胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
纵隔、皮下气肿是儿科少见病症之一，容易误诊、漏诊，我院于1990年6月至1998年8月共收 治7例，现分析如下。 临床资料 7例患儿中男5例，女2例；年龄20个月～14岁。病因：支 气管哮喘持续状态3例，支气管异物伴感染2例，支气管肺炎1例，自发性1例。临床表现：均 急性起病，伴咳嗽、气促、发热6例，3例哮喘持续状态者伴明显喘息、口周发绀、三凹征。 体征：7例均有皮下捻发感，皮下气肿以颈、胸部明显，其中1例累及下腹部及腹股沟。 诊断与治疗：7例患儿均出现皮下气肿，经胸部X线正、侧位片确诊。胸片显示纵隔旁及软组 织下、皮下组织见纵行排列、密度减低呈条索状的透亮影。7例患儿分别在平喘、抗炎及抗 感染基础上，予给氧、卧床休息等保守治疗后均痊愈。 讨论 儿童纵隔、皮下气肿少见，可发生于支气管哮喘持续状态、 麻疹肺炎、百日咳或自发性产生。本组以支气管哮喘持续状态者居多，与国外报道相符。异 物吸入伴感染亦是引发纵隔气肿原因之一，Burton-EM曾对155例异物吸入患儿作回顾性分 析，发现10例并发纵隔气肿。自发性者更少见，更易漏诊。另本组1例患儿系轻症支气管肺 炎并发纵隔、皮下气肿，临床少见报道，需引起重视。 其它少见病因提及皮下气肿系儿童不良习惯的某种表现，临床罕见。国内文献曾指出洗胃插 管时因动作粗暴而导致纵隔、皮下气肿，新生儿心肺复苏时压力过大、颈部钝器外伤均可发 生纵隔、皮下气肿，临床应予注意。 儿童纵隔、皮下气肿以胸部X线正、侧位片确诊。轻症者以治疗基础疾病为主，予卧床休息 、给氧即可，少数重症患儿易并发气胸或空气填塞综合征，需及时在颈、上胸部穿刺以排气 减压。儿童纵隔、皮下气肿大多预后良好，本组无一发生并发症，且全部治愈，与国内外报 道一致，可能与气体进入皮下后分布较广，从而相对减轻纵隔压力有关。
作者：周晓聪；董琳 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
为探讨麻疹疫苗(简称麻苗)、泼尼松对系膜增生性肾炎 的疗效。将60例肾病患儿中41例 系膜增生性肾炎随机分为观察组与对照组。观察组用麻苗加泼尼松中程疗法；对照组用 泼尼松中程疗法。结果：观察组23例系膜增生性肾炎控制14例，有效8例，总有效率95.8% ；对照组18例：控制3例，有效10例，总有效率72.6%，两组比较差异有显著性意义，P＜0.0 5。结论：麻苗加泼尼松中程疗法对系膜增生性肾炎治疗优于单纯泼尼松中程疗法。
作者：段永建；戚丽娟；韩晓莉；李鲁娟；唐文春 刊期： 2001年第02期
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
围产期缺氧窒息后引起的缺氧缺血性脑病严重威胁着新生儿的生命健康，并且是我国伤残儿 童重要病因之 一。我国地域辽阔，各地经济发展和医疗水平差别很大，在某些边远地区和广大基层农村， 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)至今还是常见病多发病。各地基层医院对HIE的治疗比较杂乱， 治疗原则及目标不明确，采用的治疗方法更不一致，影响疗效的提高。根据HIE发病机制的 研究成果，制定一个适合我国国情，便于推广的HIE治疗方案，实为必要。 缺氧缺血引起 脑组织损伤的病理生理改变早基本的是能量代谢障碍。随后发生一系列“瀑布”样反应 ，如氧自由基生成增加，细胞内钙超载，以及兴奋性氨基酸毒性作用等，促使受损神经细胞 逐步走向死亡［1］。能量代谢障碍学说早在30年前就已建立，至今在阐述缺氧缺血 性脑损伤(HIBD)发病机制方面仍占重要地位，其后发展起来的再灌注损伤和钙超载等理论， 是对能量代谢障碍学说的完善和补充，并非否定。随着分子生物学和分子生化学的进展，今 后对HIBD的发病机制研究还会有更多新的发现，临床医师在研究治疗时只能针对发病机制中 几个重要根本的环节进行干预和阻断，才能收到事半功倍的效果。
作者：韩玉昆 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
甲氨喋呤(MTX)是传统的抗肿瘤药物，自从1986年由Truckenbrodt等 首先用来治疗幼年型类风湿性关节炎(JRA)，随后许多研究证实MTX治疗JRA效果良好，但该 药主要在国外应用较广。本文就MTX在治疗JRA中的国内外研究加以论述。抗类风湿疾病的机理 MTX为抗叶酸代谢产 物，阻止嘌呤核苷酸的合成，从而干扰RNA和蛋白质的 合成。故MTX广泛应用于抗肿瘤，但其作为抗风湿的作用机理有待探讨。有实验表明，MTX能 够抑制动物关节炎的炎症发展；对体液和细胞免疫均有抑制作用。此外，MTX还具有强 大的抗炎作用，其抗炎作用与硫唑嘌呤相似。因此初步认为，MTX抗风湿病的机理与其免疫 抑制和抗炎活性有关。药 代动力学 MTX口服吸收良好。学者们认为，小儿口 服MTX后各浓度具有明显个体间及个体内差异，口服MTX1小时后大多数小儿血浆浓度达高峰 ，服药后1小时、2小时、3小时血浆浓度与口服剂量无关。平均口服MTX9 mg/(m2*w)血 药浓度为3.45×10-7 mol/L。MTX在治疗JRA的临床疗效及毒性反应与MTX血药浓度 无关，尤其在“安全”剂量范围内。因此，MTX血药浓度监测临床意义不大。有研究发现MTX 和NSAID(非甾体类抗炎药)合用后，MTX半衰期延长，但其清除率、分布容积及时间浓度曲线 没有改变，小儿对MTX耐受性较成人好。
作者：张清友；马林青；卓志民 刊期： 2001年第02期
病 史 简 介 男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。
作者：陈惠金 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是因宫内窘迫、新生儿窒息所致脑部缺氧缺血性病变，是围产 期足月儿脑损伤的常见原因，严重时可致新生儿早期死亡或造成永久性神经功能缺损 ［1、2］。因此，日益引起新生儿科医师的重视，但其治疗尚无特效方法。本文应用氧透 射载体疗法治疗HIE进行了系统的临床观察。目前国内有应用该疗法治疗新生儿肺炎的病例 ，但尚未见有关治疗HIE的报道。资 料 与 方 法 全部病例选自1997年7月～1999年3月在我科收治的中度HIE，均符合全国第四届新生儿学术 会所制定的诊断及分度标准，并随机分为对照组和治疗组。对照组共79例，男54例，女25例 ； 入院日龄＜1天37例，＜3天28例，＞3天14例；足月儿69例，过期产儿8例，早产儿2例；以 意识障碍为首发症状者48例，拒乳25例，抽搐24例；合并肺炎28例，气胸2例；于生后4天～ 7天均行头部CT检查，有62例发现脑实质内有低密度影，其中16例合并颅内出血。治疗组 共76例，男48例，女28例；入院日龄＜1天36例，＜3天30例，＞3天10例；足月儿68例，早 产儿4例，过期产儿4例；以意识障碍为首发症状者44例，拒乳28例，抽搐28例；合并肺炎17 例，气胸1例。头部CT56例发现脑实质有低密度影，其中12例合并颅内出血。 两组均予以控制惊厥、改善脑水肿、纠正电解质和酸碱紊乱、自由基清除剂等治疗，治疗组 同时加用氧透射载体疗法。所用仪器为CYZ-Ⅱ型全电脑氧透射载体治疗仪，在输液同时照射，以5天为一疗程，每天1小时。严密观察患儿临床症状好转时间及消失时间，同时监测患儿治疗前后的血氧饱和度、钙、钠、钾、糖及CPK-MB的改变。
作者：杜红伟；刘英；霍淑芳；严超英；陈雪梅；周立波 刊期： 2001年第02期
病历摘要 女，5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注，体温不降，制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产，母乳喂养，接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健， 非近亲结婚，有一兄，于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检：T37.8℃，发育营养可 ，左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结，全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着，咽红，扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm，脾未触及。颈软，神经系统检查正常。辅助检查：Hb100g/L，WBC10.8×109/L ，L0.25，N0.75，血小板200×109/L；血IgG1720mg/dl，IgA310mg/dl，IgM300mg/dl，C311 8mg/dl； 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长；血尿粪培养均阴性；肥达氏反应正常，PPD试验阴 性；肝肾功能、电解质均正常。
作者：周金莉；张亚静；徐玲 刊期： 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗， 20 ppm开始，高40ppm，6小时后逐渐降为6ppm，持续36小时～72小时，治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果：吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2，P＜0.001 )；OI下降(t=12.2， P＜0.001)；18例(81.8%)患儿有效，对全身血压、心率并无明显影响；以6pp mNO维持36小 时～72小时，患儿氧合情况持续改善，停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者：陈运彬；杨杰；潘力 刊期： 2001年第02期
原发性肾病综合征(INS)的发生、发展与细胞免疫密切相关，许多研究结果认为T淋巴细胞功 能紊乱与淋巴因子的异常，在NS发病中起重要作用，采用免疫抑制剂治疗，临床取得较好的 效果。但免疫抑制剂对白介素2(IL-2)及血清可溶性白介素2受体(SIL-2R)的影响变化报道 甚少 。我们通过INS患儿血清IL-2、SIL-2R在不同免疫抑制剂作用下的变化，探讨IL-2及SIL -2R在INS发病中的作用，及免疫抑制剂的应用价值。资 料 和 方 法 一、 对象 观察组20例，男14例，女6例，平均年龄7岁2个月，全部病例诊断 均符合全国小儿肾脏病协作组拟定的诊断标准，为初发活动期，均未用激素及其它免疫抑制 剂。对照组为健康儿童15例，男10例，女5例，平均年龄8岁4个月。 二、 方法 3H-Tdr掺入法测定IL-2浓度［1］，双抗体夹心ELISA法 测定SIL-2R的浓度［2］。免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、氢化考的 松(H)。同一患儿标本分为加免疫抑制剂组及对照组，分别检测IL-2及SIL-2R浓度。 检测结果以眘
作者：陈绍志；万美蓉；王洪青；张振坤 刊期： 2001年第02期
目前，虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内 和国外的统一标准，但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断，我院儿科近5年对32 例再障患儿进行了骨髓活检，现将结果分析如下。资 料和方法 一、 对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检，其中8例因取材不佳未能得出结果，取材成功率为8 0%。在取材成功的32例患儿中，男17例，女15例，年龄5岁～13岁，急性再障10例，慢性再 障22例，诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准［1］。对照组：选择 9例非血液系统疾病的患儿和12例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的骨髓活检标本作对照 。ITP的诊断标准按1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准［2 ］。 二、 方法 骨髓组织切片取材和制作：用国产骨髓活检针于髂前或髂 后上嵴取骨髓组织块，用10%甲醛固定，4%盐酸脱钙，石蜡包埋，然后用切片机切片，切片 厚4U，进行HE染色和嗜银纤维染色。
作者：张健；林华欢；沈亦逵 刊期： 2001年第02期
新生儿低血糖分为症状性低血糖和无症状性低血糖。该病具有一定的隐匿性，若未及时 发现和妥善处理，则有可能导致脑损伤及智力低下［1，2］。有关新生儿低血糖的诊 断 标准［3］：足月儿生后3天内低于30mg/dl(1.6mmol/L)，3天后低于40mg/dl(2 .2mmol/L)。目前普遍认为此临床标准值偏低。为此，本文对1996年7月～1998年7月在我院 产科 出生的30例正常新生儿的血糖加以研究，以了解新生儿血糖动态变化、低血糖发病率以及 与孕母血糖的关系，进一步探讨诊断标准。资 料 和 方 法 一 、 临床资料 1996年7月～1998年7月在我院产科出生的正常新生儿30例，胎龄37 周～4 2周；男15例，女15例；出生体重≥2.5kg；Apgar评分均为10分，无产伤；其中剖 宫产10例，顺产20例。 二、 实验方法 用美国强生公司生产的one Touch Ⅱ微量血糖测量仪及相应试 纸，采用one Touch法，测定新生儿脐血，生后1、2、4、6、8、24、48、72h足跟血，孕 母于胎儿娩出时指尖采血的血糖浓度。出生后8小时内血糖测定均在不开奶情况下，若出现 低血糖则及时喂奶，余下测定时间均在晨间沐浴时(空腹)进行。
作者：李晖；朱忠良；李桂林；辛华；董质冰 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
