林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者：吴丽华；王志国 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是因宫内窘迫、新生儿窒息所致脑部缺氧缺血性病变，是围产 期足月儿脑损伤的常见原因，严重时可致新生儿早期死亡或造成永久性神经功能缺损 ［1、2］。因此，日益引起新生儿科医师的重视，但其治疗尚无特效方法。本文应用氧透 射载体疗法治疗HIE进行了系统的临床观察。目前国内有应用该疗法治疗新生儿肺炎的病例 ，但尚未见有关治疗HIE的报道。资 料 与 方 法 全部病例选自1997年7月～1999年3月在我科收治的中度HIE，均符合全国第四届新生儿学术 会所制定的诊断及分度标准，并随机分为对照组和治疗组。对照组共79例，男54例，女25例 ； 入院日龄＜1天37例，＜3天28例，＞3天14例；足月儿69例，过期产儿8例，早产儿2例；以 意识障碍为首发症状者48例，拒乳25例，抽搐24例；合并肺炎28例，气胸2例；于生后4天～ 7天均行头部CT检查，有62例发现脑实质内有低密度影，其中16例合并颅内出血。治疗组 共76例，男48例，女28例；入院日龄＜1天36例，＜3天30例，＞3天10例；足月儿68例，早 产儿4例，过期产儿4例；以意识障碍为首发症状者44例，拒乳28例，抽搐28例；合并肺炎17 例，气胸1例。头部CT56例发现脑实质有低密度影，其中12例合并颅内出血。 两组均予以控制惊厥、改善脑水肿、纠正电解质和酸碱紊乱、自由基清除剂等治疗，治疗组 同时加用氧透射载体疗法。所用仪器为CYZ-Ⅱ型全电脑氧透射载体治疗仪，在输液同时照射，以5天为一疗程，每天1小时。严密观察患儿临床症状好转时间及消失时间，同时监测患儿治疗前后的血氧饱和度、钙、钠、钾、糖及CPK-MB的改变。
作者：杜红伟；刘英；霍淑芳；严超英；陈雪梅；周立波 刊期： 2001年第02期
为探讨小儿支气管哮喘缓解期的肺功能情况，我们于1997年对43例小儿支气 管哮喘缓解期患儿进行游泳运动前、后高呼气流速值(PEF)的测定，并对21例健康儿童作 了同样的测定，现报告如下。 临床资料 选择符合中华结核和呼吸杂志提出的儿童哮喘诊断标准 的患儿43例，经正规治疗后达到缓解，其中男32例，女11例；年龄4岁～12岁，平均(8.4± 2.1) 岁，病程2年～9年。
作者：曾超燕；陈庆宜；林育能 刊期： 2001年第02期
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
围产期缺氧窒息后引起的缺氧缺血性脑病严重威胁着新生儿的生命健康，并且是我国伤残儿 童重要病因之 一。我国地域辽阔，各地经济发展和医疗水平差别很大，在某些边远地区和广大基层农村， 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)至今还是常见病多发病。各地基层医院对HIE的治疗比较杂乱， 治疗原则及目标不明确，采用的治疗方法更不一致，影响疗效的提高。根据HIE发病机制的 研究成果，制定一个适合我国国情，便于推广的HIE治疗方案，实为必要。 缺氧缺血引起 脑组织损伤的病理生理改变早基本的是能量代谢障碍。随后发生一系列“瀑布”样反应 ，如氧自由基生成增加，细胞内钙超载，以及兴奋性氨基酸毒性作用等，促使受损神经细胞 逐步走向死亡［1］。能量代谢障碍学说早在30年前就已建立，至今在阐述缺氧缺血 性脑损伤(HIBD)发病机制方面仍占重要地位，其后发展起来的再灌注损伤和钙超载等理论， 是对能量代谢障碍学说的完善和补充，并非否定。随着分子生物学和分子生化学的进展，今 后对HIBD的发病机制研究还会有更多新的发现，临床医师在研究治疗时只能针对发病机制中 几个重要根本的环节进行干预和阻断，才能收到事半功倍的效果。
作者：韩玉昆 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
甲氨喋呤(MTX)是传统的抗肿瘤药物，自从1986年由Truckenbrodt等 首先用来治疗幼年型类风湿性关节炎(JRA)，随后许多研究证实MTX治疗JRA效果良好，但该 药主要在国外应用较广。本文就MTX在治疗JRA中的国内外研究加以论述。抗类风湿疾病的机理 MTX为抗叶酸代谢产 物，阻止嘌呤核苷酸的合成，从而干扰RNA和蛋白质的 合成。故MTX广泛应用于抗肿瘤，但其作为抗风湿的作用机理有待探讨。有实验表明，MTX能 够抑制动物关节炎的炎症发展；对体液和细胞免疫均有抑制作用。此外，MTX还具有强 大的抗炎作用，其抗炎作用与硫唑嘌呤相似。因此初步认为，MTX抗风湿病的机理与其免疫 抑制和抗炎活性有关。药 代动力学 MTX口服吸收良好。学者们认为，小儿口 服MTX后各浓度具有明显个体间及个体内差异，口服MTX1小时后大多数小儿血浆浓度达高峰 ，服药后1小时、2小时、3小时血浆浓度与口服剂量无关。平均口服MTX9 mg/(m2*w)血 药浓度为3.45×10-7 mol/L。MTX在治疗JRA的临床疗效及毒性反应与MTX血药浓度 无关，尤其在“安全”剂量范围内。因此，MTX血药浓度监测临床意义不大。有研究发现MTX 和NSAID(非甾体类抗炎药)合用后，MTX半衰期延长，但其清除率、分布容积及时间浓度曲线 没有改变，小儿对MTX耐受性较成人好。
作者：张清友；马林青；卓志民 刊期： 2001年第02期
新生儿低血糖分为症状性低血糖和无症状性低血糖。该病具有一定的隐匿性，若未及时 发现和妥善处理，则有可能导致脑损伤及智力低下［1，2］。有关新生儿低血糖的诊 断 标准［3］：足月儿生后3天内低于30mg/dl(1.6mmol/L)，3天后低于40mg/dl(2 .2mmol/L)。目前普遍认为此临床标准值偏低。为此，本文对1996年7月～1998年7月在我院 产科 出生的30例正常新生儿的血糖加以研究，以了解新生儿血糖动态变化、低血糖发病率以及 与孕母血糖的关系，进一步探讨诊断标准。资 料 和 方 法 一 、 临床资料 1996年7月～1998年7月在我院产科出生的正常新生儿30例，胎龄37 周～4 2周；男15例，女15例；出生体重≥2.5kg；Apgar评分均为10分，无产伤；其中剖 宫产10例，顺产20例。 二、 实验方法 用美国强生公司生产的one Touch Ⅱ微量血糖测量仪及相应试 纸，采用one Touch法，测定新生儿脐血，生后1、2、4、6、8、24、48、72h足跟血，孕 母于胎儿娩出时指尖采血的血糖浓度。出生后8小时内血糖测定均在不开奶情况下，若出现 低血糖则及时喂奶，余下测定时间均在晨间沐浴时(空腹)进行。
作者：李晖；朱忠良；李桂林；辛华；董质冰 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
小儿幽门螺杆菌(HP)感染后临床表现无特异 性，可表现为中上腹或脐周慢性疼痛。近年文献报告，HP感染与胃十二指肠疾病相关。为此 ，我科在1989年与1999年两次采用间接酶联免疫吸附试验测定本市慢性腹痛学龄儿童的血清HP-IgG抗体，调查慢性腹痛与HP感染关系。全部受检者均为开封市在 校慢性腹痛儿童，病史超过半年者。结果1989年受检者HP阳性率为41.4%(60/145例)，其中 6岁～10岁组39.6%(19/48例)，10岁～14岁组42.2%(41/97例)；1999年受检者HP阳性率 为52.6%(122/232例)，其中6岁～10岁组40.0%(24/60例)，10岁～14岁组56.9%(98/172例 ) 。两次调查结果均显示，随年龄的增长，HP感染率呈上升趋势，1999年阳性率高于1989年， 有统计学差异(P＜0.05)。提示腹痛儿童HP感染率较高，HP感染与小儿慢 性腹痛有关。1999 年同龄腹痛儿的HP感染率较10年前增长的机理不甚清楚，可能与父母为HP感染者或在校儿童 喜欢在外食零食有关。李鲁娟
作者：李鲁娟 刊期： 2001年第02期
传染性单核细胞增 多症(IM)是由EB病毒引起的免疫异常性传染病。我院对1998年1月～1999年9月确诊的IM患儿 116例使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、α-干扰素(IFN-α)或病毒唑治疗结果比较。患 儿符合以下3项标准：①发热、咽炎、肝脾淋巴结肿大、睑肿等；②外周血中变异淋巴细胞 分类≥0.1；③血清EBV-IgM阳性。将116例患儿随机分为IVIG0.2g～0.4g/(kg.d)组28 例、IFN-α100万U/d组46例、病毒唑10mg～15mg/(kg.d)组42例，疗程3天～5天。入院 时患儿年龄、性别及病程经统计学分析无差异，故三组具有可比性。三组有效率分别为96. 4%、97.3%和35.7%。经χ2检验表明IVIG组与IFN-α组有效率比 较无差异，但两者与病 毒唑组比较有高度显著性差异(P＜0.01)(有效：用药后3天内体 温开始下降，5天内体温恢复正常，咽痛、肝脾淋巴结肿大等表现缓解；无效：5天体温仍未 正常)。三组患儿住院时间(分别为5.75天±2.07天、7.21天±2.36天、8.95天±3.03 天)经方差分析及q检验表明：IVIG组与病毒唑组比较有高度显著性差异( P ＜0.01)，IVIG组与IFN-α组、IFN-α组与病毒唑组比较有显著性差异([ WTBX P均＜0.05)。结果显示IVIG、IFN-α较病毒唑治疗IM症状体征恢 复 快，病程缩短。除个别患儿使用后出现短暂低热外，无其它近期副作用。
作者：许红梅；王绍映 刊期： 2001年第02期
病历摘要 女，5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注，体温不降，制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产，母乳喂养，接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健， 非近亲结婚，有一兄，于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检：T37.8℃，发育营养可 ，左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结，全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着，咽红，扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm，脾未触及。颈软，神经系统检查正常。辅助检查：Hb100g/L，WBC10.8×109/L ，L0.25，N0.75，血小板200×109/L；血IgG1720mg/dl，IgA310mg/dl，IgM300mg/dl，C311 8mg/dl； 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长；血尿粪培养均阴性；肥达氏反应正常，PPD试验阴 性；肝肾功能、电解质均正常。
作者：周金莉；张亚静；徐玲 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
1997年～1999年我科收治重 症毛细支气管炎伴低钙血症患儿38例，其中男24例，女14例；年龄≤3个月25例，～2岁13例 。全部病例均无佝偻病史，且体检无佝偻病体征，系筛选后随机检测血钙。在入院次晨采集 空腹血，血钙≤2.1mmol/L为低钙血症，符合诊断者共38例。明确诊断后，除常规治疗外， 给予10%葡萄糖酸钙5ml～10ml，用5%葡萄糖稀释一倍后静注，一日1次或2次，合并心衰者用 强心甙时暂停补钙。一般用药5天～6天，除2例因先天性心脏病心衰难纠正未用钙剂外，其 余血钙均恢复正常痊愈出院。毛细支气管炎是一种呼吸道阻塞性疾病，重症时除肺受累外， 心、脑及消化道器官均可受累。此时引起低血钙原因可能是：①患儿因喘憋影响哺乳，应用 镇静剂后长时睡眠不能进食，加之消化道功能紊乱摄入钙剂减少；②伴有腹泻者肠道丢失增 多；③应用利尿剂、脱水剂使钙剂排出增多；④缺氧损害甲状旁腺功能，影响其对血钙调节 ，钙离子内流增加，血钙降低。重症毛细支气管炎伴低钙血症因缺乏特异性表现，故临床易 漏诊。心衰时限制钙剂的应用，故应抓住时机补钙，以免引起严重损害。
作者：杨瑞荣；考玉芹 刊期： 2001年第02期
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
