马如雁；杨文澜；逢英
患儿,男,2月.因生后四肢松软无力,气喘加重12天,于1999年10月9日转入我院.初步诊断为支气管肺炎、先天性肌弛缓.该儿系第3胎第3产,足月剖腹产.自生后即发现四肢肌肉松弛无力,虽可自主活动但软如面条状,气短、哭声弱小,吮奶尚好,不呛咳.近半月来频咳,口吐白沫、少哭、呻吟、反应差.父母非近亲,曾检查双方染色体均正常.前2胎均系男婴,分别于生后6小时及8小时死于类似本例表现的症状.入院体检:T36.5℃,P150次/min,R70次/min,W4kg.神萎,反应差,哭无声,口周稍紫绀,气促,三凹征(+).两肺呼吸音粗,肺底可闻稀疏罗音.心音有力,腹胀明显,肠鸣音弱,叩诊鼓音,肝肋下1cm.四肢肌力II度,近端肌肉尤为严重,肌肉萎缩外观不明显,未见颅神经麻痹.
作者：刘同菊；陈永昶 刊期： 2002年第02期
哮喘是儿童时期的常见病,从2000年上海和全国对0岁～14岁儿童的哮喘流行病学调查显示,患病率有上升;儿科医师对其诊断水平有提高;但治疗方法仍不尽人意.上海的调查结果显示哮喘儿童使用吸入疗法者不足三分之一,96.6%的患儿使用抗生素.为此有必要加强对哮喘防治知识的提高.
作者：王乃礼 刊期： 2002年第02期
反复呼吸道感染(RRI)是儿科常见病,发病率在20%左右,近年渐增,反复发作严重影响儿童健康成长.RRI是一症候群,患儿机体免疫力低下作为主要致病因素已得到公认,但也有文献报道亚临床VitA缺乏也是重要病因之一[1],目前确切的病因和发病机制尚不清楚.本文通过对43例RRI患儿血清可溶性白细胞介素α受体(SIL-2R)水平及T细胞亚群进行动态观察,并与健康儿比较,以期进一步了解RRI的发病机制及使用VitA和玉屏风两药对RRI发病的干预机理与疗效.
作者：刘一军；张瑞宣；俞生林；朱雪萍 刊期： 2002年第02期
病史简介患儿,女性,10岁,山西省太原市人.二、三年前家长无意中发现患儿双侧身体和肢体略呈不对称,右侧身体略大于左侧,左侧肢体较右侧稍短和细,尤双侧臀部和大腿不对称更趋明显,行走略跛并稍偏向左侧.肥大侧部位无任何痛、麻等不适感觉.曾先后在当地医院及北京各医院就诊,双下肢X线摄片测得胫骨长度左侧为34cm,右侧为34.6cm.进行脑电图、肌电图、脑血流图、腹部超声及头颅、颈椎和胸椎MRI等检查,均无明显异常发现.患儿在校读书成绩尚好,可以参加学校的各项活动包括游泳及跳舞等.睡眠胃纳正常.因双侧肢体不对称原因未明,特来疑难门诊求诊.患儿系足月顺产,无窒息抢救史.既往5岁时,右颈部曾被铁片划伤,伴左上肢关节脱位,治疗复位1周后左上肢活动恢复正常.无先天性心脏病等先天性畸形以及肿瘤史.母孕期无特殊.其胞姐及家族中其他成员均无类似病史.体检发现患儿神清,发育好,检查合作.
作者：陈惠金 刊期： 2002年第02期
为探讨感染性心内膜炎(IE)的临床特征及预后因素,对15年来收治的30例IE患儿的所有资料进行回顾性调查,结果30例IE患儿治愈9例,死亡5例;持续发热为其主要表现,血培养阳性18例(60.0%),其中金葡菌9例(50.0%);超声检查发现赘生物21例,有赘生物及有基础心脏病组死亡率为23.8%和25.0%,无赘生物和无基础心脏病组无死亡;栓塞组死亡21.4%,无栓塞组为12.5%;血培养阳性组死亡22.2%,阴性组为8.3%.提示IE的显著症状是持续发热,金葡菌感染占首位,预后与赘生物、栓塞、基础心脏病存在和血培养阳性有关.
作者：潘同国；杨勇；王作军；李涛 刊期： 2002年第02期
为研究父母亲高同型半胱胺酸血症(Hhe)与子女先天性心脏病(CHD)的相关性,选择33例正常儿童父母亲和49例CHD患儿父母亲,应用高压液相色谱检测血浆同型半胱氨酸(HCY).结果显示,如以15μmol/L为正常上限,CHD母亲组发生Hhe11/32例(34.38%),对照组未见异常,χ2检验差异有高度显著性(P=0.0014);CHD父亲组发生Hhe9/17例(52.94%),对照组仅1例,差异有显著性(P=0.04).病例组中有CHD家族史的父母亲发生Hhe者占83.3%(5/6例),高于无CHD家族史的Hhe发生率36.9%(15/43例),P=0.035.结果表明,父母亲Hhe与子女CHD有相关性,Hhe可能是子女发生CHD的病因之一;具有CHD家族史的父母亲更易发生Hhe.
作者：刘虹；李松；叶鸿瑁；韩玲；孟昭亨；李勇 刊期： 2002年第02期
先天性巨结肠又称Hirschsprung's disease(HD),其主要病因是患儿在胚胎期肠神经发育过程中,肠神经元发育出现停顿,肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺失,以致受累肠段异常收缩,其近端结肠代偿性扩张与肥厚,形成巨结肠.临床上表现为完全性或不完全性肠梗阻症状.HD为多基因遗传病,致病原因不甚明了,随着生物分子克隆技术的发展,我们已能从分子基因水平进一步探讨HD的发病机理及治疗方法,为临床HD的诊断及治疗开辟新的途径.
作者：宋英；李继承 刊期： 2002年第02期
狼疮脑病是指系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统受损,其临床表现多种多样,且无特异性,容易误诊.我院1989年2月～1999年3月曾误诊以癫发作为首发症状儿童狼疮脑病5例,现报告如下.
作者：宋少俊 刊期： 2002年第02期
身材矮小(shortstature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位.在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用.患儿因GH缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症.
作者：顾学范 刊期： 2002年第02期
我科1996年～1999年共收治重症结核性脑膜炎(简称结脑)10例,男6例,女4例,均符合结脑诊断标准.10例中惊厥6例,颅神经损伤2例,偏瘫1例.除对症及支持治疗外,采用大量全疗程联合抗结核药物,包括初期强化治疗3个月(链霉素+异烟肼+利福平+吡嗪酰胺),巩固治疗半年(异烟肼+利福平+吡嗪酰胺),维持治疗10个月(异烟肼+利福平).早期并给地塞米松0.1mg～0.25mg/(kg@d)静滴,待脑脊液正常后减量,改强的松1mg/(kg@d),连用30天.晚期或有椎管阻塞时鞘内给药,异烟肼25mg～50mg,地塞米松1mg～2mg,每周3次,至脑脊液恢复正常.并发脑积水加乙酰唑胺25mg～50mg/(kg@d),分3次口服,不缓解者可行侧脑室穿刺;并发脑脊膜蛛网膜炎加透明质酸酶12.5U～250U,稀释于10ml注射用水中,每周1次鞘内给药,10次为一疗程.
作者：许新俗；程军 刊期： 2002年第02期
川崎病发病率逐年增加,已成为儿童后天性心脏病的常见病因之一.为探讨其临床表现、治疗及预后,本文对1983年7月～1999年10月92例住院患儿进行了分析与随访,现报告如下.
作者：孙景辉；乔红梅；成焕吉；韩燕燕；李善玉 刊期： 2002年第02期
为研究柯萨基B病毒性脑膜炎的流行特征和临床特点,采用病毒分离、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清病毒抗体进行病原学检查,同时分析了患儿的症状、体征、实验室检查结果、治疗方法和预后.结果提示学龄前、学龄期儿童发病率高、病情轻、预后好.干扰素显示了明显的治疗效果.此次病毒性脑膜炎的流行由柯萨基B病毒引起,传播途径以消化道、呼吸道为主,干扰素治疗效果明显.
作者：于晓东；姜秀俐；柳长锁；单丛娟；鲍红 刊期： 2002年第02期
小儿急性偏瘫是一组由多种疾病引起的、以一侧肢体活动障碍为主要特征的临床综合征.现将我院1998年1月至2000年12月期间收治的58例分析报告如下.
作者：焦福利 刊期： 2002年第02期
为尽可能将采集的自体外周血造血干细胞中肿瘤细胞污染的程度减少到低、尽可能去除引起移植物抗宿主病(GVHD)的效应细胞-T细胞,以避免父子/母子之间半相合移植后发生严重GVHD可能,2例Ph(+)染色体的高危急淋和1例复发急淋被进行自体/异体CD34+细胞纯化移植.移植治疗后:3例病儿全部获得血液系统恢复,2例异体移植仅出现轻度的I°-II°GVHD,STR位点DNA检验以及染色体检查证实均植入成功.病情转归:1例自体移植于移植后16个月复发;1例异体移植于87天感染病毒性多发性神经根炎死亡;1例异体移植目前为移植后17个月,多次复查骨穿,均提示处于缓解状态,Ph染色体和bcr/abl基因仍为阴性.结果表明,CD34+细胞移植可以克服异体移植时HLA部分不相配的难点,减轻GVHD;自体CD34+细胞移植虽然减少了植入的污染细胞,但由于缺乏移植物抗白血病反应,移植后仍然有体内白血病细胞复发可能,仍然需要维持治疗.
作者：梁辉；郭若冰；王昀；程志英；杨镜明；余金妹 刊期： 2002年第02期
为探讨苯那普利对阿霉素肾病幼鼠肾硬化的保护作用,将SD幼龄大鼠行单侧肾切除加阿霉素注射建立动物模型,术后即对治疗组大鼠给予苯那普利6mg/(kg@d)治疗12周,观察大鼠尿蛋白、血生化及残余肾组织的病理改变.结果:苯那普利于治疗的第7、9、12周显示出较好降尿蛋白作用,尿蛋白与同期模型组相比分别为(7.3±4.4)mg/24h、(2.0±1.2)mg/24h、(5.2±3.5)mg/24h比(14.4±1.8)mg/24h、(17.5±9.8)mg/24h、(15.2±4.7)mg/24h(P均<0.01);形态学上显示系膜增生和肾小球硬化均减轻,与模型组相比系膜增生率和硬化指数分别为8.0(5.0～13.1)%比35.4(11.0～67.5)%和0.3(0.3～0.9)比1.9(0.3～6.7)(P均<0.05).提示,在单侧肾切除加阿霉素注射的幼龄肾病大鼠肾硬化模型中,苯那普利显示了肾保护作用.
作者：胡波；李红叶；杨霁云；丁洁；张敬京 刊期： 2002年第02期
小儿肝脏位于右侧膈下和季肋部深部,受胸廓和膈肌保护,加之小儿肋骨柔韧性较好,因而不易损伤肝脏.本院近20年收治小儿肝外伤仅31例,占腹部脏器损伤的17%,位居脾、肾损伤之后,现总结如下.
作者：庄曦；柯金清 刊期： 2002年第02期
为客观地分析孤独症患儿的心理行为障碍特征和诊断规范化,用ABC量表分析儿童孤独症患儿的心理特征,并了解ABC量表效度,对临床诊断为孤独症的20例患儿用ABC量表再评估,另设注意缺陷多动综合征20例作对照.结果显示,20例孤独症患儿中,总分≥68分10例,<68但≥53分6例,<53分4例,阳性率80%;对照组20例总分均<53分.提示ABC量表可唤起家长对忽视的症状加以重视,有助医师分析患儿心理特征,为诊断、治疗和预后提供支持依据.
作者：王子才；钱冬梅；盛晓尉；瞿磊庆 刊期： 2002年第02期
倍他乐克系β-受体阻滞剂,经过十几年多方面研究,在国际范围内肯定其对心律失常的疗效.因对心肌有负性肌力作用,在国内其对充血性心力衰竭(CHF)的治疗被视为禁忌.但心力衰竭长期交感神经兴奋伴预后较差,为β-受体阻滞剂的应用提供了基础.国外倍他乐克治疗心力衰竭随机干预临床试验(MERIT-HF)提供的证据显示,在目前标准疗法中加用β-受体阻滞剂,可产生明显降低死亡率的效果.现对其介绍如下.
作者：刘金辉；夏礼勤 刊期： 2002年第02期
颅内出血是小儿时期较严重的疾患,不及时抢救,易危及生命,存活者常留有神经系统后遗症.如早期发现,早期治疗,可以挽救部分小儿的生命,减少后遗症的发生.本文对1988年～1998年间收入本院的100例颅内出血病例作回顾性分析,以指导今后的临床工作.
作者：王薇；李璧如；敖黎明 刊期： 2002年第02期
为探讨Tourette综合征(TS)的治疗方法,采用小剂量氟哌啶醇结合心理干预治疗26例TS患儿,并与28例常规剂量治疗组作对照.结果发现两组疗效比较相近(P>0.05),而药物毒副反应观察组显著低于对照组(P<0.05).提示小剂量氟哌啶醇结合心理干预是TS一个疗效好且安全的治疗方法.
作者：王文光；张亚君；陈彩萍 刊期： 2002年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
