学术投稿

营养不良性大疱性表皮松解症2例分析

朱晓丹;贾虹;张艳芳;曾学思

关键词:营养不良性, 大疱性, 表皮松解症, 遗传性皮肤病, 机械性损伤, 隐性遗传, 显性遗传, 临床症状, 萎缩性, 诊治, 粘膜, 特征, 起疱, 疤痕
摘要:营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)是一组以皮肤或粘膜起疱并留下萎缩性疤痕为特征的遗传性皮肤病,可以由轻微机械性损伤引起或自动发生,是大疱性表皮松解症中临床症状较重的一型,临床上分为显性遗传营养不良性大疱性表皮松解症(DDEB)和隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB),现将我们诊治的2例报道如下.
中国麻风皮肤病杂志相关文献
  • 一人同患3种人乳头瘤病毒性皮肤病

    临床资料患者,女,26岁,已婚未孕.1年前右前臂始长扁平丘疹,半年前左上眼睑见刺状丘疹,2个月前外阴部见疣状丘疹,逐渐增大,伴轻度瘙痒就诊.患者否认冶游史,其配偶有尖锐湿疣病史.

    作者:陈国;谢国木;吕慎修 刊期: 2001年第03期

  • 性病门诊366例女性下生殖道STD病原体分析

    目的:了解性病门诊女性下生殖道STD病原体感染情况.方法:利用淋球菌(NG)培养、支原体(Uu、Mh)培养、沙眼衣原体(CT)培养、白色念珠菌(以下简称白念)培养、阴道毛滴虫(以下简称滴虫)镜检等方法,于1996年4月~2000年4月对366例性病门诊女性下生殖道STD病原检查.结果:366例女性下生殖道感染STD病原体303例,感染率为82.79%.其中Uu感染率为65.57%,Mh为27.87%,CT为19.67%,白念为21.31%,滴虫为4.10%,NG为1.64%.结论:性病门诊女性下生殖道感染STD病原有多种,以Uu为多见,其次是Mh,再次为CT及白念,NG感染率较低.STD病原体混合感染较严重.`

    作者:李伟;覃善列;唐桂林;梁月金;赵秀梅 刊期: 2001年第03期

  • 重症药疹68例临床分析

    目的:探讨重症药疹的致病药物、临床特征及疗效相关因素.方法:回顾性分析68例重症药疹患者临床资料,并与同期住院165例非重症药疹患者进行比较.结果:68例患者男女之比为1:1.1,平均发病年龄为41.9±21.2,皮质类固醇治疗剂量相当泼尼松1.79±1.01m/gkg/d,痊愈率83.8%.与非重症药疹相比60岁以上发病率、致病药物、高烧、并发症和粘膜损害的发生率、皮质类固醇治疗剂量、治愈率有明显差异(P<0.01).诱发因素为误诊、再次服用致病药物及治疗不利.结论:重症药疹老年人发病率高,致病药物常见的是解热镇痛药,影响疗效的主要因素是并发症,重要的是早期足量短程皮质类固醇治疗以减少死亡率.

    作者:李和莲;陈志强;陈祥生;余美文;林彤 刊期: 2001年第03期

  • 先天性厚甲综合征1例报告

    患者,女,24岁,未婚,江西南康市人.因指趾甲增厚20年就诊.患者4岁时发现指趾甲增厚,发硬、变黄,随着年龄增长,甲肥厚加重,有过黄、红、绿等颜色的变化,16岁后为褐色,远端翘起,曾有甲沟红肿痛现象多次.

    作者:张升伟;张晓春 刊期: 2001年第03期

  • 系统性红斑狼疮病人外周血淋巴细胞CD38的表达

    目的:探讨CD38在系统性红斑狼疮(SLE)发病中的作用以及与抗双链DNA(dsDNA)抗体间的关系.方法:采用流式细胞仪检测23例活动期SLE病人和20例正常对照者外周血淋巴细胞(PBL)CD38表达;免疫印迹法检测抗dsDNA抗体.结果:SLE病人PBL CD38表达水平明显高于对照组,治疗后虽有下降,但仍高于对照组(P<0.01),治疗前后无显著差异(P>0.05);CD38的升降与抗dsDNA抗体的水平呈正相关(r=0.68).结论:CD38可能参与了SLE的发病过程,它可以作为反映病情的有效指标.

    作者:刘翠杰;刘华昌;尹格平 刊期: 2001年第03期

  • 别嘌呤醇药疹12例临床分析

    我科于1991年6月~2000年2月,共诊治别嘌呤醇药疹12例,现作回顾性分析如下. 临床资料12例中,男10例,女2例.年龄52~74岁,平均61.9岁.发病前均有明确的服用别嘌呤醇药物史.潜伏期:19~42天不等,平均25.2天.

    作者:盛桂芳;于月明;殷文浩 刊期: 2001年第03期

  • 小切口毛囊剪除法治疗巨大无色素毛痣1例

    我们遇到了1例巨大型毛痣,用剪除毛囊法治疗,取得了良好的效果,现报道如下.患者,女,16岁,腰背部巨大毛痣16年就诊.患者生后即在腰背部出现粗硬毛发,并逐渐增多加长,无任何自觉症状,曾用各种脱毛法均无效,且变粗加长.查体:系统检查无异常.

    作者:徐亚军;任相录 刊期: 2001年第03期

  • 盘状红斑狼疮继发鳞状细胞癌1例

    1 临床资料患者,女,26岁,农民.面部红斑5年,右下唇肿物进行性增大5个月.患者于5年前因面部红斑在山东省皮肤病性病防治研究所经组织病理和免疫病理诊断为盘状红斑狼疮(DLE),经口服雷公藤、氯喹等药物治疗,皮损未消退.

    作者:张加水;商永明;汪新义 刊期: 2001年第03期

  • PCR法扩增角鲨烯环氧化酶鉴定白念珠菌的研究

    目的:通过扩增角鲨烯环氧化酶基因的开放读框,进行PCR来鉴定白念珠菌.方法:根据白念珠菌角鲨烯环氧化酶基因的开放读框中编码1MSSVKY6的序列设计上游引物5'-ATGTTCAGTTA-AGTATG-3',编码492NWEIVR496的序列设计下游引物5'-CTATCTTACAATCTTC-3',对白念珠菌ATXCC11006、22株临床分离株、7株其它致病性念珠菌、8株致病性丝状真菌、1株新生隐球菌及1份人的基因组DNA进行了PCR扩增,并对PCR产物用酶切方法鉴定.结果:所有23株白念菌均可获得约1.5 kb大小的PCR产物,16株其它致病性真菌及人的NDA标本均无扩增产物,PCR产物经BamHI酶切,产生两个大小分别约为1.0 kb和500 bp的片段.结论:利用设计的引物,扩增角鲨烯环氧化酶基因的开放读框,可以特异地鉴定白念珠菌

    作者:刘伟;李若瑜;卜定方;王端礼;马圣清 刊期: 2001年第03期

  • Photo Derem VL/PL/HR治疗原发性蜘蛛状毛细血管扩张22例报道

    原发性蜘蛛状毛细血管扩张(俗称:蜘蛛痣)以往多采用冷冻、电灼、二氧化碳激光等治疗,因其预后易留疤痕及复发,疗效欠佳.我们采用Photo Derem VL/PL/HR强光治疗仪(Yokneam Industrial Park,Yokneam 20692,Israel,以色列)治疗蜘蛛痣22例,结果报道如下.

    作者:颜晓波;周春英 刊期: 2001年第03期

  • 一家同代四人患麻风病调查报告

    麻风病是一种慢性传染性皮肤病,具有潜伏期长、病程长、疗程长等特点,一般认为长期密切地接触是麻风传染的主要径,我市在开展麻风病防治工作中发现一家庭同代4人同患麻风病,现将调查结果报告如下.

    作者:朱武通 刊期: 2001年第03期

  • 298例NGU患者支原体培养及药敏分析

    非淋菌性尿道炎(NGU)是发病率较高的一种性传播疾病,近年来发病呈逐年上升趋势,而支原体是引起NGU的病原体之一.为了解本地区支原体感染及临床耐药情况,开展对支原体药敏试验的检测是十分必要的.为此,我们采用支原体IST试剂盒对性病门诊298例泌尿生殖道标本进行了检测,现将结果报告如下.

    作者:朱学英 刊期: 2001年第03期

  • 电离子并干扰素治疗尖锐湿疣的临床观察

    近年来我们采用多功能电离子手术治疗机在彻底清除尖锐湿疣疣体后,局部注射干扰素治疗尖锐湿疣,取得了很好地效果,现将治疗结果报告如下.

    作者:殷宗宝;李晓兵 刊期: 2001年第03期

  • 皮肤性病学奠基人之一李洪迥教授

    作者: 刊期: 2001年第03期

  • 麻风患者白内障术后视力恢复障碍原因探讨

    白内障是一般人群中致盲的首要原因,亦是麻风患者致盲的重要因素之一.白内障摘除手术可使绝大多数患者恢复较为理想的视力,亦可使多数麻风并发白内障的患者视力明显改善.本文对术后矫正视力仍低于或等于0.3者进行分析,探讨其影响术后视力恢复的因素.

    作者:刘晓娟 刊期: 2001年第03期

  • 别嘌呤醇致剥脱性皮炎并内脏损害1例

    临床资料患者,男,67岁,因痛风性关节炎口服别嘌呤醇每次0.2,每日2次.(期间未服其他药)服用20天后局部关节症状明显缓解.改为每次0.1,每日2次.继续服用2天后,躯干部出现弥散性鲜红色斑及米粒大红色斑丘疹,密集对称分布,伴瘙痒.

    作者:高冬;王福胜 刊期: 2001年第03期

  • 胸部掌黑癣1例

    掌黑癣是一种由暗色孢科真菌引起的浅部感染,好发于手掌和手指屈侧,尚可累及胸部、颈部和足跖,尤以发生在胸部的比较少见.我所1999年11月收治1例,报告如下.

    作者:刘志香;张洁;张新洁;台学信 刊期: 2001年第03期

  • 电离子治疗机治疗皮肤病297例疗效观察

    我科于1998年以来使用高频电离子治疗机(成都维信产GDZ-9651型)治疗疣类疾病、皮脂腺痣、汗管瘤、皮赘及色素痣等皮肤病297例,现将临床资料总结报告如下.

    作者:张开红;满孝勇;刘翠翠 刊期: 2001年第03期

  • 近10年门诊发现麻风病人分析

    我所担负浙江省麻风病的防治工作,近10年门诊新发现麻风病人57例,现分析如下.方法收集1990~1999年门诊新发现麻风病人的临床资料,内容包括性别、年龄、型别、确诊时病期、初发症状、病例布、畸残情况、发现方式或误诊情况等.

    作者:于小兵;倪启超;严丽英;王国华 刊期: 2001年第03期

  • 高密市84例麻风畸残者POD项目前病人生活状况调查

    高密市属卫生部与国际麻风救济会麻风残疾康复合作项目(POD)试点县市之一.为有效地落实项目要求,我们对POD项目实施前的病人生活质量进行了调查分析,现报告如下.

    作者:马乐智;王钦禄;姜子敬;王新美;王受培 刊期: 2001年第03期

中国麻风皮肤病杂志

中国麻风皮肤病杂志

主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国麻风防治协会;山东省皮肤病性病防治研究所