陈绍志;万美蓉;王洪青;张振坤
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ,完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制,导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次,报道如下。
作者:余佳宁;郑漪;郑传经;王卉;刘芳 刊期: 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病,其发病率为6~10/100万,但 临床并不少见。由于其临床表现多样,误诊率高。本文报告16例误诊教训,以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例,女6例;发病年龄8岁~15岁。其中1例 有肝病家族史,均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天,长4年,发病至确诊时间为2个月~4年。主要 症状和体征:以肝脏损害为首发者7例,表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例,发热、 腹痛2例),黄疸7例,肝肿大5例,脾肿大4例,消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例,手震颤2例,语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例,步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例,表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿,同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例, 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度~中度贫血,其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者:楚海峰;郭君;周清;宫玉敏 刊期: 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值,测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤,UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示:肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关,以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药,其敏感性、 特异性高。
作者:王颖瑞;梅志勇;李文益;曾巧慧 刊期: 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见,特别是在体重<2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素,我们对5年来收治的228例早产儿,进行了回顾性研 究分析,现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年~1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例,男126 例,女102例,其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查:本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml,采用全血细胞分析仪进行计数,有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数,并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准:通过全血细胞计数,中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者:吴丽华;王志国 刊期: 2001年第02期
为探讨一氧化氮(NO)及内皮素(ET)与肾病综合征之间的 关系,采用比色法和放免法分 别检测了活动期肾病综合征患儿59例、治疗后48例的血浆NO及ET水平,并设24例健康儿童作 为对照。结果发现肾病综合征活动期血浆NO与ET水平显著高于缓解期,活动期与缓解期血浆 NO与ET水平均显著高于对照组(P均<0.01),NO水平与ET水平呈 显 著正相关(r=0.565,P<0.05),显示NO与ET和肾病综合征的发 生有关。
作者:张立明;刘相荣;段全纪;李世荣;张立梅 刊期: 2001年第02期
为探讨早产儿与宫内感染性肺炎两者之间的关系及患病时的临床表现,现将 我院收治的资料完整的19例分析如下。临 床资料 一、 病例选择 全部病例均为胎龄<37周的早产儿。宫内感染性肺炎的诊断则根 据病史(孕母感染、羊膜早破)、临床表现(口吐白沫、青紫、肺部闻及湿性罗音等)以及出生 后24小时~72小时胸片的改变(两肺纹理增多、点片状阴影、肺气肿)。上述病例均于出生48 小时内发病。 二、 胎龄与出生体重 平均胎龄34.3周,其中<33周9例,~35周7例,~37周3 例;平均体重2035g,其中<2000g11例,~2500g6例,>2500g2例;出生后有窒息史14 例。 三、 产科及孕母因素 胎膜早破3例,脐带绕颈2例,前置胎盘1例;孕母在妊娠后 期患妊娠高血压综合征8例,上呼吸道感染3例,肺炎1例,肾盂肾炎1例,不明原因发热1例 。 四、 临床表现 全部病例均无咳嗽、发热。体温不升9例,皮肤苍白19例,口吐白 沫16例,软弱无力15例,吃奶后青紫14例。17例出现呼吸暂停,其中出现呼吸暂停4次者1例 ,3次者2例,2次者8例,1次者6例。呼吸浅表或不规则3例,肺部呼吸音粗糙14例,2例闻及 细湿罗音。并发硬肿6例。
作者:邵雷 刊期: 2001年第02期
低氧性肺动脉 高压是临床众多疾病发生发展过程中的重要病理生理环节,低氧性肺血管结构重建作为慢性 低氧性肺动脉高压形成中重要的病理生理机制,近年来受到越来越多的重视。然而,低氧性 肺血管结构重建的发生机制尚未完全清楚。一氧化氮(NO)是一种新型的细胞信使分子,由L -精氨酸(L-Arg)和氧分子在一氧化氮合酶(NOS)及其辅因子的作用下产生,近年来人们对 其在调节低氧性肺血管结构重建中的作用进行了新的探索。
作者:齐建光;杜军保;综述 刊期: 2001年第02期
巨细胞病毒(CMV)感染问题日益受到人们的关注,儿童特发性肾病综合征(INS)与CMV感染的 关系研究报告不多[1,2]。本院采用PCR技术检测40例INS患儿中CMV感染情况,并 对CMV阳性的INS患儿的临床特征作一分析。 对 象 与 方 法 一、 对象 肾病组为1996年至1999年在本院儿科住院的40例INS患儿,均处于 活动期,年龄10个月至14岁,平均6.5岁±4岁;男27例,女13例。对照组为同期 在本院 儿科住院的非肾脏病患儿100例,年龄1岁~13岁,平均6.7岁±4.8岁;男67例, 女33例。两组在年龄与性别方面无明显差异。 二、 方法 采用PCR法,试剂盒购于杭州赛可化学试剂技术开发有限公司,由 我院中心实验室专人在无菌操作台上操作。
作者:余建莉;蔡定邦;梁星群;陈享;周丹 刊期: 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157:H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%~7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎,经大便检查证实致病菌 为EC O157:H7。就在该报告发表不到1周,加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质,此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性,故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs),毒素主要由EC O157:H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和,故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157:H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者:陈述牧 刊期: 2001年第02期
新生儿高胆红素血症(简称高胆)是新生儿期较常见的疾病,近年来有上升的趋势。新生儿高 胆能引起脑损伤已被大家认可。一旦出现核黄疸对脑的损伤往往是不可逆的,将对社会和家 庭产生严重影响。这就需要在临床上及早发现高胆所致的脑损伤,以便早期治疗和早期干预 。新生儿行为神经测定可了解新生儿行为能力,及早发现轻微脑损伤。本组收集了我院新 生儿高胆(1999年7月~1999年12月)30例及正常新生儿30例,两组共作新生儿行为测定120人 次。现将结果报告如下。
作者:陈碧琴;彭巧娣;陈叶 刊期: 2001年第02期
纵隔、皮下气肿是儿科少见病症之一,容易误诊、漏诊,我院于1990年6月至1998年8月共收 治7例,现分析如下。 临床资料 7例患儿中男5例,女2例;年龄20个月~14岁。病因:支 气管哮喘持续状态3例,支气管异物伴感染2例,支气管肺炎1例,自发性1例。临床表现:均 急性起病,伴咳嗽、气促、发热6例,3例哮喘持续状态者伴明显喘息、口周发绀、三凹征。 体征:7例均有皮下捻发感,皮下气肿以颈、胸部明显,其中1例累及下腹部及腹股沟。 诊断与治疗:7例患儿均出现皮下气肿,经胸部X线正、侧位片确诊。胸片显示纵隔旁及软组 织下、皮下组织见纵行排列、密度减低呈条索状的透亮影。7例患儿分别在平喘、抗炎及抗 感染基础上,予给氧、卧床休息等保守治疗后均痊愈。 讨论 儿童纵隔、皮下气肿少见,可发生于支气管哮喘持续状态、 麻疹肺炎、百日咳或自发性产生。本组以支气管哮喘持续状态者居多,与国外报道相符。异 物吸入伴感染亦是引发纵隔气肿原因之一,Burton-EM曾对155例异物吸入患儿作回顾性分 析,发现10例并发纵隔气肿。自发性者更少见,更易漏诊。另本组1例患儿系轻症支气管肺 炎并发纵隔、皮下气肿,临床少见报道,需引起重视。 其它少见病因提及皮下气肿系儿童不良习惯的某种表现,临床罕见。国内文献曾指出洗胃插 管时因动作粗暴而导致纵隔、皮下气肿,新生儿心肺复苏时压力过大、颈部钝器外伤均可发 生纵隔、皮下气肿,临床应予注意。 儿童纵隔、皮下气肿以胸部X线正、侧位片确诊。轻症者以治疗基础疾病为主,予卧床休息 、给氧即可,少数重症患儿易并发气胸或空气填塞综合征,需及时在颈、上胸部穿刺以排气 减压。儿童纵隔、皮下气肿大多预后良好,本组无一发生并发症,且全部治愈,与国内外报 道一致,可能与气体进入皮下后分布较广,从而相对减轻纵隔压力有关。
作者:周晓聪;董琳 刊期: 2001年第02期
甲氨喋呤(MTX)是传统的抗肿瘤药物,自从1986年由Truckenbrodt等 首先用来治疗幼年型类风湿性关节炎(JRA),随后许多研究证实MTX治疗JRA效果良好,但该 药主要在国外应用较广。本文就MTX在治疗JRA中的国内外研究加以论述。抗类风湿疾病的机理 MTX为抗叶酸代谢产 物,阻止嘌呤核苷酸的合成,从而干扰RNA和蛋白质的 合成。故MTX广泛应用于抗肿瘤,但其作为抗风湿的作用机理有待探讨。有实验表明,MTX能 够抑制动物关节炎的炎症发展;对体液和细胞免疫均有抑制作用。此外,MTX还具有强 大的抗炎作用,其抗炎作用与硫唑嘌呤相似。因此初步认为,MTX抗风湿病的机理与其免疫 抑制和抗炎活性有关。药 代动力学 MTX口服吸收良好。学者们认为,小儿口 服MTX后各浓度具有明显个体间及个体内差异,口服MTX1小时后大多数小儿血浆浓度达高峰 ,服药后1小时、2小时、3小时血浆浓度与口服剂量无关。平均口服MTX9 mg/(m2*w)血 药浓度为3.45×10-7 mol/L。MTX在治疗JRA的临床疗效及毒性反应与MTX血药浓度 无关,尤其在“安全”剂量范围内。因此,MTX血药浓度监测临床意义不大。有研究发现MTX 和NSAID(非甾体类抗炎药)合用后,MTX半衰期延长,但其清除率、分布容积及时间浓度曲线 没有改变,小儿对MTX耐受性较成人好。
作者:张清友;马林青;卓志民 刊期: 2001年第02期
病历摘要 女,5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注,体温不降,制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产,母乳喂养,接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健, 非近亲结婚,有一兄,于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检:T37.8℃,发育营养可 ,左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结,全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着,咽红,扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm,脾未触及。颈软,神经系统检查正常。辅助检查:Hb100g/L,WBC10.8×109/L ,L0.25,N0.75,血小板200×109/L;血IgG1720mg/dl,IgA310mg/dl,IgM300mg/dl,C311 8mg/dl; 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长;血尿粪培养均阴性;肥达氏反应正常,PPD试验阴 性;肝肾功能、电解质均正常。
作者:周金莉;张亚静;徐玲 刊期: 2001年第02期
新生儿闷热综合征是指因保暖过度、捂闷造成缺氧、高热及抽搐为主的征候群。严重者或 治疗不及时均可导致死亡或遗留神经系统后遗症。现将1990年11月至1997年11月收 治的51 例,分析如下。临 床 资 料 一、 对 象 ①患儿均有明显蒙被、闷热史,入院前和/或入院时有高热;②无严重围产期窒息和产 伤史;③有惊厥和意识障碍表现,可排除其他引起惊厥和意识障碍的疾病;④感染症状轻或 无 感染。本组男30例,女21例;足月儿47例,早产儿4例;≤7天9例,>7天42例;发病季 节: 春季15例,秋季21例,冬季15例,夏季无;城镇患儿7例(13.7%),乡村患儿44例(86 .3% )。 二、 临床表现 ①发病时间:大多在凌晨哺乳时被发现,其中3小时内出 现症状者30例(58.8%),3小时~6小时出现症状者15例(29.4%),6小时以上者6例(11.8%)。 ②高 热、大汗及脱水:~40℃14例(27.5%),40℃~42℃33例(64.7%),>42℃4例(7.8%) 。 ③神 经系统表现:惊厥8例,表现为四肢及面颊部肌群的小抽动;意识障碍主要表现为精神萎靡 、反 应迟钝,4例呈昏迷状态;肌张力增高10例;肌张力降低22例;生理反射减弱或消失30 例 ;前囟饱满9例;颈抵抗6例;双眼凝视或呆滞者20例。 ④呼吸系统和循 环系统表现:面色青 紫伴气急31例,呻吟25例,不规则呼吸或呼吸暂停15例,双肺闻及罗音17例。心率≥1 60次 /分45例,<100次/分4例,心跳骤停2例;3例出现呼吸循环衰竭。 ⑤消 化系统表现:均有纳 差或拒乳表现,大便呈粘冻状20例,呈果酱样5例,腹胀10例。 ⑥泌尿 系统表现:少尿10例,无尿4例。 ⑦伴随疾病:肺炎7例,腹泻3例,先天性心脏病1 例。
作者:汤广宇;姚强;李守卫;吴跃进;吴小平 刊期: 2001年第02期
小儿幽门螺杆菌(HP)感染后临床表现无特异 性,可表现为中上腹或脐周慢性疼痛。近年文献报告,HP感染与胃十二指肠疾病相关。为此 ,我科在1989年与1999年两次采用间接酶联免疫吸附试验测定本市慢性腹痛学龄儿童的血清HP-IgG抗体,调查慢性腹痛与HP感染关系。全部受检者均为开封市在 校慢性腹痛儿童,病史超过半年者。结果1989年受检者HP阳性率为41.4%(60/145例),其中 6岁~10岁组39.6%(19/48例),10岁~14岁组42.2%(41/97例);1999年受检者HP阳性率 为52.6%(122/232例),其中6岁~10岁组40.0%(24/60例),10岁~14岁组56.9%(98/172例 ) 。两次调查结果均显示,随年龄的增长,HP感染率呈上升趋势,1999年阳性率高于1989年, 有统计学差异(P<0.05)。提示腹痛儿童HP感染率较高,HP感染与小儿慢 性腹痛有关。1999 年同龄腹痛儿的HP感染率较10年前增长的机理不甚清楚,可能与父母为HP感染者或在校儿童 喜欢在外食零食有关。李鲁娟
作者:李鲁娟 刊期: 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗, 20 ppm开始,高40ppm,6小时后逐渐降为6ppm,持续36小时~72小时,治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果:吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2,P<0.001 );OI下降(t=12.2, P<0.001);18例(81.8%)患儿有效,对全身血压、心率并无明显影响;以6pp mNO维持36小 时~72小时,患儿氧合情况持续改善,停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者:陈运彬;杨杰;潘力 刊期: 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注,有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时,将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到,于制作缺氧缺血脑损伤模型前,给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害,并认为是与脑组织乳酸增高有关;而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ,这一组鼠的脑损害却较对照组轻,可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5,推测即使缺氧伴高血糖时 ,脑内葡萄糖增加不多;而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑,故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态,发现 氧化强于还原,同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸,表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移,这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此,不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志,2000,15∶381)。
作者:樊绍曾 刊期: 2001年第02期
1984年Furusho K首先提出在川崎病患者的急性期应用大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)能减少 冠状动脉瘤的发生[1],1988年Katoch提出了IVIG 2g/kg比1g/Kg更有效[2] 。本文分析了58名川崎病患儿在应用3种不同治疗方案:单用阿司匹林;IVIG1次输注加阿 司匹林;IVIG分次输注加阿司匹林,其在预防冠状动脉瘤及控制临床炎 症方面的差别。 资料与方法 一、 对象 1994年1月至1998年5月在本院住院诊断为川崎病的患儿58例,均符合 日本MCLS研究委员会1984年提出的临床诊断标准。58例患儿根据不同治疗方案分成3组作回 顾分析。A组(21例):IVIG 2g/kg 1次输注>10hr+Aspirin 50mg~100mg/(kg.d);平均年龄 3.13岁±0.49岁;男16例,女5例;入院时平均发热天数8.57天±0.72天。B组(23例): IVIG 2g/kg, 500mg/(kg.d)或400mg/(kg.d)分次输注+Aspirin 50mg~100mg/(kg.d);平均 年龄3 .13岁±0.49岁;男11例,女12例;入院时平均发热天数8.22天±0.51天。C组(14例): 单用Aspirin 50mg~100mg/(kg.d);平均年龄3.19岁±0.61岁;男9例,女5例;入院时平 均发热天数8.86天±0.58天。3组患儿年龄、入院时发热天数无显著差异(P[ WTBZ >0.05)。二、 方法 本组58例患儿中有1例因入院3天后自动出院外,均在 发病的2周~6周内予以心脏超声检查。冠状动脉扩张的标准:<5岁,≥3mm(内径);≥5岁, ≥4mm(内径)。IVIG对冠状动脉瘤的预防只有在发病10天内有效[3],本资料对 发 热10天后应用IVIG有冠状动脉扩张病例去除。应用IVIG的A组与B组观察其用药后1天~3天的 热峰,以及用药后发热天数 计数资料用卡方检验,计量资料用t检验。
作者:嵇岚;王荣发;刘敏桢 刊期: 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变,常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响,加强防治措施,我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访,现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月~1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例,其中早产儿8例;男31例,女10例;在本院产科出生19例,外院或 农村分娩22例;Apgar评分≤3分7例,4分~7分18例(部分转入者评分不详);平均出生体重2 775g(1500g~4100g);平均入院时日龄3.1d(1h~18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准[1],本组患儿诊断为轻度19例,中度~重度22例 。 合并颅内出血24例,以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机,一般在患儿自然睡眠状态下进行,不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml~1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d,临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查,其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查,异常、可疑者跟踪随访至3岁,满3岁时全部患儿再次筛查。
作者:胡夏;郑通晓;李春林;宁小荣;林毅;冯翠琴 刊期: 2001年第02期
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平, 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果:HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P<0.05),中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均<0.0 1);HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P<0.01) ,且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485,P[ WTBZ <0.01)。提示:NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关,可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者:林满华;陈群;揭育丽;陈铭珍 刊期: 2001年第02期