单海燕；张伟利；印勇
病史摘要 患婴，女，38小时，汉族，因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎，第二产，足月顺产 ，生后Apgar评分10分，出生体重3350g，母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染，呈进行 性加重，反应及吃奶均好，无尖叫及抽搐，因黄疸重而收入院。父母体健，第一胎人流，第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃，P120次/分，R44次/分，呼吸平稳，全身皮肤重度 黄染，前囟平软。
作者：李明珠；甘林先 刊期： 2001年第02期
病历摘要 女，5个月。因持续低热伴口腔白 色膜状物附着1月入院。曾用柴胡、青霉素肌注，体温不降，制霉菌素涂口腔白色膜状物不 消退。足月顺产，母乳喂养，接种过卡介苗、百白破、小儿麻痹症及乙肝疫苗。父母体健， 非近亲结婚，有一兄，于生后8月反复发热、感染加重死亡。体检：T37.8℃，发育营养可 ，左上臂卡介苗接种处有1.5cm×1.5cm红肿硬结，全身浅表淋巴结未触及。上腭及颊粘膜 有不易擦去的白色膜状物附着，咽红，扁桃体无肿大。心肺未见异常。肝右肋下2.5 cm，脾未触及。颈软，神经系统检查正常。辅助检查：Hb100g/L，WBC10.8×109/L ，L0.25，N0.75，血小板200×109/L；血IgG1720mg/dl，IgA310mg/dl，IgM300mg/dl，C311 8mg/dl； 咽拭培养为白色念珠菌及大肠杆菌生长；血尿粪培养均阴性；肥达氏反应正常，PPD试验阴 性；肝肾功能、电解质均正常。
作者：周金莉；张亚静；徐玲 刊期： 2001年第02期
D-二聚体(D-D)是交联纤维蛋白经纤溶酶水解 所产生的一种特异性降解产物，我们测定了32例小儿原发性肾病综合征(NS)患者血浆D-D的含量。本组男22例，女10例，年龄2岁～14岁，平均年龄6.8岁，其中合并肾静脉血栓3例 ，激素耐药16例，全部病例肝功能正常。对照组为同期住院治疗的上呼吸道感染病人，男14例，女11例，年龄3岁～14岁，平均年龄7.6 岁。采用澳大利亚Agen Biomedical limi-ted试剂盒，以乳胶凝集法测定，结 果以χ2检验行统计学处理。结果：D-D半定量≥0.5mg /L为阳性，NS组阳性率为92%(26/32例)，对照组阳性率为8%(2/25例)，χ2=34.99，P＜0.01，显示NS组患者血浆D-D阳性率明显高于对照组，有显 著性差异。合并肾静脉血栓3例，D-D半定量均≥1.6mg/L，呈强阳性。高凝状态是NS的一 个 显著特点，NS时由于其病理生理变化，加之利尿剂、激素的使用，导致NS时明显的高凝状态 。高凝又使血栓形成的机会加大(本组中有3例合并肾静脉血栓)，损伤肾功能，同时也可导 致糖皮质激素治疗效应的降低。因此，早期诊断高凝状态十分必要。本组16例激素耐药患者 和3例肾静脉血栓病人血浆D-D阳性(D-D半定量≥0.5mg/L)，经过肝素钙、潘生丁、华法 令、保肾康等抗凝治疗，血浆D-D转阴性(D-D半定量＜0.2mg/L)，临床蛋白尿改善，糖皮 质激素转为有效应，我们体会抗凝治疗是改善病情的有益辅助治疗，D-D阳性提示 存在高凝状态。
作者：吴绿仙；赵仕勇；童爱飞 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
为探讨小儿支气管哮喘缓解期的肺功能情况，我们于1997年对43例小儿支气 管哮喘缓解期患儿进行游泳运动前、后高呼气流速值(PEF)的测定，并对21例健康儿童作 了同样的测定，现报告如下。 临床资料 选择符合中华结核和呼吸杂志提出的儿童哮喘诊断标准 的患儿43例，经正规治疗后达到缓解，其中男32例，女11例；年龄4岁～12岁，平均(8.4± 2.1) 岁，病程2年～9年。
作者：曾超燕；陈庆宜；林育能 刊期： 2001年第02期
为探讨麻疹疫苗(简称麻苗)、泼尼松对系膜增生性肾炎 的疗效。将60例肾病患儿中41例 系膜增生性肾炎随机分为观察组与对照组。观察组用麻苗加泼尼松中程疗法；对照组用 泼尼松中程疗法。结果：观察组23例系膜增生性肾炎控制14例，有效8例，总有效率95.8% ；对照组18例：控制3例，有效10例，总有效率72.6%，两组比较差异有显著性意义，P＜0.0 5。结论：麻苗加泼尼松中程疗法对系膜增生性肾炎治疗优于单纯泼尼松中程疗法。
作者：段永建；戚丽娟；韩晓莉；李鲁娟；唐文春 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者：陈述牧 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
新生儿闷热综合征是指因保暖过度、捂闷造成缺氧、高热及抽搐为主的征候群。严重者或 治疗不及时均可导致死亡或遗留神经系统后遗症。现将1990年11月至1997年11月收 治的51 例，分析如下。临 床 资 料 一、 对 象 ①患儿均有明显蒙被、闷热史，入院前和/或入院时有高热；②无严重围产期窒息和产 伤史；③有惊厥和意识障碍表现，可排除其他引起惊厥和意识障碍的疾病；④感染症状轻或 无 感染。本组男30例，女21例；足月儿47例，早产儿4例；≤7天9例，＞7天42例；发病季 节： 春季15例，秋季21例，冬季15例，夏季无；城镇患儿7例(13.7%)，乡村患儿44例(86 .3% )。 二、 临床表现 ①发病时间：大多在凌晨哺乳时被发现，其中3小时内出 现症状者30例(58.8%)，3小时～6小时出现症状者15例(29.4%)，6小时以上者6例(11.8%)。 ②高 热、大汗及脱水：～40℃14例(27.5%)，40℃～42℃33例(64.7%)，＞42℃4例(7.8%) 。 ③神 经系统表现：惊厥8例，表现为四肢及面颊部肌群的小抽动；意识障碍主要表现为精神萎靡 、反 应迟钝，4例呈昏迷状态；肌张力增高10例；肌张力降低22例；生理反射减弱或消失30 例 ；前囟饱满9例；颈抵抗6例；双眼凝视或呆滞者20例。 ④呼吸系统和循 环系统表现：面色青 紫伴气急31例，呻吟25例，不规则呼吸或呼吸暂停15例，双肺闻及罗音17例。心率≥1 60次 /分45例，＜100次/分4例，心跳骤停2例；3例出现呼吸循环衰竭。 ⑤消 化系统表现：均有纳 差或拒乳表现，大便呈粘冻状20例，呈果酱样5例，腹胀10例。 ⑥泌尿 系统表现：少尿10例，无尿4例。 ⑦伴随疾病：肺炎7例，腹泻3例，先天性心脏病1 例。
作者：汤广宇；姚强；李守卫；吴跃进；吴小平 刊期： 2001年第02期
为评估静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗呼吸道合胞病毒 毛细支气管炎(RSV毛支)的临床 疗效及免疫学机理，比较26例IVIG治疗组和30例常规治疗组患儿症状体征消失时间及住院天 数，同时检测治疗前后血清白介素6(IL-6)、白介素8(IL-8)及肿瘤坏死因 子-α(TNF-α)水平。结果：与常规治疗组相比，IVIG治疗组喘憋和肺部 体征消失时间明显缩短(4.0天±1.1天比5.2天±1.4天，5.4天±1.5天比6.5天±1. 8天，P分别＜0.001和＜0.05)，而住院天数则无显著差异(9.0天±2.2天比10.3 天±3.1天，P＞0.05)。治疗前两组患儿血清IL-6、IL-8及TN F-α水平均高于正常对照组；IVIG治疗后3种细胞因子水平明显降低，但与常规治 疗组相比无显著差异。结论：细胞因子参与了RSV毛支的发病过程，IVIG治疗有较确切的临 床疗效，但单剂(0.25g/kg)对血清细胞因子的抑制作用不明显。
作者：董琳；黄达枢；陈小芳；李昌崇 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平， 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果：HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P＜0.05)，中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均＜0.0 1)；HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P＜0.01) ，且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485，P[ WTBZ ＜0.01)。提示：NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关，可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者：林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍 刊期： 2001年第02期
围产期缺氧窒息后引起的缺氧缺血性脑病严重威胁着新生儿的生命健康，并且是我国伤残儿 童重要病因之 一。我国地域辽阔，各地经济发展和医疗水平差别很大，在某些边远地区和广大基层农村， 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)至今还是常见病多发病。各地基层医院对HIE的治疗比较杂乱， 治疗原则及目标不明确，采用的治疗方法更不一致，影响疗效的提高。根据HIE发病机制的 研究成果，制定一个适合我国国情，便于推广的HIE治疗方案，实为必要。 缺氧缺血引起 脑组织损伤的病理生理改变早基本的是能量代谢障碍。随后发生一系列“瀑布”样反应 ，如氧自由基生成增加，细胞内钙超载，以及兴奋性氨基酸毒性作用等，促使受损神经细胞 逐步走向死亡［1］。能量代谢障碍学说早在30年前就已建立，至今在阐述缺氧缺血 性脑损伤(HIBD)发病机制方面仍占重要地位，其后发展起来的再灌注损伤和钙超载等理论， 是对能量代谢障碍学说的完善和补充，并非否定。随着分子生物学和分子生化学的进展，今 后对HIBD的发病机制研究还会有更多新的发现，临床医师在研究治疗时只能针对发病机制中 几个重要根本的环节进行干预和阻断，才能收到事半功倍的效果。
作者：韩玉昆 刊期： 2001年第02期
小儿幽门螺杆菌(HP)感染后临床表现无特异 性，可表现为中上腹或脐周慢性疼痛。近年文献报告，HP感染与胃十二指肠疾病相关。为此 ，我科在1989年与1999年两次采用间接酶联免疫吸附试验测定本市慢性腹痛学龄儿童的血清HP-IgG抗体，调查慢性腹痛与HP感染关系。全部受检者均为开封市在 校慢性腹痛儿童，病史超过半年者。结果1989年受检者HP阳性率为41.4%(60/145例)，其中 6岁～10岁组39.6%(19/48例)，10岁～14岁组42.2%(41/97例)；1999年受检者HP阳性率 为52.6%(122/232例)，其中6岁～10岁组40.0%(24/60例)，10岁～14岁组56.9%(98/172例 ) 。两次调查结果均显示，随年龄的增长，HP感染率呈上升趋势，1999年阳性率高于1989年， 有统计学差异(P＜0.05)。提示腹痛儿童HP感染率较高，HP感染与小儿慢 性腹痛有关。1999 年同龄腹痛儿的HP感染率较10年前增长的机理不甚清楚，可能与父母为HP感染者或在校儿童 喜欢在外食零食有关。李鲁娟
作者：李鲁娟 刊期： 2001年第02期
传染性单核细胞增 多症(IM)是由EB病毒引起的免疫异常性传染病。我院对1998年1月～1999年9月确诊的IM患儿 116例使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、α-干扰素(IFN-α)或病毒唑治疗结果比较。患 儿符合以下3项标准：①发热、咽炎、肝脾淋巴结肿大、睑肿等；②外周血中变异淋巴细胞 分类≥0.1；③血清EBV-IgM阳性。将116例患儿随机分为IVIG0.2g～0.4g/(kg.d)组28 例、IFN-α100万U/d组46例、病毒唑10mg～15mg/(kg.d)组42例，疗程3天～5天。入院 时患儿年龄、性别及病程经统计学分析无差异，故三组具有可比性。三组有效率分别为96. 4%、97.3%和35.7%。经χ2检验表明IVIG组与IFN-α组有效率比 较无差异，但两者与病 毒唑组比较有高度显著性差异(P＜0.01)(有效：用药后3天内体 温开始下降，5天内体温恢复正常，咽痛、肝脾淋巴结肿大等表现缓解；无效：5天体温仍未 正常)。三组患儿住院时间(分别为5.75天±2.07天、7.21天±2.36天、8.95天±3.03 天)经方差分析及q检验表明：IVIG组与病毒唑组比较有高度显著性差异( P ＜0.01)，IVIG组与IFN-α组、IFN-α组与病毒唑组比较有显著性差异([ WTBX P均＜0.05)。结果显示IVIG、IFN-α较病毒唑治疗IM症状体征恢 复 快，病程缩短。除个别患儿使用后出现短暂低热外，无其它近期副作用。
作者：许红梅；王绍映 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
纵隔、皮下气肿是儿科少见病症之一，容易误诊、漏诊，我院于1990年6月至1998年8月共收 治7例，现分析如下。 临床资料 7例患儿中男5例，女2例；年龄20个月～14岁。病因：支 气管哮喘持续状态3例，支气管异物伴感染2例，支气管肺炎1例，自发性1例。临床表现：均 急性起病，伴咳嗽、气促、发热6例，3例哮喘持续状态者伴明显喘息、口周发绀、三凹征。 体征：7例均有皮下捻发感，皮下气肿以颈、胸部明显，其中1例累及下腹部及腹股沟。 诊断与治疗：7例患儿均出现皮下气肿，经胸部X线正、侧位片确诊。胸片显示纵隔旁及软组 织下、皮下组织见纵行排列、密度减低呈条索状的透亮影。7例患儿分别在平喘、抗炎及抗 感染基础上，予给氧、卧床休息等保守治疗后均痊愈。 讨论 儿童纵隔、皮下气肿少见，可发生于支气管哮喘持续状态、 麻疹肺炎、百日咳或自发性产生。本组以支气管哮喘持续状态者居多，与国外报道相符。异 物吸入伴感染亦是引发纵隔气肿原因之一，Burton-EM曾对155例异物吸入患儿作回顾性分 析，发现10例并发纵隔气肿。自发性者更少见，更易漏诊。另本组1例患儿系轻症支气管肺 炎并发纵隔、皮下气肿，临床少见报道，需引起重视。 其它少见病因提及皮下气肿系儿童不良习惯的某种表现，临床罕见。国内文献曾指出洗胃插 管时因动作粗暴而导致纵隔、皮下气肿，新生儿心肺复苏时压力过大、颈部钝器外伤均可发 生纵隔、皮下气肿，临床应予注意。 儿童纵隔、皮下气肿以胸部X线正、侧位片确诊。轻症者以治疗基础疾病为主，予卧床休息 、给氧即可，少数重症患儿易并发气胸或空气填塞综合征，需及时在颈、上胸部穿刺以排气 减压。儿童纵隔、皮下气肿大多预后良好，本组无一发生并发症，且全部治愈，与国内外报 道一致，可能与气体进入皮下后分布较广，从而相对减轻纵隔压力有关。
作者：周晓聪；董琳 刊期： 2001年第02期
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
