秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
病史摘要 患婴，女，38小时，汉族，因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎，第二产，足月顺产 ，生后Apgar评分10分，出生体重3350g，母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染，呈进行 性加重，反应及吃奶均好，无尖叫及抽搐，因黄疸重而收入院。父母体健，第一胎人流，第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃，P120次/分，R44次/分，呼吸平稳，全身皮肤重度 黄染，前囟平软。
作者：李明珠；甘林先 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
病历摘要 女，5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注，体温不降，制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产，母乳喂养，接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健， 非近亲结婚，有一兄，于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检：T37.8℃，发育营养可 ，左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结，全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着，咽红，扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm，脾未触及。颈软，神经系统检查正常。辅助检查：Hb100g/L，WBC10.8×109/L ，L0.25，N0.75，血小板200×109/L；血IgG1720mg/dl，IgA310mg/dl，IgM300mg/dl，C311 8mg/dl； 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长；血尿粪培养均阴性；肥达氏反应正常，PPD试验阴 性；肝肾功能、电解质均正常。
作者：周金莉；张亚静；徐玲 刊期： 2001年第02期
维生素B1缺乏症导致基底神经节损害临床鲜有报道，我科自1995年以来收治了18例伴 有基底节损害的脑型维生素B1缺乏症，现分析如下。 临床资料 18例中男12例，女6例；年龄(2～9)个月17例，18个月1 例。均来自水稻产区，15例有丢弃米汤病史，5例同时有乳母产后忌口病史。另5例乳母有 下肢麻木、腓肠肌痉挛史。临床表现：全部病例均以急性起病，其中＜24小时10例，～72小 时8例。其主要临床表现依次为心动过速14例，嗜睡8例，双眼凝视、扭转痉挛、发绀6例， 呕吐、肌张力减低、肝肿大、对光反应迟钝2例。实验室检查：18例血清钠、钾、氯化物、 二氧化碳结合力均在正常范围，8例脑脊液检查结果正常。
作者：王德志；方元勋；舒李焱 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
新生儿高胆红素血症(简称高胆)是新生儿期较常见的疾病，近年来有上升的趋势。新生儿高 胆能引起脑损伤已被大家认可。一旦出现核黄疸对脑的损伤往往是不可逆的，将对社会和家 庭产生严重影响。这就需要在临床上及早发现高胆所致的脑损伤，以便早期治疗和早期干预 。新生儿行为神经测定可了解新生儿行为能力，及早发现轻微脑损伤。本组收集了我院新 生儿高胆(1999年7月～1999年12月)30例及正常新生儿30例，两组共作新生儿行为测定120人 次。现将结果报告如下。
作者：陈碧琴；彭巧娣；陈叶 刊期： 2001年第02期
低氧性肺动脉 高压是临床众多疾病发生发展过程中的重要病理生理环节，低氧性肺血管结构重建作为慢性 低氧性肺动脉高压形成中重要的病理生理机制，近年来受到越来越多的重视。然而，低氧性 肺血管结构重建的发生机制尚未完全清楚。一氧化氮(NO)是一种新型的细胞信使分子，由L -精氨酸(L-Arg)和氧分子在一氧化氮合酶(NOS)及其辅因子的作用下产生，近年来人们对 其在调节低氧性肺血管结构重建中的作用进行了新的探索。
作者：齐建光；杜军保；综述 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是因宫内窘迫、新生儿窒息所致脑部缺氧缺血性病变，是围产 期足月儿脑损伤的常见原因，严重时可致新生儿早期死亡或造成永久性神经功能缺损 ［1、2］。因此，日益引起新生儿科医师的重视，但其治疗尚无特效方法。本文应用氧透 射载体疗法治疗HIE进行了系统的临床观察。目前国内有应用该疗法治疗新生儿肺炎的病例 ，但尚未见有关治疗HIE的报道。资 料 与 方 法 全部病例选自1997年7月～1999年3月在我科收治的中度HIE，均符合全国第四届新生儿学术 会所制定的诊断及分度标准，并随机分为对照组和治疗组。对照组共79例，男54例，女25例 ； 入院日龄＜1天37例，＜3天28例，＞3天14例；足月儿69例，过期产儿8例，早产儿2例；以 意识障碍为首发症状者48例，拒乳25例，抽搐24例；合并肺炎28例，气胸2例；于生后4天～ 7天均行头部CT检查，有62例发现脑实质内有低密度影，其中16例合并颅内出血。治疗组 共76例，男48例，女28例；入院日龄＜1天36例，＜3天30例，＞3天10例；足月儿68例，早 产儿4例，过期产儿4例；以意识障碍为首发症状者44例，拒乳28例，抽搐28例；合并肺炎17 例，气胸1例。头部CT56例发现脑实质有低密度影，其中12例合并颅内出血。 两组均予以控制惊厥、改善脑水肿、纠正电解质和酸碱紊乱、自由基清除剂等治疗，治疗组 同时加用氧透射载体疗法。所用仪器为CYZ-Ⅱ型全电脑氧透射载体治疗仪，在输液同时照射，以5天为一疗程，每天1小时。严密观察患儿临床症状好转时间及消失时间，同时监测患儿治疗前后的血氧饱和度、钙、钠、钾、糖及CPK-MB的改变。
作者：杜红伟；刘英；霍淑芳；严超英；陈雪梅；周立波 刊期： 2001年第02期
巨细胞病毒(CMV)感染问题日益受到人们的关注，儿童特发性肾病综合征(INS)与CMV感染的 关系研究报告不多［1，2］。本院采用PCR技术检测40例INS患儿中CMV感染情况，并 对CMV阳性的INS患儿的临床特征作一分析。 对 象 与 方 法 一、 对象 肾病组为1996年至1999年在本院儿科住院的40例INS患儿，均处于 活动期，年龄10个月至14岁，平均6.5岁±4岁；男27例，女13例。对照组为同期 在本院 儿科住院的非肾脏病患儿100例，年龄1岁～13岁，平均6.7岁±4.8岁；男67例， 女33例。两组在年龄与性别方面无明显差异。 二、 方法 采用PCR法，试剂盒购于杭州赛可化学试剂技术开发有限公司，由 我院中心实验室专人在无菌操作台上操作。
作者：余建莉；蔡定邦；梁星群；陈享；周丹 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
1995年～1997年我科收治3例柯萨奇B 族病毒(CBV)感染并致脑炎、心肌炎和/或肝脏损害。其中男2例，女1例，年龄6岁～9岁。3 例均以头痛、喷射性呕吐起病，2例同时伴面色苍白、乏力、多汗，随后出现频繁抽搐、意 识障碍；1例经治疗头痛、呕吐好转后出现心慌、胸闷等症状；1例伴发热。病程3小时～1周 。体检：体温不升1例，神志不清2例，嗜睡1例，颈亢2例，心动过缓(38次/分)1例，心动过 速(140次/分)2例，频发早搏1例；肝大2例，在肋下3cm～6cm，克氏征阳性1例，巴氏征阳性 3例。血WBC≤10×109/L2例。脑脊液WBC均轻度升高(26×106/L～50×106/L)，2例蛋白0.70g～0.80 g/L。肝功能正常2例，1例ALT46U/L。乙肝5项、甲肝抗体均阴性。1例血、脑脊液CBV4I gM阳性，2例PCR法测血清CBV-RNA(+)，其中1例脑脊液CBV-RNA(+)。心肌酶均有不同程度 升高。心电图：窦性停搏、交界性逸搏1例，ST-T波变化2例，其中1例频发室性早搏。脑电 图均为弥漫性高幅或低幅慢波。经给予1，6二磷酸果糖、大剂量维生素C、氟美松静滴及对 症降颅压、镇静止惊、抗心律失常等治疗，住院14天～32天均痊愈出院。有报道新生儿CBV 感染致多脏器功能损害，如新生儿脑炎、心肌炎或/和肝炎称为脑-心肌炎或脑-肝-心肌 炎。本组为6岁以上儿童CBV感染致多脏器损害，症状较重，应提高警惕。治疗上采取综合措 施，针对各脏器损害对症治疗。
作者：徐素文 刊期： 2001年第02期
近年研究表明，许多全身炎症反 应综合征(SIRS)患儿存在微循环障碍，微血栓形成，甚至发生DIC。为避免SIRS发展为MODS 及MOF，故早期应用小剂量肝素疗法，可使SIRS早期得到控制。我院对35例伴有SIRS 的危重病儿采用超小剂量肝素疗法，疗效较为满意，现将治疗情况总结如下。 临床资料 自1997 年10月～2000年5月共收治伴有SIRS危重患儿65例，危重症患儿以入院时临床资料按中华医 学会儿科学会急救学组1995年5月拟定的危重患儿评分法制定患儿疾病的危重程度而确定。S IRS患儿诊断标准按1996年荷兰鹿特丹召开的第二届世界儿科ICU大会Hayden提出的SIRS诊断 标准确定，入院时随机分为治疗组与对照组，治疗组35例，其中男24例，女11例；年龄1个 月～5岁；危重病例评分(71±1.12)分。对照组30例，男21例，女9例；年龄2月～5岁；危 重病例评分(72±1.32)分。两组原发病主要为肺源性、肠源性或颅内出血等。两组患儿性 别、年龄、原发疾病、临床表现及实验室资料、危重病评分经统计学处理均无显著性差异(P ＞0.05)，具有可比性。
作者：王淑珍；彭淑梅；林英 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
