陈运彬；杨杰；潘力
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
小儿幽门螺杆菌(HP)感染后临床表现无特异 性，可表现为中上腹或脐周慢性疼痛。近年文献报告，HP感染与胃十二指肠疾病相关。为此 ，我科在1989年与1999年两次采用间接酶联免疫吸附试验测定本市慢性腹痛学龄儿童的血清HP-IgG抗体，调查慢性腹痛与HP感染关系。全部受检者均为开封市在 校慢性腹痛儿童，病史超过半年者。结果1989年受检者HP阳性率为41.4%(60/145例)，其中 6岁～10岁组39.6%(19/48例)，10岁～14岁组42.2%(41/97例)；1999年受检者HP阳性率 为52.6%(122/232例)，其中6岁～10岁组40.0%(24/60例)，10岁～14岁组56.9%(98/172例 ) 。两次调查结果均显示，随年龄的增长，HP感染率呈上升趋势，1999年阳性率高于1989年， 有统计学差异(P＜0.05)。提示腹痛儿童HP感染率较高，HP感染与小儿慢 性腹痛有关。1999 年同龄腹痛儿的HP感染率较10年前增长的机理不甚清楚，可能与父母为HP感染者或在校儿童 喜欢在外食零食有关。李鲁娟
作者：李鲁娟 刊期： 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗， 20 ppm开始，高40ppm，6小时后逐渐降为6ppm，持续36小时～72小时，治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果：吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2，P＜0.001 )；OI下降(t=12.2， P＜0.001)；18例(81.8%)患儿有效，对全身血压、心率并无明显影响；以6pp mNO维持36小 时～72小时，患儿氧合情况持续改善，停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者：陈运彬；杨杰；潘力 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
甲氨喋呤(MTX)是传统的抗肿瘤药物，自从1986年由Truckenbrodt等 首先用来治疗幼年型类风湿性关节炎(JRA)，随后许多研究证实MTX治疗JRA效果良好，但该 药主要在国外应用较广。本文就MTX在治疗JRA中的国内外研究加以论述。抗类风湿疾病的机理 MTX为抗叶酸代谢产 物，阻止嘌呤核苷酸的合成，从而干扰RNA和蛋白质的 合成。故MTX广泛应用于抗肿瘤，但其作为抗风湿的作用机理有待探讨。有实验表明，MTX能 够抑制动物关节炎的炎症发展；对体液和细胞免疫均有抑制作用。此外，MTX还具有强 大的抗炎作用，其抗炎作用与硫唑嘌呤相似。因此初步认为，MTX抗风湿病的机理与其免疫 抑制和抗炎活性有关。药 代动力学 MTX口服吸收良好。学者们认为，小儿口 服MTX后各浓度具有明显个体间及个体内差异，口服MTX1小时后大多数小儿血浆浓度达高峰 ，服药后1小时、2小时、3小时血浆浓度与口服剂量无关。平均口服MTX9 mg/(m2*w)血 药浓度为3.45×10-7 mol/L。MTX在治疗JRA的临床疗效及毒性反应与MTX血药浓度 无关，尤其在“安全”剂量范围内。因此，MTX血药浓度监测临床意义不大。有研究发现MTX 和NSAID(非甾体类抗炎药)合用后，MTX半衰期延长，但其清除率、分布容积及时间浓度曲线 没有改变，小儿对MTX耐受性较成人好。
作者：张清友；马林青；卓志民 刊期： 2001年第02期
近年研究表明，许多全身炎症反 应综合征(SIRS)患儿存在微循环障碍，微血栓形成，甚至发生DIC。为避免SIRS发展为MODS 及MOF，故早期应用小剂量肝素疗法，可使SIRS早期得到控制。我院对35例伴有SIRS 的危重病儿采用超小剂量肝素疗法，疗效较为满意，现将治疗情况总结如下。 临床资料 自1997 年10月～2000年5月共收治伴有SIRS危重患儿65例，危重症患儿以入院时临床资料按中华医 学会儿科学会急救学组1995年5月拟定的危重患儿评分法制定患儿疾病的危重程度而确定。S IRS患儿诊断标准按1996年荷兰鹿特丹召开的第二届世界儿科ICU大会Hayden提出的SIRS诊断 标准确定，入院时随机分为治疗组与对照组，治疗组35例，其中男24例，女11例；年龄1个 月～5岁；危重病例评分(71±1.12)分。对照组30例，男21例，女9例；年龄2月～5岁；危 重病例评分(72±1.32)分。两组原发病主要为肺源性、肠源性或颅内出血等。两组患儿性 别、年龄、原发疾病、临床表现及实验室资料、危重病评分经统计学处理均无显著性差异(P ＞0.05)，具有可比性。
作者：王淑珍；彭淑梅；林英 刊期： 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者：陈述牧 刊期： 2001年第02期
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
我院于1985年～1998年采用间歇性腹膜透析治疗小儿肾衰竭24例，疗效满意，现分析 如下。资 料 与 方 法 一、 一般资料 男性14例，女性10例；年龄7月～14岁；少尿型20例，非少尿型4 例；出现肾衰竭至开始透析时间平均3天；腹膜透析维持时间1天～70天，平均16天。 二、 原发疾病 庆大霉素中毒5例，急性肾炎、紫癜性肾炎各4例，肾病综合征、 中毒型痢疾、蚕豆病各2例，庆大加丁胺卡那中毒、溶血性尿毒症、慢性肾炎尿毒症、安乃 近中毒、有机磷农药中毒各1例。 三、 临床表现 全部病例均有明显浮肿、疲软、头痛、恶心及呕吐、嗜睡等症状 ，高血压13例，少尿13例，无尿7例，尿量正常4例。并发症：高血压脑病9例，脑水肿3例 ，肺水肿2例。除1例慢性肾炎外，全部病例均符合急性肾衰竭诊断标准［1］。 四、 实验室检查 全部病例尿常规有不同程度的血尿、蛋白尿、颗粒及细胞管型 ，3例见到蜡样管型，尿比重在1.008～1.030之间。血清学检查：BUN(43.3～96.0)mmol /L，Cr(376～1980)μmol/L，K+(5.5～7.8)mmol/L，Cl-(90～110)mmol/L，Ca2 +(1.5～2.4) mmol/L，P(1.08～5.90)mmol/L，Mg2+(0.3～3.0)mmol/L，Ccr(1.5～17.0)ml/ min*1. 73m2。B型超声检查：23例双肾肿大、肾实质弥漫性病变，1例肾脏明显缩小。15例彩超检 查肾脏皮质血供Ⅱ型［2］。血气分析：全部病例均有不同程度代谢性酸中毒，pH6. 9～7.3，BE(-27.9～-7.3)mmol/L。胸部X线拍片：肺部间质性改变16例，心影不同程度 增大，少量胸腔积液6例，肺炎改变2例。 五、 透析指证 少尿或无尿2天以上，尿毒症症状明显，容量负荷过重，持续抗高 血压药物治疗无效，严重代谢性酸中毒pH＜7.2，HCO-3＜12mmol/L，血钾≥6.5mmol/ L，血肌酐＞440μmol/L，血尿素氮＞35.7mmol/L或每天上升＞7mmol/L，并经内科保守治 疗无效者。 六、 透析方法 采用外科手术切开植管法，取脐旁切口将透析管植入膀胱(子宫) 直肠窝，进行间歇性腹膜透析，透析管既往采用国产小儿腹膜透析管，近3年采用美国Quin ton公司生产Tenckhoff 42cm成人腹膜透析管，根据患儿大小适当剪短前端。透析液按(30～ 40)ml/kg加热至37℃，每1000ml加入肝素4mg，10分钟滴入腹腔，保留40分钟放出。开始每2 小时透析1次，以后随病情好转逐渐延长时间进行透析。
作者：洪军 刊期： 2001年第02期
1995年～1997年我科收治3例柯萨奇B 族病毒(CBV)感染并致脑炎、心肌炎和/或肝脏损害。其中男2例，女1例，年龄6岁～9岁。3 例均以头痛、喷射性呕吐起病，2例同时伴面色苍白、乏力、多汗，随后出现频繁抽搐、意 识障碍；1例经治疗头痛、呕吐好转后出现心慌、胸闷等症状；1例伴发热。病程3小时～1周 。体检：体温不升1例，神志不清2例，嗜睡1例，颈亢2例，心动过缓(38次/分)1例，心动过 速(140次/分)2例，频发早搏1例；肝大2例，在肋下3cm～6cm，克氏征阳性1例，巴氏征阳性 3例。血WBC≤10×109/L2例。脑脊液WBC均轻度升高(26×106/L～50×106/L)，2例蛋白0.70g～0.80 g/L。肝功能正常2例，1例ALT46U/L。乙肝5项、甲肝抗体均阴性。1例血、脑脊液CBV4I gM阳性，2例PCR法测血清CBV-RNA(+)，其中1例脑脊液CBV-RNA(+)。心肌酶均有不同程度 升高。心电图：窦性停搏、交界性逸搏1例，ST-T波变化2例，其中1例频发室性早搏。脑电 图均为弥漫性高幅或低幅慢波。经给予1，6二磷酸果糖、大剂量维生素C、氟美松静滴及对 症降颅压、镇静止惊、抗心律失常等治疗，住院14天～32天均痊愈出院。有报道新生儿CBV 感染致多脏器功能损害，如新生儿脑炎、心肌炎或/和肝炎称为脑-心肌炎或脑-肝-心肌 炎。本组为6岁以上儿童CBV感染致多脏器损害，症状较重，应提高警惕。治疗上采取综合措 施，针对各脏器损害对症治疗。
作者：徐素文 刊期： 2001年第02期
原发性肾病综合征(INS)的发生、发展与细胞免疫密切相关，许多研究结果认为T淋巴细胞功 能紊乱与淋巴因子的异常，在NS发病中起重要作用，采用免疫抑制剂治疗，临床取得较好的 效果。但免疫抑制剂对白介素2(IL-2)及血清可溶性白介素2受体(SIL-2R)的影响变化报道 甚少 。我们通过INS患儿血清IL-2、SIL-2R在不同免疫抑制剂作用下的变化，探讨IL-2及SIL -2R在INS发病中的作用，及免疫抑制剂的应用价值。资 料 和 方 法 一、 对象 观察组20例，男14例，女6例，平均年龄7岁2个月，全部病例诊断 均符合全国小儿肾脏病协作组拟定的诊断标准，为初发活动期，均未用激素及其它免疫抑制 剂。对照组为健康儿童15例，男10例，女5例，平均年龄8岁4个月。 二、 方法 3H-Tdr掺入法测定IL-2浓度［1］，双抗体夹心ELISA法 测定SIL-2R的浓度［2］。免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、氢化考的 松(H)。同一患儿标本分为加免疫抑制剂组及对照组，分别检测IL-2及SIL-2R浓度。 检测结果以眘
作者：陈绍志；万美蓉；王洪青；张振坤 刊期： 2001年第02期
目前，虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内 和国外的统一标准，但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断，我院儿科近5年对32 例再障患儿进行了骨髓活检，现将结果分析如下。资 料和方法 一、 对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检，其中8例因取材不佳未能得出结果，取材成功率为8 0%。在取材成功的32例患儿中，男17例，女15例，年龄5岁～13岁，急性再障10例，慢性再 障22例，诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准［1］。对照组：选择 9例非血液系统疾病的患儿和12例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的骨髓活检标本作对照 。ITP的诊断标准按1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准［2 ］。 二、 方法 骨髓组织切片取材和制作：用国产骨髓活检针于髂前或髂 后上嵴取骨髓组织块，用10%甲醛固定，4%盐酸脱钙，石蜡包埋，然后用切片机切片，切片 厚4U，进行HE染色和嗜银纤维染色。
作者：张健；林华欢；沈亦逵 刊期： 2001年第02期
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
新生儿低血糖分为症状性低血糖和无症状性低血糖。该病具有一定的隐匿性，若未及时 发现和妥善处理，则有可能导致脑损伤及智力低下［1，2］。有关新生儿低血糖的诊 断 标准［3］：足月儿生后3天内低于30mg/dl(1.6mmol/L)，3天后低于40mg/dl(2 .2mmol/L)。目前普遍认为此临床标准值偏低。为此，本文对1996年7月～1998年7月在我院 产科 出生的30例正常新生儿的血糖加以研究，以了解新生儿血糖动态变化、低血糖发病率以及 与孕母血糖的关系，进一步探讨诊断标准。资 料 和 方 法 一 、 临床资料 1996年7月～1998年7月在我院产科出生的正常新生儿30例，胎龄37 周～4 2周；男15例，女15例；出生体重≥2.5kg；Apgar评分均为10分，无产伤；其中剖 宫产10例，顺产20例。 二、 实验方法 用美国强生公司生产的one Touch Ⅱ微量血糖测量仪及相应试 纸，采用one Touch法，测定新生儿脐血，生后1、2、4、6、8、24、48、72h足跟血，孕 母于胎儿娩出时指尖采血的血糖浓度。出生后8小时内血糖测定均在不开奶情况下，若出现 低血糖则及时喂奶，余下测定时间均在晨间沐浴时(空腹)进行。
作者：李晖；朱忠良；李桂林；辛华；董质冰 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
