近年来在应用某些药物治疗过程中,曾发现这些患者合并胆囊泥沙样结石,导致腹痛、呕吐等胆道症状持续存在甚至加剧,应引起临床上的重视和注意.为进一步了解某些药物治疗后导致假性胆囊结石的发病情况,现将3例患者资料报告如下.

    作者:叶平华 刊期: 2009年第05期

  • 治疗性内镜下逆胰胆管造影在高龄胆胰疾病患者中的临床应用

    内镜下逆胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)有创伤小和安全有效的特点[1],在胆胰系统疾病的治疗上已得到广泛临床应用.高龄患者由于有全身器官功能减退和心肺等严重的并发症,能否耐受ERCP手术治疗,以及其ERCP操作特点,临床上还缺乏足够资料证明和探讨.我院对患有各种胆胰系统疾病的高龄患者进行治疗性的ERCP,取得较好临床效果,现报告如下.

    作者:杨斌;林茂松;杨传春 刊期: 2009年第05期

  • 64层螺旋CT血管成像技术对脑动静脉畸形的诊断价值

    目的 探讨64层螺旋CT血管成像技术对脑动静脉畸形(AVM)的诊断价值.方法 采用64层螺旋CT对36例AVM患者行CT血管成像检查.对扫描图像分别行多平面重组、大密度投影以及容积再现.结果 36例AVM均显示大小不等的畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉.共发现供血动脉59支,引流静脉53支,其中单支动脉供血15例(41.7%),多支动脉供血21例(58.3%).引流静脉汇入上、下矢状窦14例(38.9%),上矢状窦10例(27.8%),下矢状窦6例(16.6%),上矢状窦和直窦3例(8.3%),上矢状窦和横窦1例(2.8 oA),下矢状窦和横窦1例(2.8%),下矢状窦和岩上窦1例(2.8%).11例合并脑出血(30.6%),5例(13.9%)有出血后脑软化,3例(8.3%)合并供血动脉瘤或血管巢内血管瘤样扩张.结论 64层螺旋CT血管成像技术可以无创显示AVM的供血动脉、畸形血管巢和引流静脉,为治疗方案的制定及术后随访提供依据.

    作者:陈光祥;王茂华;唐光才;漆军;黄新文;高礼明 刊期: 2009年第05期

  • 肺功能检测在慢性阻塞性肺疾病诊断应用现状

    目的 为进一步了解肺功能检测在慢性阻塞性肺疾病(COPD)诊断中的应用现状,对在我院首次行肺功能检测的COPD患者肺功能进行分析.方法 根据临床症状曾诊断为COPD,首次进行肺功能检测的门诊和住院患者185例,其中门诊患者35例,住院患者150例,分析其肺功能.结果 根据2007年中华医学会慢性阻塞性肺疾病诊治指南,185例患者中75例符合COPD,且均处于中、重度或极重度,无1例轻度患者,门诊患者重度和极重度者占61.5%(8/13),住院患者重度和极重度者占79.0%(49/62).其余临床已诊断COPD的患者部分肺功能正常或呈混合性通气障碍.另有部分患者支气管扩张试验阳性.结论 肺功能检测在COPD的诊断应用不足,易导致误诊和漏诊.大力推广肺功能检测,有助于疾病的早期发现和治疗.

    作者:李晓峰;张锋英;杭晶卿 刊期: 2009年第05期

  • 呼吸音成像技术用于急性心力衰竭肺水肿治疗前后的监测研究

    目的 应用计算机辅助呼吸音成像技术对心力衰竭肺水肿患者治疗前后的呼吸音进行对比分析.方法 应用呼吸音成像技术记录一定时间内患者呼吸过程中的呼吸音能量.连续记录了22例在急诊科就诊并诊断为急性心力衰竭(CHF)肺水肿的患者(肺水肿组)未经治疗和经过治疗临床症状改善后的呼吸音.同时选择23例健康志愿者作为正常对照组.分析呼吸音转化的呼吸音大能量图的图像面积.结果 正常对照组吸气相大能量图像的平均面积为(76.2±5.6)千像素.入院当天CHF肺水肿组的吸气相平均大能量图像平均面积为(60.3±4.2)千像素,与正常对照组比较大能量图的图像平均面积明显减小(P<0.05).CHF肺水肿组患者经过治疗临床症状改善后出院当天,吸气相平均大能量图像平均面积为(73.9±4.9)千像素.与治疗前比较平均面积增加(P<0.05).结论 随着心力衰竭肺水肿患者临床症状的改善,大能量图的图像平均面积增加,提示呼吸音能量的分布呈均态分布.可能对监测心力衰竭肺水肿患者的治疗反应有一定帮助.

    作者:王真;Jean Smith 刊期: 2009年第05期

  • 流行性乙型脑炎患儿血清和脑脊液中白细胞介素1β的含量变化

    流行性乙型脑炎是目前小儿中枢感染性疾病中的常见病及多发病.该病病死率较高,存活者中部分可留下严重的后遗症.白细胞介素1(IL-1)主要由活化的单核、巨噬细胞产生,包括IL-1α和IL-1β,其中存在于血循环中的IL-1主要是IL-1β.作为一种重要的细胞因子,IL-1β在机体的免疫反应中发挥重要的作用,尤其与感染性疾病的关系密切.本研究旨在通过检测流行性乙型脑炎患儿血清及脑脊液中IL-1β含量,研究其含量变化与病情及预后的关系,从而为临床防治提供更多的理论依据.

    作者:赵川;张传英;唐坤伦;余光开 刊期: 2009年第05期

  • 口服普奈洛尔引起严重腹泻1例

    患者,女,54岁,因反复关节疼痛15年心悸1年,于2008年10月5日入院.查体:体温37.5℃,脉搏110次/min,呼吸20次/min,血压125/60 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),双侧甲状腺Ⅰ度肿大,质中等,未闻及血管杂音.

    作者:周润华;朱芳晓;石宇红;莫汉有 刊期: 2009年第05期

  • 急性普罗帕酮中毒致反复室性心动过速、心室颤动1例

    患者,女,27岁,因头晕、恶心、心前区不适1小时,于2008年10月7日9;30时急诊入院.既往体健.查体:体温36.6℃,脉搏84次/min,呼吸21次/min,血压95/60 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,表情淡漠,皮肤黏膜无黄染,双瞳孔等大等圆,直径3 mm.双肺呼吸音清晰,无干湿性啰音.

    作者:梁凤;陈辉;杨擎;王超 刊期: 2009年第05期

  • 两性霉素B治疗血液病合并侵袭性真菌感染10例

    血液病,尤其是白血病、恶性淋巴瘤等造血系统恶性肿瘤,临床上常应用化疗或大量的免疫抑制剂,不可避免地会引起骨髓增生抑制、白细胞减少、粒细胞缺乏及免疫功能减退,常合并严重感染.

    作者:梁文同;谢旭磊;贾志强;颜晓燕;李琳;贾士强;赵彩霞 刊期: 2009年第05期

  • 良性梗阻性黄疸的内镜下治疗

    良性梗阻性黄疸常继发于胆总管结石、缩窄性Vater乳头炎、手术损伤、慢性胰腺炎等,传统方法是以手术解除梗阻,创伤大,并发症多,部分患者术后会再次梗阻.随着十二指肠镜技术的发展,逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)及相关技术已广泛用于良性胆管梗阻的诊治.我科对238例良性梗阻性黄疸的患者,运用治疗性ERCP技术,取得满意效果,现报告如下.

    作者:张姮;黄晓东;吴杰;王萍;刘文敏 刊期: 2009年第05期

  • 依达拉奉联合降纤酶治疗急性脑梗死的疗效观察

    急性血栓性脑梗死已成为危害人们健康的常见疾病,其发病率呈逐渐上升的趋势.目前一般用溶栓及活血化瘀治疗,由于大多数患者入院时已错过溶栓时间窗,得不到溶栓治疗,故疗效不佳.我院应用衣达拉奉并降纤酶治疗急性脑梗死取得较好疗效,现报告如下.

    作者:曹其 刊期: 2009年第05期

  • 心力衰竭患者自控6分钟步行距离与氨基末端前脑钠肽及心功能参数相关性研究

    慢性心力衰竭(chronic heart failure,CHF)患者常有运动耐量减低,6分钟步行试验(six-minute walk test,6MWT)为次极量运动的一种,具有简单易行、安全性强及客观反映CHF患者日常活动量等优点,是判断心力衰竭严重程度、预后以及观察治疗反应的客观指标[1].但目前指南推荐的6MWT,其运动强度远远超出心力衰竭患者日常活动量,甚至达到极量运动强度[2].

    作者:段洪强;张菲斐;张娜;付新;王正斌;黄振文 刊期: 2009年第05期

  • 血清KL-6与风湿病肺间质病变

    KL-6(Krebs Von den Lungen-6)是日本人Kohno等[1]于1985年发现并命名的高相对分子质量糖蛋白,类属于黏液素黏蛋白(MUC1)家族,主要表达在肺泡Ⅱ型上皮细胞,在正常肺组织和终末细支气管上皮细胞只有极少量表达.在间质性肺疾病患者中此项指标较健康人和其他呼吸系统疾病患者显示出有意义的升高,作为问质性肺疾病的血清学指标显示出积极的临床意义.

    作者:庞红梅;崔刘福 刊期: 2009年第05期

  • 老年非瓣膜病性心房颤动患者华法林钠抗凝疗效及安全性研究

    目的 探讨老年非瓣膜病性心房颤动(AF)患者华法林钠(华法林)抗凝治疗的安全性和有效性.方法 160例老年(≥75岁)非瓣膜病性持续性AF患者,随机分入调整剂量华法林组和阿司匹林(300 mg/d)组.观察国际标准化比值(INR)1.80~2.50时华法林剂量、血栓栓塞事件与出血风险.结果 INR 1.80~2.50时华法林剂量1.43~3.57 mg/d,平均(2.373±0.304)mg/d.160例患者中,发生血栓栓塞13例(8.1%).其中华法林组2例(2.5%),阿司匹林组11例(13.8%),两组间差异有统计学意义(P<0.05).轻微出血:华法林组7例(8.8%),阿司匹林组5例(6.3%),差异无统计学意义(P>0.05);两组均无严重出血.结论 严密监测INR情况下,老年AF患者应用华法林抗凝治疗是安全有效的.

    作者:王全河;杨国杰;吴楠 刊期: 2009年第05期

  • 高血压左心室肥厚患者QT离散度与高敏C反应蛋白的关系

    QT离散度(QTd)是近年来提出的预测心血管事件及心源性猝死的新指标.国内外有研究证实QTd与左心室肥厚(LVH)有关,并随左心室质量增加而增大,'[1-2]>.近有研究认为炎症标志物高敏C反应蛋白(hsCRP)是高血压患者合并LVH的独立预测指标,而国内外对此研究尚少[3].本研究旨在探讨炎症在高血压LVH患者左心室重构中的作用及与QT离散度的关系.

    作者:余琴;李新;欧阳迎春;石娟 刊期: 2009年第05期

  • 汶川地震援建工人发病情况调查

    5月12日中国汶川发生8.0级地震后,石家庄共有1267名工人赴川援建活动板房,在援建过程中,工人患病率较高.本研究对随机抽查的250名援建工人进行患病情况的分析,以探讨援建工人在震后援建行动中疾病发生的特点和规律.

    作者:吴国斌;张晓博;张君;池云芳;王子金;高彩霞;孙春风;张冰 刊期: 2009年第05期

  • 2008年心血管病学重要临床进展

    科技日新月异,知识改变未来.这句话同样适合2008年心血管病的临床进展.回顾2008年,知识的更新、科技的进步让我们震撼,给予我们启迪.

    作者:崔炜;郭艺芳 刊期: 2009年第05期

  • 获得性免疫缺陷综合征并马尔尼菲青霉菌病临床分析

    获得性免疫缺陷综合征(艾滋病,AIDS)在全球迅速蔓延,随着AIDS患者人数的增多,各种机会性感染的发病率也随之上升,马尔尼菲青霉菌(PM)由于气候的原因好发于我国南部的广东、广西及云贵地区.目前,马尔尼菲青霉菌感染也是我院AIDS患者的特征性感染之一.该病发病急,不及时治疗病死率高.现回顾性将我院2005年1月至2008年1月住院的60例患者的临床特点,分析总结如下.

    作者:张勇;李勇;卢瑞朝;蒙志好 刊期: 2009年第05期

临床荟萃杂志

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主管:河北省教育厅

主办:河北医科大学