学术投稿

儿童POEMS综合征1例

王砚宁;周建华;张海红;张军利;林元珠

关键词:浆细胞病, 脏器肿大, 皮肤改变, 内分泌病, 多神经炎, 神经病, 多系统, 特征, 疾病, 蛋白
摘要:POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种非常少见的与浆细胞有关累及多系统的疾病,以进行性多神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organonegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-proteins)、皮肤改变(skin-changes)为其主要特征,因多神经炎与浆细胞病一般同时存在,故该病被认为是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)1.
中国麻风皮肤病杂志相关文献
  • 进行性对称性红斑角化症1例

    临床资料 患者女,32岁.因双手掌、双足底角化过度性红斑26年,于2007年2月到我科就诊.患者于6岁时开始出现双手掌、双足底弥漫性红斑及角化过度性损害,随着年龄增长,皮损渐扩大并加重,波及手足背及肘关节伸侧面,无明显自觉症状.患者否认家族中有类似病人,否认父母近亲婚配史.

    作者:龙福泉;韩科;苏建英;蒙秉新 刊期: 2008年第04期

  • 斯奇康辅助治疗老年瘙痒症的临床观察

    2003年1月~2006年6月,我科应用免疫调节剂斯奇康配合常规疗法对60例老年皮肤瘙痒症患者进行综合治疗,取得较满意效果.现报道如下.

    作者:冯燕艳;何玉红;丁媛;普雄明;吴卫东 刊期: 2008年第04期

  • 银屑病患者外周血IFN-γ和IL-13的表达及其意义

    目的: 探讨IFN-γ和IL-13在银屑病发病中的作用.方法: 采用ELISA法检测寻常型银屑病组和对照组血清中IFN-γ和IL-13水平,同时记录银屑病组PASI评分.结果: 血清中IFN-γ水平在银屑病组(47.56±9.70)明显高于对照组(25.31±9.87)(t=7.95,P<0.01).血清中IL-13的水平银屑病组明显高于对照组(t=3.64,P<0.05).PASI评分与血清IFN-γ水平呈直线正相关关系(r=0.65,P<0.001);PASI评分与IL-13水平无相关性(r=-0.12,P>0.05),银屑病组IL-13与IFN-γ水平经直线相关分析无相关性(r=-0.12,P>0.05).结论: 寻常型银屑病患者IFN-γ、IL-13水平均高表达,提示患者体内存在T细胞功能紊乱.血清IFN-γ水平与病情严重程度成正相关,可作为评价银屑病病情活动程度的参考指标.

    作者:董萍云;刘晓松;李立红 刊期: 2008年第04期

  • 过敏性紫癜与红细胞免疫和T细胞亚群的相关性研究

    目的: 研究过敏性紫癜患者红细胞免疫功能和T淋巴细胞亚群的变化及其二者的相关性.方法: 对22例过敏性紫癜患者采用流式细胞仪检测红细胞CR1(即CD35)数量和T细胞亚群数量,同时测定新鲜血红细胞对肿瘤细胞的快速天然免疫反应,并设正常对照18例.结果: 过敏性紫癜患者红细胞CR1数量、红细胞天然免疫花环率、CD4+T细胞以及CD4+/CD8+T细胞均低于正常对照组(P<0.05),CD8+T细胞增高,且过敏性紫癜患者红细胞CR1数量与CD4+/CD8+T细胞呈正相关(r=0.67,P<0.05).结论: 过敏性紫癜患者红细胞免疫功能和T淋巴细胞免疫功能均存在紊乱和低下.红细胞免疫和T细胞免疫可能共同参与过敏性紫癜的发病过程.

    作者:武娜;肖君刚;白明杰 刊期: 2008年第04期

  • 中药祛屑洗药抗马拉色菌体外药敏实验研究

    目的: 观察桑白皮、鱼腥草、川椒、皂角、硼砂、红花及其混合液体外抑制马拉色菌的效果.方法: 参照美国国家临床实验标准化委员会(NCCLS)制定的M27-A方案中酵母菌微量稀释法,采用含橄榄油的液体培养基测定敏感性.结果: 中药复方制剂的MIC值低,为312.5 mg/L,单味药中鱼腥草MIC值低于其它各药,在312.5~125 mg/L之间,并且对糠秕马拉色菌和球形马拉色菌较敏感.结论: 复方制剂抗马拉色菌的作用好,说明复方中各单味药间有相互协同作用.单味药以鱼腥草为敏感,并有菌种的差异.

    作者:邱莹;于腾;高敏;曹淑芳;杜锡贤 刊期: 2008年第04期

  • 保湿剂治疗婴儿湿疹疗效观察

    干性皮肤是婴儿湿疹的主要症候,我科采用保湿剂联合铍宝消炎癣湿药膏治疗,婴儿湿疹取得较好疗效.

    作者:高义 刊期: 2008年第04期

  • 手术治愈面部隐球菌病1例

    皮肤隐球菌病为少见的深部真菌感染性疾病,原发于口腔颌面部的感染尤为少见.临床上极易误诊,笔者遇到1例面部原发性皮肤隐球菌病,经细菌学培养及皮肤组织病理检查确诊,经手术治愈,追踪观察18个月未见复发,现报道如下.

    作者:邹亚楠;林聪 刊期: 2008年第04期

  • Civatte皮肤异色病1例

    临床资料 患者女,40岁.因面颈部褐色斑8年,加重3年,于2007年4月就诊于我院皮肤科门诊.8年前无明显诱因双侧下颌部瘙痒,半年后局部出现淡褐色斑,后缓慢增多,并波及颈部皮肤,无任何自觉症状,故未予诊治.近3年来,褐色斑迅速增多加深并呈网状,同时额、双颞侧、眼周及口周皮肤亦出现类似皮损.

    作者:张翠;孙万峰;康晓芳;李久宏 刊期: 2008年第04期

  • 3 586名女劳教人员5种性病感染情况调查

    性传播疾病(STD)和HIV的流行已经成为重要的社会公共卫生问题,女性性罪错人员已经成为性病艾滋病防治的重点人群.为了解我省女性劳教人员中STD发生状况,在福建省女子劳教所的协作下,于2000年1月~2006年12月间对省女子劳教所新收教的性罪错人员共3586名进行了性病调查.

    作者:王贞生;任丽珠;庄文豪;郑丽红;李峰;阮小洁;林伯滢 刊期: 2008年第04期

  • 丹参酮治疗人工荨麻疹疗效观察

    人工荨麻疹易反复发作,一般药物疗效不够理想,采用中药丹参酮胶囊治疗效

    作者:黄厚德 刊期: 2008年第04期

  • 获得性指(趾)部纤维角化瘤1例

    临床资料 患者男,28岁.因左手拇指出现突起性增生物2年,压痛6个月,于2007年1月8日就诊我科门诊.2年前患者左手拇指无明显诱因出现芝麻大白色丘疹,无自觉症状,逐渐增大至豌豆大,高出皮面.挤压时,轻度疼痛.患者家族中无类似疾病.

    作者:王松;陈柳青 刊期: 2008年第04期

  • 以红皮病表现为主的蕈样肉芽肿

    患者男,65岁.因周身皮肤弥漫性潮红2年余,于2007年4月18日收住我院血液科.缘于2005年4月无明显诱因,周身皮肤出现大片红斑,痒,搔抓后红斑增多并逐渐连成片,病情呈进行性加重,伴有头晕、乏力,无恶心、呕吐、消瘦,精神饮食尚可,大小便正常.

    作者:刘翠杰;王溪涛;王继文;葛林阜;孔凡盛 刊期: 2008年第04期

  • 芳维A酸氨丁三醇和阿维A酸对HaCaT细胞维A酸受体表达的影响

    目的: 研究角质形成细胞维A酸受体的基础表达,及芳维A酸氨丁三醇(FY-10)和阿维A酸(acitretin)对角质形成细胞维A酸受体转录水平的影响.方法: 以体外培养的角质形成细胞株HaCaT细胞为对象,不同浓度的FY-10或acitretin处理不同时间后,用RT-PCR测定各处理组RARα、RARβ、RARγ mRNA水平.结果: HaCaT细胞中RARγ表达高,RARβ表达量低;不同浓度的FY-10及acitretin对HaCaT细胞RARα、RARβ、RARγ转录水平无影响,亦不存在时间依赖性.结论: 角质形成细胞HaCaT均表达RARα、RARβ、RARγ,且此三种受体的转录水平不受芳维A酸氨丁三醇及阿维A酸影响.

    作者:杨宇光;张妲;邹先彪;顾军 刊期: 2008年第04期

  • 麻风病中的免疫反应

    麻风病免疫反应的研究在近20年来有重要进展.本文仅就近十余年的研究成果,特别是分子水平上的证据作一扼要介绍.

    作者:吴勤学;王洪生 刊期: 2008年第04期

  • 寻常型银屑病血清蛋白质组学研究中双向凝胶电泳-质谱技术的初步建立

    目的: 建立寻常型银屑病血清蛋白组学研究中双向凝胶电泳-质谱技术的实验方法与优化条件.方法: 应用ProteoExtract Albumin/IgG Removal Kit纯化血清蛋白,去除白蛋白和IgG,采用固相pH梯度(IPG)、等电聚焦(IEF)为第一向、SDS-PAGE垂直电泳为第二向的双向凝胶电泳(two-dimensional gel electrophoresis 简称 2-DE)和质谱分析评价血清蛋白纯化效果.同时对标本预处理、水化、等电聚焦、SDS PAGE等步骤进行了优化.结果: 采用优化的双向凝胶电泳技术获得了重复性良好的图谱结果,2-DE图谱中分子量在20-55kDa以及pH在4-7区域之间的蛋白点分离效果较好.结论: 采用优化后的双向凝胶电泳-质谱技术能够进行寻常型银屑病血清蛋白组学研究.

    作者:刘占奎;谭升顺;于春水;樊靖华;白转丽;李俊杰 刊期: 2008年第04期

  • 1例Fabry病的临床表现及电镜观察

    Fabry病又名弥漫性躯体性血管角化瘤,属X染色体连锁的先天性遗传性缺陷,因α-半乳糖苷酶A缺乏,导致鞘脂糖在组织中进行性沉积,引发多器官损害.本病男性多见,女性非常罕见.笔者诊治1例女性Fabry病,现报道如下,并结合文献探讨其临床表现、治疗方法以及电镜在Fabry病诊断中的价值.

    作者:宋颖;柳曦光;李姝瑶 刊期: 2008年第04期

  • 颅内病变继发中枢性瘙痒30例临床分析

    瘙痒分为中枢性瘙痒和外周性瘙痒.中枢性瘙痒可分为神经性瘙痒、神经源性瘙痒和精神性瘙痒.神经性瘙痒是发生在传入途径中任何一点受损伤所引起的瘙痒;神经源性瘙痒是指神经通路末受累的中枢性瘙痒.我科共诊治了30例顽固性中枢性瘙痒,均是由脑组织受伤或脑血管意外后继发的顽固性中枢性瘙痒,现分析如下.

    作者:袁晓玲 刊期: 2008年第04期

  • 大量饮用非常可乐致瑞尔黑变病1例

    临床资料 患者男,39岁.因眼眶及颞部皮肤发黑1个月,于2006年7月12日到我院就诊.患者1个月前无明显诱因出现眼眶皮肤淡紫色,半月后逐渐增多波及额部及两侧颞部,皮损呈淡褐色,1个月后皮损呈紫褐色,无明显自觉症状.

    作者:邬松涛;黄贵义 刊期: 2008年第04期

  • 女性生殖道IL-8和sIgA的变化与解脲脲原体感染的相关性研究

    解脲脲原体(UU)是非淋菌性尿道炎(宫颈炎)的病原体之一.Cedillo等认为UU在性成熟女性生殖道中的分离率非常高1.当临床检测到UU,并不能确定是携带状态还是感染状态,因此,本研究选择以下两个指标进行检测:即分泌型免疫球蛋白A(sIgA)和白细胞介素-8(IL-8),分析解脲脲原体感染女性生殖道过程中这二者水平的变化规律.

    作者:宋玉梅;李文竹;骆志成;牛桃香 刊期: 2008年第04期

  • 光动力疗法在外阴皮肤病中的应用进展

    光动力疗法包括光动力诊断及光动力治疗,已在许多领域应用.在外阴皮肤病中,通过采用适当的光敏剂及光源,已应用于尖锐湿疣、乳房外Paget病、外阴上皮内瘤变的辅助诊断.在尖锐湿疣、乳房外Paget病、外阴上皮内瘤变、硬化萎缩性苔藓的治疗中取得一定的疗效.

    作者:杨永生;徐金华 刊期: 2008年第04期

中国麻风皮肤病杂志

中国麻风皮肤病杂志

主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国麻风防治协会;山东省皮肤病性病防治研究所