重组人生长激素对阿霉素肾病鼠骨代谢影响

重组人生长激素对阿霉素肾病鼠骨代谢影响

为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.

作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉 刊期： 2003年第10期

Turner综合征130例临床与细胞遗传学研究

为分析和探讨Turner综合征的临床以及细胞遗传学特征,通过遗传咨询和染色体核型综合分析进行疾病诊断,确诊了Turner综合征130例,年龄17d～38岁,其中<1岁3例,占2.3%,1～12岁55例,占42.3%.身材矮小103/109例,占94.5%,成人身高平均为139cm.智能低下15/66例,占22.7%.发现和证实18种染色体核型以及部分少见特殊病例.提示Turner综合征以身材矮小为主要临床表现,婴幼儿以手足背水肿、蹼颈为特征,儿童期以矮小为就诊原因,成人以闭经、第二性征不发育为主诉,细胞遗传学分析为确诊的主要手段.各种类型的染色体核型,具有特征性的X染色体数目异常或结构异常,与临床有一定的相关性和指导意义.

作者：张静敏；王世雄；胡琴；李一峰 刊期： 2003年第10期

血铅水平和小儿反复呼吸道感染关系探讨

反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病之一.近年多见微量元素失衡、维生素缺乏与RRI关系的报道,血铅水平与RRI的关系报道较少.现对154例RRI患儿的血铅水平进行观察,并对血铅水平与RRI的关系进行研究,报告如下.

作者：王灵；陈实 刊期： 2003年第10期

混合性结缔组织病早期误诊1例报告

临床资料 患儿男,6岁,因反复发作性抽搐4月余,不规则发热、全身疼痛、皮疹及关节肿胀2个月于2000年10月6日入院.

作者：宋孝廷；张洁 刊期： 2003年第10期

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原(CL-Ⅳ)及层粘连蛋白(LN)水平的变化及与肾脏病理的关系,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN进行检测.结果显示,孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组(P<0.01);病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL-Ⅳ、LN水平高于轻微病变组(P<0.01).提示孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关,能间接反映肾脏病理变化严重程度;检测尿CL-Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义.

作者：陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难 刊期： 2003年第10期

心得安试验在儿童心电图检查中意义

心电图检查已成为诊断心脏疾患不可缺少的检查方法之一.儿童心电图除了因先天性心脏病表现异常外,大多表现为ST-T变化.引起ST-T变化的原因很多,除心肌炎、心肌病和冠心病外,有相当一部分儿童是由于植物神经紊乱引起的ST-T变化.我们采用心得安试验,对5例ST-T变化的儿童心电图进行跟踪随访,观察儿童植物神经功能紊乱,即交感神经兴奋对心电图ST-T的影响,现报告如下.

作者：张定芳；方佩芬；张欢如 刊期： 2003年第10期

洋地黄对充血性心力衰竭神经内分泌作用研究进展

Withering[1]于1785年首次报道了洋地黄治疗心衰病人的水肿,直到1920年才清楚地阐述了其对心脏的正性肌力作用,洋地黄作为纯粹的正性肌力药物一直应用于临床.只是近十几年来,提出了其对神经内分泌的调节作用,为临床的合理用药提供了重要依据.现将洋地黄的神经内分泌作用综述如下.

作者：邵云梅；陈永红；李万镇 刊期： 2003年第10期

155例法洛四联症缺氧发作诱因分析

法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.

作者：朱月钮；王荣发；周爱卿 刊期： 2003年第10期

小儿慢性肾功能不全病因分析

为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿,其中肾小球疾病16例(43.24%),先天性解剖异常16例(43.24%),遗传性肾病2例(5.41%),间质性肾炎2例(5.41%),肾母细胞瘤1例(2.70%),与10年前的统计资料相比,肾小球疾病比例减少,先天性和遗传性肾病比例增多;与国外80年代后统计资料一致.提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因.减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.

作者：孙利；徐虹；周利军；郭怡清 刊期： 2003年第10期

面黄、肝肿大、心包积液1月余

病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.

作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风 刊期： 2003年第10期

静脉丙种球蛋白在新生儿缺氧缺血性脑病中应用

在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的发病机理中,过度的炎症反应和免疫系统功能异常可能参与了其病理过程,如部分细胞因子及免疫球蛋白水平异常等,是导致脑组织损伤的重要原因之一.静脉丙种球蛋白(IVIg)除含有主要成分IgG外,也含有少量的IgA、IgM及其他抗炎性因子,因此利用IVIg治疗HIE可能具有一定的可行性.现就HIE的免疫学变化及IVIg的治疗作用简述如下.

作者：陈琍；王军 刊期： 2003年第10期

宫内发育迟缓与胰岛素样生长因子及其结合蛋白关系研究

为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.

作者：欧阳士香；李堂 刊期： 2003年第10期

血清IgE、ECP检测在毛细支气管炎与哮喘相关性中评估探讨

流行病学调查显示,2岁以内小儿近100%感染呼吸道合胞病毒(RSV),其中有4%因毛细支气管炎(毛支)而住院,住院的患儿中38%在5岁时成为哮喘患儿,而对照组仅2%[1],因此认为毛支与哮喘有着内在的联系.本组检测血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,试图从特应性体质和嗜酸性粒细胞炎症的角度探讨两者的相关性.

作者：刘翠珠；吕婕；鲍一笑 刊期： 2003年第10期

90例肾小管性酸中毒临床分析

为提高对肾小管性酸中毒(RTA)的临床认识,减少误诊和漏诊,回顾性分析了90例RTA的病因、临床症状、体征和实验室检查.结果发现原发性RTA占65.6%,继发性RTA占34.4%,临床初次误诊高达54.4%.RTA临床表现无特异性,生长发育落后常见,占72.2%,其中6例合并生长激素缺乏(GHD),其他表现有纳差、呕吐、下肢疼痛、骨骼畸形等.临床分型中Ⅰ型常见,占82%,Ⅱ、Ⅲ型各占6.7%,Ⅳ型为4.6%.检测尿酸化功能66例,其中Ⅰ型达60例,52例明显下降,8例轻度下降者经NH4Cl负荷试验确诊.提示RTA在儿童期并非罕见,临床误诊率高,需提高警惕;多种疾病可继发RTA,临床上应全面判断;尿酸化功能测定是RTA诊断的可靠指标.

作者：侯凌；林汉华 刊期： 2003年第10期

FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征临床观察

为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.

作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰 刊期： 2003年第10期

连续性肾脏替代治疗在儿科的应用

连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是从单纯超滤发展起来的一种血液净化疗法,包括连续血液滤过、连续血液透析、连续血液透析滤过、缓慢连续超滤、连续高流量透析、高容量血液滤过、连续血浆滤过吸附等技术,其应用已远远超过了肾脏疾病的范畴,近年来在儿科也得到了较广泛的应用.

作者：常平；封志纯 刊期： 2003年第10期

肾病综合征

作者： 刊期： 2003年第10期

新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达

为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达,分析其与肾组织细胞凋亡的关系,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用,用免疫组化及图象分析的方法,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡.结果显示:①在肾组织中可检测到PDCD5的表达,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量(0.09±0.01,P<0.05);②在狼疮性肾炎患儿肾组织中,PDCD5在肾小管的表达量(0.13±0.01)强于肾小球的表达量(0.07±0.01,P<0.05),PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05);③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05).本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性;在肾小管,虽然凋亡细胞数增加,但PDCD5的表达却下降.

作者：李欣；黄建萍；丁洁 刊期： 2003年第10期

新生儿早期血VitD水平变化及光疗对其影响

VitD是人体中一种主要的维生素,多数主张早产儿在生后2周开始补充VitD.但是有关围产期新生儿特别是早产儿血VitD水平的报道较少,我们对此进行研究,以期能对新生儿补充VitD提供一定的理论依据,并同时观察光疗对血清VitD水平的影响.

作者：王彬；沈月华 刊期： 2003年第10期

雷公藤多甙对肾病综合征患儿糖皮质激素受体的影响及其临床意义

雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成,是雷公藤生药的有效成分,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效.它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素(GC)疗效不好者同样有效.长期使用GC,疗效降低,可能与糖皮质激素受体(GCR)减少,GC与GCR结合下降有关.TWHF能使这类肾病患儿疗效增强,是否与TWHF增加了GCR的水平,使GC与GCR结合增加,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化,来分析TWHF与GC联合用药治疗肾病综合征的作用机理.

作者：周太光；王峥；夏彦；郭妍南 刊期： 2003年第10期