秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳
为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.
作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰 刊期： 2003年第10期
肾病综合征的内分泌紊乱已受到越来越多医学工作者的重视,但目前国内尚无儿童原发性肾病综合征(PNS)时血、尿T3、T4变化的详细报道.为探讨其变化规律及临床意义,现将我院1999年9月～2000年3月住院的肾病综合征患儿随机选择21例,测定血T3、T4、TSH,尿T3、T4及尿蛋白、血清白蛋白水平,初步分析如下.
作者：吴道奇；刘亚琼；李秋；李永柏；杨锡强 刊期： 2003年第10期
总胆汁酸(TBA)是胆固醇在肝脏分解代谢的产物,其生成和代谢与肝脏有十分密切的关系,血清中TBA水平是反映肝实质损伤的一个重要指标.现对89例窒息新生儿及25例对照组新生儿进行了TBA检测,以探讨窒息后新生儿血清TBA水平变化,兹报告如下.
作者：滕懿群；严霞 刊期： 2003年第10期
我院开设产科15年,共收治火棉胶样婴儿2例.例1:男,生后1h,因全身皮肤干燥、发红入院.
作者：安梅莲；闫瑜珍 刊期： 2003年第10期
铅暴露儿童发生RRI可能与下列因素有关:①血铅升高引起血红蛋白合成障碍,抵抗力降低.②铅-钙拮抗、铅-锌拮抗、铅-铁拮抗,使体内钙、锌、铁元素缺乏,T、B细胞增殖分化障碍,IgG亚类缺陷,引起RRI发生[6].③铅升高引起胃肠功能紊乱,维生素吸收减少,维生素A、E和β胡萝卜素缺乏,影响免疫功能[7].④由呼吸道吸收的铅会对呼吸道局部产生慢性不良刺激,降低其局部防卫机能.
作者：王捍平；朱杨；葛莉 刊期： 2003年第10期
由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.
作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元 刊期： 2003年第10期
雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成,是雷公藤生药的有效成分,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效.它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素(GC)疗效不好者同样有效.长期使用GC,疗效降低,可能与糖皮质激素受体(GCR)减少,GC与GCR结合下降有关.TWHF能使这类肾病患儿疗效增强,是否与TWHF增加了GCR的水平,使GC与GCR结合增加,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化,来分析TWHF与GC联合用药治疗肾病综合征的作用机理.
作者：周太光；王峥；夏彦；郭妍南 刊期： 2003年第10期
Withering[1]于1785年首次报道了洋地黄治疗心衰病人的水肿,直到1920年才清楚地阐述了其对心脏的正性肌力作用,洋地黄作为纯粹的正性肌力药物一直应用于临床.只是近十几年来,提出了其对神经内分泌的调节作用,为临床的合理用药提供了重要依据.现将洋地黄的神经内分泌作用综述如下.
作者：邵云梅；陈永红；李万镇 刊期： 2003年第10期
为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查;对34/77例进行肾穿刺活组织检查.结果显示AS在16岁以前发病占92%,其中10岁以前占68%;首发症状以血尿并蛋白尿多见,占93.5%的患者均有血尿,部分伴发作性肉眼血尿;85.7%的患者伴有蛋白尿,且达肾病水平蛋白尿者为31.8%;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68%和55%),而在女性患者却相对较低(7%和45%);眼部病变发生率与国外报道类似.肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例,62.1%);常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(IV)链染色49例阴性,3例阳性,女性患者中21例呈间断阳性,1例呈阳性;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史;60%患者属于青少年型AS,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降.提示我国AS有以下临床特征:起病多在16岁以前,尤以10岁以前居多;血尿伴蛋白尿为常见首发症状;蛋白尿的发生率高且较重;男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高;发生终末期肾脏病早且预后差.
作者：王芳；丁洁；俞礼霞；杨霁云 刊期： 2003年第10期
临床资料 患儿男,6岁,因反复发作性抽搐4月余,不规则发热、全身疼痛、皮疹及关节肿胀2个月于2000年10月6日入院.
作者：宋孝廷；张洁 刊期： 2003年第10期
2001年11月至2003年2月我科收治毛细支气管炎患儿56例,全部病例符合毛细支气管炎诊断标准,并随机分为两组,两组年龄为50d至18个月.观察组28例,男18例,女10例;对照组28例,男18例,女10例.
作者：林洁靓；刘兴元；谢晓恬 刊期： 2003年第10期
为探讨高频振荡通气(HFOV)治疗新生儿肺透明膜病(HMD)的有效性及安全性,采用高频振荡通气(HFOV)治疗17例新生儿肺透明膜病(HMD)患儿.通过调节平均气道压、振荡压力幅度、吸入氧浓度等参数以实现吸入氧浓度≤0.4时,经皮氧饱和度≥0.9,PaCO2位于35～45mmHg这个目标.治疗过程中监测心率、血压、血气及氧合指数.结果表明:17例患儿治愈14例,死亡2例,中途放弃治疗1例.治愈患儿中,在施行HFOV治疗48h后平均气道压由(12.0±2.6)cmH2O降至(8.0±2.5)cmH2O(F=4.22,P<0.05);吸入氧浓度由0.7±0.2降至0.36±0.16(F=3.48,P<0.05);振荡压力幅度由(32.0±4.5)cmH2O降至(22.0±5.0)cmH2O(F=2.95,P<0.05).用HFOV后肺部氧合得到改善,氧合指数由26.1±8.3降至14.2±6.9(F=2.87,P<0.05);治疗过程中心率、血压无明显变化,提示HFOV用于治疗新生儿HMD是一种安全有效的机械通气方法,对心血管无明显副作用.
作者：俞生林；肖志辉；冯星；张瑞宣 刊期： 2003年第10期
为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.
作者：欧阳士香；李堂 刊期： 2003年第10期
连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是从单纯超滤发展起来的一种血液净化疗法,包括连续血液滤过、连续血液透析、连续血液透析滤过、缓慢连续超滤、连续高流量透析、高容量血液滤过、连续血浆滤过吸附等技术,其应用已远远超过了肾脏疾病的范畴,近年来在儿科也得到了较广泛的应用.
作者：常平；封志纯 刊期： 2003年第10期
为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.
作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉 刊期： 2003年第10期
反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病之一.近年多见微量元素失衡、维生素缺乏与RRI关系的报道,血铅水平与RRI的关系报道较少.现对154例RRI患儿的血铅水平进行观察,并对血铅水平与RRI的关系进行研究,报告如下.
作者：王灵；陈实 刊期： 2003年第10期
在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的发病机理中,过度的炎症反应和免疫系统功能异常可能参与了其病理过程,如部分细胞因子及免疫球蛋白水平异常等,是导致脑组织损伤的重要原因之一.静脉丙种球蛋白(IVIg)除含有主要成分IgG外,也含有少量的IgA、IgM及其他抗炎性因子,因此利用IVIg治疗HIE可能具有一定的可行性.现就HIE的免疫学变化及IVIg的治疗作用简述如下.
作者：陈琍；王军 刊期： 2003年第10期
心电图检查已成为诊断心脏疾患不可缺少的检查方法之一.儿童心电图除了因先天性心脏病表现异常外,大多表现为ST-T变化.引起ST-T变化的原因很多,除心肌炎、心肌病和冠心病外,有相当一部分儿童是由于植物神经紊乱引起的ST-T变化.我们采用心得安试验,对5例ST-T变化的儿童心电图进行跟踪随访,观察儿童植物神经功能紊乱,即交感神经兴奋对心电图ST-T的影响,现报告如下.
作者：张定芳；方佩芬；张欢如 刊期： 2003年第10期
为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达,分析其与肾组织细胞凋亡的关系,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用,用免疫组化及图象分析的方法,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡.结果显示:①在肾组织中可检测到PDCD5的表达,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量(0.09±0.01,P<0.05);②在狼疮性肾炎患儿肾组织中,PDCD5在肾小管的表达量(0.13±0.01)强于肾小球的表达量(0.07±0.01,P<0.05),PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05);③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05).本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性;在肾小管,虽然凋亡细胞数增加,但PDCD5的表达却下降.
作者：李欣；黄建萍；丁洁 刊期： 2003年第10期
为探讨姜黄素对大鼠肾毒血清肾炎的防治作用,为其在临床治疗肾小球肾炎提供实验依据,将雄性SD大鼠随机分成3组,正常对照组:从尾静脉注射0.5ml生理盐水,每天1次,连用2d;模型组:从尾静脉注射兔抗鼠肾毒血清0.5ml/d,连用2d;姜黄素组:于尾静脉注射兔抗鼠肾毒血清0.5ml/d,连用2d,同时腹腔注射姜黄素50mg/(kg@d).3组大鼠分别于第3、7、14、28d处死,测定各批次大鼠24h尿蛋白、血生化指标,并观察肾脏病理组织学改变.结果显示,姜黄素组24h尿蛋白明显低于模型组(P<0.01),血肌酐和胆固醇于4周时比模型组低(P<0.05);半定量分析显示姜黄素组肾小球细胞数明显低于模型组(P<0.01),间质炎细胞浸润程度亦较模型组明显减轻(P<0.01);2周后肾小管间质损伤指数姜黄素组明显好于模型组(P<0.05).提示姜黄素能明显减轻肾毒血清肾炎所致蛋白尿,同时降低血肌酐及胆固醇,抑制小球内细胞增殖,减轻小管间质损伤及炎细胞浸润,具有肾脏保护作用.
作者：鲍华英；陈荣华；郭梅；黄松明；费莉；黄文彦 刊期： 2003年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
