朱芮；王莉；陈新煜
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平， 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果：HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P＜0.05)，中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均＜0.0 1)；HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P＜0.01) ，且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485，P[ WTBZ ＜0.01)。提示：NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关，可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者：林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍 刊期： 2001年第02期
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
1984年Furusho K首先提出在川崎病患者的急性期应用大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)能减少 冠状动脉瘤的发生［1］，1988年Katoch提出了IVIG 2g/kg比1g/Kg更有效［2］ 。本文分析了58名川崎病患儿在应用3种不同治疗方案：单用阿司匹林；IVIG1次输注加阿 司匹林；IVIG分次输注加阿司匹林，其在预防冠状动脉瘤及控制临床炎 症方面的差别。 资料与方法 一、 对象 1994年1月至1998年5月在本院住院诊断为川崎病的患儿58例，均符合 日本MCLS研究委员会1984年提出的临床诊断标准。58例患儿根据不同治疗方案分成3组作回 顾分析。A组(21例)：IVIG 2g/kg 1次输注＞10hr+Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均年龄 3.13岁±0.49岁；男16例，女5例；入院时平均发热天数8.57天±0.72天。B组(23例)： IVIG 2g/kg, 500mg/(kg.d)或400mg/(kg.d)分次输注+Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均 年龄3 .13岁±0.49岁；男11例，女12例；入院时平均发热天数8.22天±0.51天。C组(14例)： 单用Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均年龄3.19岁±0.61岁；男9例，女5例；入院时平 均发热天数8.86天±0.58天。3组患儿年龄、入院时发热天数无显著差异(P[ WTBZ ＞0.05)。二、 方法 本组58例患儿中有1例因入院3天后自动出院外，均在 发病的2周～6周内予以心脏超声检查。冠状动脉扩张的标准：＜5岁，≥3mm(内径)；≥5岁， ≥4mm(内径)。IVIG对冠状动脉瘤的预防只有在发病10天内有效［3］，本资料对 发 热10天后应用IVIG有冠状动脉扩张病例去除。应用IVIG的A组与B组观察其用药后1天～3天的 热峰，以及用药后发热天数 计数资料用卡方检验，计量资料用t检验。
作者：嵇岚；王荣发；刘敏桢 刊期： 2001年第02期
为探讨麻疹疫苗(简称麻苗)、泼尼松对系膜增生性肾炎 的疗效。将60例肾病患儿中41例 系膜增生性肾炎随机分为观察组与对照组。观察组用麻苗加泼尼松中程疗法；对照组用 泼尼松中程疗法。结果：观察组23例系膜增生性肾炎控制14例，有效8例，总有效率95.8% ；对照组18例：控制3例，有效10例，总有效率72.6%，两组比较差异有显著性意义，P＜0.0 5。结论：麻苗加泼尼松中程疗法对系膜增生性肾炎治疗优于单纯泼尼松中程疗法。
作者：段永建；戚丽娟；韩晓莉；李鲁娟；唐文春 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
维生素B1缺乏症导致基底神经节损害临床鲜有报道，我科自1995年以来收治了18例伴 有基底节损害的脑型维生素B1缺乏症，现分析如下。 临床资料 18例中男12例，女6例；年龄(2～9)个月17例，18个月1 例。均来自水稻产区，15例有丢弃米汤病史，5例同时有乳母产后忌口病史。另5例乳母有 下肢麻木、腓肠肌痉挛史。临床表现：全部病例均以急性起病，其中＜24小时10例，～72小 时8例。其主要临床表现依次为心动过速14例，嗜睡8例，双眼凝视、扭转痉挛、发绀6例， 呕吐、肌张力减低、肝肿大、对光反应迟钝2例。实验室检查：18例血清钠、钾、氯化物、 二氧化碳结合力均在正常范围，8例脑脊液检查结果正常。
作者：王德志；方元勋；舒李焱 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
近年研究表明，许多全身炎症反 应综合征(SIRS)患儿存在微循环障碍，微血栓形成，甚至发生DIC。为避免SIRS发展为MODS 及MOF，故早期应用小剂量肝素疗法，可使SIRS早期得到控制。我院对35例伴有SIRS 的危重病儿采用超小剂量肝素疗法，疗效较为满意，现将治疗情况总结如下。 临床资料 自1997 年10月～2000年5月共收治伴有SIRS危重患儿65例，危重症患儿以入院时临床资料按中华医 学会儿科学会急救学组1995年5月拟定的危重患儿评分法制定患儿疾病的危重程度而确定。S IRS患儿诊断标准按1996年荷兰鹿特丹召开的第二届世界儿科ICU大会Hayden提出的SIRS诊断 标准确定，入院时随机分为治疗组与对照组，治疗组35例，其中男24例，女11例；年龄1个 月～5岁；危重病例评分(71±1.12)分。对照组30例，男21例，女9例；年龄2月～5岁；危 重病例评分(72±1.32)分。两组原发病主要为肺源性、肠源性或颅内出血等。两组患儿性 别、年龄、原发疾病、临床表现及实验室资料、危重病评分经统计学处理均无显著性差异(P ＞0.05)，具有可比性。
作者：王淑珍；彭淑梅；林英 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片 )对 儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用，我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究，现报道如下。 资 料 与 方 法 一、 临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾 组织活 检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿)，其中男24例，女12例；年龄3岁～12岁 ( 平均5.7岁±2.3岁)；病程1月～7年(平均40.8月±9.8月)；紫癜性肾炎18例，单纯性血 尿10例，单纯性蛋白尿和/或血尿8例。 二、 肾组织病理分类及治疗分组 肾组织病理按邹氏标准进行分类［1］ 。36例MsPGN轻度23例，中度8例，重度5例。随机将其中轻度MsPGN9例作为对照组，其余 均作为治疗组接受喜络明治疗。经统计学处理治疗组及对照组病人发病年龄(t=0.652)、性别(χ2=0.675)、病程(t=0.741)、临床表现(χ2=1.208)等均无明显差异(P均＞0.05)。 三、 治疗方案 治疗组：喜络明3.0mg/(kg*d)，≯240mg/d，分3次～4次口 服， 同时加用潘生丁5.0mg/(kg.d)，≯150mg/d，疗程3个月。对照组：单用潘生丁治疗(用法 及疗程同治疗组)。 四、 疗效判断 治愈：尿常规正常，临床症状体征消失；有效：尿常 规 好转，尿红细胞和/或蛋白尿排泄量较治疗前好转一半以上；无效：达不到以上标准者。[ JP 五、 副作用监测 观察服药后急性反应，每日测血压、尿量，每周至少1次血 常规、2次尿常规，每月监测血生化、肝肾功能。
作者：黄文彦；李述庭；黄松明；林娜；陈荣华 刊期： 2001年第02期
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变，常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响，加强防治措施，我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访，现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月～1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例，其中早产儿8例；男31例，女10例；在本院产科出生19例，外院或 农村分娩22例；Apgar评分≤3分7例，4分～7分18例(部分转入者评分不详)；平均出生体重2 775g(1500g～4100g)；平均入院时日龄3.1d(1h～18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准［1］，本组患儿诊断为轻度19例，中度～重度22例 。 合并颅内出血24例，以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机，一般在患儿自然睡眠状态下进行，不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml～1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d，临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查，其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查，异常、可疑者跟踪随访至3岁，满3岁时全部患儿再次筛查。
作者：胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴 刊期： 2001年第02期
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者：吴丽华；王志国 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
目前，虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内 和国外的统一标准，但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断，我院儿科近5年对32 例再障患儿进行了骨髓活检，现将结果分析如下。资 料和方法 一、 对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检，其中8例因取材不佳未能得出结果，取材成功率为8 0%。在取材成功的32例患儿中，男17例，女15例，年龄5岁～13岁，急性再障10例，慢性再 障22例，诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准［1］。对照组：选择 9例非血液系统疾病的患儿和12例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的骨髓活检标本作对照 。ITP的诊断标准按1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准［2 ］。 二、 方法 骨髓组织切片取材和制作：用国产骨髓活检针于髂前或髂 后上嵴取骨髓组织块，用10%甲醛固定，4%盐酸脱钙，石蜡包埋，然后用切片机切片，切片 厚4U，进行HE染色和嗜银纤维染色。
作者：张健；林华欢；沈亦逵 刊期： 2001年第02期
病史摘要 患婴，女，38小时，汉族，因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎，第二产，足月顺产 ，生后Apgar评分10分，出生体重3350g，母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染，呈进行 性加重，反应及吃奶均好，无尖叫及抽搐，因黄疸重而收入院。父母体健，第一胎人流，第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃，P120次/分，R44次/分，呼吸平稳，全身皮肤重度 黄染，前囟平软。
作者：李明珠；甘林先 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
1997年～1999年我科收治重 症毛细支气管炎伴低钙血症患儿38例，其中男24例，女14例；年龄≤3个月25例，～2岁13例 。全部病例均无佝偻病史，且体检无佝偻病体征，系筛选后随机检测血钙。在入院次晨采集 空腹血，血钙≤2.1mmol/L为低钙血症，符合诊断者共38例。明确诊断后，除常规治疗外， 给予10%葡萄糖酸钙5ml～10ml，用5%葡萄糖稀释一倍后静注，一日1次或2次，合并心衰者用 强心甙时暂停补钙。一般用药5天～6天，除2例因先天性心脏病心衰难纠正未用钙剂外，其 余血钙均恢复正常痊愈出院。毛细支气管炎是一种呼吸道阻塞性疾病，重症时除肺受累外， 心、脑及消化道器官均可受累。此时引起低血钙原因可能是：①患儿因喘憋影响哺乳，应用 镇静剂后长时睡眠不能进食，加之消化道功能紊乱摄入钙剂减少；②伴有腹泻者肠道丢失增 多；③应用利尿剂、脱水剂使钙剂排出增多；④缺氧损害甲状旁腺功能，影响其对血钙调节 ，钙离子内流增加，血钙降低。重症毛细支气管炎伴低钙血症因缺乏特异性表现，故临床易 漏诊。心衰时限制钙剂的应用，故应抓住时机补钙，以免引起严重损害。
作者：杨瑞荣；考玉芹 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
