周水珍；杨红；汪令；黄勇梅
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者：吴丽华；王志国 刊期： 2001年第02期
病历摘要 女，5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注，体温不降，制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产，母乳喂养，接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健， 非近亲结婚，有一兄，于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检：T37.8℃，发育营养可 ，左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结，全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着，咽红，扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm，脾未触及。颈软，神经系统检查正常。辅助检查：Hb100g/L，WBC10.8×109/L ，L0.25，N0.75，血小板200×109/L；血IgG1720mg/dl，IgA310mg/dl，IgM300mg/dl，C311 8mg/dl； 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长；血尿粪培养均阴性；肥达氏反应正常，PPD试验阴 性；肝肾功能、电解质均正常。
作者：周金莉；张亚静；徐玲 刊期： 2001年第02期
新生儿高胆红素血症(简称高胆)是新生儿期较常见的疾病，近年来有上升的趋势。新生儿高 胆能引起脑损伤已被大家认可。一旦出现核黄疸对脑的损伤往往是不可逆的，将对社会和家 庭产生严重影响。这就需要在临床上及早发现高胆所致的脑损伤，以便早期治疗和早期干预 。新生儿行为神经测定可了解新生儿行为能力，及早发现轻微脑损伤。本组收集了我院新 生儿高胆(1999年7月～1999年12月)30例及正常新生儿30例，两组共作新生儿行为测定120人 次。现将结果报告如下。
作者：陈碧琴；彭巧娣；陈叶 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
为探讨早产儿与宫内感染性肺炎两者之间的关系及患病时的临床表现，现将 我院收治的资料完整的19例分析如下。临 床资料 一、 病例选择 全部病例均为胎龄＜37周的早产儿。宫内感染性肺炎的诊断则根 据病史(孕母感染、羊膜早破)、临床表现(口吐白沫、青紫、肺部闻及湿性罗音等)以及出生 后24小时～72小时胸片的改变(两肺纹理增多、点片状阴影、肺气肿)。上述病例均于出生48 小时内发病。 二、 胎龄与出生体重 平均胎龄34.3周，其中＜33周9例，～35周7例，～37周3 例；平均体重2035g，其中＜2000g11例，～2500g6例，＞2500g2例；出生后有窒息史14 例。 三、 产科及孕母因素 胎膜早破3例，脐带绕颈2例，前置胎盘1例；孕母在妊娠后 期患妊娠高血压综合征8例，上呼吸道感染3例，肺炎1例，肾盂肾炎1例，不明原因发热1例 。 四、 临床表现 全部病例均无咳嗽、发热。体温不升9例，皮肤苍白19例，口吐白 沫16例，软弱无力15例，吃奶后青紫14例。17例出现呼吸暂停，其中出现呼吸暂停4次者1例 ，3次者2例，2次者8例，1次者6例。呼吸浅表或不规则3例，肺部呼吸音粗糙14例，2例闻及 细湿罗音。并发硬肿6例。
作者：邵雷 刊期： 2001年第02期
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗， 20 ppm开始，高40ppm，6小时后逐渐降为6ppm，持续36小时～72小时，治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果：吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2，P＜0.001 )；OI下降(t=12.2， P＜0.001)；18例(81.8%)患儿有效，对全身血压、心率并无明显影响；以6pp mNO维持36小 时～72小时，患儿氧合情况持续改善，停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者：陈运彬；杨杰；潘力 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
为探讨脑脊液谷氨酸和一氧化氮(NO)水平变化 在新 生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的作用及相互关系，对24例HIE新生儿脑脊液谷氨酸和NO水平进 行检测， 并与8例对照组比较。结果：中、 重度HIE组脑脊液谷氨酸和NO 水平明显高于 对照组及轻度HIE组； 谷氨酸和NO呈显著正相关。提示谷氨酸和NO在新生儿HIE的 发生和发展 过程中具有重要意义。
作者：刘小红；刘晓光；刘皖君 刊期： 2001年第02期
1984年Furusho K首先提出在川崎病患者的急性期应用大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)能减少 冠状动脉瘤的发生［1］，1988年Katoch提出了IVIG 2g/kg比1g/Kg更有效［2］ 。本文分析了58名川崎病患儿在应用3种不同治疗方案：单用阿司匹林；IVIG1次输注加阿 司匹林；IVIG分次输注加阿司匹林，其在预防冠状动脉瘤及控制临床炎 症方面的差别。 资料与方法 一、 对象 1994年1月至1998年5月在本院住院诊断为川崎病的患儿58例，均符合 日本MCLS研究委员会1984年提出的临床诊断标准。58例患儿根据不同治疗方案分成3组作回 顾分析。A组(21例)：IVIG 2g/kg 1次输注＞10hr+Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均年龄 3.13岁±0.49岁；男16例，女5例；入院时平均发热天数8.57天±0.72天。B组(23例)： IVIG 2g/kg, 500mg/(kg.d)或400mg/(kg.d)分次输注+Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均 年龄3 .13岁±0.49岁；男11例，女12例；入院时平均发热天数8.22天±0.51天。C组(14例)： 单用Aspirin 50mg～100mg/(kg.d)；平均年龄3.19岁±0.61岁；男9例，女5例；入院时平 均发热天数8.86天±0.58天。3组患儿年龄、入院时发热天数无显著差异(P[ WTBZ ＞0.05)。二、 方法 本组58例患儿中有1例因入院3天后自动出院外，均在 发病的2周～6周内予以心脏超声检查。冠状动脉扩张的标准：＜5岁，≥3mm(内径)；≥5岁， ≥4mm(内径)。IVIG对冠状动脉瘤的预防只有在发病10天内有效［3］，本资料对 发 热10天后应用IVIG有冠状动脉扩张病例去除。应用IVIG的A组与B组观察其用药后1天～3天的 热峰，以及用药后发热天数 计数资料用卡方检验，计量资料用t检验。
作者：嵇岚；王荣发；刘敏桢 刊期： 2001年第02期
系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片 )对 儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用，我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究，现报道如下。 资 料 与 方 法 一、 临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾 组织活 检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿)，其中男24例，女12例；年龄3岁～12岁 ( 平均5.7岁±2.3岁)；病程1月～7年(平均40.8月±9.8月)；紫癜性肾炎18例，单纯性血 尿10例，单纯性蛋白尿和/或血尿8例。 二、 肾组织病理分类及治疗分组 肾组织病理按邹氏标准进行分类［1］ 。36例MsPGN轻度23例，中度8例，重度5例。随机将其中轻度MsPGN9例作为对照组，其余 均作为治疗组接受喜络明治疗。经统计学处理治疗组及对照组病人发病年龄(t=0.652)、性别(χ2=0.675)、病程(t=0.741)、临床表现(χ2=1.208)等均无明显差异(P均＞0.05)。 三、 治疗方案 治疗组：喜络明3.0mg/(kg*d)，≯240mg/d，分3次～4次口 服， 同时加用潘生丁5.0mg/(kg.d)，≯150mg/d，疗程3个月。对照组：单用潘生丁治疗(用法 及疗程同治疗组)。 四、 疗效判断 治愈：尿常规正常，临床症状体征消失；有效：尿常 规 好转，尿红细胞和/或蛋白尿排泄量较治疗前好转一半以上；无效：达不到以上标准者。[ JP 五、 副作用监测 观察服药后急性反应，每日测血压、尿量，每周至少1次血 常规、2次尿常规，每月监测血生化、肝肾功能。
作者：黄文彦；李述庭；黄松明；林娜；陈荣华 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
新生儿低血糖分为症状性低血糖和无症状性低血糖。该病具有一定的隐匿性，若未及时 发现和妥善处理，则有可能导致脑损伤及智力低下［1，2］。有关新生儿低血糖的诊 断 标准［3］：足月儿生后3天内低于30mg/dl(1.6mmol/L)，3天后低于40mg/dl(2 .2mmol/L)。目前普遍认为此临床标准值偏低。为此，本文对1996年7月～1998年7月在我院 产科 出生的30例正常新生儿的血糖加以研究，以了解新生儿血糖动态变化、低血糖发病率以及 与孕母血糖的关系，进一步探讨诊断标准。资 料 和 方 法 一 、 临床资料 1996年7月～1998年7月在我院产科出生的正常新生儿30例，胎龄37 周～4 2周；男15例，女15例；出生体重≥2.5kg；Apgar评分均为10分，无产伤；其中剖 宫产10例，顺产20例。 二、 实验方法 用美国强生公司生产的one Touch Ⅱ微量血糖测量仪及相应试 纸，采用one Touch法，测定新生儿脐血，生后1、2、4、6、8、24、48、72h足跟血，孕 母于胎儿娩出时指尖采血的血糖浓度。出生后8小时内血糖测定均在不开奶情况下，若出现 低血糖则及时喂奶，余下测定时间均在晨间沐浴时(空腹)进行。
作者：李晖；朱忠良；李桂林；辛华；董质冰 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
病史摘要 患婴，女，38小时，汉族，因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎，第二产，足月顺产 ，生后Apgar评分10分，出生体重3350g，母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染，呈进行 性加重，反应及吃奶均好，无尖叫及抽搐，因黄疸重而收入院。父母体健，第一胎人流，第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃，P120次/分，R44次/分，呼吸平稳，全身皮肤重度 黄染，前囟平软。
作者：李明珠；甘林先 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
