原发性肾小球疾病的免疫治疗进展

李秋；李永柏

关键词：原发性肾小球疾病, 自身免疫性疾病, 损伤机制, 免疫发病机制, 慢性肾功能衰竭, 临床及实验研究, 免疫干预治疗, 泌尿系统疾病, 免疫性炎症, 免疫复合物, 致病因子, 治疗作用, 免疫损伤, 疾病预后, 儿童, 病理损伤, 全身性, 状况, 药物, 循环

摘要：肾小球疾病是儿童常见的泌尿系统疾病之一,也是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要病因.临床及实验研究证实,肾小球疾病的主要发病机制是免疫性炎症介导的病理损伤,包括全身性自身免疫性疾病所致的肾病变和肾脏本身特发性免疫损伤.后者即原发性肾小球疾病,其致病形式又可分为两大类,一是免疫复合物致病,二是循环或肾内特有的致病因子导致的损伤.因此,针对不同的损伤机制给予适当的免疫干预治疗是改善肾小球疾病预后的重要手段.现将通过影响原发性肾小球疾病免疫发病机制而发挥治疗作用的药物或方法的进展状况简述如下.

临床儿科杂志相关文献

儿童痛风性肾病1例报告

儿童痛风少见,而以肾功能不全为首发表现、以后发现关节病变者则罕见,我院曾收治1例,现报告如下.

作者：周清；楚海峰；于嫦琴；马守菊刊期： 2003年第10期
罕见婴儿会阴疝1例报告

铅暴露儿童发生RRI可能与下列因素有关:①血铅升高引起血红蛋白合成障碍,抵抗力降低.②铅-钙拮抗、铅-锌拮抗、铅-铁拮抗,使体内钙、锌、铁元素缺乏,T、B细胞增殖分化障碍,IgG亚类缺陷,引起RRI发生[6].③铅升高引起胃肠功能紊乱,维生素吸收减少,维生素A、E和β胡萝卜素缺乏,影响免疫功能[7].④由呼吸道吸收的铅会对呼吸道局部产生慢性不良刺激,降低其局部防卫机能.

作者：王捍平；朱杨；葛莉刊期： 2003年第10期
FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征临床观察

为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义,对12例患儿入院后逐渐减用激素,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg@d),疗程3～6月,并监测血浓度.结果12例患儿经FK506治疗2个月后,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例,MPGN1例,FSGS1例),总有效率91.67%,无效1例(MsPGN1例),显效时间为10～38d.治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降,2个月后11例患儿生化指标恢复正常;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例,一过性尿肌酐增加2例,NAG轻微增加3例;2例患儿随访仅2例复发.提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持,可起到巩固疗效、防止复发的作用.因此,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法.

作者：夏正坤；刘光陵；高远赋；樊忠民；伏洁；傅元凤；张连丰刊期： 2003年第10期
新生儿缺氧缺血性脑病临床与头颅CT分度一致性分析

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)多与围产期窒息密切相关.为提高对本病的认识,现将本院1997年1月到2000年12月收治的63例HIE患儿临床特点及头颅CT分析如下.

作者：楚治群；李禄全；周玲；赵红英；那云芬刊期： 2003年第10期
新生儿早期血VitD水平变化及光疗对其影响

VitD是人体中一种主要的维生素,多数主张早产儿在生后2周开始补充VitD.但是有关围产期新生儿特别是早产儿血VitD水平的报道较少,我们对此进行研究,以期能对新生儿补充VitD提供一定的理论依据,并同时观察光疗对血清VitD水平的影响.

作者：王彬；沈月华刊期： 2003年第10期
火棉胶样婴儿2例报告

我院开设产科15年,共收治火棉胶样婴儿2例.例1:男,生后1h,因全身皮肤干燥、发红入院.

作者：安梅莲；闫瑜珍刊期： 2003年第10期
90例肾小管性酸中毒临床分析

为提高对肾小管性酸中毒(RTA)的临床认识,减少误诊和漏诊,回顾性分析了90例RTA的病因、临床症状、体征和实验室检查.结果发现原发性RTA占65.6%,继发性RTA占34.4%,临床初次误诊高达54.4%.RTA临床表现无特异性,生长发育落后常见,占72.2%,其中6例合并生长激素缺乏(GHD),其他表现有纳差、呕吐、下肢疼痛、骨骼畸形等.临床分型中Ⅰ型常见,占82%,Ⅱ、Ⅲ型各占6.7%,Ⅳ型为4.6%.检测尿酸化功能66例,其中Ⅰ型达60例,52例明显下降,8例轻度下降者经NH4Cl负荷试验确诊.提示RTA在儿童期并非罕见,临床误诊率高,需提高警惕;多种疾病可继发RTA,临床上应全面判断;尿酸化功能测定是RTA诊断的可靠指标.

作者：侯凌；林汉华刊期： 2003年第10期
155例法洛四联症缺氧发作诱因分析

法洛四联症(TOF)缺氧发作是影响TOF患儿生存质量的常见急症.其发作诱因和机制尚不十分清楚.现回顾性分析155例缺氧发作TOF患儿临床资料,探讨TOF缺氧发作的相关诱因和发生机制.

作者：朱月钮；王荣发；周爱卿刊期： 2003年第10期
宫内发育迟缓与胰岛素样生长因子及其结合蛋白关系研究

为了解脐血中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平变化与胎儿期生长的关系,将86例新生儿脐血标本分为宫内发育迟缓(IUGR,即小于胎龄儿)组(22例)及适于胎龄儿(AGA)组(64例)两组,采用竞争性放射免疫分析法(RIA)测定IGF-1水平、非竞争性免疫放射分析法(IRMA)测定IGFBP-3水平.结果显示,与AGA组相比,IUGR组脐血中IGF-1和IGFBP-3水平显著降低(P均<0.01);IGF-1、IGFBP-3水平均随胎龄及出生体重增加而增加(P均<0.01);IGFBP-3与IGF-1呈正相关(P<0.01).提示IUGR与IGF-1及其结合蛋白降低密切相关;脐血中IGF-1、IGFBP-3水平与胎龄及出生体重呈正相关.

作者：欧阳士香；李堂刊期： 2003年第10期
血清IgE、ECP检测在毛细支气管炎与哮喘相关性中评估探讨

流行病学调查显示,2岁以内小儿近100%感染呼吸道合胞病毒(RSV),其中有4%因毛细支气管炎(毛支)而住院,住院的患儿中38%在5岁时成为哮喘患儿,而对照组仅2%[1],因此认为毛支与哮喘有着内在的联系.本组检测血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,试图从特应性体质和嗜酸性粒细胞炎症的角度探讨两者的相关性.

作者：刘翠珠；吕婕；鲍一笑刊期： 2003年第10期
从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病.国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%～31%.肾病综合征如不采取积极有效的治疗,患儿往往会死于感染.目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变,因此对激素治疗敏感,绝大多数(约90%)肾病患儿初治可获得缓解.但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse),约40%～60%的患儿甚至出现勤复发即肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次(中华医学会儿科学分会肾脏病学组).因而不得不反复应用激素,结果可能导致一系列糖皮质激素副作用,如肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松等;或应用/加用免疫抑制剂控制病情,当然也会面对免疫抑制剂带来的毒副作用问题.

作者：丁洁刊期： 2003年第10期
血清胱蛋白酶C对评估儿童早期肾功能损害的临床意义

由于检测血清肌酐(Scr)来反映肾小球滤过功能(GFR)可受到多种因素的影响,故其敏感性和准确性较差.自Bokenkamp等报道血清胱蛋白酶C(CysC)作为检测儿科肾功能的指标,近来已越来越受到重视[1].为此,我院测定了236例肾脏疾病患儿血清CysC浓度并与Scr进行对照,其中17例患儿虽然Scr正常但血清CysC已有明显增高.因此本研究旨在探讨血清CysC对评估小儿早期肾功能损害的临床意义.

作者：方明俊；何威逊；朱光华；罗运九；张薇；田国力；董庆元刊期： 2003年第10期
高频震荡通气对新生儿呼吸衰竭氧合功能影响

为评估高频震荡通气(HFOV)对新生儿重度呼吸衰竭氧合功能及预后的影响,对18例常频辅助通气(CMV)和药物治疗失败的呼吸衰竭患儿,采用HFOV(美国产Sensor medics 3100A)治疗,并进行肺部氧合功能和预后评价.结果表明,用HFOV3h后,18例患儿动脉血氧分压与吸入氧浓度比和动脉肺泡氧压比(87.5±10.8,0.16±0.08)较使用前(52.6±5.40,0.08±0.02)明显升高(P<0.05);治疗前氧合指数(30±10),治疗3h后明显下降(16±10),差异有显著性(P<0.05);至9h所有指标较治疗前差异有极显著性(P均<0.01);18例患儿中存活15例(83.3%),胎粪吸入综合征(7/7例)和肺间质气肿并气漏(5/5例)的患儿存活率高.提示重症呼吸衰竭患儿CMV失败者,改用HFOV能有效改善氧合,降低给氧浓度.

作者：刘晓红；黄惠君；李成荣刊期： 2003年第10期
长期吸入布地奈德对哮喘儿童骨密度影响

吸入糖皮质激素是目前维持哮喘疗效的重要治疗方法.长期全身应用激素不可避免引起骨代谢平衡失调,使人体多个部位含小梁结构骨的骨密度(BMD)降低,甚至导致骨质疏松.尽管吸入疗法已经大大减少了骨的副效应,但较大剂量吸入激素仍会抑制骨形成或增加骨吸收[1].为评价长期吸入激素治疗对哮喘儿童的骨质矿化的影响,我们监测了45例小剂量应用激素哮喘患儿的骨密度,现报告如下.

作者：谢庆玲；温志红；王风；黄忠；陈友华刊期： 2003年第10期
血铅水平和小儿反复呼吸道感染关系探讨

反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病之一.近年多见微量元素失衡、维生素缺乏与RRI关系的报道,血铅水平与RRI的关系报道较少.现对154例RRI患儿的血铅水平进行观察,并对血铅水平与RRI的关系进行研究,报告如下.

作者：王灵；陈实刊期： 2003年第10期
哮喘儿童吸入糖皮质激素治疗回顾性分析

对哮喘患儿进行长期、持续、规范化治疗是提高哮喘综合管理水平的关键.我科哮喘学组自1996年1月起,遵循<全球哮喘防治创议>(Global Initiative for Asthma,GINA)[1]及1993年、1998年中华医学会儿科呼吸学组制定的哮喘防治指南[2,3],进行以糖皮质激素(glucose corticosteroid,GCS)吸入为主的治疗措施,现总结如下.

作者：邵洁；赵建琴；李云珠；俞善昌刊期： 2003年第10期
极低出生体重儿死亡相关因素分析:附26例报告

早产儿尤其极低出生体重儿(VLBWI),是导致新生儿死亡及致残的主要原因.随着围产医学的发展,早产儿出生率逐年增加,如何及时救治这些高危新生儿,提高治愈率,减少伤残率,将是我国新生儿急救医学研究的重要课题.现回顾性分析近年于我院NICU救治的VLBWI死亡原因及相关因素,以探讨产、儿科医师进行医学干预的措施.

作者：李娟；吴红敏；薛辛东；魏克伦；陈自芬刊期： 2003年第10期
236例小儿肺炎支原体感染临床分析

感染性疾病中支原体致病率增高已成共识,其常年散发,病种多样,对各脏器的损害已越来越受到医师的关注.现收集我院1年中肺炎支原体IgM抗体阳性病儿的临床资料,对其感染的特点做一初步总结如下.

作者：秦雨春；杨丽萍；曲东；张悦；王静霞；王娅琳刊期： 2003年第10期
儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原(CL-Ⅳ)及层粘连蛋白(LN)水平的变化及与肾脏病理的关系,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN进行检测.结果显示,孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组(P<0.01);病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL-Ⅳ、LN水平高于轻微病变组(P<0.01).提示孤立性血尿患儿尿中CL-Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关,能间接反映肾脏病理变化严重程度;检测尿CL-Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义.

作者：陈敏怡；苏宛华；卫敏江；吴伟岚；陈难刊期： 2003年第10期
幽门螺杆菌感染患儿血清TNF-α变化

幽门螺杆菌(HP)感染与慢性胃炎、消化性溃疡密切相关,HP感染可导致胃粘膜大量炎症因子浸润及免疫反应.已有报道HP感染患儿胃窦粘膜的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)明显高于HP阴性患儿及对照组.现对HP感染阳性及不同HP分型感染时血清TNF-α的变化及意义分析如下.

作者：林亚芬；王东明；龚敏宇；王芳；郭建新刊期： 2003年第10期