韩玉昆
对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP )和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行 了检测。结果显示：SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml 及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组，分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0 .30)U/ml，(0.28±0.23)mg/L，P均＜0.01。在治疗后，SHN患儿的 血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均＜0.01)；SHN患儿的血浆ET -1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r=0.794，P＜0.01；r=0.826，P＜0 .01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参 与本病肾损伤过程。紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义
作者：牛余宗；刘秀琴；韩林；初建芳 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
1998年2月～1999年10月在我科门诊诊断为神经 性尿频36例，男6例，女30例；年龄小5岁，大10岁，其中5岁～9岁30例；病程长3月 ，短1周；所有病例都表现为尿频，多者每10min～15min排尿1次，晨起第1次尿量较多 ，以后每次尿量均不多，3例伴有尿急，但无发热、尿痛及排尿困难，分散注意力及睡眠后 尿频明显缓解，其中10例因考试紧张后发病。体检无阳性发现。尿常规无异常。确诊后均给 予山莨菪碱0.2mg～0.3mg/(kg*次)，2次～3次/d，谷维素5mg～10mg/次，3次/d，口服3 天 1疗程。结果1个疗程27例(75%)治愈、9例(25%)好转，第2疗程结束后全部治愈。在治疗 中仅5例出现口干，脸色潮红，654-2减量处理后消失。神经性尿频可能是小儿大脑皮质发 育不完善，高级中枢对脊髓排尿中枢的控制能力差以及精神因素致膀胱神经功能失调而引起 。654-2属M-受体阻滞剂，使平滑肌松弛、膀胱潴尿增多，谷维素可调节植物神经 功能失调、促使膀胱神经功能恢复正常，本文结果显示两药合用可明显提高疗效。
作者：吴祖成 刊期： 2001年第02期
近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。
作者：陈述牧 刊期： 2001年第02期
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平， 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果：HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P＜0.05)，中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均＜0.0 1)；HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P＜0.01) ，且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485，P[ WTBZ ＜0.01)。提示：NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关，可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者：林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍 刊期： 2001年第02期
围产期窒息可导致器官缺氧缺血性损伤及代谢紊乱。在我国缺氧缺血性脑病尤受关注，有些 学者认为缺氧缺血性脑病患儿存在乳酸性酸中毒时，将血糖维持在正常低限较为恰当。 葡 萄 糖是脑的能量主要来源。但在成年动物实验中观察到，于制作缺氧缺血脑损伤模型前，给葡萄糖产生高 血糖会加重脑损害，并认为是与脑组织乳酸增高有关；而在新生鼠进行相同实验给予葡萄糖 ，这一组鼠的脑损害却较对照组轻，可能是因新生鼠脑对葡萄糖的摄取及代谢低于成年动物 。在正常血氧条件下葡萄糖进入新生鼠的速率仅为成年鼠的1/5，推测即使缺氧伴高血糖时 ，脑内葡萄糖增加不多；而未成熟脑对葡萄糖的利用低于成熟脑，故在缺氧时脑组织乳酸积 聚程度轻。Vannucci研究新生鼠缺氧缺血损伤3小时后脑组织线粒体的氧化还原状态，发现 氧化强于还原，同时测脑组织葡萄糖、丙酮酸、α-酮戌二酸，表明是由于底物(葡萄糖) 不足而使线粒体NAD+/NADH之间比例上移，这种现象亦见于成年脑严重低血糖时。故认为 对新生动物补充葡萄糖可改善缺氧缺血所致神经病理改变的结局(Biol Neonate,1992,62∶ 215)。鉴于此，不少新生儿专业医师主张治疗新生儿缺氧缺血性脑病时维持血糖水平在正常 高限(5mmol/L)。近提出的“新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿)”亦持同样意见( 中国实用儿科杂志，2000，15∶381)。
作者：樊绍曾 刊期： 2001年第02期
为了解早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸状况，用放射 免疫分析法对28例早产儿在生后1天～2天及生后15天时血浆和红细胞中叶酸浓度进行测定 。结果发现早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸浓度分别为(33.23±6.26)ng/ml和(612.16 ±172.06)ng/ml。出生15天时血浆叶酸水平有升高，而红细胞中叶酸水平无明显变化。提 示早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸水平明显高于成人和一般儿童。
作者：单海燕；张伟利；印勇 刊期： 2001年第02期
金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded s kin syndrome, SSSS)是一种主要发生于婴幼儿的少见而严重的急性感染性皮肤病，其致病菌是 凝固酶阳性的第II噬菌体组金葡菌，此种菌产生一种可溶性毒素，造成皮肤损伤。因对本病 认识不足，常引起误诊。我科自1993年以来，共收治SSSS32例，其中18例曾被误诊，误诊率 高达56.25%。本文分析了误诊原因，进一步分析了易误诊的疾病：湿疹、猩红热、风疹、 药疹尤其是固定红斑型、剥脱性皮炎型、重症渗出性多形红斑型、中毒性表皮松解坏死型， 后就如何减少误诊作了讨论。
作者：姜嫒芳；孙东信；程颖 刊期： 2001年第02期
为探讨脑性瘫痪的致病因素及诊断问题，回顾性分析了50例脑瘫患儿围产期病史，详细的临床评估、影像学及电生理检查，并征询家长对康复治疗意见。结果显示脑瘫以早产、低出生体重、围产期窒息为主要致病因素；脑瘫以痉挛性类型为主，尤以四肢瘫为多且重；脑瘫合并语言发育障碍44%，智力迟缓32%，听力异常18%，视力异常16%，癫16%；CT或MRI检查68%异常；接受运动、针灸、作业及语言治疗的依从性分别为86%、68%、46%、100%。提示建立多科联合对高危新生儿的监护和随访甚为重要；全面熟悉小儿发育知识、神经反射及Vojta姿式反射，增强康复观念，有助于脑瘫的早期诊断和干预；此外，还应加强全面康复的科普宣传。
作者：周水珍；杨红；汪令；黄勇梅 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是因宫内窘迫、新生儿窒息所致脑部缺氧缺血性病变，是围产 期足月儿脑损伤的常见原因，严重时可致新生儿早期死亡或造成永久性神经功能缺损 ［1、2］。因此，日益引起新生儿科医师的重视，但其治疗尚无特效方法。本文应用氧透 射载体疗法治疗HIE进行了系统的临床观察。目前国内有应用该疗法治疗新生儿肺炎的病例 ，但尚未见有关治疗HIE的报道。资 料 与 方 法 全部病例选自1997年7月～1999年3月在我科收治的中度HIE，均符合全国第四届新生儿学术 会所制定的诊断及分度标准，并随机分为对照组和治疗组。对照组共79例，男54例，女25例 ； 入院日龄＜1天37例，＜3天28例，＞3天14例；足月儿69例，过期产儿8例，早产儿2例；以 意识障碍为首发症状者48例，拒乳25例，抽搐24例；合并肺炎28例，气胸2例；于生后4天～ 7天均行头部CT检查，有62例发现脑实质内有低密度影，其中16例合并颅内出血。治疗组 共76例，男48例，女28例；入院日龄＜1天36例，＜3天30例，＞3天10例；足月儿68例，早 产儿4例，过期产儿4例；以意识障碍为首发症状者44例，拒乳28例，抽搐28例；合并肺炎17 例，气胸1例。头部CT56例发现脑实质有低密度影，其中12例合并颅内出血。 两组均予以控制惊厥、改善脑水肿、纠正电解质和酸碱紊乱、自由基清除剂等治疗，治疗组 同时加用氧透射载体疗法。所用仪器为CYZ-Ⅱ型全电脑氧透射载体治疗仪，在输液同时照射，以5天为一疗程，每天1小时。严密观察患儿临床症状好转时间及消失时间，同时监测患儿治疗前后的血氧饱和度、钙、钠、钾、糖及CPK-MB的改变。
作者：杜红伟；刘英；霍淑芳；严超英；陈雪梅；周立波 刊期： 2001年第02期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿 时期常见的颅内病变，常导致新生儿死亡及其后的神经系统发育异常。为进一步研究HIE 对中枢神经系统发育的影响，加强防治措施，我院儿科对住院的HIE存活儿进行3年的跟踪随 访，现将结果分析如下。资 料 及 方 法 一、 临床资料 1996年1月～1996年8月我院儿科收治的头颅 CT证实为HIE的患儿41例，其中早产儿8例；男31例，女10例；在本院产科出生19例，外院或 农村分娩22例；Apgar评分≤3分7例，4分～7分18例(部分转入者评分不详)；平均出生体重2 775g(1500g～4100g)；平均入院时日龄3.1d(1h～18d)。根据1996年杭州会议修订的《新生 儿HIE诊断依据和临床分度》标准［1］，本组患儿诊断为轻度19例，中度～重度22例 。 合并颅内出血24例，以其它新生儿疾病就诊13例。 二、 方法 头颅CT选用日 本产岛津X线计算机断层扫描机，一般在患儿自然睡眠状态下进行，不能入睡者予以10%水合 氯醛0.5ml～1ml口服后使其入睡。初次检查时间为日龄≥3d，临床分度轻型、CT检查低密 度影≤2叶不予以复查，其余均在28天、6个月、1岁、2岁和3岁时定期随访。 1岁时全部患 儿进行DDST筛查，异常、可疑者跟踪随访至3岁，满3岁时全部患儿再次筛查。
作者：胡夏；郑通晓；李春林；宁小荣；林毅；冯翠琴 刊期： 2001年第02期
1995年～1997年我科收治3例柯萨奇B 族病毒(CBV)感染并致脑炎、心肌炎和/或肝脏损害。其中男2例，女1例，年龄6岁～9岁。3 例均以头痛、喷射性呕吐起病，2例同时伴面色苍白、乏力、多汗，随后出现频繁抽搐、意 识障碍；1例经治疗头痛、呕吐好转后出现心慌、胸闷等症状；1例伴发热。病程3小时～1周 。体检：体温不升1例，神志不清2例，嗜睡1例，颈亢2例，心动过缓(38次/分)1例，心动过 速(140次/分)2例，频发早搏1例；肝大2例，在肋下3cm～6cm，克氏征阳性1例，巴氏征阳性 3例。血WBC≤10×109/L2例。脑脊液WBC均轻度升高(26×106/L～50×106/L)，2例蛋白0.70g～0.80 g/L。肝功能正常2例，1例ALT46U/L。乙肝5项、甲肝抗体均阴性。1例血、脑脊液CBV4I gM阳性，2例PCR法测血清CBV-RNA(+)，其中1例脑脊液CBV-RNA(+)。心肌酶均有不同程度 升高。心电图：窦性停搏、交界性逸搏1例，ST-T波变化2例，其中1例频发室性早搏。脑电 图均为弥漫性高幅或低幅慢波。经给予1，6二磷酸果糖、大剂量维生素C、氟美松静滴及对 症降颅压、镇静止惊、抗心律失常等治疗，住院14天～32天均痊愈出院。有报道新生儿CBV 感染致多脏器功能损害，如新生儿脑炎、心肌炎或/和肝炎称为脑-心肌炎或脑-肝-心肌 炎。本组为6岁以上儿童CBV感染致多脏器损害，症状较重，应提高警惕。治疗上采取综合措 施，针对各脏器损害对症治疗。
作者：徐素文 刊期： 2001年第02期
病 史 简 介 男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。
作者：陈惠金 刊期： 2001年第02期
大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林(ASP)有显 著疗效 ［1］，且单剂1g/kg用药方案较分次给药(0.4g/kg，连用4天～5天)有更突出的疗 效［2］，但对防治后期冠状动脉病变(CAD)的效疗随访未见系统比较资料。本文对单 剂1g/kg和分次给药(0.4g/kg连用4天～5天)预防川崎病CAD进行观察比较，现报告如下。
作者：朱芮；王莉；陈新煜 刊期： 2001年第02期
为探索肾小球和肾小管损伤实验指标预测激素治疗反应 性的价值，测定64例儿童原 发性肾病综合征(PNS)的尿白蛋白(UALB)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿N-乙酰-β-D-氨基 葡萄糖苷酶(UNAG)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β2微球蛋白(Uβ2M)。以蛋白尿选 择性指数(SI)反映肾小球损伤，UNAG、URBP、Uβ2M反映肾小管功能。结果显示：肾小管 功能与PNS激素治疗反应性密切相关，以URBP≥500μg/mmol*cr判断激素耐药，其敏感性、 特异性高。
作者：王颖瑞；梅志勇；李文益；曾巧慧 刊期： 2001年第02期
维生素B1缺乏症导致基底神经节损害临床鲜有报道，我科自1995年以来收治了18例伴 有基底节损害的脑型维生素B1缺乏症，现分析如下。 临床资料 18例中男12例，女6例；年龄(2～9)个月17例，18个月1 例。均来自水稻产区，15例有丢弃米汤病史，5例同时有乳母产后忌口病史。另5例乳母有 下肢麻木、腓肠肌痉挛史。临床表现：全部病例均以急性起病，其中＜24小时10例，～72小 时8例。其主要临床表现依次为心动过速14例，嗜睡8例，双眼凝视、扭转痉挛、发绀6例， 呕吐、肌张力减低、肝肿大、对光反应迟钝2例。实验室检查：18例血清钠、钾、氯化物、 二氧化碳结合力均在正常范围，8例脑脊液检查结果正常。
作者：王德志；方元勋；舒李焱 刊期： 2001年第02期
为探讨小儿支气管哮喘缓解期的肺功能情况，我们于1997年对43例小儿支气 管哮喘缓解期患儿进行游泳运动前、后高呼气流速值(PEF)的测定，并对21例健康儿童作 了同样的测定，现报告如下。 临床资料 选择符合中华结核和呼吸杂志提出的儿童哮喘诊断标准 的患儿43例，经正规治疗后达到缓解，其中男32例，女11例；年龄4岁～12岁，平均(8.4± 2.1) 岁，病程2年～9年。
作者：曾超燕；陈庆宜；林育能 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
为使低出生体重儿的生长尽可能及早赶上正常出生体重 儿，对门诊系统管理的53例低出生体重儿进行了系统回顾。结果示：极低出生体重儿的生长 追赶明显落后于低出生体重儿，经过合理喂养和早期有效干预，约半数低出生体重儿至1岁 时可以赶上正常出生体重儿。
作者：金蕾萍 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
