杨瑞荣；考玉芹
我院于1985年～1998年采用间歇性腹膜透析治疗小儿肾衰竭24例，疗效满意，现分析 如下。资 料 与 方 法 一、 一般资料 男性14例，女性10例；年龄7月～14岁；少尿型20例，非少尿型4 例；出现肾衰竭至开始透析时间平均3天；腹膜透析维持时间1天～70天，平均16天。 二、 原发疾病 庆大霉素中毒5例，急性肾炎、紫癜性肾炎各4例，肾病综合征、 中毒型痢疾、蚕豆病各2例，庆大加丁胺卡那中毒、溶血性尿毒症、慢性肾炎尿毒症、安乃 近中毒、有机磷农药中毒各1例。 三、 临床表现 全部病例均有明显浮肿、疲软、头痛、恶心及呕吐、嗜睡等症状 ，高血压13例，少尿13例，无尿7例，尿量正常4例。并发症：高血压脑病9例，脑水肿3例 ，肺水肿2例。除1例慢性肾炎外，全部病例均符合急性肾衰竭诊断标准［1］。 四、 实验室检查 全部病例尿常规有不同程度的血尿、蛋白尿、颗粒及细胞管型 ，3例见到蜡样管型，尿比重在1.008～1.030之间。血清学检查：BUN(43.3～96.0)mmol /L，Cr(376～1980)μmol/L，K+(5.5～7.8)mmol/L，Cl-(90～110)mmol/L，Ca2 +(1.5～2.4) mmol/L，P(1.08～5.90)mmol/L，Mg2+(0.3～3.0)mmol/L，Ccr(1.5～17.0)ml/ min*1. 73m2。B型超声检查：23例双肾肿大、肾实质弥漫性病变，1例肾脏明显缩小。15例彩超检 查肾脏皮质血供Ⅱ型［2］。血气分析：全部病例均有不同程度代谢性酸中毒，pH6. 9～7.3，BE(-27.9～-7.3)mmol/L。胸部X线拍片：肺部间质性改变16例，心影不同程度 增大，少量胸腔积液6例，肺炎改变2例。 五、 透析指证 少尿或无尿2天以上，尿毒症症状明显，容量负荷过重，持续抗高 血压药物治疗无效，严重代谢性酸中毒pH＜7.2，HCO-3＜12mmol/L，血钾≥6.5mmol/ L，血肌酐＞440μmol/L，血尿素氮＞35.7mmol/L或每天上升＞7mmol/L，并经内科保守治 疗无效者。 六、 透析方法 采用外科手术切开植管法，取脐旁切口将透析管植入膀胱(子宫) 直肠窝，进行间歇性腹膜透析，透析管既往采用国产小儿腹膜透析管，近3年采用美国Quin ton公司生产Tenckhoff 42cm成人腹膜透析管，根据患儿大小适当剪短前端。透析液按(30～ 40)ml/kg加热至37℃，每1000ml加入肝素4mg，10分钟滴入腹腔，保留40分钟放出。开始每2 小时透析1次，以后随病情好转逐渐延长时间进行透析。
作者：洪军 刊期： 2001年第02期
为使低出生体重儿的生长尽可能及早赶上正常出生体重 儿，对门诊系统管理的53例低出生体重儿进行了系统回顾。结果示：极低出生体重儿的生长 追赶明显落后于低出生体重儿，经过合理喂养和早期有效干预，约半数低出生体重儿至1岁 时可以赶上正常出生体重儿。
作者：金蕾萍 刊期： 2001年第02期
为探讨麻疹疫苗(简称麻苗)、泼尼松对系膜增生性肾炎 的疗效。将60例肾病患儿中41例 系膜增生性肾炎随机分为观察组与对照组。观察组用麻苗加泼尼松中程疗法；对照组用 泼尼松中程疗法。结果：观察组23例系膜增生性肾炎控制14例，有效8例，总有效率95.8% ；对照组18例：控制3例，有效10例，总有效率72.6%，两组比较差异有显著性意义，P＜0.0 5。结论：麻苗加泼尼松中程疗法对系膜增生性肾炎治疗优于单纯泼尼松中程疗法。
作者：段永建；戚丽娟；韩晓莉；李鲁娟；唐文春 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
病 史 简 介 男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。
作者：陈惠金 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
目前，虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内 和国外的统一标准，但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断，我院儿科近5年对32 例再障患儿进行了骨髓活检，现将结果分析如下。资 料和方法 一、 对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检，其中8例因取材不佳未能得出结果，取材成功率为8 0%。在取材成功的32例患儿中，男17例，女15例，年龄5岁～13岁，急性再障10例，慢性再 障22例，诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准［1］。对照组：选择 9例非血液系统疾病的患儿和12例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的骨髓活检标本作对照 。ITP的诊断标准按1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准［2 ］。 二、 方法 骨髓组织切片取材和制作：用国产骨髓活检针于髂前或髂 后上嵴取骨髓组织块，用10%甲醛固定，4%盐酸脱钙，石蜡包埋，然后用切片机切片，切片 厚4U，进行HE染色和嗜银纤维染色。
作者：张健；林华欢；沈亦逵 刊期： 2001年第02期
系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片 )对 儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用，我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究，现报道如下。 资 料 与 方 法 一、 临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾 组织活 检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿)，其中男24例，女12例；年龄3岁～12岁 ( 平均5.7岁±2.3岁)；病程1月～7年(平均40.8月±9.8月)；紫癜性肾炎18例，单纯性血 尿10例，单纯性蛋白尿和/或血尿8例。 二、 肾组织病理分类及治疗分组 肾组织病理按邹氏标准进行分类［1］ 。36例MsPGN轻度23例，中度8例，重度5例。随机将其中轻度MsPGN9例作为对照组，其余 均作为治疗组接受喜络明治疗。经统计学处理治疗组及对照组病人发病年龄(t=0.652)、性别(χ2=0.675)、病程(t=0.741)、临床表现(χ2=1.208)等均无明显差异(P均＞0.05)。 三、 治疗方案 治疗组：喜络明3.0mg/(kg*d)，≯240mg/d，分3次～4次口 服， 同时加用潘生丁5.0mg/(kg.d)，≯150mg/d，疗程3个月。对照组：单用潘生丁治疗(用法 及疗程同治疗组)。 四、 疗效判断 治愈：尿常规正常，临床症状体征消失；有效：尿常 规 好转，尿红细胞和/或蛋白尿排泄量较治疗前好转一半以上；无效：达不到以上标准者。[ JP 五、 副作用监测 观察服药后急性反应，每日测血压、尿量，每周至少1次血 常规、2次尿常规，每月监测血生化、肝肾功能。
作者：黄文彦；李述庭；黄松明；林娜；陈荣华 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
为探讨早产儿与宫内感染性肺炎两者之间的关系及患病时的临床表现，现将 我院收治的资料完整的19例分析如下。临 床资料 一、 病例选择 全部病例均为胎龄＜37周的早产儿。宫内感染性肺炎的诊断则根 据病史(孕母感染、羊膜早破)、临床表现(口吐白沫、青紫、肺部闻及湿性罗音等)以及出生 后24小时～72小时胸片的改变(两肺纹理增多、点片状阴影、肺气肿)。上述病例均于出生48 小时内发病。 二、 胎龄与出生体重 平均胎龄34.3周，其中＜33周9例，～35周7例，～37周3 例；平均体重2035g，其中＜2000g11例，～2500g6例，＞2500g2例；出生后有窒息史14 例。 三、 产科及孕母因素 胎膜早破3例，脐带绕颈2例，前置胎盘1例；孕母在妊娠后 期患妊娠高血压综合征8例，上呼吸道感染3例，肺炎1例，肾盂肾炎1例，不明原因发热1例 。 四、 临床表现 全部病例均无咳嗽、发热。体温不升9例，皮肤苍白19例，口吐白 沫16例，软弱无力15例，吃奶后青紫14例。17例出现呼吸暂停，其中出现呼吸暂停4次者1例 ，3次者2例，2次者8例，1次者6例。呼吸浅表或不规则3例，肺部呼吸音粗糙14例，2例闻及 细湿罗音。并发硬肿6例。
作者：邵雷 刊期： 2001年第02期
巨细胞病毒(CMV)感染问题日益受到人们的关注，儿童特发性肾病综合征(INS)与CMV感染的 关系研究报告不多［1，2］。本院采用PCR技术检测40例INS患儿中CMV感染情况，并 对CMV阳性的INS患儿的临床特征作一分析。 对 象 与 方 法 一、 对象 肾病组为1996年至1999年在本院儿科住院的40例INS患儿，均处于 活动期，年龄10个月至14岁，平均6.5岁±4岁；男27例，女13例。对照组为同期 在本院 儿科住院的非肾脏病患儿100例，年龄1岁～13岁，平均6.7岁±4.8岁；男67例， 女33例。两组在年龄与性别方面无明显差异。 二、 方法 采用PCR法，试剂盒购于杭州赛可化学试剂技术开发有限公司，由 我院中心实验室专人在无菌操作台上操作。
作者：余建莉；蔡定邦；梁星群；陈享；周丹 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变，常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响，加强防治措施，我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访，现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月～1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例，其中早产儿8例；男31例，女10例；在本院产科出生19例，外院或 农村分娩22例；Apgar评分≤3分7例，4分～7分18例(部分转入者评分不详)；平均出生体重2 775g(1500g～4100g)；平均入院时日龄3.1d(1h～18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准［1］，本组患儿诊断为轻度19例，中度～重度22例 。 合并颅内出血24例，以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机，一般在患儿自然睡眠状态下进行，不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml～1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d，临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查，其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查，异常、可疑者跟踪随访至3岁，满3岁时全部患儿再次筛查。
作者：胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
围产期缺氧窒息后引起的缺氧缺血性脑病严重威胁着新生儿的生命健康，并且是我国伤残儿 童重要病因之 一。我国地域辽阔，各地经济发展和医疗水平差别很大，在某些边远地区和广大基层农村， 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)至今还是常见病多发病。各地基层医院对HIE的治疗比较杂乱， 治疗原则及目标不明确，采用的治疗方法更不一致，影响疗效的提高。根据HIE发病机制的 研究成果，制定一个适合我国国情，便于推广的HIE治疗方案，实为必要。 缺氧缺血引起 脑组织损伤的病理生理改变早基本的是能量代谢障碍。随后发生一系列“瀑布”样反应 ，如氧自由基生成增加，细胞内钙超载，以及兴奋性氨基酸毒性作用等，促使受损神经细胞 逐步走向死亡［1］。能量代谢障碍学说早在30年前就已建立，至今在阐述缺氧缺血 性脑损伤(HIBD)发病机制方面仍占重要地位，其后发展起来的再灌注损伤和钙超载等理论， 是对能量代谢障碍学说的完善和补充，并非否定。随着分子生物学和分子生化学的进展，今 后对HIBD的发病机制研究还会有更多新的发现，临床医师在研究治疗时只能针对发病机制中 几个重要根本的环节进行干预和阻断，才能收到事半功倍的效果。
作者：韩玉昆 刊期： 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者：陈述牧 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
