李欣；黄建萍；丁洁
在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的发病机理中,过度的炎症反应和免疫系统功能异常可能参与了其病理过程,如部分细胞因子及免疫球蛋白水平异常等,是导致脑组织损伤的重要原因之一.静脉丙种球蛋白(IVIg)除含有主要成分IgG外,也含有少量的IgA、IgM及其他抗炎性因子,因此利用IVIg治疗HIE可能具有一定的可行性.现就HIE的免疫学变化及IVIg的治疗作用简述如下.
作者：陈琍；王军 刊期： 2003年第10期
肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病.国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%.肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染.目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解.但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组).因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题.
作者：丁洁 刊期： 2003年第10期
病史摘要女,13岁.住院号322280.因面黄、乏力月余,于2002年7月20日入院.1月来无诱因出现乏力,精神差,伴左背部疼痛,无发热及心慌与下肢浮肿,不伴出血与黑便,经治疗后无好转.既往体健,无结核病、肝炎密切接触史.生于本地,未到过疫区.查体:T36.5℃,P60次/min,R25次/min,BP80/60mmHg.营养中等,发育一般,精神反应迟钝,查体合作.皮肤无瘀点,浅表淋巴结不大.面色苍黄表情呆滞,耳鼻(一),口唇红润.气管居中,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率60次/min,心音低钝,无杂音及心包摩擦音.
作者：王道昉；石红蕾；张春秀；张喜风 刊期： 2003年第10期
1998年6月至2002年10月在我院及市儿童医院收治的先天性梅毒26例中,男17例,女9例;早产儿10例,足月儿16例;出生体重≤1500g1例,1500～2500g15例,2500～4000g10例;适于胎龄儿15例,小于胎龄儿11例.
作者：李玉梅；严超英；高玉先 刊期： 2003年第10期
雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成,是雷公藤生药的有效成分,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效.它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素(GC)疗效不好者同样有效.长期使用GC,疗效降低,可能与糖皮质激素受体(GCR)减少,GC与GCR结合下降有关.TWHF能使这类肾病患儿疗效增强,是否与TWHF增加了GCR的水平,使GC与GCR结合增加,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化,来分析TWHF与GC联合用药治疗肾病综合征的作用机理.
作者：周太光；王峥；夏彦；郭妍南 刊期： 2003年第10期
流行病学调查显示,2岁以内小儿近100%感染呼吸道合胞病毒(RSV),其中有4%因毛细支气管炎(毛支)而住院,住院的患儿中38%在5岁时成为哮喘患儿,而对照组仅2%[1],因此认为毛支与哮喘有着内在的联系.本组检测血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,试图从特应性体质和嗜酸性粒细胞炎症的角度探讨两者的相关性.
作者：刘翠珠；吕婕；鲍一笑 刊期： 2003年第10期
为了解目前儿童慢性肾功能不全的病因构成特点,以指导早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.回顾性分析1989年1月至2001年12月住院的37例慢性肾功能不全患儿,其中肾小球疾病16例(43.24%),先天性解剖异常16例(43.24%),遗传性肾病2例(5.41%),间质性肾炎2例(5.41%),肾母细胞瘤1例(2.70%),与10年前的统计资料相比,肾小球疾病比例减少,先天性和遗传性肾病比例增多;与国外80年代后统计资料一致.提示目前先天性泌尿系统畸形及遗传性肾病是儿童慢性肾功能不全的主要原因.减少儿童慢性肾功能不全发生的重点在于早期发现儿童隐匿性肾脏疾病.
作者：孙利；徐虹；周利军；郭怡清 刊期： 2003年第10期
我院开设产科15年,共收治火棉胶样婴儿2例.例1:男,生后1h,因全身皮肤干燥、发红入院.
作者：安梅莲；闫瑜珍 刊期： 2003年第10期
为明确重组人生长激素能否有效治疗阿霉素肾病鼠骨病和生长障碍,将30只SD大鼠随机分为5组:正常对照组、阿霉素肾病鼠组(肾病组)、地塞米松治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM组)、重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(rhGH组)、地塞米松+重组人生长激素治疗的阿霉素肾病鼠组(DXM+rhGH组);测定各组的血清碱性磷酸酶、尿钙、尿磷、骨矿物质量、骨密度及鼻臀长的变化.结果显示,rhGH组的血清碱性磷酸酶水平明显高于其他4组,rhGH组和DXM+rhGH组活体椎骨骨矿物质的增长量及离体椎骨的骨密度明显高于肾病组和DXM组;而各组的24h尿钙、尿磷,全身骨的骨矿物质增长量,股骨、胫骨的骨密度,鼻臀长的增长量之间无明显差别.提示短期应用rhGH能有效治疗阿霉素肾病鼠骨病,但对其身长生长无显著影响.
作者：易著文；易晓岚；何小解；张星星；马祖祥；李志辉 刊期： 2003年第10期
为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原(CL-Ⅳ)及层粘连蛋白(LN)水平的变化及与肾脏病理的关系,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN进行检测.结果显示,孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组(P<0.01);病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL-Ⅳ、LN水平高于轻微病变组(P<0.01).提示孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关,能间接反映肾脏病理变化严重程度;检测尿CL-Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义.
作者：陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难 刊期： 2003年第10期
感染性疾病中支原体致病率增高已成共识,其常年散发,病种多样,对各脏器的损害已越来越受到医师的关注.现收集我院1年中肺炎支原体IgM抗体阳性病儿的临床资料,对其感染的特点做一初步总结如下.
作者：秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳 刊期： 2003年第10期
由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.
作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元 刊期： 2003年第10期
为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达,分析其与肾组织细胞凋亡的关系,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用,用免疫组化及图象分析的方法,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡.结果显示:①在肾组织中可检测到PDCD5的表达,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量(0.09±0.01,P<0.05);②在狼疮性肾炎患儿肾组织中,PDCD5在肾小管的表达量(0.13±0.01)强于肾小球的表达量(0.07±0.01,P<0.05),PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05);③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05).本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性;在肾小管,虽然凋亡细胞数增加,但PDCD5的表达却下降.
作者：李欣；黄建萍；丁洁 刊期： 2003年第10期
肾病综合征的内分泌紊乱已受到越来越多医学工作者的重视,但目前国内尚无儿童原发性肾病综合征(PNS)时血、尿T3、T4变化的详细报道.为探讨其变化规律及临床意义,现将我院1999年9月～2000年3月住院的肾病综合征患儿随机选择21例,测定血T3、T4、TSH,尿T3、T4及尿蛋白、血清白蛋白水平,初步分析如下.
作者：吴道奇；刘亚琼；李秋；李永柏；杨锡强 刊期： 2003年第10期
吸入糖皮质激素是目前维持哮喘疗效的重要治疗方法.长期全身应用激素不可避免引起骨代谢平衡失调,使人体多个部位含小梁结构骨的骨密度(BMD)降低,甚至导致骨质疏松.尽管吸入疗法已经大大减少了骨的副效应,但较大剂量吸入激素仍会抑制骨形成或增加骨吸收[1].为评价长期吸入激素治疗对哮喘儿童的骨质矿化的影响,我们监测了45例小剂量应用激素哮喘患儿的骨密度,现报告如下.
作者：谢庆玲；温志红；王风；黄忠；陈友华 刊期： 2003年第10期
为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查;对34/77例进行肾穿刺活组织检查.结果显示AS在16岁以前发病占92%,其中10岁以前占68%;首发症状以血尿并蛋白尿多见,占93.5%的患者均有血尿,部分伴发作性肉眼血尿;85.7%的患者伴有蛋白尿,且达肾病水平蛋白尿者为31.8%;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68%和55%),而在女性患者却相对较低(7%和45%);眼部病变发生率与国外报道类似.肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例,62.1%);常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(IV)链染色49例阴性,3例阳性,女性患者中21例呈间断阳性,1例呈阳性;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史;60%患者属于青少年型AS,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降.提示我国AS有以下临床特征:起病多在16岁以前,尤以10岁以前居多;血尿伴蛋白尿为常见首发症状;蛋白尿的发生率高且较重;男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高;发生终末期肾脏病早且预后差.
作者：王芳；丁洁；俞礼霞；杨霁云 刊期： 2003年第10期
2001年11月至2003年2月我科收治毛细支气管炎患儿56例,全部病例符合毛细支气管炎诊断标准,并随机分为两组,两组年龄为50d至18个月.观察组28例,男18例,女10例;对照组28例,男18例,女10例.
作者：林洁靓；刘兴元；谢晓恬 刊期： 2003年第10期
为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.
作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰 刊期： 2003年第10期
连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是从单纯超滤发展起来的一种血液净化疗法,包括连续血液滤过、连续血液透析、连续血液透析滤过、缓慢连续超滤、连续高流量透析、高容量血液滤过、连续血浆滤过吸附等技术,其应用已远远超过了肾脏疾病的范畴,近年来在儿科也得到了较广泛的应用.
作者：常平；封志纯 刊期： 2003年第10期
为评估高频震荡通气(HFOV)对新生儿重度呼吸衰竭氧合功能及预后的影响,对18例常频辅助通气(CMV)和药物治疗失败的呼吸衰竭患儿,采用HFOV(美国产Sensor medics 3100A)治疗,并进行肺部氧合功能和预后评价.结果表明,用HFOV3h后,18例患儿动脉血氧分压与吸入氧浓度比和动脉肺泡氧压比(87.5±10.8,0.16±0.08)较使用前(52.6±5.40,0.08±0.02)明显升高(P<0.05);治疗前氧合指数(30±10),治疗3h后明显下降(16±10),差异有显著性(P<0.05);至9h所有指标较治疗前差异有极显著性(P均<0.01);18例患儿中存活15例(83.3%),胎粪吸入综合征(7/7例)和肺间质气肿并气漏(5/5例)的患儿存活率高.提示重症呼吸衰竭患儿CMV失败者,改用HFOV能有效改善氧合,降低给氧浓度.
作者：刘晓红；黄惠君；李成荣 刊期： 2003年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
