扇敏娜；德吉美朵；吴素兰
目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征及复发因素.方法 2003年2月-2009年12月,本院神经内科共收治符合ADEM诊断标准并完成随访的48例患儿,分析其临床资料、实验室检查、神经影像学特征及随访结果,总结其临床特征及复发因素.结果 48例ADEM患儿中,男22例,女26例;发病年龄1岁1个月～12岁6个月,中位年龄 6.3岁.发病前驱期有感染症状31例(占65%),疫苗接种史4例(占8%),无明显诱因13例(占27%).临床主要以运动障碍(46例)、精神障碍(21例)、头痛头晕(21例)及意识障碍(15例)为主要表现.MRI以皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室周围、基底核、脑干及脊髓损害为主,呈点片状或稍长T1、长T2信号.8例为第2次复发或多次复发.其复发与视神经症状、头颅MRI上显示幕上和幕下病灶同时存在、脊髓病灶及视觉诱发电位异常有关.随访结果:34例完全缓解,无任何神经系统后遗症;8例复发;14例遗留神经功能缺损,主要以运动障碍为主.结论 儿童ADEM临床表现多样,视神经损害及磁共振成像显示病灶的部位对复发的判断有一定的临床价值.ADEM长期预后大多良好,少数患儿遗留神经功能缺损.
作者：杨斌；江亮亮；叶小飞；何远知；王成月；赵忠礼；张志明 刊期： 2011年第13期
发绀是儿科常见症状,按发病机制不同,分为中心性发绀、周围性发绀及变性血红蛋白血症3类.发绀的诊断有赖于详细询问病史、体格检查及实验室资料的综合分析;治疗目的是改善缺氧症状,保证重要器官的供氧;预后与病因密切相关.现就发绀的临床表现、诊断治疗及预后进行阐述.
作者：王成；胡春艳 刊期： 2011年第13期
目的 通过对兰州市区婴幼儿、中小学生进行体检,检测10 d～18岁健康儿童心肌酶谱参考值,分析健康儿童与成人心肌酶谱参考值的趋势性差异,确定本地区健康儿童心肌酶谱的正常值范围.方法 将234名10 d～18岁健康儿童分为婴幼儿组、学龄前组、学龄组及青少年组.男118例,女116例.采集其外周静脉血3 mL,用速率法测定其血清中AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、CK、CK-MB水平,并对检测结果进行统计学分析.结果 (1)4个年龄组血清中AST、LDH、a-HBDH、CK、CK-MB水平均较成人高,年龄越小,水平越高,随着年龄的增长,其水平逐渐接近成人.(2)这4个年龄组的指标测值与成人组比较,婴幼儿组、学龄前组及学龄组有统计学意义(Pa＜0.01);青少年组无统计学意义(P＞0.05).(3)各年龄组男、女童血清心肌酶谱水平比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 ＜18岁健康儿童各年龄组心肌酶谱参考值有随年龄增长逐渐递减的趋势,各项指标高于成人参考值水平,故在诊断儿童病毒性心肌炎时应参考本地区儿童心肌酶谱的正常值.
作者：李凤敏；戴军；陈玉霞；李孝敬 刊期： 2011年第13期
目的 总结中度低温停循环(MHCA)结合选择性脑灌注(ASCP)技术在婴幼儿一期主动脉弓部重建中的临床效果.方法 回顾分析本院2009年1月-2010年12月行一期主动脉弓重建的动脉弓缩窄合并心内畸形30例患儿的临床资料.患儿平均年龄10个月(16 d～8岁),体质量3～22(6.3±3.3) kg.30例患儿体温均降至鼻咽温23～26 ℃,直肠温度24～28℃,患儿均在术中采用MHCA,通过无名动脉进行ASCP(20～30 mL·kg-1)的体外循环(ECC)方法.心肌保护均采用康斯特保护液(HTK液).患儿均采用术中常规超滤及术后改良超滤.结果 患儿均无与ECC相关的神经系统并发症,无死亡病例.ECC时间为65～170(123±23) min,主动脉阻断时间为16～95(53±18) min,ASCP时间为10～50(25±8) min,自动复跳率100%.患儿术后常规镇静清醒时间为6～95(46±26) h,机械通气时间为8～96(44±23) h,ICU滞留时间为1～12(5.5±3.5) d,住院时间为10～58(32±14) d.结论 MHCA结合ASCP等综合保护策略应用于婴幼儿一期主动脉弓重建手术中,有助于脑及重要脏器的保护,是安全可行的ECC方法.
作者：倪虹；扬璟；刘凤珍；刘晓明；缪娜；侯晓彤 刊期： 2011年第13期
体外循环下心脏术后发热作为一种临床常见并发症开始引起临床医师的关注.发热机制包括体液学说和神经学说.术后发热原因可简单分为非感染性发热和感染性发热.非感染性发热常见于炎性反应、自身免疫反应、药物及输血等.感染性发热常见于呼吸道感染、切口感染及血行感染等.现就体外循环下心脏术后的发热原因进行概述.
作者：汶晓东；许峰 刊期： 2011年第13期
目的 了解异丙肾上腺素静脉滴注在直立倾斜试验中的应用剂量和价值.方法 对63例疑似血管迷走性晕厥且基础直立倾斜试验阴性的患儿静脉滴注异丙肾上腺素,5 min后再倾斜到原来的角度,并持续给药10 min或直至出现阳性反应.滴注剂量分别为:第一阶段0.02～0.04 μg·kg-1·min-1,第二阶段0.04～0.06 μg·kg-1·min-1,第三阶段0.06～0.08 μg·kg-1·min-1.3个阶段方法及步骤均一致.结果 63例患儿中37例出现阳性反应.第一阶段9例出现阳性反应,第二阶段23例出现阳性反应,第三阶段5例出现阳性反应.37例阳性反应的患儿中21例为血压依赖型,13例为心率依赖型,3例为混合依赖型.在第二阶段中出现阳性反应的患儿占所有阳性患儿的62%,其剂量为0.04～0.06 μg·kg-1·min-1时阳性率高.结论 异丙肾上腺素静脉滴注在直立倾斜试验中有较高的应用价值.
作者：盖勇 刊期： 2011年第13期
目的 探讨姜黄素对急性心肌梗死小鼠心肌细胞凋亡相关基因表达的影响.方法 30只健康昆明种小鼠随机分为假手术组、模型组和姜黄素组.假手术组腹腔注射9 g·L-1盐水10 Ml·kg-1,每隔30 min注射1次,共2次;模型组腹腔注射9 g·L-1盐水10 Ml·kg-1,30 min后腹腔注射垂体后叶素(Pit) 10 Ml·kg-1;姜黄素组腹腔注射姜黄素100 mg·kg-1,30 min后腹腔注射Pit 10 Ml·kg-1.ELISA法检测各组小鼠血清乳酸脱氢酶(LDH)和心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平.采用RT-PCR法检测各组小鼠心肌组织Fas Mrna及FasL Mrna的表达水平.结果 与假手术组相比,模型组血清LDH、cTnI和心肌组织Fas Mrna及FasL Mrna表达水平显著升高(Pa＜0.01);与模型组相比,姜黄素组血清LDH、cTnI和心肌组织Fas Mrna及FasL Mrna的表达水平显著降低(Pa＜0.01).结论 姜黄素对急性心肌梗死小鼠有较好的保护作用,其机制可能与下调Fas Mrna及FasL Mrna的表达有关.
作者：吕风华；王永玲；孔娟；张金盈 刊期： 2011年第13期
心肌病是以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾病的总称.随着对心力衰竭发生机制研究的深入,心肌病的治疗有了新进展,现介绍神经受体、细胞因子、心肌重构等因素在心肌病治疗中的作用.
作者：韩秀珍；孙妍 刊期： 2011年第13期
目的 评价大动脉调转术(ASO)手术时机对完全性大动脉转位患儿预后的影响.方法 2008年1月-2009年12月共64例完全性大动脉转位(TGA)患儿在本院行一期ASO,其中36例室间隔完整(IVS),28例并室间隔缺损(VSD).各组依手术时年龄分为IVS/early组(≤14 d)和IVS/late组(＞14 d),VSD/early组(≤28 d)和VSD/late组(＞28 d).回顾性分析各亚组术后围术期并发症及存活情况;随访出院患儿了解其存活情况.结果 各亚组患儿在围术期肺动脉狭窄、低心排出量综合征、吻合口出血、创口愈合不良、膈肌麻痹、呼吸道异常、心律失常及呼吸道感染等并发症发生率比较差异均无统计学意义.3例患儿院内死亡,TGA/IVS组及TGA/IVS组2个亚组院内病死率比较差异无统计学意义(TGA/IVS组:8.3% vs 0,TGA/VSD组:0 vs 7.7%,Pa＞0.05).随访13个月,2例患儿院外死亡,TGA/IVS组及TGA/IVS组中2亚组间早期病死率比较差异均无统计学意义(TGA/IVS组:10.5% vs 10.0%,TGA/VSD组:0 vs 22.2%,Pa＞0.05).结论 手术年龄不应是影响TGA患儿预后的主要原因,术前机体状态、早产、感染、遵嘱随访是影响TGA患儿预后的重要因素,术前改善机体状态、术后加强随访有助于改善TGA患儿预后,提高其生存率.
作者：孙新；何少茹；庄建；陈寄梅；郑曼利；刘玉梅；孙云霞；梁穗新；张程 刊期： 2011年第13期
小儿肥厚型心肌病(HCM)为一种单基因疾病,多数呈常染色体显性遗传,主要基因编码在肌节蛋白;小儿HCM的病因和预后与成人不尽相同,除特发性外,可见先天代谢缺陷、各种畸形综合征、神经肌肉疾病等引起的HCM.现阐述小儿HCM的病理和病理生理、临床表现及诊断方法,并介绍药物治疗的进展和Morrow 心肌切除术、经皮室间隔消融术、双腔起搏以及植入式心脏复律除颤器的适应证.
作者：程佩萱；温宇 刊期： 2011年第13期
目的 评价通过检测白血病、实体瘤患儿心脏电生理活动变化,早期发现蒽环类药物(ANT)对血液/肿瘤病患儿心脏毒性的可行性.方法 选择2003年8月-2009年3月在本院接受ANT治疗、疗程全部结束并达完全缓解的白血病、实体肿瘤患儿65例.男38例,女27例;年龄1～16(6±4)岁;发病年龄5个月～14岁[(4.0±4.5)岁].ANT疗程结束后随访时间为1～49(20.88±13.23)个月;ANT累积剂量为25～350(125.82±74.85) mg·m-2.分别检测患儿QTc间期及常规超声(2-DE),并与25例健康体检儿童(健康对照组)比较.患儿心率变异(HRV)与本院正常参考值比较.结果 患儿均无心功能不全临床表现.与健康对照组比较,常规2-DE指标无明显变化.QTc间期:65例患儿化疗前QTc均在正常范围,化疗后44例患儿QTc较化疗前延长,3例延长超过正常范围(＞440 ms).化疗后QTc较化疗前及健康对照组均明显延长.QTc延长与ANT剂量及随访时间无相关性.45例患儿与本院HRV正常参考值比较,24 h内全部正常窦性心动周期(N-N)的标准差、24 h全程相邻N-N间期之差的均方根值、24 h内相邻N-N间期差值＞50 ms个数占所有N-N间期个数的百分数等时域指标及极低频率、低频、高频等频域指标均明显下降(Pa＜0.05).ANT化疗后随访时间长者及联合接受长春新碱剂量大者HRV受累更明显.结论 ANT累积剂量25～350(125.82±74.85) mg·m-2,随访1～49(20.88±13.23)个月的患儿发生恶性心脏事件风险不大,但患儿心室复极化及HRV已受影响,属危险人群,需长期监测;相比常规2-DE指标,QTc、HRV可更敏感地反映亚临床心脏毒性;ANT化疗及联合大剂量VCR可加重化疗后心脏自主神经功能受损.
作者：徐欣怡；黄美蓉；汤静燕；邢海华；张玉奇；武育蓉；周敏 刊期： 2011年第13期
目的 探讨生理水平的二氧化硫(SO2)预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注(I/R)损伤的保护作用,通过使用内质网应激抑制剂4-苯基丁酸(4-PBA)来探讨SO2预处理的作用机制.方法 应用Langendorff技术建立大鼠离体心脏灌注模型.将21只Wistar大鼠离体心脏随机分为3组:I/R组、SO2+I/R组及4-PBA+SO2+I/R组.通过Maclab采集系统监测心脏功能.记录缺血前30 min心功能指标,以缺血前离体心脏心率、左心室内压差、左心室内大上升速率及大下降速率为基础值,比较再灌注期间各组离体心脏各项心功能指标恢复率变化.结果 I/R可引起再灌注期间大鼠离体心脏心功能恢复率显著下降.经5 μmol·L-1SO2预处理后,相对于I/R组,再灌注期间大鼠离体心脏的各项心功能恢复率有不同程度的改善(Pa＜0.05),其中以左心室内压差、左心室内大上升速率及大下降速率改善为明显.预先给予4-PBA持续灌流后,SO2预处理对大鼠I/R损伤的保护作用有不同程度的下降.相对于单纯SO2预处理组,4-PBA+SO2+I/R组再灌注30 min后左心室内大上升速率及大下降速率恢复显著下降.结论 SO2可能通过激活内质网应激反应发挥对大鼠I/R损伤的保护作用,4-PBA可部分逆转SO2预处理对于心脏I/R损伤的保护作用.
作者：黄晓妹；金红芳；杜军保 刊期： 2011年第13期
目的 探讨腹腔注射不同剂量三碘甲腺原氨酸(T3)对新生小鼠兴奋毒性脑损伤脑组织病理改变和Caspase-3、髓鞘碱性蛋白(MBP)表达的影响.方法 72只新生5日龄(P5)ICR小鼠随机分为PBS对照组(PBS组)、兴奋毒性脑损伤模型组(IA组)、T3低剂量治疗组(LT组)、T3中剂量治疗组(MT组)和T3高剂量治疗组(HT组).模型组及T3各剂量治疗组脑内注射鹅膏蕈氨酸建立兴奋毒性脑损伤模型,模型建立后腹腔注射3种不同剂量(2 μg·kg-1、5 μg·kg-1、10 μg·kg-1)T3共5 d干预治疗.于脑内注射后120 h(P10)、30 d(P35)各取6只小鼠处死,HE染色观察其脑组织病理改变.免疫组织化学法检测小鼠脑组织损伤区Caspase-3及MBP的表达.结果 P10时,MT组脑白质及皮质损伤较IA组均明显减轻(Pa＜0.01),HT组脑皮质损伤较IA组减轻(P＜0.05);IA组Caspase-3表达较PBS组明显增强(P＜0.001),MT组和HT组Caspase-3表达与IA组比较明显减低(P＜0.01);P10和P35时,IA组MBP表达较PBS组均明显减弱(P＜0.001),MT组和HT组MBP表达较IA组均明显增强(P＜0.05).LT组脑组织病理损伤程度及Caspase-3、MBP表达与IA组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 腹腔注射中剂量及高剂量T3可减轻小鼠兴奋毒性脑损伤病理损伤程度,减少细胞凋亡,促进髓鞘的形成;低剂量T3对新生小鼠兴奋毒性脑损伤程度、细胞凋亡及髓鞘形成均无影响.
作者：许小艳；贺湘英；段江；莫亚雄；李琪；肖群文；梁琨 刊期： 2011年第13期
脑损伤是先天性心脏病婴幼儿围术期的常见并发症之一,病因较成人心脏病复杂,存在于整个围术期过程中,并有其独特的临床特点.其发病机制至今尚未完全明了,有学者认为进行心脏纠正手术体外循环时的再氧合损伤起重要作用.现将近年来关于先天性心脏病婴幼儿体外循环时动脉血氧分压与脑损伤的关系进行综述.
作者：黄灿；农绍汉 刊期： 2011年第13期
目的 探讨细胞因子在婴儿先天性心脏病(CHD)围术期的变化及1,6-二磷酸果糖(FDP)对其表达的影响.方法 选择2006年10月-2009年12月在本院心脏病中心接受手术治疗的CHD患儿63例.将63例CHD患儿随机分为试验组(n=30)和对照组(n=33).试验组在体外循环(CPB)前一次性在预充液中加入FDP 200 mg·kg-1,对照组预充液中不加FDP.分别于术前、CPB后3 h和CPB后48 h取血,采用ELISA法检测CHD患儿血清TNF-α、IL-6和IL-8水平.结果 试验组和对照组血清TNF-α、IL-6和IL-8水平术前比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05),CPB后3 h,对照组血清TNF-α、IL-6和IL-8水平较试验组显著升高(Pa＜0.05),且2组血清TNF-α、IL-6及IL-8水平均较术前显著升高;CPB后48 h,2组患儿血清TNF-α、IL-6和IL-8水平均比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05),但较术前均仍有升高.结论 CHD患儿CPB后3 h血清细胞因子TNF-α、IL-6和IL-8水平明显升高,是导致全身炎性反应的重要因素,在预充液中加入FDP后,可明显减少血清TNF-α、IL-6和IL-8的释放,减轻全身炎性反应.
作者：许飞；涂洪强；胡梅英；陈霞；段君凯；邹勇；张盛 刊期： 2011年第13期
目的了解拉萨地区高原性心脏病(简称高心病)婴幼儿的临床特征,探讨血清电解质变化对高心病的诊治价值.方法 将资料完整的60例汉族高心病婴幼儿的临床资料进行分析,并与20例汉族轻度腹泻病婴幼儿对照.对其临床表现及电解质进行对比分析.结果 60例汉族高心病婴幼儿均为移居者,母亲妊娠期及患儿出生后均在西藏.主要临床表现为呼吸急促、发绀、尿少、高心病面容、夜啼、第二心音亢进、心力衰竭、声音嘶哑、前囟张力高及低氧血症等.高心病患儿组电解质水平男女间差异均无统计学意义(Pa＞0.05);与对照组比较,高心病患儿组血钠、血钾、血氯、血钙、血镁、TCO2、水平明显增高,二组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 电解质变化特征对于指导高心病的诊断、治疗有一定的临床意义.
作者：扇敏娜；德吉美朵；吴素兰 刊期： 2011年第13期
目的 利用超声心动图实时三平面显像技术探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心室非同步化运动特点及药物治疗效果.方法 DCM患儿19例,均给予药物治疗并随访.用M型超声心动图测定其左心室收缩末期内径、左心室舒张末期内径、左心室舒张末期容积、左心室收缩末期容积、左心室射血分数.应用GE Vivid 7三平面显像技术同步获取其心尖四腔、左心室两腔和左心室长轴切面的三平面组织同步成像,收缩达峰时间(Ts)在60～150 ms者自动编码呈绿色、150～300 ms编码呈黄色和橙色、300～500 ms编码呈红色.测定其后间隔、侧壁、下壁、前壁、后壁及前间隔的基底段和中间段Ts,计算Ts的标准差(Ts-SD).比较DCM药物治疗前、后左心室组织同步成像图特点、Ts及Ts-SD.结果 DCM左心室部分节段在药物治疗后心肌颜色由红色转变成橙色或由橙色转变成黄色,虽然左心室Ts-SD有所增加,由治疗前的(52.90±29.60) ms 增加到治疗后的(69.00±37.55) ms(P＞0.05),但多数节段Ts呈降低趋势(P＞0.05).结论 儿童DCM普遍存在左心室非同步收缩,药物治疗可能有改善DCM儿童左心室非同步收缩的趋势.
作者：熊复；余更生；白永虹；计晓娟 刊期： 2011年第13期
目的 总结体质量＜5 kg婴儿心内直视手术体外循环(CPB)的管理经验.方法 回顾性分析行心内直视手术的体质量＜5 kg 婴儿168例的临床资料.男104例,女64例;年龄3 d～6个月;体质量2～5 kg其中常温5例,浅低温88例,中低温52例,深低温低流量23例,深低温停循环选择性脑灌注10例.深低温患儿应用pH稳态、甲泼尼龙、甘露醇.CPB中监测ECG、平均动脉压、经皮血氧饱和度、鼻咽温、肛温、尿量和中心静脉压.结果 CPB时间为18～155(45.26±23.36) min;主动脉阻断时间为18～85(33.22±20.25) min;自动复跳率为98.2%.患儿均顺利脱离CPB.15例出现并发症,包括低心排综合征、低氧血症各3例,延迟关胸2例,肺不张、气胸、肾功能不全、纵隔感染、消化道出血各1例,再次开胸止血及残余分流各1例.术后死亡4例,病死率为2.34%,主要死亡原因为心肺功能衰竭.结论 CPB中应用个体化管理和采用综合措施是婴儿心内直视手术成功的保障.
作者：李小兵；张儒舫；谢业伟；耿琳；龚瑾；吴容 刊期： 2011年第13期
扩张型心肌病是以左心室扩张伴收缩功能障碍为特征的心脏疾病,其病因尚不完全明确,是儿童和青少年心源性猝死的常见病因.患儿有恶性室性快速性心律失常的倾向,易发生心脏性猝死,如何合理治疗、提高患儿成活率和生活质量是目前面临的主要问题.
作者：胡秀芬 刊期： 2011年第13期
目的 探讨组蛋白乙酰化酶p300抑制剂姜黄素对小鼠胚胎心脏早期发育转录因子Tbx5表达的影响.方法 取清洁级健康成年昆明小鼠,雌雄合笼,受孕成功后于妊娠期第7.5天(E7.5)开始腹腔注射姜黄素75 mg·kg-1·d-1,分别在胚胎心脏发育不同时间点(E11.5、E14.5和E17.5)断颈处死孕鼠,取胎鼠心脏,提取RNA,实时荧光定量(RT)-PCR检测Tbx5的表达.同时设立二甲基亚砜(DMSO)组(腹腔注射相同剂量DMSO)和空白对照组(不做任何处理)作为对照.结果 1.E11.5时,姜黄素组、DMSO组和空白对照组Tbx5的表达水平分别为2.06±0.16、1.08±0.13和1.08±0.18,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.90倍,差异有统计学意义(P＜0.05).2.E14.5时,姜黄素组、DMSO组和空白组Tbx5的表达水平分别为1.21±0.08、0.71±0.04和0.64±0.10,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.88倍,差异有统计学意义(P＜0.05).3.E17.5时,姜黄素组、DMSO组和空白对照组Tbx5的表达分别为1.09±0.07、0.79±0.06和0.75±0.06,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.45倍,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 姜黄素能透过胎盘,升高小鼠胚胎心脏早期发育转录因子Tbx5的表达.
作者：孙慧超；程昕然；朱静；田杰 刊期： 2011年第13期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
