静注丙种球蛋白防治肾病综合征继发医院感染疗效分析

原发性心肌病分类与诊断中的几个问题

近年来原发性心肌病发病率在国内外均有显著增加.原发性心肌病的病因、分类、诊断和治疗中仍有很多问题尚未解决,现就其分类与诊断中的几个问题,谈谈个人看法.心肌病的分类与存在问题

作者：马沛然 刊期： 2001年第04期

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害的临床分析及随访

过敏性紫癜(AP)是儿童常见的毛细血管变态反应性疾病.为了更好地了解AP并发中枢神经系统(CNS)损害的临床特点及指导治疗,现将我院8年来住院的35例AP合并CNS损害患儿的临床分析报告如下.

作者：何学华 刊期： 2001年第04期

临床病例讨论——极重度贫血、呕吐2年余

病史摘要男,2岁10个月.因反复呕吐、面色苍白2年余伴间断黑便6个月入院.2年前,患儿常于进食后出现阵发性哭闹伴呕吐,呈非喷射状,吐后哭闹即止,面色逐渐苍白、乏力,近6个月呕吐加剧,呕吐物偶有咖啡色样物,伴腹痛,有时大便呈黑褐色.反复呼吸道感染,在当地医院摄片诊断为“肺炎”,血红蛋白仅为40g/L,2次住院抗感染及输血治疗.1周前,曾因剧烈运动晕厥1次,自行缓解.8个月时患肺炎,肺炎治愈后做双侧腹股沟斜疝修补术.体检:体温36.5℃,P140次/分,R30次/分,W10kg.精神差,重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音,右肺下部呼吸音稍低,未闻及罗音.腹软,肝剑突下6cm,右肋下5cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm,双侧腹股沟可见手术疤痕.实验室检查:血红蛋白29g/L,红细胞1.46×1012/L,网织红细胞50‰.电解质:血钠132mmol/L,血钾、氯、钙、磷均正常,肝、肾功能正常.大便潜血:强阳性.B超:肝脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒细胞系统增生,分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主,部分细胞伴巨幼样变,分叶粒细胞比值偏低,原早幼细胞易见,占非红系10.9%,红细胞系统增生,分类以晚幼红细胞为主,部分细胞伴血红蛋白成熟不良,成熟红细胞大小不均,部份细胞中心染色过浅,血小板可见.铁染色:阴性.G-6-PD酶活性测定:3.23IU/g,血红蛋白,高铁血红蛋白还原率:71.4%,异丙醇试验:阳性,血红蛋白电泳正常,红细胞渗透脆性试验正常,血红蛋白HbF抗碱变性测定:正常.血清铁蛋白8.2ng/mL(低于正常).胸部正侧位片:右下肺密度不均,其内侧有气液面. 治疗经过:3周内先后输血600ml,并使用止血敏、云南白药、维生素K及抗感染治疗.大便潜血阴性,Hb升至99g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.28,E 0.01×109/L,BPC 162×109/L.

作者：陈燕华；蒋宝娣 刊期： 2001年第04期

先天性膈疝动物模型制作及其肺部一氧化氮的改变

用Nitrofen致畸孕鼠,获取先天性膈疝鼠仔模型.共获得28只先天性膈疝(CDH)鼠仔,经Nitrofen处理未患CDH鼠仔34只,正常对照组鼠仔25只.对3组进行肺重/体重指数、肺蛋白定量、肺中一氧化氮合成酶(NOS)和一氧化氮(NO)研究.结果发现用Nitrofen致畸孕鼠,在鼠仔中能产生CDH;病侧肺组织中NO含量下降,NOS酶活性下降.由于NO能舒张血管平滑肌细胞,因此病侧肺组织中NO含量明显下降,和CDH肺高压病理生理有关.NO制剂是治疗CDH肺高压一种有希望的新途径.

作者：张骏；夏毓华 刊期： 2001年第04期

心内膜弹力纤维增生症患儿降钙素基因相关肽和内皮素的变化及其临床意义

为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能.结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGRP与ET呈负相关; 经治疗病情好转后,血浆CGRP回升而ET下降;EFE患儿血浆CGRP、ET与CTR及心脏收缩功能有关.本研究提示,CGRP降低和ET升高两者协同作用可能是促进EFE心衰发生发展的原因之一 ;EFE患儿血浆CGRP、ET监测为估计病情、预后和疗效判断提供客观参考依据;治疗EFE时应重视纠正失衡的体液因子水平.

作者：刘晓燕；钱永如 刊期： 2001年第04期

先天性心脏病术前B超及心导管检查诊断的评价

总结北京儿童医院与美国德克萨斯儿童医院(简称德州儿童医院)心外科手术病人的诊断方法,重点评价单纯心脏B超诊断在先天性心脏病诊断中的地位,将两院1998年的第一次手术病人进行总结,分为单纯心脏B超组及心脏B超加心导管组,术前诊断与手术所见比较,将结果分为完全正确、轻微不同及明显不同3种情况进行分析.结果显示德州儿童医院的病人中,213例(73.6%) 仅靠B超诊断,其中5例(2.4%)轻微不同,1例(0.5%)明显不同;北京儿童医院78例( 74.1 %)仅靠B超诊断,其中1例(1.3%)轻微不同,无明显不同.提示单纯心脏B超诊断是可靠的,心导管检查的发展趋势是用以补充心脏B超探查不满意及做介入治疗.

作者：李仲智；姜鹃；吴进；高玲 刊期： 2001年第04期

静注丙种球蛋白防治肾病综合征继发医院感染疗效分析

肾病综合征(NS)患儿免疫功能低下,容易并发医院感染而使病情反复、恶化甚至死亡.我院儿科自1995年1月以来试用静脉用丙种球蛋白(IVIG)防止NS患儿继发医院感染,现报道如下.

作者：糜丽珍 刊期： 2001年第04期

人工泵式肛门括约肌节制排便的适肠管约束压选择

人工泵式括约肌是一种治疗大便失禁的新方法,为探明人工泵式括约肌的佳肠管约束压,将离体和在体肠管的远端以人工泵式括约肌的袖套包裹,分别向袖套内注水1.5ml、2.0ml、2.5ml和3.0ml,然后向近端肠腔内注水直至出现渗漏,记录不同肠管容积下的肠腔内压及大肠腔容积.结果:当袖套内注水达2.5ml时,肠管约束压可达到155cmH2O,其肠腔内压和肠腔内容积均高于1.5ml和2.0ml组;当袖套内注水达3.0ml时,肠腔内压略高于2.5ml组,而两组所能维持的肠腔内液体容积均为40ml;在体实验于术后2周、4周、6周和8周复查无明显改变.结果表明,袖套内注水2.5ml可获得适肠管约束压.人工泵式括约肌节制排便有良好效果.

作者：潘伟华；施诚仁；金凌宇；吴燕；吴晔明；王玲华 刊期： 2001年第04期

小儿神经系统疾病并发心脏损害的临床观察

小儿神经系统疾病(NSD)并发心脏损害者文献报道不多,我们对217例NSD中并发心脏损害的65例(29.95%)患儿进行了临床观察与分析,以探讨并发心脏损害的临床特征.

作者：董湘玉；沈阳 刊期： 2001年第04期

婴幼儿腹部大手术后细胞因子的变化

新生儿和婴幼儿手术应激后死亡率及并发症的出现远较成人高,确切机制尚不清楚.近年来许多研究表明,在机体对损伤的反应中,细胞因子作为炎症介质起着主要的作用,在这些细胞因子中,肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素1β(IL-1β)和白细胞介素6(IL-6)被认为是炎症和组织损伤后急性期反应的主要调节因子,白细胞介素8(IL-8)作为趋化因子在炎症反应中发挥作用.有理由认为,细胞因子在手术创伤后的应激反应中发挥关键的作用,细胞因子的升高与应激程度和并发症的出现有一定的关系.

作者：汪健；朱锦祥 刊期： 2001年第04期

新生儿尿路感染的流行病学及病因学进展

在过去十年期间,我们已经取得许多新的关于新生儿尿路感染(UTI)病因学的知识.细菌的毒力因素已经引起人们重视,并检出几种特殊的细菌毒力.新生儿UTI有引起不可逆性肾损伤的重要危害,尤其是伴有膀胱输尿管返流(VUR)时,更易造成肾的损伤而形成肾瘢痕,终造成高血压、蛋白尿及肾功能衰竭,增加了新生儿UTI的管理负担.现就新生儿UTI的流行病学和病因学近年的进展做一综述.

作者：素梅；张旭东；邵肖梅 刊期： 2001年第04期

心肌酶及其同功酶活性与SOD、MDA测定对围产期窒息儿心肌损害的早期诊断意义

新生儿窒息是新生儿期常见病,由于低氧血症和酸中毒所导致的多器官功能损害已逐渐引起人们的重视,为了对围产期窒息儿心肌损害作出早期诊断,我们结合临床于1997年12月～1999年12月对94例新生儿作了血清AST、LDH、LDH1、CK、CK-MB、羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)进行定量测定,并作心电图检查,现报道如下.

作者：陶春莲；裴桂英；姜红 刊期： 2001年第04期

阿奇霉素、干扰素联合治疗脑弓形虫病34例分析

我科于1996年1月至1999年6月收治脑弓形虫病34例.男22例,女12例;3月～5岁12例,～10岁16例,～14岁6例.均有动物接触史.临床表现:脑性瘫痪12例,小头并小眼症(脑萎缩)2例,脑积水2例,抽动-秽语综合征6例,多动症9例,继发性癫疒间10例,痉挛性斜颈1例.检验结果:Toxo-IgG、IgM、DNA阳性1例,Toxo-IgG、IgM阳性8例,Toxo-IgG、DNA阳性5例,Toxo-IgG(2次)阳性20例.脑电图:异常29例,波幅(150～400)μV,(3-7)c/s θ波,或(2～3)c/s δ波阵发性出现14例,高波幅慢波杂θ类尖波或单个尖波9例,棘-慢,尖-慢波阵发性或爆发顶颞部6例.头部CT:脑积水2例,蛛网膜下腔出血2例,脑萎缩2例,左颞叶椭园形肿块、伴钙化灶1例.随机分成两组,在年龄、性别、临床表现方面两组经统计学处理差异无显著性.阿奇霉素组18例,按(7～10)mg/(kg*d)饭后2小时顿服,连服10天停10天为1疗程,共6疗程;联用干扰素:3岁以下10万U/d,肌注,共4次,3岁以上100万U/d,共1次.螺旋霉素组16例,按60mg/(kg*d),分3次～4次口服,SMZCO(20～30)mg(kg*d),分2次口服.疗程同阿奇霉素组.疗效判断:①痊愈:临床症状、体征消失,Toxo-IgG、IgM、DNA阴转.②好转:临床症状体征消失或减轻,发病次数减少,Toxo-IgM、DNA阴转,IgG阳性.③无效:反复发病或间歇加重,Toxo-IgM或DNA反复阳性.结果:阿奇霉素组痊愈10例,好转8例.螺旋霉素组痊愈2例,好转6例,无效8例(χ2=10.08,P＜0.01),两组疗效有显著差异.脑弓形虫感染是造成小儿神经系统损伤的一个重要原因,因无特异临床表现,易造成误诊.本文34例中阿奇霉素组疗效优于螺旋霉素组.可见阿奇霉素和干扰素联合应用是目前治疗脑弓形虫病较为有效的药物.

作者：何爱珍；李艳 刊期： 2001年第04期

疑难病例分析——生后皮损、智能低下伴双手震颤6年

病史简介患儿(先证者Ⅲ1),女,10岁.G1P1,足月顺产,出生体重3000g.出生后面部和局部躯体大片皮肤发红,随年龄增长,日晒后面部及上肢伸侧皮肤干燥、粗糙、裂开、脱皮,继而出现大小浓淡不一的色素斑.4岁发现取物时双手震颤并逐渐加重,静止时消失.智力轻度低下,现读小学三年级,成绩差,听力正常.身材矮小,步态正常,头围48.7cm,面部、前臂皮肤见散在或融合之不规则形色素斑,混有白斑、毛细血管扩张和皮肤疤痕.心肺(-).四肢肌张力正常,双手意向性震颤,指鼻和跟膝胫试验正常,直线行走差,病理反射(-).母亲(Ⅱ2)32岁,幼年开始出现与先证者相同的皮肤症状,13岁出现耳聋,目前听力几乎丧失,16岁出现两手震颤并逐渐加重,21岁时已不能持稳碗筷.智能进行性减低,身材矮小,身高150cm,第2性征发育正常,头颅CT示交通性脑积水.曾多次在本市某三级医院就诊,未明确病因,仅予对症治疗.阿姨(Ⅱ4)26岁,病情与患儿母亲相似.

作者：张静敏；王世雄 刊期： 2001年第04期

西沙必利混悬液治疗38例新生儿溢乳疗效观察

1996年12月至1999年3月上海瑞金医院儿内科共收治新生儿溢乳76例,其中男45例,女31例,年龄平均11天±3天,所有病例均排除外科系统疾患.将患儿随机分成两组,治疗组38例,对照组38例,两组患婴在性别、胎龄、体重方面比较无显著性差异.治疗组用西沙必利混悬液治疗,剂量0.2mg/(kg*次),奶前半小时服用,每日3次～4次,疗程4周;对照组予内科保守治疗即喂以稠厚乳汁,少量多餐,抬高体位(30°～45°).4周后两组疗效对比,疗效评价标准为:差:溢乳无改善;尚可:稍有改善;好:溢乳明显减少;极好:症状完全消失.结果治疗组与对照组分别为:极好20例、4例;好6例、17例;尚好4例、7例;差8例、10例;治疗组疗效明显优于对照组(P＜0.01).因此认为用西沙必利混悬液治疗新生儿溢乳疗效明显,优于传统内科治疗.

作者：卢筱蓉；王愚珍 刊期： 2001年第04期

小儿特发性高钙尿症13例报告

小儿特发性高钙尿症临床以血尿为主要表现,为小儿良性血尿的主要原因之一.根据钙负荷试验,可分为肾漏型和肠吸收亢进型,后者可分为Ⅰ型～Ⅲ型,其中Ⅱ、Ⅲ型在低钙饮食时,其尿钙＜4mg/(kg*d),而Ⅲ型还伴有血磷下降,此外尚有报道为混合型者.现将我院自1992年～1999年2月明确为特发性高钙尿症13例报告如下.

作者：吴伟岚；卫敏江；陈难 刊期： 2001年第04期

肿瘤患儿血管通道装置的选择和应用

为开展化疗泵在儿童肿瘤病例的临床应用,对18例恶性肿瘤患儿分别经颈外静脉和颈内静脉置管经皮下隧道于侧胸壁皮下埋置化疗泵.目前18例中1例已化疗结束,17例仍在经泵化疗中,18例患儿总计带泵2241天,经泵化疗375天.术后无气胸、无气栓形成及局部出血,无术后血流感染,无血栓形成及管腔闭塞.提示在诸多血管通道装置中,化疗泵对于儿童病例更为适合.颈外静脉切开置管在婴幼儿病例是一种安全可靠的途径;全麻下操作、颈外静脉切开插管、术后管理和操作的规范化是预防和减少术后并发症的重要因素.

作者：吴晔明；褚君；徐敏；孙杰；严志龙 刊期： 2001年第04期

西部边远地区儿科医师和护士培训计划

作者： 刊期： 2001年第04期

两种尿微量蛋白测定在过敏性紫癜中的应用

过敏性紫癜(HSP)是一种全身性毛细血管炎性疾病,据报道患儿肾穿刺检查,累及肾脏者达90%～100%,而临床诊断率仅为40%左右.是否累及肾脏决定其远期预后[1],故早期监测肾功能状况对其预后及治疗起重要作用.通过对HSP患儿尿微白蛋白(Alb)及尿β2微球蛋白(β2-MG)的检测,探讨其变化规律及临床诊断意义,现报告如下.

作者：郭艳芳；李维城；杨魁兰 刊期： 2001年第04期

小儿再发性腹痛诱因的调查分析

我科于1999年3月～6月对南京市两所小学在校生进行再发性腹痛诱因的调查,发问卷调查表1480份,回收987份,占66.7%,其中男453例(45.9%),女534例(54.1%),有再发性腹痛病史193例(19.6%).其中,腹痛伴有关节疼痛12例(6.2%),伴有厌食、恶心、呕吐、腹胀40例(20.7%),伴胃肠电图和钡餐检查42例中,结果胃炎及胃窦炎19例,胃肠功能紊乱10例,十二指肠球炎7例,胃功能欠佳6例.在有腹痛史的小儿中,189例(97.9%)存在不良饮食习惯,如常吃开水泡饭或汤泡饭64例(33.9%),常吃油炸食品160例(84.6%),常吃冷饮或饮料78例(41.3%),挑食、偏食104例(55.0%),吃饭不定时或吃饭时间过长51例(26.9%),吃饭时看电视52例(27.5%).并有112例存在精神心理障碍(58.0%),其中,学习负担过重、不愿上学44例(23.0%),精神紧张、焦虑58例(30.1%),精神抑郁、爱生气74例(38.3%),吃饭时经常遭家长批评或责骂52例(26.9%).调查结果显示:小儿慢性胃炎、胃窦炎是小儿再发性腹痛的主要原因之一;近年来再发性腹痛发生率高与小儿的不良饮食习惯有很大关系;精神心理障碍是小儿再发性腹痛的又一重要诱因.

作者：丁绪芳；褚仰红；刘福银 刊期： 2001年第04期