程向华；陈建华；陈奎生
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（简称儿中心）是上海市人民政府与美国世界健康基金会（Project HOPE）的合作建设项目，是一所集医疗、科研和教学于一体的三级甲等儿科综合性医院。2013年，儿中心成为国内首家通过JCI（国际医院认证）复评审的儿童专科医院；同时入选2013年度全国佳医院排行榜；儿内、儿外、心外专科继续入选全国佳专科榜。医院技术力量雄厚、设施齐全，小儿重症医学科和小儿外科是国家临床重点专科，拥有小儿心血管中心、血液肿瘤科和儿童保健科等多个在国内外具有重要影响力的优势特色学科。为了支持和配合国家西部战略的实施和推进，为全国各地尤其是贫困和欠发达地区培训儿科方面的骨干型人才，儿中心院领导结合医院的具体实际和建院理念--TRAIN THE TRAINER，在美国世界健康基金会的通力协作下，筹建了上海儿童医学中心-西部、东北地区儿科医师和护士培训项目和儿科高级研修班。
作者：[1]上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心；[2]美国HOPE基金会 刊期： 2014年第03期
1.医学名词以全国科学技术名词审定委员会(原称全国自然科学名词审定委员会)审定、公布，科学出版社出版的《医学名词》和相关学科的名词为准，暂未公布者以人民卫生出版社2000年版的《英汉医学词汇》(第2版)为准。中文药物名称应使用2010年版中华人民共和国药典(法定药物)或卫生部药典委员会编辑的《药名词汇》(非法定药物)中的名称，英文药物名称则采用国际非专利药名，应用通用名或化学名，不可用商品名。
作者： 刊期： 2014年第03期
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是儿科少见的内分泌疾病，尤其是在不知有肾上腺功能不全又合并严重水痘时，可诱发肾上腺危象。表现为严重低血压、低血糖及致命的水电解质紊乱和难治性休克，病死率高。邯郸第二医院收治1例自2012年9月-12月3个月内先后3次因口唇青紫，严重低钠血症抽搐的肾上腺皮质危象患儿，现报告如下。
作者：张亚黎；何晓娟；程颖；代宝春 刊期： 2014年第03期
目的：探讨戈谢病的临床特点及诊断。方法回顾性分析1例经酶学及基因学诊断的戈谢病Ⅱ型患儿的临床特点、葡萄糖脑苷酯酶活性及基因突变类型。结果女孩，14个月，主要表现为肝脾大、眼球运动障碍、智力落后；骨髓片可见戈谢细胞；葡萄糖脑苷酯酶活性为0.3 nmol/(g·min)，明显下降；壳三糖酶活力为87317 nmol/(L·min)，明显升高；分析葡萄糖脑苷脂酶基因，明确突变类型为M85T(c.371T>C)和R120W(c.475C>T)。结论戈谢病Ⅱ型主要表现为肝脾大，可伴有神经系统受损，葡萄糖脑苷脂酶活性及基因分析对诊断有重要意义。
作者：王美娟；钟雪梅；马昕；张艳玲 刊期： 2014年第03期
目的：研究卡介苗（BCG）对哮喘小鼠干细胞因子（SCF）表达的影响。方法昆明小鼠随机分为哮喘组、BCG组和对照组，每组10只，以卵清蛋白（OVA）致敏激发建立哮喘模型。末次激发24 h后取肺组织及支气管肺泡灌洗液（BALF），计数嗜酸性粒细胞（EOS）；酶联免疫吸附法检测BALF中SCF水平；免疫组织化学图像分析技术测定肺组织中SCF蛋白表达。结果哮喘组、BCG组和对照组肺组织的EOS计数分别为（10.67±1.94）个/HP（、6.40±1.55）个/HP和（0.37±0.33）个/HP，BALF中EOS计数分别为（7.58±1.30）×107/L、（3.78±1.15）×107/L和0，三组间差异有统计学意义（P均<0.01）。哮喘组、BCG组和对照组的肺组织SCF蛋白免疫组化指数分别为（24787.97±7214.12）（、20509.50±4775.27）和（12261.66±3277.65），BALF中SCF水平分别为（280.25±14.20）pg/ml、（266.77±31.15）pg/ml和（223.59±15.61）pg/ml，其中哮喘组和BCG组均高于对照组，差异有统计学意义（P均<0.05），BCG组与哮喘组差异无统计学意义（P>0.05）。哮喘组肺部SCF表达与EOS计数呈正相关（P<0.05）。结论 BCG干预能显著减轻哮喘小鼠的气道炎症，但不能抑制SCF的表达。
作者：林晓亮；张建华 刊期： 2014年第03期
出生巨大儿的发病率呈逐年上升趋势，其可能与妊娠糖尿病、肥胖、妊娠时体质量增加等有关。巨大儿在儿童时期易出现肥胖，成年后罹患糖尿病、高血压、心血管疾病的风险增加。出生巨大儿的生长发育状况引起关注。
作者：付东霞(综述)；卫海燕(审校) 刊期： 2014年第03期
目的：探讨脓毒症患儿血浆抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、D-二聚体（DD）与小儿危重评分（PCIS）的关系及其对病情危重程度的判断价值。方法回顾性分析61例脓毒症患儿在入院24 h内检测的血浆AT-Ⅲ和DD水平及PCIS评分等资料。将患儿按PCIS分为极危重组（≤70分）、危重组（71~80分）、非危重组（>80分）；将患儿按预后分为存活组和死亡组，分别比较AT-Ⅲ活性、DD水平的差异及其与PCIS的相关性。结果极危重组、危重组和非危重组的AT-Ⅲ活性和DD水平的差异均有统计学意义（P<0.01）；其中，以极危重组AT-Ⅲ活性降低以及DD水平升高为明显，危重组次之，两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）。AT-Ⅲ活性与PCIS评分呈正相关（r=0.548，P<0.01），DD水平与PCIS呈负相关（r=-0.657，P<0.01）。死亡患儿DD水平高于存活患儿，AT-Ⅲ活性和PCIS评分均低于存活患儿，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论脓毒症患儿存在明显的凝血功能障碍，血浆AT-Ⅲ、DD与其病情危重程度密切相关，可作为判断病情的指标。
作者：齐英征 刊期： 2014年第03期
目的：评价延迟脐带结扎（DCC）对足月儿的影响。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国知网、维普、万方数据库，检索时间均从1970年1月起至2013年4月；对纳入文献进行质量评价，并采用RevMan 5.1.0软件进行meta分析。结果共纳入10篇文献，总样本量为1623例。Meta分析结果显示，与立即结扎脐带相比，DCC可以明显提高足月儿出生后血红蛋白的水平（MD=2.19，95%CI：0.36~4.02），对足月儿6个月内血红蛋白的水平没有影响（MD=0.29，95%CI：-0.17~0.75），对足月儿6个月内贫血的发生率没有影响（RR=0.71，95%CI：0.45~1.12），但增加足月儿出生后红细胞增多症的发生率（RR=2.87，95%CI：1.24~6.62），对于高胆红素血症光疗没有影响（RR=2.46，95%CI：0.93~6.52）。结论DCC能改善足月儿出生后的血红蛋白水平；但关于合适的延长时间没有研究进行评价，需要进一步开展高质量、大样本随机对照试验评价合适的DCC的时间。
作者：余章斌；韩树萍；沙莉；董小玥；陈玉林；邱玉芳 刊期： 2014年第03期
目的：探讨儿童支气管桥畸形及其合并肺动脉吊带的临床诊治。方法回顾性分析21例确诊为支气管桥畸形或同时合并肺动脉吊带畸形患儿的临床资料和超声心动图，多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重组图像影像学表现。结果21例患儿中有10例为单纯的支气管桥，其中3例合并其他类型先天性心脏病；11例为支气管桥合并肺动脉吊带，其中8例合并其他类型先天性心脏病。年龄除1例外均<2岁。大多以反复呼吸道感染及阵发性呼吸困难起病。根据Wells法分为I型15例、Ⅱ型6例。其中单纯支气管桥10例均为I型，5例合并肺动脉吊带；Ⅱ型6例均合并肺动脉吊带。结论对于临床上有反复呼吸道感染的婴幼儿，应警惕支气管桥畸形可能，并注意合并肺动脉吊带。多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重建图像是诊断该疾病的重要方法。
作者：张书兰；赵德育 刊期： 2014年第03期
早产儿颅内出血发生率较过去30年有明显降低，但随着超早早产儿存活数量的增多，严重颅内出血继发脑积水成为早产儿管理中的棘手问题之一。颅内出血后脑积水的治疗方法包括，反复腰椎穿刺放液、通过脑室储液囊反复放液、脑室-腹腔分流术、引流加灌洗和纤维溶解综合治疗、应用利尿剂减少脑脊液产生、脑室内纤维溶解治疗等。文章阐述颅内出血后脑积水的病理生理机制、不同干预措施的指征及其效果和安全性等。
作者：俞丽君；林振浪 刊期： 2014年第03期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2014年第03期
随着生活水平的提高，过敏性疾病在全球范围内有明显增加趋势，被世界卫生组织认为是21世纪的流行病。儿童期是食物过敏（food allergy，FA）的高发年龄段，FA的症状呈非特异性，几乎涉及全身各个系统，因而增加了诊断的难度，并常常延误治疗。
作者：李在玲 刊期： 2014年第03期
目的：研究地塞米松对肺炎支原体（MP）感染大鼠血清及肺泡灌洗液（BALF）中IL-12、IL-13的影响，探讨其治疗MP肺炎的作用机制。方法100只SD大鼠随机分为4组：阿奇霉素组、地塞米松组、联合干预组和模型对照组，每组各25只。各组大鼠均予MP菌液（1×106 CFU/ml）缓慢滴入大鼠鼻腔，共4 d，在后1次接种后第2天开始干预。采用ELI-SA方法监测干预后第3、5、8天大鼠血清及BALF液IL-12、IL-13水平，并对肺组织炎症浸润程度进行评分。结果在干预第3、5、8天，阿奇霉素组、地塞米松组、联合干预组及模型对照组肺组织病理评分比较差异均有统计学意义（F=8.71~20.11，P均<0.01），其中均以联合干预组评分低。在干预第3、5、8天，四组间血清及BALF液中IL-12、IL-13水平比较差异均有统计学意义（F=9.52~143.47，P均<0.01）；其中干预第3天，联合干预组血清IL-12高于阿奇霉素组，而血清及BALF液IL-13均低于阿奇霉素组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论地塞米松可能协同阿奇霉素通过促进大鼠体内IL-12分泌和抑制IL-13表达，减轻肺组织炎症。
作者：王志华；王玉水；刘艳 刊期： 2014年第03期
目的：了解婴儿大肠埃希菌肺炎的临床特征、超广谱β内酰胺酶（ESBLs）检出率及大肠埃希菌耐药性。方法将2003年6月-2013年6月336例婴儿大肠埃希菌肺炎分为社区感染组和院内感染组，分析临床资料，统计ESBLs检出率和药敏试验结果。结果患儿发病年龄以1~6个月为主，临床特征与其他革兰阴性杆菌肺炎相似。分离的336株大肠埃希菌中196株（58.33%）产ESBLs，院内感染组ESBLs阳性率为84.00%，高于社区感染组的50.96%，差异有统计学意义（χ2=26.17，P<0.05）。2003年6月-2008年5月与2008年6月-2013年6月两个时间段比较，社区感染组的ESBLs阳性率为49.21%和52.59%，差异无统计学意义（χ2=0.30，P>0.05）；而院内感染组从76.74%升高至93.75%，差异有统计学意义（χ2=3.95，P<0.05）。药敏试验结果显示，敏感的抗生素为碳青霉烯类。结论大肠埃希菌肺炎好发于小婴儿，病情重且容易迁延，院内感染是获得ESBLs的高危因素。社区感染及院内感染抗生素的应用应该有所区别。
作者：刘晟；张亚丽；蔡海芳 刊期： 2014年第03期
目的：探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床、病理及免疫学特点。方法回顾性分析住院治疗的45例LN患儿的临床和病理资料及免疫学指标。结果45例LN患儿中男6例、女39例，平均发病年龄（10.9±2.8）岁。临床表现为急性肾炎综合征型常见，占42.2%，肾病综合征占31.1%。42例进行病理分型，其中Ⅱ型8例（17.8%），Ⅲ型2例（4.4%），Ⅳ型22例（48.9%），Ⅴ型1例（2.2%），Ⅴ＋Ⅲ型3例（6.7%），Ⅴ＋Ⅳ型6例（13.3%）。在治疗初期临床缓解率达91.1%，随访24个月15.0%复发。结论 LN患儿的临床表现具有多样性，肾脏病理复杂多变，部分患儿临床表现与肾脏病理表现不一致。
作者：成学琴；鲍华英；张爱华；丁桂霞；赵非 刊期： 2014年第03期
肺炎是儿童呼吸系统的常见病、多发病，其中重症肺炎发病率约为10%。每年大约有200万儿童死于重症肺炎，是引起学龄前儿童死亡的首要原因。本研究通过回顾性分析622例重症肺炎患儿的临床标本的病原菌分布特点及药物耐药预警结果，为临床合理选用药物提供依据。
作者：颜云盈；邱宝强；李梅 刊期： 2014年第03期
目的：探讨健康足月新生儿在出生后10 min内血氧饱和度（SpO2）及心率（HR）的变化及参考值。方法采用脉压氧饱和度仪测定203例正常足月新生儿（阴道产97例，剖宫产106例）在正常呼吸时的血SpO2及HR，描绘SpO2及HR在生后1~10分钟的第10~95百分位图表。结果生后第1分钟，健康新生儿血SpO2的P10、P50和P95分别为62%、71%和85%；HR的P10、P50和P95分别为66次/min、98次/min和126次/min。SpO2上升至90%的中位数时间为5 min。健康新生儿在出生后1~5 min HR随时间上升趋势明显，之后趋于平稳。结论可参考SpO2及HR，并结合临床表现综合评估新生儿，谨慎用氧，避免高氧或低氧血症对新生儿造成的损伤。
作者：王惠娟；羊芸；陆澄秋；江洪；张铮；孟永勤；汪吉梅 刊期： 2014年第03期
1临床资料患儿，女，13岁，因发热10 d，咳嗽8 d，加重伴喘3 d就诊。入院前10 d患儿无明显诱因出现发热，体温波动于37℃~38℃，入院前8 d出现少量干咳，无咳痰及其他不适。入院前7d患儿体温逐渐上升，高达39.5℃，无畏寒、寒战，无惊厥，无皮疹；咳嗽逐渐加重为阵咳，无咳痰，夜间为著，无明显气促、喘息。患儿曾于入院前7 d，即发热第4天就诊予双黄连及先锋霉素静脉点滴治疗4 d，效果不佳；入院前3 d即发热第8天，出现呼吸困难，行胸部CT示右胸腔积液，予静脉点滴阿奇霉素、头孢曲松、喜炎平等，但仍有低热，且呼吸困难加重，不能平卧，入院前1 d复查胸部CT提示右侧胸腔积液较前加重，遂收入外院重症监护病房（PICU）。入院体格检查：体温36.5℃，呼吸48次/min，心率113次/min，经皮氧饱和度90%，血压112/57 mmHg；神清，精神弱，被动坐位，呼吸浅促，口周发紫，有鼻煽，三凹征轻度阳性；左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，右肺闻及少许细湿啰音；余无异常。个人史及家族史无特殊。实验室检查：血白细胞计数（WBC）24.45×109/L，中性粒细胞95.9%，淋巴细胞3.1%， C-反应蛋白（CRP）>210 mg/L；血清总蛋白53.0 g/L，白蛋白13.6 g/L，天冬氨酸氨基转移酶189.4 IU/L，丙氨酸氨基转移酶86.8 IU/L，肌酸激酶（CK）430.4 IU/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）35.0 IU/L，肾功能、电解质及凝血功能大致正常。诊断：胸腔积液、重症感染。
作者：张海英；赵婷婷；石超 刊期： 2014年第03期
目的：比较3种脂肪乳剂对脂多糖（LPS）诱导的急性肺损伤（ALI）大鼠IL-1β和IL-6分泌的影响。方法100只SD幼年大鼠分为对照组、LPS组、ω-9组、ω-6组和ω-3组。日龄28 d时连续7 d，对照组大鼠经尾静脉注射生理盐水；ω-6组注射脂肪乳(C14～24)、ω-9组注射长链脂肪乳、ω-3组注射ω-3鱼油脂肪乳注射液；随后对照组气管内滴入生理盐水，另4组大鼠均喷洒LPS溶液。8 h后处死大鼠观察各组肺组织的病理改变，并测定IL-1β和IL-6 mRNA及蛋白等水平。结果各组大鼠肺组织病理切片均可见明显炎症细胞浸润和出血；4组ALI大鼠的肺系数、肺损伤评分均高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.005）；ω-9组和ω-3组两组肺组织中IL-1β和IL-6 mRNA表达均较LPS组和ω-6组降低，差异均有统计学意义（P均<0.005）；支气管肺泡灌洗液中ω-9组和ω-3组IL-1β和IL-6蛋白水平均低于其余组，差异均有统计学意义（P均<0.005）。ω-9组和ω-3组IL-1β和IL-6 mRNA表达及其相应的蛋白水平差异均无统计学意义（P均>0.005）。结论ω-6 PUFAs可增加IL-1β和IL-6的产生加重ALI大鼠炎症反应；而ω-9 MUFAs和ω-3 PUFAs可降低IL-1β和IL-6减轻ALI大鼠炎症反应，具有一定的抗炎作用。
作者：石计朋；黄丽密；钱燕；尚云 刊期： 2014年第03期
目的：了解新生儿败血症常见病原菌分布及耐药性。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月收治的132例新生儿败血症的血培养及药敏试验结果。结果共分离出病原菌132株，其中革兰阳性菌100株（75.76%），革兰阴性菌30株（22.73%），真菌2株（1.52%）。排在前3位的细菌分别为表皮葡萄球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌。革兰阳性球菌对青霉素耐药率均为100.00%，对红霉素、复方磺胺甲噁唑和氨苄西林/舒巴坦的耐药率较高（62.50%~100.00%），对万古霉素和替考拉宁尚未发现耐药。革兰阴性杆菌对氨苄西林普遍耐药（100.00%），对头孢曲松、复方磺胺甲噁唑和头孢呋辛的耐药率较高（61.54%~100.00%），对亚胺培南和哌拉西林/他唑巴坦的耐药率较低。结论新生儿败血症治疗应根据血培养和药敏试验结果选择合适的抗菌药物。
作者：陈婷；陆勤；杨力；徐文君；史明霞 刊期： 2014年第03期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
