儿童痛风性肾病1例报告

血清胱蛋白酶C对评估儿童早期肾功能损害的临床意义

由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.

作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元 刊期： 2003年第10期

Turner综合征130例临床与细胞遗传学研究

为分析和探讨Turner综合征的临床以及细胞遗传学特征,通过遗传咨询和染色体核型综合分析进行疾病诊断,确诊了Turner综合征130例,年龄17d～38岁,其中<1岁3例,占2.3%,1～12岁55例,占42.3%.身材矮小103/109例,占94.5%,成人身高平均为139cm.智能低下15/66例,占22.7%.发现和证实18种染色体核型以及部分少见特殊病例.提示Turner综合征以身材矮小为主要临床表现,婴幼儿以手足背水肿、蹼颈为特征,儿童期以矮小为就诊原因,成人以闭经、第二性征不发育为主诉,细胞遗传学分析为确诊的主要手段.各种类型的染色体核型,具有特征性的X染色体数目异常或结构异常,与临床有一定的相关性和指导意义.

作者：张静敏；王世雄；胡琴；李一峰 刊期： 2003年第10期

更昔洛韦治疗毛细支气管炎28例疗效分析

2001年11月至2003年2月我科收治毛细支气管炎患儿56例,全部病例符合毛细支气管炎诊断标准,并随机分为两组,两组年龄为50d至18个月.观察组28例,男18例,女10例;对照组28例,男18例,女10例.

作者：林洁靓；刘兴元；谢晓恬 刊期： 2003年第10期

155例法洛四联症缺氧发作诱因分析

法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.

作者：朱月钮；王荣发；周爱卿 刊期： 2003年第10期

罕见婴儿会阴疝1例报告

铅暴露儿童发生RRI可能与下列因素有关:①血铅升高引起血红蛋白合成障碍,抵抗力降低.②铅-钙拮抗、铅-锌拮抗、铅-铁拮抗,使体内钙、锌、铁元素缺乏,T、B细胞增殖分化障碍,IgG亚类缺陷,引起RRI发生[6].③铅升高引起胃肠功能紊乱,维生素吸收减少,维生素A、E和β胡萝卜素缺乏,影响免疫功能[7].④由呼吸道吸收的铅会对呼吸道局部产生慢性不良刺激,降低其局部防卫机能.

作者：王捍平；朱杨；葛莉 刊期： 2003年第10期

新生儿缺氧缺血性脑病临床与头颅CT分度一致性分析

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)多与围产期窒息密切相关.为提高对本病的认识,现将本院1997年1月到2000年12月收治的63例HIE患儿临床特点及头颅CT分析如下.

作者：楚治群；李禄全；周玲；赵红英；那云芬 刊期： 2003年第10期

从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病.国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%.肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染.目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解.但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组).因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题.

作者：丁洁 刊期： 2003年第10期

儿童痛风性肾病1例报告

儿童痛风少见,而以肾功能不全为首发表现、以后发现关节病变者则罕见,我院曾收治1例,现报告如下.

作者：周清；楚海峰；于嫦琴；马守菊 刊期： 2003年第10期

长期吸入布地奈德对哮喘儿童骨密度影响

吸入糖皮质激素是目前维持哮喘疗效的重要治疗方法.长期全身应用激素不可避免引起骨代谢平衡失调,使人体多个部位含小梁结构骨的骨密度(BMD)降低,甚至导致骨质疏松.尽管吸入疗法已经大大减少了骨的副效应,但较大剂量吸入激素仍会抑制骨形成或增加骨吸收[1].为评价长期吸入激素治疗对哮喘儿童的骨质矿化的影响,我们监测了45例小剂量应用激素哮喘患儿的骨密度,现报告如下.

作者：谢庆玲；温志红；王风；黄忠；陈友华 刊期： 2003年第10期

高频振荡通气在新生儿肺透明膜病中的应用

为探讨高频振荡通气(HFOV)治疗新生儿肺透明膜病(HMD)的有效性及安全性,采用高频振荡通气(HFOV)治疗17例新生儿肺透明膜病(HMD)患儿.通过调节平均气道压、振荡压力幅度、吸入氧浓度等参数以实现吸入氧浓度≤0.4时,经皮氧饱和度≥0.9,PaCO2位于35～45mmHg这个目标.治疗过程中监测心率、血压、血气及氧合指数.结果表明:17例患儿治愈14例,死亡2例,中途放弃治疗1例.治愈患儿中,在施行HFOV治疗48h后平均气道压由(12.0±2.6)cmH2O降至(8.0±2.5)cmH2O(F=4.22,P<0.05);吸入氧浓度由0.7±0.2降至0.36±0.16(F=3.48,P<0.05);振荡压力幅度由(32.0±4.5)cmH2O降至(22.0±5.0)cmH2O(F=2.95,P<0.05).用HFOV后肺部氧合得到改善,氧合指数由26.1±8.3降至14.2±6.9(F=2.87,P<0.05);治疗过程中心率、血压无明显变化,提示HFOV用于治疗新生儿HMD是一种安全有效的机械通气方法,对心血管无明显副作用.

作者：俞生林；肖志辉；冯星；张瑞宣 刊期： 2003年第10期

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原(CL-Ⅳ)及层粘连蛋白(LN)水平的变化及与肾脏病理的关系,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN进行检测.结果显示,孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组(P<0.01);病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL-Ⅳ、LN水平高于轻微病变组(P<0.01).提示孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关,能间接反映肾脏病理变化严重程度;检测尿CL-Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义.

作者：陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难 刊期： 2003年第10期

宫内发育迟缓与胰岛素样生长因子及其结合蛋白关系研究

为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.

作者：欧阳士香；李堂 刊期： 2003年第10期

新生儿早期血VitD水平变化及光疗对其影响

VitD是人体中一种主要的维生素,多数主张早产儿在生后2周开始补充VitD.但是有关围产期新生儿特别是早产儿血VitD水平的报道较少,我们对此进行研究,以期能对新生儿补充VitD提供一定的理论依据,并同时观察光疗对血清VitD水平的影响.

作者：王彬；沈月华 刊期： 2003年第10期

中国Alport综合征临床特征

为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查;对34/77例进行肾穿刺活组织检查.结果显示AS在16岁以前发病占92%,其中10岁以前占68%;首发症状以血尿并蛋白尿多见,占93.5%的患者均有血尿,部分伴发作性肉眼血尿;85.7%的患者伴有蛋白尿,且达肾病水平蛋白尿者为31.8%;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68%和55%),而在女性患者却相对较低(7%和45%);眼部病变发生率与国外报道类似.肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例,62.1%);常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(IV)链染色49例阴性,3例阳性,女性患者中21例呈间断阳性,1例呈阳性;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史;60%患者属于青少年型AS,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降.提示我国AS有以下临床特征:起病多在16岁以前,尤以10岁以前居多;血尿伴蛋白尿为常见首发症状;蛋白尿的发生率高且较重;男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高;发生终末期肾脏病早且预后差.

作者：王芳；丁洁；俞礼霞；杨霁云 刊期： 2003年第10期

面黄、肝肿大、心包积液1月余

病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.

作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风 刊期： 2003年第10期

肾病综合征

作者： 刊期： 2003年第10期

连续性肾脏替代治疗在儿科的应用

连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是从单纯超滤发展起来的一种血液净化疗法,包括连续血液滤过、连续血液透析、连续血液透析滤过、缓慢连续超滤、连续高流量透析、高容量血液滤过、连续血浆滤过吸附等技术,其应用已远远超过了肾脏疾病的范畴,近年来在儿科也得到了较广泛的应用.

作者：常平；封志纯 刊期： 2003年第10期

血清IgE、ECP检测在毛细支气管炎与哮喘相关性中评估探讨

流行病学调查显示,2岁以内小儿近100%感染呼吸道合胞病毒(RSV),其中有4%因毛细支气管炎(毛支)而住院,住院的患儿中38%在5岁时成为哮喘患儿,而对照组仅2%[1],因此认为毛支与哮喘有着内在的联系.本组检测血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,试图从特应性体质和嗜酸性粒细胞炎症的角度探讨两者的相关性.

作者：刘翠珠；吕婕；鲍一笑 刊期： 2003年第10期

血铅水平和小儿反复呼吸道感染关系探讨

反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病之一.近年多见微量元素失衡、维生素缺乏与RRI关系的报道,血铅水平与RRI的关系报道较少.现对154例RRI患儿的血铅水平进行观察,并对血铅水平与RRI的关系进行研究,报告如下.

作者：王灵；陈实 刊期： 2003年第10期

小儿慢性肾功能不全病因分析

为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿,其中肾小球疾病16例(43.24%),先天性解剖异常16例(43.24%),遗传性肾病2例(5.41%),间质性肾炎2例(5.41%),肾母细胞瘤1例(2.70%),与10年前的统计资料相比,肾小球疾病比例减少,先天性和遗传性肾病比例增多;与国外80年代后统计资料一致.提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因.减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.

作者：孙利；徐虹；周利军；郭怡清 刊期： 2003年第10期