曾超燕；陈庆宜；林育能
低氧性肺动脉 高压是临床众多疾病发生发展过程中的重要病理生理环节，低氧性肺血管结构重建作为慢性 低氧性肺动脉高压形成中重要的病理生理机制，近年来受到越来越多的重视。然而，低氧性 肺血管结构重建的发生机制尚未完全清楚。一氧化氮(NO)是一种新型的细胞信使分子，由L -精氨酸(L-Arg)和氧分子在一氧化氮合酶(NOS)及其辅因子的作用下产生，近年来人们对 其在调节低氧性肺血管结构重建中的作用进行了新的探索。
作者：齐建光；杜军保；综述 刊期： 2001年第02期
中性粒细胞减少症在新生儿较多见，特别是在体重＜2000g的早产儿更多。为了解早产儿中 性粒细胞减少症的发病率及其影响因素，我们对5年来收治的228例早产儿，进行了回顾性研 究分析，现报告如下。资 料 与 方 法 一、 研究对象 1993年～1998年间在我院新生儿病室住院的早产儿228例，男126 例，女102例，其中患早产儿中性粒细胞减少症102例。 二、 方法 1.实验室检查：本组早产儿均在入院当天采静脉血1ml，采用全血细胞分析仪进行计数，有 感染征象的早产儿1周后复查一次血细胞计数，并计算出中性粒细胞的绝对值。 2.诊断标准：通过全血细胞计数，中性粒细胞值低于1×109/L确诊为中性粒细胞 减少症。 3.对102例患儿的胎龄、出生体重、日龄、有无感染征象与早产儿中性粒细胞减少症的发病率的关系进行了临床分析及统计学处理。
作者：吴丽华；王志国 刊期： 2001年第02期
为探讨小儿支气管哮喘缓解期的肺功能情况，我们于1997年对43例小儿支气 管哮喘缓解期患儿进行游泳运动前、后高呼气流速值(PEF)的测定，并对21例健康儿童作 了同样的测定，现报告如下。 临床资料 选择符合中华结核和呼吸杂志提出的儿童哮喘诊断标准 的患儿43例，经正规治疗后达到缓解，其中男32例，女11例；年龄4岁～12岁，平均(8.4± 2.1) 岁，病程2年～9年。
作者：曾超燕；陈庆宜；林育能 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变，常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响，加强防治措施，我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访，现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月～1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例，其中早产儿8例；男31例，女10例；在本院产科出生19例，外院或 农村分娩22例；Apgar评分≤3分7例，4分～7分18例(部分转入者评分不详)；平均出生体重2 775g(1500g～4100g)；平均入院时日龄3.1d(1h～18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准［1］，本组患儿诊断为轻度19例，中度～重度22例 。 合并颅内出血24例，以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机，一般在患儿自然睡眠状态下进行，不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml～1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d，临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查，其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查，异常、可疑者跟踪随访至3岁，满3岁时全部患儿再次筛查。
作者：胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴 刊期： 2001年第02期
我 院于1996年1月～1999年1月共收治新生儿1714例，其中高未结合胆红素血症683例， 占同期 新生儿住院人数39.8%，现对其发病相关因素及治疗效果进行如下探讨。临 床 资 料 一、 诊断标准［1］ ①足 月新生 儿血清胆红素≥205μmol/L(12mg/dl)；②早产儿血清胆红素≥257/μmol/L(15mg/dl) 。每天使 用JM-102型经皮胆红素测定仪测定，连续观察，每天少测3次。凡达到20TCB时则作静 脉抽 血检测血清胆红素浓度。凡符合上述条件之一者均列入统计内。 二、 一般 资料 高未结合胆红素血症683例中男性480例，女性203例，男：女为1∶0.42 ；胎龄26周～ 45周，早产儿80例(11.7%)，过期产儿5例(0.7%)，足月儿598例(87.6%)；发病日龄＜ 24 小时32例(4.7%)，2天～3天271例(39.7%)，4天～7天312例(45.7%)，7天以上 68例(9.9% )。 三、 发病相关因素分析 683例高未结合胆红素血症的发病相关因 素分 析，依次为：①围产因素(251例，36.7%)占首位，其中又以窒息为多，共92/251例 (36 .7%)。 ②感染因素占第二位，其中以细菌感染为主(117例，17.1%) ，以脐炎、肺炎、败血症 为多；病毒感染其次(66例，9.7%)，包括CMV感染35例，人类细小病毒B19感染2 9 例，CMV与弓形体混合感染1例，其黄疸消退较慢，6例CMV感染伴有多器官功能损害 。 ③G- 6-PD缺陷占第三位(98例，14.3%)，显示G-6-PD活性及G-6-PD/6GPD比值下降的程度 与胆红素 浓度及黄疸消退时间呈正相关。 ④晚发性母乳性黄疸(66例，9.7%)多于7 天后黄疸迁延不退 ，黄疸以中度为主，无临床症状，停喂母乳或加用光疗，黄疸逐渐消退。 ⑤早发性母乳性黄 疸(29例，4.2%)。 ⑥头颅血肿(27例，3.9%)。 ⑦ 红细胞增多症(11例，1.6%)。
作者：罗丽茹；林焕馨 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
为了解早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸状况，用放射 免疫分析法对28例早产儿在生后1天～2天及生后15天时血浆和红细胞中叶酸浓度进行测定 。结果发现早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸浓度分别为(33.23±6.26)ng/ml和(612.16 ±172.06)ng/ml。出生15天时血浆叶酸水平有升高，而红细胞中叶酸水平无明显变化。提 示早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸水平明显高于成人和一般儿童。
作者：单海燕；张伟利；印勇 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
病 史 简 介 男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。
作者：陈惠金 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
原发性肾病综合征(INS)的发生、发展与细胞免疫密切相关，许多研究结果认为T淋巴细胞功 能紊乱与淋巴因子的异常，在NS发病中起重要作用，采用免疫抑制剂治疗，临床取得较好的 效果。但免疫抑制剂对白介素2(IL-2)及血清可溶性白介素2受体(SIL-2R)的影响变化报道 甚少 。我们通过INS患儿血清IL-2、SIL-2R在不同免疫抑制剂作用下的变化，探讨IL-2及SIL -2R在INS发病中的作用，及免疫抑制剂的应用价值。资 料 和 方 法 一、 对象 观察组20例，男14例，女6例，平均年龄7岁2个月，全部病例诊断 均符合全国小儿肾脏病协作组拟定的诊断标准，为初发活动期，均未用激素及其它免疫抑制 剂。对照组为健康儿童15例，男10例，女5例，平均年龄8岁4个月。 二、 方法 3H-Tdr掺入法测定IL-2浓度［1］，双抗体夹心ELISA法 测定SIL-2R的浓度［2］。免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、氢化考的 松(H)。同一患儿标本分为加免疫抑制剂组及对照组，分别检测IL-2及SIL-2R浓度。 检测结果以眘
作者：陈绍志；万美蓉；王洪青；张振坤 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
目前，虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内 和国外的统一标准，但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断，我院儿科近5年对32 例再障患儿进行了骨髓活检，现将结果分析如下。资 料和方法 一、 对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检，其中8例因取材不佳未能得出结果，取材成功率为8 0%。在取材成功的32例患儿中，男17例，女15例，年龄5岁～13岁，急性再障10例，慢性再 障22例，诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准［1］。对照组：选择 9例非血液系统疾病的患儿和12例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的骨髓活检标本作对照 。ITP的诊断标准按1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准［2 ］。 二、 方法 骨髓组织切片取材和制作：用国产骨髓活检针于髂前或髂 后上嵴取骨髓组织块，用10%甲醛固定，4%盐酸脱钙，石蜡包埋，然后用切片机切片，切片 厚4U，进行HE染色和嗜银纤维染色。
作者：张健；林华欢；沈亦逵 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
病史摘要 患婴，女，38小时，汉族，因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎，第二产，足月顺产 ，生后Apgar评分10分，出生体重3350g，母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染，呈进行 性加重，反应及吃奶均好，无尖叫及抽搐，因黄疸重而收入院。父母体健，第一胎人流，第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃，P120次/分，R44次/分，呼吸平稳，全身皮肤重度 黄染，前囟平软。
作者：李明珠；甘林先 刊期： 2001年第02期
纵隔、皮下气肿是儿科少见病症之一，容易误诊、漏诊，我院于1990年6月至1998年8月共收 治7例，现分析如下。 临床资料 7例患儿中男5例，女2例；年龄20个月～14岁。病因：支 气管哮喘持续状态3例，支气管异物伴感染2例，支气管肺炎1例，自发性1例。临床表现：均 急性起病，伴咳嗽、气促、发热6例，3例哮喘持续状态者伴明显喘息、口周发绀、三凹征。 体征：7例均有皮下捻发感，皮下气肿以颈、胸部明显，其中1例累及下腹部及腹股沟。 诊断与治疗：7例患儿均出现皮下气肿，经胸部X线正、侧位片确诊。胸片显示纵隔旁及软组 织下、皮下组织见纵行排列、密度减低呈条索状的透亮影。7例患儿分别在平喘、抗炎及抗 感染基础上，予给氧、卧床休息等保守治疗后均痊愈。 讨论 儿童纵隔、皮下气肿少见，可发生于支气管哮喘持续状态、 麻疹肺炎、百日咳或自发性产生。本组以支气管哮喘持续状态者居多，与国外报道相符。异 物吸入伴感染亦是引发纵隔气肿原因之一，Burton-EM曾对155例异物吸入患儿作回顾性分 析，发现10例并发纵隔气肿。自发性者更少见，更易漏诊。另本组1例患儿系轻症支气管肺 炎并发纵隔、皮下气肿，临床少见报道，需引起重视。 其它少见病因提及皮下气肿系儿童不良习惯的某种表现，临床罕见。国内文献曾指出洗胃插 管时因动作粗暴而导致纵隔、皮下气肿，新生儿心肺复苏时压力过大、颈部钝器外伤均可发 生纵隔、皮下气肿，临床应予注意。 儿童纵隔、皮下气肿以胸部X线正、侧位片确诊。轻症者以治疗基础疾病为主，予卧床休息 、给氧即可，少数重症患儿易并发气胸或空气填塞综合征，需及时在颈、上胸部穿刺以排气 减压。儿童纵隔、皮下气肿大多预后良好，本组无一发生并发症，且全部治愈，与国内外报 道一致，可能与气体进入皮下后分布较广，从而相对减轻纵隔压力有关。
作者：周晓聪；董琳 刊期： 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗， 20 ppm开始，高40ppm，6小时后逐渐降为6ppm，持续36小时～72小时，治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果：吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2，P＜0.001 )；OI下降(t=12.2， P＜0.001)；18例(81.8%)患儿有效，对全身血压、心率并无明显影响；以6pp mNO维持36小 时～72小时，患儿氧合情况持续改善，停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者：陈运彬；杨杰；潘力 刊期： 2001年第02期
为探讨早产儿与宫内感染性肺炎两者之间的关系及患病时的临床表现，现将 我院收治的资料完整的19例分析如下。临 床资料 一、 病例选择 全部病例均为胎龄＜37周的早产儿。宫内感染性肺炎的诊断则根 据病史(孕母感染、羊膜早破)、临床表现(口吐白沫、青紫、肺部闻及湿性罗音等)以及出生 后24小时～72小时胸片的改变(两肺纹理增多、点片状阴影、肺气肿)。上述病例均于出生48 小时内发病。 二、 胎龄与出生体重 平均胎龄34.3周，其中＜33周9例，～35周7例，～37周3 例；平均体重2035g，其中＜2000g11例，～2500g6例，＞2500g2例；出生后有窒息史14 例。 三、 产科及孕母因素 胎膜早破3例，脐带绕颈2例，前置胎盘1例；孕母在妊娠后 期患妊娠高血压综合征8例，上呼吸道感染3例，肺炎1例，肾盂肾炎1例，不明原因发热1例 。 四、 临床表现 全部病例均无咳嗽、发热。体温不升9例，皮肤苍白19例，口吐白 沫16例，软弱无力15例，吃奶后青紫14例。17例出现呼吸暂停，其中出现呼吸暂停4次者1例 ，3次者2例，2次者8例，1次者6例。呼吸浅表或不规则3例，肺部呼吸音粗糙14例，2例闻及 细湿罗音。并发硬肿6例。
作者：邵雷 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
