朱月钮；王荣发；周爱卿
为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿,其中肾小球疾病16例(43.24%),先天性解剖异常16例(43.24%),遗传性肾病2例(5.41%),间质性肾炎2例(5.41%),肾母细胞瘤1例(2.70%),与10年前的统计资料相比,肾小球疾病比例减少,先天性和遗传性肾病比例增多;与国外80年代后统计资料一致.提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因.减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.
作者：孙利；徐虹；周利军；郭怡清 刊期： 2003年第10期
为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.
作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰 刊期： 2003年第10期
为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.
作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉 刊期： 2003年第10期
肾小球疾病是儿童常见的泌尿系统疾病之一,也是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要病因.临床及实验研究证实,肾小球疾病的主要发病机制是免疫性炎症介导的病理损伤,包括全身性自身免疫性疾病所致的肾病变和肾脏本身特发性免疫损伤.后者即原发性肾小球疾病,其致病形式又可分为两大类,一是免疫复合物致病,二是循环或肾内特有的致病因子导致的损伤.因此,针对不同的损伤机制给予适当的免疫干预治疗是改善肾小球疾病预后的重要手段.现将通过影响原发性肾小球疾病免疫发病机制而发挥治疗作用的药物或方法的进展状况简述如下.
作者：李秋；李永柏 刊期： 2003年第10期
雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成,是雷公藤生药的有效成分,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效.它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素(GC)疗效不好者同样有效.长期使用GC,疗效降低,可能与糖皮质激素受体(GCR)减少,GC与GCR结合下降有关.TWHF能使这类肾病患儿疗效增强,是否与TWHF增加了GCR的水平,使GC与GCR结合增加,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化,来分析TWHF与GC联合用药治疗肾病综合征的作用机理.
作者：周太光；王峥；夏彦；郭妍南 刊期： 2003年第10期
为探讨高频振荡通气(HFOV)治疗新生儿肺透明膜病(HMD)的有效性及安全性,采用高频振荡通气(HFOV)治疗17例新生儿肺透明膜病(HMD)患儿.通过调节平均气道压、振荡压力幅度、吸入氧浓度等参数以实现吸入氧浓度≤0.4时,经皮氧饱和度≥0.9,PaCO2位于35～45mmHg这个目标.治疗过程中监测心率、血压、血气及氧合指数.结果表明:17例患儿治愈14例,死亡2例,中途放弃治疗1例.治愈患儿中,在施行HFOV治疗48h后平均气道压由(12.0±2.6)cmH2O降至(8.0±2.5)cmH2O(F=4.22,P<0.05);吸入氧浓度由0.7±0.2降至0.36±0.16(F=3.48,P<0.05);振荡压力幅度由(32.0±4.5)cmH2O降至(22.0±5.0)cmH2O(F=2.95,P<0.05).用HFOV后肺部氧合得到改善,氧合指数由26.1±8.3降至14.2±6.9(F=2.87,P<0.05);治疗过程中心率、血压无明显变化,提示HFOV用于治疗新生儿HMD是一种安全有效的机械通气方法,对心血管无明显副作用.
作者：俞生林；肖志辉；冯星；张瑞宣 刊期： 2003年第10期
感染性疾病中支原体致病率增高已成共识,其常年散发,病种多样,对各脏器的损害已越来越受到医师的关注.现收集我院1年中肺炎支原体IgM抗体阳性病儿的临床资料,对其感染的特点做一初步总结如下.
作者：秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳 刊期： 2003年第10期
我院开设产科15年,共收治火棉胶样婴儿2例.例1:男,生后1h,因全身皮肤干燥、发红入院.
作者：安梅莲；闫瑜珍 刊期： 2003年第10期
为分析和探讨Turner综合征的临床以及细胞遗传学特征,通过遗传咨询和染色体核型综合分析进行疾病诊断,确诊了Turner综合征130例,年龄17d～38岁,其中<1岁3例,占2.3%,1～12岁55例,占42.3%.身材矮小103/109例,占94.5%,成人身高平均为139cm.智能低下15/66例,占22.7%.发现和证实18种染色体核型以及部分少见特殊病例.提示Turner综合征以身材矮小为主要临床表现,婴幼儿以手足背水肿、蹼颈为特征,儿童期以矮小为就诊原因,成人以闭经、第二性征不发育为主诉,细胞遗传学分析为确诊的主要手段.各种类型的染色体核型,具有特征性的X染色体数目异常或结构异常,与临床有一定的相关性和指导意义.
作者：张静敏；王世雄；胡琴；李一峰 刊期： 2003年第10期
吸入糖皮质激素是目前维持哮喘疗效的重要治疗方法.长期全身应用激素不可避免引起骨代谢平衡失调,使人体多个部位含小梁结构骨的骨密度(BMD)降低,甚至导致骨质疏松.尽管吸入疗法已经大大减少了骨的副效应,但较大剂量吸入激素仍会抑制骨形成或增加骨吸收[1].为评价长期吸入激素治疗对哮喘儿童的骨质矿化的影响,我们监测了45例小剂量应用激素哮喘患儿的骨密度,现报告如下.
作者：谢庆玲；温志红；王风；黄忠；陈友华 刊期： 2003年第10期
为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.
作者：欧阳士香；李堂 刊期： 2003年第10期
流行病学调查显示,2岁以内小儿近100%感染呼吸道合胞病毒(RSV),其中有4%因毛细支气管炎(毛支)而住院,住院的患儿中38%在5岁时成为哮喘患儿,而对照组仅2%[1],因此认为毛支与哮喘有着内在的联系.本组检测血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,试图从特应性体质和嗜酸性粒细胞炎症的角度探讨两者的相关性.
作者：刘翠珠；吕婕；鲍一笑 刊期： 2003年第10期
1998年6月至2002年10月在我院及市儿童医院收治的先天性梅毒26例中,男17例,女9例;早产儿10例,足月儿16例;出生体重≤1500g1例,1500～2500g15例,2500～4000g10例;适于胎龄儿15例,小于胎龄儿11例.
作者：李玉梅；严超英；高玉先 刊期： 2003年第10期
法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.
作者：朱月钮；王荣发；周爱卿 刊期： 2003年第10期
为提高对肾小管性酸中毒(RTA)的临床认识,减少误诊和漏诊,回顾性分析了90例RTA的病因、临床症状、体征和实验室检查.结果发现原发性RTA占65.6%,继发性RTA占34.4%,临床初次误诊高达54.4%.RTA临床表现无特异性,生长发育落后常见,占72.2%,其中6例合并生长激素缺乏(GHD),其他表现有纳差、呕吐、下肢疼痛、骨骼畸形等.临床分型中Ⅰ型常见,占82%,Ⅱ、Ⅲ型各占6.7%,Ⅳ型为4.6%.检测尿酸化功能66例,其中Ⅰ型达60例,52例明显下降,8例轻度下降者经NH4Cl负荷试验确诊.提示RTA在儿童期并非罕见,临床误诊率高,需提高警惕;多种疾病可继发RTA,临床上应全面判断;尿酸化功能测定是RTA诊断的可靠指标.
作者：侯凌；林汉华 刊期： 2003年第10期
幽门螺杆菌(HP)感染与慢性胃炎、消化性溃疡密切相关,HP感染可导致胃粘膜大量炎症因子浸润及免疫反应.已有报道HP感染患儿胃窦粘膜的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)明显高于HP阴性患儿及对照组.现对HP感染阳性及不同HP分型感染时血清TNF-α的变化及意义分析如下.
作者：林亚芬；王东明；龚敏宇；王芳；郭建新 刊期： 2003年第10期
作者： 刊期： 2003年第10期
病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.
作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风 刊期： 2003年第10期
早产儿尤其极低出生体重儿(VLBWI),是导致新生儿死亡及致残的主要原因.随着围产医学的发展,早产儿出生率逐年增加,如何及时救治这些高危新生儿,提高治愈率,减少伤残率,将是我国新生儿急救医学研究的重要课题.现回顾性分析近年于我院NICU救治的VLBWI死亡原因及相关因素,以探讨产、儿科医师进行医学干预的措施.
作者：李娟；吴红敏；薛辛东；魏克伦；陈自芬 刊期： 2003年第10期
为评估高频震荡通气(HFOV)对新生儿重度呼吸衰竭氧合功能及预后的影响,对18例常频辅助通气(CMV)和药物治疗失败的呼吸衰竭患儿,采用HFOV(美国产Sensor medics 3100A)治疗,并进行肺部氧合功能和预后评价.结果表明,用HFOV3h后,18例患儿动脉血氧分压与吸入氧浓度比和动脉肺泡氧压比(87.5±10.8,0.16±0.08)较使用前(52.6±5.40,0.08±0.02)明显升高(P<0.05);治疗前氧合指数(30±10),治疗3h后明显下降(16±10),差异有显著性(P<0.05);至9h所有指标较治疗前差异有极显著性(P均<0.01);18例患儿中存活15例(83.3%),胎粪吸入综合征(7/7例)和肺间质气肿并气漏(5/5例)的患儿存活率高.提示重症呼吸衰竭患儿CMV失败者,改用HFOV能有效改善氧合,降低给氧浓度.
作者：刘晓红；黄惠君；李成荣 刊期： 2003年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
