陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难
肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病.国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%.肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染.目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解.但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组).因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题.
作者：丁洁 刊期： 2003年第10期
雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成,是雷公藤生药的有效成分,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效.它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素(GC)疗效不好者同样有效.长期使用GC,疗效降低,可能与糖皮质激素受体(GCR)减少,GC与GCR结合下降有关.TWHF能使这类肾病患儿疗效增强,是否与TWHF增加了GCR的水平,使GC与GCR结合增加,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化,来分析TWHF与GC联合用药治疗肾病综合征的作用机理.
作者：周太光；王峥；夏彦；郭妍南 刊期： 2003年第10期
为探讨高频振荡通气(HFOV)治疗新生儿肺透明膜病(HMD)的有效性及安全性,采用高频振荡通气(HFOV)治疗17例新生儿肺透明膜病(HMD)患儿.通过调节平均气道压、振荡压力幅度、吸入氧浓度等参数以实现吸入氧浓度≤0.4时,经皮氧饱和度≥0.9,PaCO2位于35～45mmHg这个目标.治疗过程中监测心率、血压、血气及氧合指数.结果表明:17例患儿治愈14例,死亡2例,中途放弃治疗1例.治愈患儿中,在施行HFOV治疗48h后平均气道压由(12.0±2.6)cmH2O降至(8.0±2.5)cmH2O(F=4.22,P<0.05);吸入氧浓度由0.7±0.2降至0.36±0.16(F=3.48,P<0.05);振荡压力幅度由(32.0±4.5)cmH2O降至(22.0±5.0)cmH2O(F=2.95,P<0.05).用HFOV后肺部氧合得到改善,氧合指数由26.1±8.3降至14.2±6.9(F=2.87,P<0.05);治疗过程中心率、血压无明显变化,提示HFOV用于治疗新生儿HMD是一种安全有效的机械通气方法,对心血管无明显副作用.
作者：俞生林；肖志辉；冯星；张瑞宣 刊期： 2003年第10期
为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达,分析其与肾组织细胞凋亡的关系,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用,用免疫组化及图象分析的方法,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡.结果显示:①在肾组织中可检测到PDCD5的表达,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量(0.09±0.01,P<0.05);②在狼疮性肾炎患儿肾组织中,PDCD5在肾小管的表达量(0.13±0.01)强于肾小球的表达量(0.07±0.01,P<0.05),PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05);③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05).本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性;在肾小管,虽然凋亡细胞数增加,但PDCD5的表达却下降.
作者：李欣；黄建萍；丁洁 刊期： 2003年第10期
为提高对肾小管性酸中毒(RTA)的临床认识,减少误诊和漏诊,回顾性分析了90例RTA的病因、临床症状、体征和实验室检查.结果发现原发性RTA占65.6%,继发性RTA占34.4%,临床初次误诊高达54.4%.RTA临床表现无特异性,生长发育落后常见,占72.2%,其中6例合并生长激素缺乏(GHD),其他表现有纳差、呕吐、下肢疼痛、骨骼畸形等.临床分型中Ⅰ型常见,占82%,Ⅱ、Ⅲ型各占6.7%,Ⅳ型为4.6%.检测尿酸化功能66例,其中Ⅰ型达60例,52例明显下降,8例轻度下降者经NH4Cl负荷试验确诊.提示RTA在儿童期并非罕见,临床误诊率高,需提高警惕;多种疾病可继发RTA,临床上应全面判断;尿酸化功能测定是RTA诊断的可靠指标.
作者：侯凌；林汉华 刊期： 2003年第10期
幽门螺杆菌(HP)感染与慢性胃炎、消化性溃疡密切相关,HP感染可导致胃粘膜大量炎症因子浸润及免疫反应.已有报道HP感染患儿胃窦粘膜的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)明显高于HP阴性患儿及对照组.现对HP感染阳性及不同HP分型感染时血清TNF-α的变化及意义分析如下.
作者：林亚芬；王东明；龚敏宇；王芳；郭建新 刊期： 2003年第10期
为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.
作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰 刊期： 2003年第10期
法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.
作者：朱月钮；王荣发；周爱卿 刊期： 2003年第10期
病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.
作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风 刊期： 2003年第10期
由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.
作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元 刊期： 2003年第10期
作者： 刊期： 2003年第10期
2001年11月至2003年2月我科收治毛细支气管炎患儿56例,全部病例符合毛细支气管炎诊断标准,并随机分为两组,两组年龄为50d至18个月.观察组28例,男18例,女10例;对照组28例,男18例,女10例.
作者：林洁靓；刘兴元；谢晓恬 刊期： 2003年第10期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)多与围产期窒息密切相关.为提高对本病的认识,现将本院1997年1月到2000年12月收治的63例HIE患儿临床特点及头颅CT分析如下.
作者：楚治群；李禄全；周玲；赵红英；那云芬 刊期： 2003年第10期
为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.
作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉 刊期： 2003年第10期
为分析和探讨Turner综合征的临床以及细胞遗传学特征,通过遗传咨询和染色体核型综合分析进行疾病诊断,确诊了Turner综合征130例,年龄17d～38岁,其中<1岁3例,占2.3%,1～12岁55例,占42.3%.身材矮小103/109例,占94.5%,成人身高平均为139cm.智能低下15/66例,占22.7%.发现和证实18种染色体核型以及部分少见特殊病例.提示Turner综合征以身材矮小为主要临床表现,婴幼儿以手足背水肿、蹼颈为特征,儿童期以矮小为就诊原因,成人以闭经、第二性征不发育为主诉,细胞遗传学分析为确诊的主要手段.各种类型的染色体核型,具有特征性的X染色体数目异常或结构异常,与临床有一定的相关性和指导意义.
作者：张静敏；王世雄；胡琴；李一峰 刊期： 2003年第10期
为评估高频震荡通气(HFOV)对新生儿重度呼吸衰竭氧合功能及预后的影响,对18例常频辅助通气(CMV)和药物治疗失败的呼吸衰竭患儿,采用HFOV(美国产Sensor medics 3100A)治疗,并进行肺部氧合功能和预后评价.结果表明,用HFOV3h后,18例患儿动脉血氧分压与吸入氧浓度比和动脉肺泡氧压比(87.5±10.8,0.16±0.08)较使用前(52.6±5.40,0.08±0.02)明显升高(P<0.05);治疗前氧合指数(30±10),治疗3h后明显下降(16±10),差异有显著性(P<0.05);至9h所有指标较治疗前差异有极显著性(P均<0.01);18例患儿中存活15例(83.3%),胎粪吸入综合征(7/7例)和肺间质气肿并气漏(5/5例)的患儿存活率高.提示重症呼吸衰竭患儿CMV失败者,改用HFOV能有效改善氧合,降低给氧浓度.
作者：刘晓红；黄惠君；李成荣 刊期： 2003年第10期
早产儿尤其极低出生体重儿(VLBWI),是导致新生儿死亡及致残的主要原因.随着围产医学的发展,早产儿出生率逐年增加,如何及时救治这些高危新生儿,提高治愈率,减少伤残率,将是我国新生儿急救医学研究的重要课题.现回顾性分析近年于我院NICU救治的VLBWI死亡原因及相关因素,以探讨产、儿科医师进行医学干预的措施.
作者：李娟；吴红敏；薛辛东；魏克伦；陈自芬 刊期： 2003年第10期
儿童痛风少见,而以肾功能不全为首发表现、以后发现关节病变者则罕见,我院曾收治1例,现报告如下.
作者：周清；楚海峰；于嫦琴；马守菊 刊期： 2003年第10期
感染性疾病中支原体致病率增高已成共识,其常年散发,病种多样,对各脏器的损害已越来越受到医师的关注.现收集我院1年中肺炎支原体IgM抗体阳性病儿的临床资料,对其感染的特点做一初步总结如下.
作者：秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳 刊期： 2003年第10期
Withering[1]于1785年首次报道了洋地黄治疗心衰病人的水肿,直到1920年才清楚地阐述了其对心脏的正性肌力作用,洋地黄作为纯粹的正性肌力药物一直应用于临床.只是近十几年来,提出了其对神经内分泌的调节作用,为临床的合理用药提供了重要依据.现将洋地黄的神经内分泌作用综述如下.
作者：邵云梅；陈永红；李万镇 刊期： 2003年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
