金蕾萍
肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏 病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、 疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年，尽管人们对肺循环有了较多了解，但对 似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临 床使用使人们受到很大鼓舞，但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来， 由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床，使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到 生存的希望。
作者：秦玉明；沈捷；综述；周爱卿；审校 刊期： 2001年第02期
为了解早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸状况，用放射 免疫分析法对28例早产儿在生后1天～2天及生后15天时血浆和红细胞中叶酸浓度进行测定 。结果发现早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸浓度分别为(33.23±6.26)ng/ml和(612.16 ±172.06)ng/ml。出生15天时血浆叶酸水平有升高，而红细胞中叶酸水平无明显变化。提 示早产儿出生时血浆和红细胞中叶酸水平明显高于成人和一般儿童。
作者：单海燕；张伟利；印勇 刊期： 2001年第02期
新生儿闷热综合征是指因保暖过度、捂闷造成缺氧、高热及抽搐为主的征候群。严重者或 治疗不及时均可导致死亡或遗留神经系统后遗症。现将1990年11月至1997年11月收 治的51 例，分析如下。临 床 资 料 一、 对 象 ①患儿均有明显蒙被、闷热史，入院前和/或入院时有高热；②无严重围产期窒息和产 伤史；③有惊厥和意识障碍表现，可排除其他引起惊厥和意识障碍的疾病；④感染症状轻或 无 感染。本组男30例，女21例；足月儿47例，早产儿4例；≤7天9例，＞7天42例；发病季 节： 春季15例，秋季21例，冬季15例，夏季无；城镇患儿7例(13.7%)，乡村患儿44例(86 .3% )。 二、 临床表现 ①发病时间：大多在凌晨哺乳时被发现，其中3小时内出 现症状者30例(58.8%)，3小时～6小时出现症状者15例(29.4%)，6小时以上者6例(11.8%)。 ②高 热、大汗及脱水：～40℃14例(27.5%)，40℃～42℃33例(64.7%)，＞42℃4例(7.8%) 。 ③神 经系统表现：惊厥8例，表现为四肢及面颊部肌群的小抽动；意识障碍主要表现为精神萎靡 、反 应迟钝，4例呈昏迷状态；肌张力增高10例；肌张力降低22例；生理反射减弱或消失30 例 ；前囟饱满9例；颈抵抗6例；双眼凝视或呆滞者20例。 ④呼吸系统和循 环系统表现：面色青 紫伴气急31例，呻吟25例，不规则呼吸或呼吸暂停15例，双肺闻及罗音17例。心率≥1 60次 /分45例，＜100次/分4例，心跳骤停2例；3例出现呼吸循环衰竭。 ⑤消 化系统表现：均有纳 差或拒乳表现，大便呈粘冻状20例，呈果酱样5例，腹胀10例。 ⑥泌尿 系统表现：少尿10例，无尿4例。 ⑦伴随疾病：肺炎7例，腹泻3例，先天性心脏病1 例。
作者：汤广宇；姚强；李守卫；吴跃进；吴小平 刊期： 2001年第02期
低氧性肺动脉 高压是临床众多疾病发生发展过程中的重要病理生理环节，低氧性肺血管结构重建作为慢性 低氧性肺动脉高压形成中重要的病理生理机制，近年来受到越来越多的重视。然而，低氧性 肺血管结构重建的发生机制尚未完全清楚。一氧化氮(NO)是一种新型的细胞信使分子，由L -精氨酸(L-Arg)和氧分子在一氧化氮合酶(NOS)及其辅因子的作用下产生，近年来人们对 其在调节低氧性肺血管结构重建中的作用进行了新的探索。
作者：齐建光；杜军保；综述 刊期： 2001年第02期
肝豆状核变性又称Wilson病，其发病率为6～10/100万，但 临床并不少见。由于其临床表现多样，误诊率高。本文报告16例误诊教训，以为鉴戒。 临床资料 16例中男10例，女6例；发病年龄8岁～15岁。其中1例 有肝病家族史，均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天，长4年，发病至确诊时间为2个月～4年。主要 症状和体征：以肝脏损害为首发者7例，表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例，发热、 腹痛2例)，黄疸7例，肝肿大5例，脾肿大4例，消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例，手震颤2例，语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例，步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例，表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿，同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例， 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度～中度贫血，其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。
作者：楚海峰；郭君；周清；宫玉敏 刊期： 2001年第02期
为探讨一氧化氮(NO)及内皮素(ET)与肾病综合征之间的 关系，采用比色法和放免法分 别检测了活动期肾病综合征患儿59例、治疗后48例的血浆NO及ET水平，并设24例健康儿童作 为对照。结果发现肾病综合征活动期血浆NO与ET水平显著高于缓解期，活动期与缓解期血浆 NO与ET水平均显著高于对照组(P均＜0.01)，NO水平与ET水平呈 显 著正相关(r=0.565，P＜0.05)，显示NO与ET和肾病综合征的发 生有关。
作者：张立明；刘相荣；段全纪；李世荣；张立梅 刊期： 2001年第02期
为使低出生体重儿的生长尽可能及早赶上正常出生体重 儿，对门诊系统管理的53例低出生体重儿进行了系统回顾。结果示：极低出生体重儿的生长 追赶明显落后于低出生体重儿，经过合理喂养和早期有效干预，约半数低出生体重儿至1岁 时可以赶上正常出生体重儿。
作者：金蕾萍 刊期： 2001年第02期
小儿急性淋巴细胞白血病(ALL) 、急性髓性白血病(AML)、非何杰金淋巴瘤(NHL)是儿童常见的恶性肿瘤。随着联合化疗的 应用 ，完全缓解率和长期无病生存率明显提高。但由于强化疗造成骨髓严重抑制，导致 外周血粒 细胞明显减少或缺乏而发生重症感染。我科应用吉粒芬(杭州九源基因工程有限公司生产的r hG -CSF制剂)治疗急性白血病和恶性淋巴瘤联合化疗后的白细胞减少症50例次，报道如下。
作者：余佳宁；郑漪；郑传经；王卉；刘芳 刊期： 2001年第02期
我 院于1996年1月～1999年1月共收治新生儿1714例，其中高未结合胆红素血症683例， 占同期 新生儿住院人数39.8%，现对其发病相关因素及治疗效果进行如下探讨。临 床 资 料 一、 诊断标准［1］ ①足 月新生 儿血清胆红素≥205μmol/L(12mg/dl)；②早产儿血清胆红素≥257/μmol/L(15mg/dl) 。每天使 用JM-102型经皮胆红素测定仪测定，连续观察，每天少测3次。凡达到20TCB时则作静 脉抽 血检测血清胆红素浓度。凡符合上述条件之一者均列入统计内。 二、 一般 资料 高未结合胆红素血症683例中男性480例，女性203例，男：女为1∶0.42 ；胎龄26周～ 45周，早产儿80例(11.7%)，过期产儿5例(0.7%)，足月儿598例(87.6%)；发病日龄＜ 24 小时32例(4.7%)，2天～3天271例(39.7%)，4天～7天312例(45.7%)，7天以上 68例(9.9% )。 三、 发病相关因素分析 683例高未结合胆红素血症的发病相关因 素分 析，依次为：①围产因素(251例，36.7%)占首位，其中又以窒息为多，共92/251例 (36 .7%)。 ②感染因素占第二位，其中以细菌感染为主(117例，17.1%) ，以脐炎、肺炎、败血症 为多；病毒感染其次(66例，9.7%)，包括CMV感染35例，人类细小病毒B19感染2 9 例，CMV与弓形体混合感染1例，其黄疸消退较慢，6例CMV感染伴有多器官功能损害 。 ③G- 6-PD缺陷占第三位(98例，14.3%)，显示G-6-PD活性及G-6-PD/6GPD比值下降的程度 与胆红素 浓度及黄疸消退时间呈正相关。 ④晚发性母乳性黄疸(66例，9.7%)多于7 天后黄疸迁延不退 ，黄疸以中度为主，无临床症状，停喂母乳或加用光疗，黄疸逐渐消退。 ⑤早发性母乳性黄 疸(29例，4.2%)。 ⑥头颅血肿(27例，3.9%)。 ⑦ 红细胞增多症(11例，1.6%)。
作者：罗丽茹；林焕馨 刊期： 2001年第02期
我院在用美喘清治疗儿童支气管哮喘的同时，测定了用 药前后的尿微蛋白值变化，以了解该药有无肾脏损害。本组52例，男31例，女21例，年龄3 岁～11岁，哮喘诊断均符合1993年《中华结核和呼吸杂志》刊登的儿童哮喘诊断标准，病前 及病程中未用氨基糖苷类等抗生素。均予用美喘清口服治疗，按每次1μg/kg，早晚各一次 。于用药前1天及治疗10天结束后次日留晨尿作尿微蛋白(Alb、β2-M、IgG)的放射免疫 测 定。结果示治疗后尿微蛋白的值较治疗前有显著减少，有统计学差异(0.01＜ P＜0.05)。美喘清能有效解除气道平滑肌的痉挛，肾脏是其排泄的主要脏器 之一，检测尿系列蛋白评价肾损害的方法已得到肯定。本文结果说明美喘清经肾脏代谢时不 造成肾脏损害，且有改善肾功能的现象。这一现象可能系美喘清扩张了肾小动脉，增加肾血 流量所致，其临床意义有待进一步证实。
作者：吕广秀；应如珍 刊期： 2001年第02期
传染性单核细胞增 多症(IM)是由EB病毒引起的免疫异常性传染病。我院对1998年1月～1999年9月确诊的IM患儿 116例使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、α-干扰素(IFN-α)或病毒唑治疗结果比较。患 儿符合以下3项标准：①发热、咽炎、肝脾淋巴结肿大、睑肿等；②外周血中变异淋巴细胞 分类≥0.1；③血清EBV-IgM阳性。将116例患儿随机分为IVIG0.2g～0.4g/(kg.d)组28 例、IFN-α100万U/d组46例、病毒唑10mg～15mg/(kg.d)组42例，疗程3天～5天。入院 时患儿年龄、性别及病程经统计学分析无差异，故三组具有可比性。三组有效率分别为96. 4%、97.3%和35.7%。经χ2检验表明IVIG组与IFN-α组有效率比 较无差异，但两者与病 毒唑组比较有高度显著性差异(P＜0.01)(有效：用药后3天内体 温开始下降，5天内体温恢复正常，咽痛、肝脾淋巴结肿大等表现缓解；无效：5天体温仍未 正常)。三组患儿住院时间(分别为5.75天±2.07天、7.21天±2.36天、8.95天±3.03 天)经方差分析及q检验表明：IVIG组与病毒唑组比较有高度显著性差异( P ＜0.01)，IVIG组与IFN-α组、IFN-α组与病毒唑组比较有显著性差异([ WTBX P均＜0.05)。结果显示IVIG、IFN-α较病毒唑治疗IM症状体征恢 复 快，病程缩短。除个别患儿使用后出现短暂低热外，无其它近期副作用。
作者：许红梅；王绍映 刊期： 2001年第02期
围产期缺氧窒息后引起的缺氧缺血性脑病严重威胁着新生儿的生命健康，并且是我国伤残儿 童重要病因之 一。我国地域辽阔，各地经济发展和医疗水平差别很大，在某些边远地区和广大基层农村， 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)至今还是常见病多发病。各地基层医院对HIE的治疗比较杂乱， 治疗原则及目标不明确，采用的治疗方法更不一致，影响疗效的提高。根据HIE发病机制的 研究成果，制定一个适合我国国情，便于推广的HIE治疗方案，实为必要。 缺氧缺血引起 脑组织损伤的病理生理改变早基本的是能量代谢障碍。随后发生一系列“瀑布”样反应 ，如氧自由基生成增加，细胞内钙超载，以及兴奋性氨基酸毒性作用等，促使受损神经细胞 逐步走向死亡［1］。能量代谢障碍学说早在30年前就已建立，至今在阐述缺氧缺血 性脑损伤(HIBD)发病机制方面仍占重要地位，其后发展起来的再灌注损伤和钙超载等理论， 是对能量代谢障碍学说的完善和补充，并非否定。随着分子生物学和分子生化学的进展，今 后对HIBD的发病机制研究还会有更多新的发现，临床医师在研究治疗时只能针对发病机制中 几个重要根本的环节进行干预和阻断，才能收到事半功倍的效果。
作者：韩玉昆 刊期： 2001年第02期
新生儿高胆红素血症(简称高胆)是新生儿期较常见的疾病，近年来有上升的趋势。新生儿高 胆能引起脑损伤已被大家认可。一旦出现核黄疸对脑的损伤往往是不可逆的，将对社会和家 庭产生严重影响。这就需要在临床上及早发现高胆所致的脑损伤，以便早期治疗和早期干预 。新生儿行为神经测定可了解新生儿行为能力，及早发现轻微脑损伤。本组收集了我院新 生儿高胆(1999年7月～1999年12月)30例及正常新生儿30例，两组共作新生儿行为测定120人 次。现将结果报告如下。
作者：陈碧琴；彭巧娣；陈叶 刊期： 2001年第02期
1997年～1999年我科收治重 症毛细支气管炎伴低钙血症患儿38例，其中男24例，女14例；年龄≤3个月25例，～2岁13例 。全部病例均无佝偻病史，且体检无佝偻病体征，系筛选后随机检测血钙。在入院次晨采集 空腹血，血钙≤2.1mmol/L为低钙血症，符合诊断者共38例。明确诊断后，除常规治疗外， 给予10%葡萄糖酸钙5ml～10ml，用5%葡萄糖稀释一倍后静注，一日1次或2次，合并心衰者用 强心甙时暂停补钙。一般用药5天～6天，除2例因先天性心脏病心衰难纠正未用钙剂外，其 余血钙均恢复正常痊愈出院。毛细支气管炎是一种呼吸道阻塞性疾病，重症时除肺受累外， 心、脑及消化道器官均可受累。此时引起低血钙原因可能是：①患儿因喘憋影响哺乳，应用 镇静剂后长时睡眠不能进食，加之消化道功能紊乱摄入钙剂减少；②伴有腹泻者肠道丢失增 多；③应用利尿剂、脱水剂使钙剂排出增多；④缺氧损害甲状旁腺功能，影响其对血钙调节 ，钙离子内流增加，血钙降低。重症毛细支气管炎伴低钙血症因缺乏特异性表现，故临床易 漏诊。心衰时限制钙剂的应用，故应抓住时机补钙，以免引起严重损害。
作者：杨瑞荣；考玉芹 刊期： 2001年第02期
维生素B1缺乏症导致基底神经节损害临床鲜有报道，我科自1995年以来收治了18例伴 有基底节损害的脑型维生素B1缺乏症，现分析如下。 临床资料 18例中男12例，女6例；年龄(2～9)个月17例，18个月1 例。均来自水稻产区，15例有丢弃米汤病史，5例同时有乳母产后忌口病史。另5例乳母有 下肢麻木、腓肠肌痉挛史。临床表现：全部病例均以急性起病，其中＜24小时10例，～72小 时8例。其主要临床表现依次为心动过速14例，嗜睡8例，双眼凝视、扭转痉挛、发绀6例， 呕吐、肌张力减低、肝肿大、对光反应迟钝2例。实验室检查：18例血清钠、钾、氯化物、 二氧化碳结合力均在正常范围，8例脑脊液检查结果正常。
作者：王德志；方元勋；舒李焱 刊期： 2001年第02期
使用一氧化氮(NO)吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)。22例PPHN患儿吸入NO治疗， 20 ppm开始，高40ppm，6小时后逐渐降为6ppm，持续36小时～72小时，治疗前后动态观测患 儿 氧合情况、肺动脉压力、血压、心率、出凝血时间、凝血酶原时间及高铁血红蛋白(MHb)变 化。结果：吸入NO30分钟后肺动脉压力显著下降(t=14.2，P＜0.001 )；OI下降(t=12.2， P＜0.001)；18例(81.8%)患儿有效，对全身血压、心率并无明显影响；以6pp mNO维持36小 时～72小时，患儿氧合情况持续改善，停用后没有复发。低浓度、短期吸入NO既安全又能 显 著改善PPHN患儿的氧合情况。
作者：陈运彬；杨杰；潘力 刊期： 2001年第02期
患儿，男，2(3)/(12)岁。因多饮、多尿5 0余天，发热10余天入院。患儿于50余天前 开始每日饮水1500ml～2500ml，尿量达2000ml～3000ml，曾在外院测血清氯化物115.1 mmol /L，CO2-CP 16.5mmol/L，经补液、纠酸、青霉素抗炎治疗无好转入院。入院查体：发 育稍迟缓，体重9kg，身高70cm，慢性病容，胸、腹、背部均可见较多皮疹，直径0.5cm左 右，部分呈暗红色、结痂；部分呈鲜红色、压之不褪色；部分脱痂留有色素沉着。
作者：李晶；易晓霞 刊期： 2001年第02期
根据调查，每1000名出生的新生儿中，约有1名～3名听力障碍。我国现 有0岁～7岁聋儿80万人，每年还以3万名的速率递增。世界各国的情况也大致相仿。为此，1 994年美国儿科学会发表声明，倡导新生儿听力筛查，要求至少在出生3个月内对所有新生儿 或婴儿进行听力筛查。1995年世界卫生组织专门成立了防聋机构，发起世界范围内的防聋运 动。1998年欧洲发表共同声明，呼吁各国尽早开展这一项目。 目前，仅上海地区有聋哑学校、残疾人听力康复中心以及特殊学校20余所。这些患儿由于在 新生儿期未行听力筛查，其听力问题未被及时发现，往往到了4岁～5岁尚不会说话时才被发 现有听力问题，但已过了学习语言佳时机，从而导致他们的言语和语言功能障碍，社会适应能力低下，常常有严重的行为问题，难以进行正常的学习。由此造成对国家的负担、对家庭的负担难以估量，对患者本人来说更是天灾人祸。
作者：沈晓明 刊期： 2001年第02期
为进一步探讨小儿Fisher综合征的病因及诊断标 准，对2054例急性感染性多发性神经根炎(AIP)患儿中22例小儿Fisher综合征的临床表现、 脑脊液进行对比研究。结果显示22例患儿均以眼肌麻痹和小脑共济失调为主征，伴有肢体不 同程度的不完全的弛缓性瘫痪，约半数以上患儿脑脊液出现蛋白、细胞分离现象。结论：Fi sher综合征是AIP一种特殊型或变异型，是以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为特征的A IP。
作者：韩燕燕；刘桂英；张云峰；孙景辉；鲁继荣 刊期： 2001年第02期
采用放免法和比色法测定68 例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)及30例正常新生儿血浆一氧化氮(NO)、一氧化氮合酶(NOS)及 血清催乳素(PRL)活性水平， 以探讨NO、NOS及PRL在HIE中的发病机理、 病情进展及预后中的 作用。结果：HIE急性期NO、NOS、PR L水平较正常新生儿明显升高(P＜0.05)，中度和重度HIE的3项水平升高更显著(P均＜0.0 1)；HIE惊厥组急性期血清PRL水平显著高于非惊厥组(P＜0.01) ，且与惊厥发作持续时间呈正相关(r=0.485，P[ WTBZ ＜0.01)。提示：NO、NOS、P RL水 平高低与HIE患儿脑损伤严重程度有关，可作为判断病情、预后及惊厥是否发作的指标。
作者：林满华；陈群；揭育丽；陈铭珍 刊期： 2001年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
