王德志；方元勋；舒李焱
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
新生儿闷热综合征是指因保暖过度、捂闷造成缺氧、高热及抽搐为主的征候群。严重者或 治疗不及时均可导致死亡或遗留神经系统后遗症。现将1990年11月至1997年11月收 治的51 例，分析如下。临 床 资 料 一、 对 象 ①患儿均有明显蒙被、闷热史，入院前和/或入院时有高热；②无严重围产期窒息和产 伤史；③有惊厥和意识障碍表现，可排除其他引起惊厥和意识障碍的疾病；④感染症状轻或 无 感染。本组男30例，女21例；足月儿47例，早产儿4例；≤7天9例，＞7天42例；发病季 节： 春季15例，秋季21例，冬季15例，夏季无；城镇患儿7例(13.7%)，乡村患儿44例(86 .3% )。 二、 临床表现 ①发病时间：大多在凌晨哺乳时被发现，其中3小时内出 现症状者30例(58.8%)，3小时～6小时出现症状者15例(29.4%)，6小时以上者6例(11.8%)。 ②高 热、大汗及脱水：～40℃14例(27.5%)，40℃～42℃33例(64.7%)，＞42℃4例(7.8%) 。 ③神 经系统表现：惊厥8例，表现为四肢及面颊部肌群的小抽动；意识障碍主要表现为精神萎靡 、反 应迟钝，4例呈昏迷状态；肌张力增高10例；肌张力降低22例；生理反射减弱或消失30 例 ；前囟饱满9例；颈抵抗6例；双眼凝视或呆滞者20例。 ④呼吸系统和循 环系统表现：面色青 紫伴气急31例，呻吟25例，不规则呼吸或呼吸暂停15例，双肺闻及罗音17例。心率≥1 60次 /分45例，＜100次/分4例，心跳骤停2例；3例出现呼吸循环衰竭。 ⑤消 化系统表现：均有纳 差或拒乳表现，大便呈粘冻状20例，呈果酱样5例，腹胀10例。 ⑥泌尿 系统表现：少尿10例，无尿4例。 ⑦伴随疾病：肺炎7例，腹泻3例，先天性心脏病1 例。
作者：汤广宇；姚强；李守卫；吴跃进；吴小平 刊期： 2001年第02期
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平， 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果：HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P＜0.05)，中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均＜0.0 1)；HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P＜0.01) ，且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485，P[ WTBZ ＜0.01)。提示：NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关，可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者：林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍 刊期： 2001年第02期
维生素B1缺乏症导致基底神经节损害临床鲜有报道，我科自1995年以来收治了18例伴 有基底节损害的脑型维生素B1缺乏症，现分析如下。 临床资料 18例中男12例，女6例；年龄(2～9)个月17例，18个月1 例。均来自水稻产区，15例有丢弃米汤病史，5例同时有乳母产后忌口病史。另5例乳母有 下肢麻木、腓肠肌痉挛史。临床表现：全部病例均以急性起病，其中＜24小时10例，～72小 时8例。其主要临床表现依次为心动过速14例，嗜睡8例，双眼凝视、扭转痉挛、发绀6例， 呕吐、肌张力减低、肝肿大、对光反应迟钝2例。实验室检查：18例血清钠、钾、氯化物、 二氧化碳结合力均在正常范围，8例脑脊液检查结果正常。
作者：王德志；方元勋；舒李焱 刊期： 2001年第02期
原发性肾病综合征(INS)的发生、发展与细胞免疫密切相关，许多研究结果认为T淋巴细胞功 能紊乱与淋巴因子的异常，在NS发病中起重要作用，采用免疫抑制剂治疗，临床取得较好的 效果。但免疫抑制剂对白介素2(IL-2)及血清可溶性白介素2受体(SIL-2R)的影响变化报道 甚少 。我们通过INS患儿血清IL-2、SIL-2R在不同免疫抑制剂作用下的变化，探讨IL-2及SIL -2R在INS发病中的作用，及免疫抑制剂的应用价值。资 料 和 方 法 一、 对象 观察组20例，男14例，女6例，平均年龄7岁2个月，全部病例诊断 均符合全国小儿肾脏病协作组拟定的诊断标准，为初发活动期，均未用激素及其它免疫抑制 剂。对照组为健康儿童15例，男10例，女5例，平均年龄8岁4个月。 二、 方法 3H-Tdr掺入法测定IL-2浓度［1］，双抗体夹心ELISA法 测定SIL-2R的浓度［2］。免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、氢化考的 松(H)。同一患儿标本分为加免疫抑制剂组及对照组，分别检测IL-2及SIL-2R浓度。 检测结果以眘
作者：陈绍志；万美蓉；王洪青；张振坤 刊期： 2001年第02期
病 史 简 介 男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。
作者：陈惠金 刊期： 2001年第02期
为了解早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸状况，用放射 免疫分析法对28例早产儿在生后1天～2天及生后15天时血浆和红细胞中叶酸浓度进行测定 。结果发现早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸浓度分别为(33.23±6.26)ng/ml和(612.16 ±172.06)ng/ml。出生15天时血浆叶酸水平有升高，而红细胞中叶酸水平无明显变化。提 示早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸水平明显高于成人和一般儿童。
作者：单海燕；张伟利；印勇 刊期： 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者：陈述牧 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
巨细胞病毒(CMV)感染问题日益受到人们的关注，儿童特发性肾病综合征(INS)与CMV感染的 关系研究报告不多［1，2］。本院采用PCR技术检测40例INS患儿中CMV感染情况，并 对CMV阳性的INS患儿的临床特征作一分析。 对 象 与 方 法 一、 对象 肾病组为1996年至1999年在本院儿科住院的40例INS患儿，均处于 活动期，年龄10个月至14岁，平均6.5岁±4岁；男27例，女13例。对照组为同期 在本院 儿科住院的非肾脏病患儿100例，年龄1岁～13岁，平均6.7岁±4.8岁；男67例， 女33例。两组在年龄与性别方面无明显差异。 二、 方法 采用PCR法，试剂盒购于杭州赛可化学试剂技术开发有限公司，由 我院中心实验室专人在无菌操作台上操作。
作者：余建莉；蔡定邦；梁星群；陈享；周丹 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是因宫内窘迫、新生儿窒息所致脑部缺氧缺血性病变，是围产 期足月儿脑损伤的常见原因，严重时可致新生儿早期死亡或造成永久性神经功能缺损 ［1、2］。因此，日益引起新生儿科医师的重视，但其治疗尚无特效方法。本文应用氧透 射载体疗法治疗HIE进行了系统的临床观察。目前国内有应用该疗法治疗新生儿肺炎的病例 ，但尚未见有关治疗HIE的报道。资 料 与 方 法 全部病例选自1997年7月～1999年3月在我科收治的中度HIE，均符合全国第四届新生儿学术 会所制定的诊断及分度标准，并随机分为对照组和治疗组。对照组共79例，男54例，女25例 ； 入院日龄＜1天37例，＜3天28例，＞3天14例；足月儿69例，过期产儿8例，早产儿2例；以 意识障碍为首发症状者48例，拒乳25例，抽搐24例；合并肺炎28例，气胸2例；于生后4天～ 7天均行头部CT检查，有62例发现脑实质内有低密度影，其中16例合并颅内出血。治疗组 共76例，男48例，女28例；入院日龄＜1天36例，＜3天30例，＞3天10例；足月儿68例，早 产儿4例，过期产儿4例；以意识障碍为首发症状者44例，拒乳28例，抽搐28例；合并肺炎17 例，气胸1例。头部CT56例发现脑实质有低密度影，其中12例合并颅内出血。 两组均予以控制惊厥、改善脑水肿、纠正电解质和酸碱紊乱、自由基清除剂等治疗，治疗组 同时加用氧透射载体疗法。所用仪器为CYZ-Ⅱ型全电脑氧透射载体治疗仪，在输液同时照射，以5天为一疗程，每天1小时。严密观察患儿临床症状好转时间及消失时间，同时监测患儿治疗前后的血氧饱和度、钙、钠、钾、糖及CPK-MB的改变。
作者：杜红伟；刘英；霍淑芳；严超英；陈雪梅；周立波 刊期： 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者：吴丽华；王志国 刊期： 2001年第02期
低氧性肺动脉 高压是临床众多疾病发生发展过程中的重要病理生理环节，低氧性肺血管结构重建作为慢性 低氧性肺动脉高压形成中重要的病理生理机制，近年来受到越来越多的重视。然而，低氧性 肺血管结构重建的发生机制尚未完全清楚。一氧化氮(NO)是一种新型的细胞信使分子，由L -精氨酸(L-Arg)和氧分子在一氧化氮合酶(NOS)及其辅因子的作用下产生，近年来人们对 其在调节低氧性肺血管结构重建中的作用进行了新的探索。
作者：齐建光；杜军保；综述 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
为探讨早产儿与宫内感染性肺炎两者之间的关系及患病时的临床表现，现将 我院收治的资料完整的19例分析如下。临 床资料 一、 病例选择 全部病例均为胎龄＜37周的早产儿。宫内感染性肺炎的诊断则根 据病史(孕母感染、羊膜早破)、临床表现(口吐白沫、青紫、肺部闻及湿性罗音等)以及出生 后24小时～72小时胸片的改变(两肺纹理增多、点片状阴影、肺气肿)。上述病例均于出生48 小时内发病。 二、 胎龄与出生体重 平均胎龄34.3周，其中＜33周9例，～35周7例，～37周3 例；平均体重2035g，其中＜2000g11例，～2500g6例，＞2500g2例；出生后有窒息史14 例。 三、 产科及孕母因素 胎膜早破3例，脐带绕颈2例，前置胎盘1例；孕母在妊娠后 期患妊娠高血压综合征8例，上呼吸道感染3例，肺炎1例，肾盂肾炎1例，不明原因发热1例 。 四、 临床表现 全部病例均无咳嗽、发热。体温不升9例，皮肤苍白19例，口吐白 沫16例，软弱无力15例，吃奶后青紫14例。17例出现呼吸暂停，其中出现呼吸暂停4次者1例 ，3次者2例，2次者8例，1次者6例。呼吸浅表或不规则3例，肺部呼吸音粗糙14例，2例闻及 细湿罗音。并发硬肿6例。
作者：邵雷 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变，常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响，加强防治措施，我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访，现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月～1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例，其中早产儿8例；男31例，女10例；在本院产科出生19例，外院或 农村分娩22例；Apgar评分≤3分7例，4分～7分18例(部分转入者评分不详)；平均出生体重2 775g(1500g～4100g)；平均入院时日龄3.1d(1h～18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准［1］，本组患儿诊断为轻度19例，中度～重度22例 。 合并颅内出血24例，以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机，一般在患儿自然睡眠状态下进行，不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml～1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d，临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查，其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查，异常、可疑者跟踪随访至3岁，满3岁时全部患儿再次筛查。
作者：胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴 刊期： 2001年第02期
为探讨麻疹疫苗(简称麻苗)、泼尼松对系膜增生性肾炎 的疗效。将60例肾病患儿中41例 系膜增生性肾炎随机分为观察组与对照组。观察组用麻苗加泼尼松中程疗法；对照组用 泼尼松中程疗法。结果：观察组23例系膜增生性肾炎控制14例，有效8例，总有效率95.8% ；对照组18例：控制3例，有效10例，总有效率72.6%，两组比较差异有显著性意义，P＜0.0 5。结论：麻苗加泼尼松中程疗法对系膜增生性肾炎治疗优于单纯泼尼松中程疗法。
作者：段永建；戚丽娟；韩晓莉；李鲁娟；唐文春 刊期： 2001年第02期
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
