周慿；鲍伟民；张荣；陈宏；张福林
Ⅱ型神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病,NF2基因突变及表达产物merlin缺乏是其主要的病理基础,merlin具有抑制细胞生长的功能,merlin表达下降将导致细胞的过度增殖和恶性变.本文就Ⅱ型神经纤维瘤病的临床表现、诊断和治疗,以及merlin的生物学功能及其在疾病发生发展中的作用等方面作一综述.
作者：马爱梅；赵永波 刊期： 2003年第04期
目的:研究临床中普遍应用的UPDRS量表中第Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ部分评分与多巴胺转运体(Dopamine transporter,DAT)PET功能显像的相关性,推断这些评分在帕金森病(Parkinson disease,PD)临床应用的可靠性.方法:以18F标记的FP-CIT为特异性配体,应用PET检测了31例原发性PD患者双侧基底节区(包括尾状核、前壳核和后壳核)DAT数量.将这些患者的UPDRS中第Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ部分的临床评分与双侧基底节不同区域DAT均值进行相关性分析.结果:UPDRSⅡ、Ⅲ、Ⅴ评分与尾状核、前壳核和后壳核DAT呈显著负相关.它们与后壳核DAT的相关系数r分别为-0.363,-0.473及-0.532.在UPDRS Ⅲ中的PD主要症状评分中,肌强直评分与上述3个基底节不同区域DAT均呈显著负相关,动作迟缓评分仅与后壳核DAT呈显著负相关,而震颤评分与这3个区域中的任何区域DAT均无相关性.结论:UPDRS Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ评分均能客观反映PD患者的严重程度,其中UPDRS Ⅲ相对更全面可靠.PD患者震颤发生的机制可能与黑质纹状体通路障碍无关.
作者：王坚；蒋雨平；管一晖；项景德；陈正平；赵军；苏惠琳；杨莉芹；郭丽萍；邬剑军；丁正同 刊期： 2003年第04期
目的:观察新生大鼠HIBD晚期不同bFGF治疗方案对caspase-3蛋白表达、DNA断裂的影响.方法:用免疫组化法观察caspase-3表达情况,用TUNEL观察神经细胞DNA断裂情况.结果:①bFGF 1组caspase-3平均吸光度值(0.357 1±0.093 4)明显减弱,与对照1组(0.370 6±0.0419)比较,两者间差异有显著性,P＜0.05;②bFGF 1组TUNEL阳性细胞数(4.20±1.30)亦明显少于对照1组(9.80±1.92),P＜0.05;③bFGF 2组、3组与其对照组比较则差异均无显著性,P＞0.05.结论:bFGF可能为不断下调HI后caspase-3表达及随后的DNA断裂,因此应持续治疗方能发挥其神经保护作用.
作者：王菊莉；曹洪涛；孙凤娟；韩玉昆 刊期： 2003年第04期
目的:评价托吡酯快速加量法治疗癫癎发作对病人的安全性影响.方法:将130例癫癎病人分成两组.一组为常规加量组,另一组为快速加量组.常规加量组为每周加25mg,4～8周达到治疗量,快速加量组为每3天加25 mg,在10～20 d达到治疗量.分别观察其不良反应出现的时间、频度、分级和严重程度.结果:快速加量组和常规加量组的不良反应发生率分别为41.54%和38.46%,而且其持续时间均相近.结论:托吡酯的快速加量法是安全的.
作者：朱国行；王晋阳；洪震 刊期： 2003年第04期
目的:探讨P-、L-选择素在鼠局灶性脑缺血再灌注损伤中的表达及作用.方法:72只雄性SD鼠分为假手术组和脑缺血2 h再灌注后2、3、4、6、12、24、48 h组,用线栓塞法建立脑缺血再灌注模型,免疫组化法检测缺血再灌注不同时间P-、L-选择素的表达.结果:P-选择素在缺血再灌注后3 h少量表达,12 h达高峰;L-选择素在脑缺血再灌注后2 h少量表达,6 h达高峰.结论:鼠局灶性脑缺血再灌注损伤中,P-、L-选择素明显上调,提示两者介导白细胞、微血管内皮细胞的粘附,参与脑缺血再灌注损伤的病理过程.
作者：张世明；孙雪波 刊期： 2003年第04期
目的:探索建立一种慢性点燃抗脑抗体癫癎动物模型.方法:在SD大鼠的海马CA1区间断持续注射抗脑抗体--神经突触前膜蛋白(Munc-18抗体)1μL,隔天注射一次,5次之后每隔2周注射一次,共10周.监测注射前后大鼠的脑电图(EEG)和癎样行为.3个月后取脑切片,HE和尼氏染色后镜下观察.结果:实验组12只大鼠中有10只有癎样EEG(83%),6周之后有5只(50%)保留;9只有1～5级癎样行为(75%),第6周后保留4只(44%);而所有对照组中,仅2只大鼠有轻度异常脑波和1只有2级癎样行为,相比有显著差异(P＜0.01).镜下发现实验组损伤灶明显,胶质细胞增生,神经元细胞减少且形态异常.结论:Munc-18抗体能慢性点燃致癎大鼠,但其作用机制需进一步研究.
作者：陈功；江澄川；程介士；杨茹 刊期： 2003年第04期
我们应用降纤酶治疗急性脑梗死66例,取得了较好的疗效,现报道如下.
作者：黄小玲；胡耀辉 刊期： 2003年第04期
目的:探讨大鼠一氧化碳(CO)中毒后脑病的脑组织超微结构的改变.方法:实验组和健康对照组大鼠各10只,均被放入中毒室内,实验组通入体积分数15.0×10-4的CO混合气体,健康对照组通入空气,均通气12 h,中毒后出现明显智能减退者定为CO中毒后脑病大鼠.采用透射电镜技术对其脑组织进行观察研究.结果:实验组有4只大鼠出现脑病症状,其脑组织超微结构改变为大脑皮质和海马出现约5%～15%的神经元凋亡;健康对照组无类似症状及相同超微结构改变.结论:大鼠CO中毒后脑病脑组织超微结构改变为大脑皮质和海马出现约5%～15%的神经元凋亡.
作者：刘凤超；郭述苏；贺永文；吕保生；张宾；程正祥；陈春富；秦树理 刊期： 2003年第04期
单纯疱疹病毒性脑炎的发病大多数是由潜伏的单纯疱疹病毒再激活引起已基本得到公认,但病毒潜伏及再激活的具体机制还不十分明确,本文就国外近年来LAT在单纯疱疹病毒潜伏感染的建立、维持和再激活过程中所起的重要作用作一简要综述.
作者：赵高年；李勇；谢鹏 刊期： 2003年第04期
目的:原核表达、纯化PTD-XIAP融合蛋白,鉴定其血脑屏障的通透功能.方法:反转录大鼠脑组织RNA,用PCR法扩增编码XIAP蛋白BIR1-2、BIR3-RING及BIR-2的cDNA片断,重组入pTransVector表达质粒并转化大肠埃希菌BL21;以IPTG诱导表达,用NTA-Ni层析柱分离纯化,Western blot鉴定.PTD-BIR3-RING经腹腔注入小鼠体内,用免疫荧光法检测脑组织中的分布.结果:PTD-BIR3-RING得到表达,相对分子质量约30×103,与6×His单克隆抗体有特异性反应.注入小鼠体内后,脑组织中广泛分布有阳性细胞.结论:重组PTD-BIR3-RING具有良好的血脑屏障穿透功能.
作者：樊永峰；吕传真；赵延欣；乔健；任惠民 刊期： 2003年第04期
目的:研究托吡酯(TPM)长期应用对癫癎幼鼠学习记忆功能的影响,并观察海马NMDAR1 mRNA表达的变化.方法:以锂-匹罗卡品制作癫癎模型,TPM灌胃,5周后使用Morris水迷宫评价大鼠的学习记忆功能,通过核酸原位杂交法观察海马各区NMDAR1mRNA表达的变化.结果:癫癎幼鼠的学习记忆功能较正常幼鼠明显下降;癫癎幼鼠学习记忆功能经中、小剂量TPM干预后未发生变化,而经大剂量TPM干预后则明显下降;大鼠海马各区NMDAR1 mRNA的表达在TPM干预后无明显变化.结论:癫癎持续状态(SE)后的慢性癫癎对幼鼠的视觉空间学习记忆功能造成损害,长期大剂量应用TPM可加重这一损害,该损害可能与海马CA1、CA3区NMDAR1 mRNA的表达无关.
作者：陈云春；黄远桂；李锐；杜芳；江文 刊期： 2003年第04期
本研究选择小鼠为观察对象,建立大脑中动脉栓线模型,选择脑组织中Ca2+为观察指标,以了解尼莫地平对脑梗死的治疗及预防作用.
作者：席刚明；何国厚；黄朝芬；魏国耀 刊期： 2003年第04期
目的:探讨1H-MRS对早期PD的诊断价值.方法:采用1H-MRS技术检测早期PD、晚期PD、帕金森综合征、偏侧ET以及年龄匹配的正常对照组基底节区和皮质运动区感兴趣区的NAA/Cr和Cho/Cr比值.结果:早期或晚期PD、偏侧ET及帕金森综合征患者受累较重基底节区或运动皮质区NAA/Cr及Cho/Cr比值与受累较轻侧相比无显著性差异;上述各组患者受累较重基底节区或运动皮质区NAA/Cr 及Cho/Cr比值与正常对照组相应感兴趣区NAA/Cr及Cho/Cr比值相比也均无显著性差异.结论:1H-MRS无助于早期PD的诊断.
作者：丁正同；蒋雨平；王坚；杨莉芹；邬剑军；汪昕；耿道颖 刊期： 2003年第04期
目的:探讨血小板源性生长因子-B(PDGF-B)与白介素-1α(IL-1α)对动脉平滑肌细胞基质金属蛋白酶(MMP)-2、9及基质金属蛋白酶的组织抑制因子(TIMP)-1表达的影响.方法:通过免疫组化与RT-PCR方法,研究体外原代培养的大鼠主动脉平滑肌细胞在使用PDGF-B及IL-1α的情况下,MMP-2、9及TIMP-1表达的情况.结果:正常大鼠动脉平滑肌细胞有MMP-2与TIMP-1的表达,但没有MMP-9的表达,单独使用PDGF-B与IL-1α不能诱导MMP-9的表达,但是同时使用即可诱导其表达.结论:在病理情况下,PDGF-B与IL-1α协同作用诱导MMP-9表达,降解胶原蛋白,这可能是颅内动脉瘤形成机制中的重要途径之一.
作者：刘兵；浦佩玉；高永中 刊期： 2003年第04期
目的:探讨大鼠脑缺血早期脑内3种亚型一氧化氮合酶(nitirc oxide synthase,NOS)的表达及作用.方法:采用免疫组织化学方法,用三型NOS的多克隆抗体检测大鼠局灶性脑缺血15、30 min及1、2、3、6 h NOS在脑内的表达情况.结果:局灶性脑缺血1h内缺血侧基底节区内神经元型NOS(nNOS)表达上调;脑缺血1 h内在缺血区小血管壁及3 h时在缺血边缘区小血管壁出现内皮型NOS(eNOS)两次上调.局灶性脑缺血6h内神经组织中未见诱生型NOS(iNOS)表达.结论:在脑缺血的超早期出现结构型NOS(nNOS及eNOS)的上调表达,此时可能同时存在nNOS的神经损伤作用及eNOS的神经保护作用.
作者：方玲；王柠；吴志英；林珉婷；慕容慎行 刊期： 2003年第04期
目的:探讨神经干细胞移植治疗暂时性脑缺血的价值.方法:从孕14 d SD胎鼠海马组织中分离培养出神经干细胞,将BrdU标记的神经干细胞经立体定向移植到SD大鼠暂时性大脑中动脉梗死模型(tMCAO)纹状体缺血半暗区.移植后2～12周以神经损害严重程度评分(NSS)评价各组动物神经功能状况.移植后12周,免疫荧光染色观察移植后神经干细胞的分化、迁徙和整合情况.结果:分离和纯化出大鼠胚胎神经干细胞,呈nestin阳性,并具有自我更新及多向分化潜能.移植后的神经于细胞在宿主脑内迁徙,部分分化并表达神经元特异性标记Neurofilament.移植后8周起,神经干细胞移植组大鼠NSS评分明显低于其他2组.结论:神经干细胞移植能改善缺血后大鼠的神经功能状况.
作者：朱巍；周良辅；汪洋；朱剑虹；毛颖 刊期： 2003年第04期
目的:介绍Onyx治疗脑动脉瘤和动静脉畸形.方法:采用Onyx栓塞4例颅内中～大型动脉瘤和1例巨大型动脉瘤,以及3例巨大型脑动静脉畸形.结果:5例脑动脉瘤中3例获得100%栓塞,2例95%以上栓塞,载瘤动脉均保持通畅.临床恢复良好,仅1例颈内动脉海绵窦段动脉瘤患者术后动眼神经麻痹症状略有加重.3例巨大脑动静脉畸形一次栓塞35%～40%左右.结论:Onyx栓塞中～大型和巨大型宽颈动脉瘤、栓塞脑动静脉畸形有独特的优越性,但长期疗效有待随访.
作者：宋冬雷；冷冰；徐荣；顾宇翔；周良辅；陈衔城 刊期： 2003年第04期
Oudine's curse(翁丁咒语综合征Ondine--德语的水仙神)为一种极特殊的综合征,常因临床对该病不熟悉而漏诊、误诊,故实际发病可能更多.近年发现该病与中枢神经损害可互为因果,故更应引起神经科医生的重视.现结合文献将该病的发病机制,以及与中枢神经损害的关系作一综述.
作者：解龙昌；黄如训 刊期： 2003年第04期
PTTG不仅在垂体肿瘤,而且在睾丸、胸腺和胚肝这些含高度增生活性的细胞组织以及多种恶性肿瘤及其系细胞中有高表达的新发现的癌基因,通过PTTG的基因结构和作用机制的研究,发现其对细胞的增殖、转化和肿瘤的发生有重要的作用.
作者：蔡瑜；赵卫国 刊期： 2003年第04期
胰岛细胞瘤较少见,而仅以发作性意识障碍、肢体抽搐等神经系统症状为首发症状的更罕见,常易被误诊、漏诊,从而延误治疗,以至造成不可逆的脑损伤,甚至死亡[1].
作者：俞海泓；魏文石；李文贤 刊期： 2003年第04期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
