FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征临床观察

夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰

关键词：儿童, 肾病综合征, FK506

摘要：为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.

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儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原(CL-Ⅳ)及层粘连蛋白(LN)水平的变化及与肾脏病理的关系,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN进行检测.结果显示,孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组(P<0.01);病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL-Ⅳ、LN水平高于轻微病变组(P<0.01).提示孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关,能间接反映肾脏病理变化严重程度;检测尿CL-Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义.

作者：陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难刊期： 2003年第10期
幽门螺杆菌感染患儿血清TNF-α变化

幽门螺杆菌(HP)感染与慢性胃炎、消化性溃疡密切相关,HP感染可导致胃粘膜大量炎症因子浸润及免疫反应.已有报道HP感染患儿胃窦粘膜的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)明显高于HP阴性患儿及对照组.现对HP感染阳性及不同HP分型感染时血清TNF-α的变化及意义分析如下.

作者：林亚芬；王东明；龚敏宇；王芳；郭建新刊期： 2003年第10期
宫内发育迟缓与胰岛素样生长因子及其结合蛋白关系研究

为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.

作者：欧阳士香；李堂刊期： 2003年第10期
实验性肾炎病理改变及姜黄素对其防治作用研究

为探讨姜黄素对大鼠肾毒血清肾炎的防治作用,为其在临床治疗肾小球肾炎提供实验依据,将雄性SD大鼠随机分成3组,正常对照组:从尾静脉注射0.5ml生理盐水,每天1次,连用2d;模型组:从尾静脉注射兔抗鼠肾毒血清0.5ml/d,连用2d;姜黄素组:于尾静脉注射兔抗鼠肾毒血清0.5ml/d,连用2d,同时腹腔注射姜黄素50mg/(kg@d).3组大鼠分别于第3、7、14、28d处死,测定各批次大鼠24h尿蛋白、血生化指标,并观察肾脏病理组织学改变.结果显示,姜黄素组24h尿蛋白明显低于模型组(P<0.01),血肌酐和胆固醇于4周时比模型组低(P<0.05);半定量分析显示姜黄素组肾小球细胞数明显低于模型组(P<0.01),间质炎细胞浸润程度亦较模型组明显减轻(P<0.01);2周后肾小管间质损伤指数姜黄素组明显好于模型组(P<0.05).提示姜黄素能明显减轻肾毒血清肾炎所致蛋白尿,同时降低血肌酐及胆固醇,抑制小球内细胞增殖,减轻小管间质损伤及炎细胞浸润,具有肾脏保护作用.

作者：鲍华英；陈荣华；郭梅；黄松明；费莉；黄文彦刊期： 2003年第10期
面黄、肝肿大、心包积液1月余

病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.

作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风刊期： 2003年第10期
重组人生长激素对阿霉素肾病鼠骨代谢影响

为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.

作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉刊期： 2003年第10期
极低出生体重儿死亡相关因素分析:附26例报告

早产儿尤其极低出生体重儿(VLBWI),是导致新生儿死亡及致残的主要原因.随着围产医学的发展,早产儿出生率逐年增加,如何及时救治这些高危新生儿,提高治愈率,减少伤残率,将是我国新生儿急救医学研究的重要课题.现回顾性分析近年于我院NICU救治的VLBWI死亡原因及相关因素,以探讨产、儿科医师进行医学干预的措施.

作者：李娟；吴红敏；薛辛东；魏克伦；陈自芬刊期： 2003年第10期
更昔洛韦治疗毛细支气管炎28例疗效分析

2001年11月至2003年2月我科收治毛细支气管炎患儿56例,全部病例符合毛细支气管炎诊断标准,并随机分为两组,两组年龄为50d至18个月.观察组28例,男18例,女10例;对照组28例,男18例,女10例.

作者：林洁靓；刘兴元；谢晓恬刊期： 2003年第10期
从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病.国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%.肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染.目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解.但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组).因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题.

作者：丁洁刊期： 2003年第10期
血清胱蛋白酶C对评估儿童早期肾功能损害的临床意义

由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.

作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元刊期： 2003年第10期
236例小儿肺炎支原体感染临床分析

感染性疾病中支原体致病率增高已成共识,其常年散发,病种多样,对各脏器的损害已越来越受到医师的关注.现收集我院1年中肺炎支原体IgM抗体阳性病儿的临床资料,对其感染的特点做一初步总结如下.

作者：秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳刊期： 2003年第10期
罕见婴儿会阴疝1例报告

铅暴露儿童发生RRI可能与下列因素有关:①血铅升高引起血红蛋白合成障碍,抵抗力降低.②铅-钙拮抗、铅-锌拮抗、铅-铁拮抗,使体内钙、锌、铁元素缺乏,T、B细胞增殖分化障碍,IgG亚类缺陷,引起RRI发生[6].③铅升高引起胃肠功能紊乱,维生素吸收减少,维生素A、E和β胡萝卜素缺乏,影响免疫功能[7].④由呼吸道吸收的铅会对呼吸道局部产生慢性不良刺激,降低其局部防卫机能.

作者：王捍平；朱杨；葛莉刊期： 2003年第10期
90例肾小管性酸中毒临床分析

为提高对肾小管性酸中毒(RTA)的临床认识,减少误诊和漏诊,回顾性分析了90例RTA的病因、临床症状、体征和实验室检查.结果发现原发性RTA占65.6%,继发性RTA占34.4%,临床初次误诊高达54.4%.RTA临床表现无特异性,生长发育落后常见,占72.2%,其中6例合并生长激素缺乏(GHD),其他表现有纳差、呕吐、下肢疼痛、骨骼畸形等.临床分型中Ⅰ型常见,占82%,Ⅱ、Ⅲ型各占6.7%,Ⅳ型为4.6%.检测尿酸化功能66例,其中Ⅰ型达60例,52例明显下降,8例轻度下降者经NH4Cl负荷试验确诊.提示RTA在儿童期并非罕见,临床误诊率高,需提高警惕;多种疾病可继发RTA,临床上应全面判断;尿酸化功能测定是RTA诊断的可靠指标.

作者：侯凌；林汉华刊期： 2003年第10期
中国Alport综合征临床特征

为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查;对34/77例进行肾穿刺活组织检查.结果显示AS在16岁以前发病占92%,其中10岁以前占68%;首发症状以血尿并蛋白尿多见,占93.5%的患者均有血尿,部分伴发作性肉眼血尿;85.7%的患者伴有蛋白尿,且达肾病水平蛋白尿者为31.8%;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68%和55%),而在女性患者却相对较低(7%和45%);眼部病变发生率与国外报道类似.肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例,62.1%);常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(IV)链染色49例阴性,3例阳性,女性患者中21例呈间断阳性,1例呈阳性;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史;60%患者属于青少年型AS,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降.提示我国AS有以下临床特征:起病多在16岁以前,尤以10岁以前居多;血尿伴蛋白尿为常见首发症状;蛋白尿的发生率高且较重;男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高;发生终末期肾脏病早且预后差.

作者：王芳；丁洁；俞礼霞；杨霁云刊期： 2003年第10期
155例法洛四联症缺氧发作诱因分析

法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.

作者：朱月钮；王荣发；周爱卿刊期： 2003年第10期
新生儿缺氧缺血性脑病临床与头颅CT分度一致性分析

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)多与围产期窒息密切相关.为提高对本病的认识,现将本院1997年1月到2000年12月收治的63例HIE患儿临床特点及头颅CT分析如下.

作者：楚治群；李禄全；周玲；赵红英；那云芬刊期： 2003年第10期
原发性肾病综合征时血、尿甲状腺激素检测的临床意义

肾病综合征的内分泌紊乱已受到越来越多医学工作者的重视,但目前国内尚无儿童原发性肾病综合征(PNS)时血、尿T3、T4变化的详细报道.为探讨其变化规律及临床意义,现将我院1999年9月～2000年3月住院的肾病综合征患儿随机选择21例,测定血T3、T4、TSH,尿T3、T4及尿蛋白、血清白蛋白水平,初步分析如下.

作者：吴道奇；刘亚琼；李秋；李永柏；杨锡强刊期： 2003年第10期
新生儿早期血VitD水平变化及光疗对其影响

VitD是人体中一种主要的维生素,多数主张早产儿在生后2周开始补充VitD.但是有关围产期新生儿特别是早产儿血VitD水平的报道较少,我们对此进行研究,以期能对新生儿补充VitD提供一定的理论依据,并同时观察光疗对血清VitD水平的影响.

作者：王彬；沈月华刊期： 2003年第10期
心得安试验在儿童心电图检查中意义

心电图检查已成为诊断心脏疾患不可缺少的检查方法之一.儿童心电图除了因先天性心脏病表现异常外,大多表现为ST-T变化.引起ST-T变化的原因很多,除心肌炎、心肌病和冠心病外,有相当一部分儿童是由于植物神经紊乱引起的ST-T变化.我们采用心得安试验,对5例ST-T变化的儿童心电图进行跟踪随访,观察儿童植物神经功能紊乱,即交感神经兴奋对心电图ST-T的影响,现报告如下.

作者：张定芳；方佩芬；张欢如刊期： 2003年第10期
火棉胶样婴儿2例报告

我院开设产科15年,共收治火棉胶样婴儿2例.例1:男,生后1h,因全身皮肤干燥、发红入院.

作者：安梅莲；闫瑜珍刊期： 2003年第10期