徐欣怡；黄美蓉；汤静燕；邢海华；张玉奇；武育蓉；周敏
2010年全国小儿神经高级研讨会暨北大国际小儿神经论坛于2010年11月19-22日在天津市滨海新区召开.会议由北京大学第一医院、天津市第五中心医院联合主办,北京中健正大医学技术中心承办.会议就临床常见、疑难疾病的诊疗问题进行讲座、指南解读,组织相关专题研讨.主要议题包括抗癫药物的儿科适应证及热性惊厥、癫持续状态、化脓性脑膜炎、脑卒中、智力障碍/发育迟缓等常见疾病的诊断、鉴别诊断思路/流程、治疗策略/路径等.
作者：韩颖；姜玉武；秦炯 刊期： 2011年第13期
小儿肥厚型心肌病(HCM)为一种单基因疾病,多数呈常染色体显性遗传,主要基因编码在肌节蛋白;小儿HCM的病因和预后与成人不尽相同,除特发性外,可见先天代谢缺陷、各种畸形综合征、神经肌肉疾病等引起的HCM.现阐述小儿HCM的病理和病理生理、临床表现及诊断方法,并介绍药物治疗的进展和Morrow 心肌切除术、经皮室间隔消融术、双腔起搏以及植入式心脏复律除颤器的适应证.
作者：程佩萱；温宇 刊期： 2011年第13期
目的了解拉萨地区高原性心脏病(简称高心病)婴幼儿的临床特征,探讨血清电解质变化对高心病的诊治价值.方法 将资料完整的60例汉族高心病婴幼儿的临床资料进行分析,并与20例汉族轻度腹泻病婴幼儿对照.对其临床表现及电解质进行对比分析.结果 60例汉族高心病婴幼儿均为移居者,母亲妊娠期及患儿出生后均在西藏.主要临床表现为呼吸急促、发绀、尿少、高心病面容、夜啼、第二心音亢进、心力衰竭、声音嘶哑、前囟张力高及低氧血症等.高心病患儿组电解质水平男女间差异均无统计学意义(Pa＞0.05);与对照组比较,高心病患儿组血钠、血钾、血氯、血钙、血镁、TCO2、水平明显增高,二组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 电解质变化特征对于指导高心病的诊断、治疗有一定的临床意义.
作者：扇敏娜；德吉美朵；吴素兰 刊期： 2011年第13期
目的 探讨组蛋白乙酰化酶p300抑制剂姜黄素对小鼠胚胎心脏早期发育转录因子Tbx5表达的影响.方法 取清洁级健康成年昆明小鼠,雌雄合笼,受孕成功后于妊娠期第7.5天(E7.5)开始腹腔注射姜黄素75 mg·kg-1·d-1,分别在胚胎心脏发育不同时间点(E11.5、E14.5和E17.5)断颈处死孕鼠,取胎鼠心脏,提取RNA,实时荧光定量(RT)-PCR检测Tbx5的表达.同时设立二甲基亚砜(DMSO)组(腹腔注射相同剂量DMSO)和空白对照组(不做任何处理)作为对照.结果 1.E11.5时,姜黄素组、DMSO组和空白对照组Tbx5的表达水平分别为2.06±0.16、1.08±0.13和1.08±0.18,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.90倍,差异有统计学意义(P＜0.05).2.E14.5时,姜黄素组、DMSO组和空白组Tbx5的表达水平分别为1.21±0.08、0.71±0.04和0.64±0.10,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.88倍,差异有统计学意义(P＜0.05).3.E17.5时,姜黄素组、DMSO组和空白对照组Tbx5的表达分别为1.09±0.07、0.79±0.06和0.75±0.06,姜黄素组Tbx5表达较空白组升高1.45倍,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 姜黄素能透过胎盘,升高小鼠胚胎心脏早期发育转录因子Tbx5的表达.
作者：孙慧超；程昕然；朱静；田杰 刊期： 2011年第13期
目的 研究经胃肠道补充谷氨酰胺(Gln)对极低出生体质量儿(VLBWI)的作用.方法 VLBWI 218例(胎龄≤34周,出生体质量1 001～1 499 g,出生24 h内入住NICU)随机分为对照组(116例)和治疗组(102例).对照组给予常规营养支持与对症处理,治疗组在对照组的基础上于出生24 h内即经胃管注入Gln 0.33 g,每12 h 1次,连用28 d.观察比较二组喂养不耐受发生率,出生28 d时坏死性小肠结肠炎(NEC)发生率、医院感染发生率、病死率及出生28 d时体质量和达到完全胃肠内喂养的比例.结果 治疗组喂养不耐受发生率为25.49%,与对照组(43.97%)比较差异有统计学意义(χ2＝7.320 8,P＝0.006 8).出生28 d时,治疗组体质量为(1 785±247) g,对照组为(1 629±283) g,二组比较差异有统计学意义(t＝-4.170 4,P＝0.000 0);治疗组56.9%达到完全肠内喂养,与对照组(40.5%)比较差异有统计学意义(χ2＝5.172 0,P＝0.023 0).观察至出生28 d,Gln治疗组NEC发生率为4.9%,较对照组(7.8%)低,但二组比较差异无统计学意义(χ2＝0.338 3,P＝0.560 8);治疗组医院感染发生率为33.3%,对照组为56.0%,二组比较差异具有统计学意义(χ2＝10.385 9,P＝0.001 3).治疗组病死率(5.9%)与对照组(6.8%)比较,差异无统计学意义(χ2＝0.000 8,P＝0.977 7).结论 出生后尽早经胃肠道补充Gln,可改善VLBWI喂养的耐受性,降低医院感染发生率,并能使VLBWI尽早过渡到全胃肠道内营养.
作者：李薇；周伟；荣箫；郑晓辉；张喆；陈晓文；陶莉 刊期： 2011年第13期
目的 观察不同疗程更昔洛韦(GCV)治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎(CMV肝炎)的效果及不良反应.方法 选取2009年1月-2010年12月在本科住院的1～4月龄CMV肝炎患儿48例,随机分为治疗1组(n=25)和治疗2组(n=23).二组均予保肝、退黄治疗,治疗1组给予GCV 5 mg·kg-1,每日2次,连用2周.治疗2组诱导期给予GCV 5 mg·kg-1,每日2次,连用2周;维持期给予GCV 5 mg·kg-1,每日1次,连用7 d.治疗前后常规检查肝、肾功能及心肌酶谱,所有患儿出院后随访2个月,监测其血CMV-IgM水平.结果 二组患儿治疗后血清ALT、总胆红素、结合胆红素水平均显著下降,与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05);治疗后二组ALT、总胆红素及结合胆红素水平比较差异亦有统计学意义(Pa＜0.05).治疗后随访2个月,血CMV-IgM转阴率治疗2组高于治疗1组.血常规、肾功能及心肌酶谱二组比较无统计学差异(Pa＞0.05).结论 GCV治疗婴儿CMV肝炎的疗效肯定,且 3周二期治疗方案优于2周一期治疗方案,前者能够获得高病毒转阴率和较低复发率,同时较长程疗法更少引起不良反应,较经济且易于被小婴儿耐受,易于推广.
作者：马战英；陈伟岗；张勇 刊期： 2011年第13期
发绀是儿科常见症状,按发病机制不同,分为中心性发绀、周围性发绀及变性血红蛋白血症3类.发绀的诊断有赖于详细询问病史、体格检查及实验室资料的综合分析;治疗目的是改善缺氧症状,保证重要器官的供氧;预后与病因密切相关.现就发绀的临床表现、诊断治疗及预后进行阐述.
作者：王成；胡春艳 刊期： 2011年第13期
目的 总结体质量＜5 kg婴儿心内直视手术体外循环(CPB)的管理经验.方法 回顾性分析行心内直视手术的体质量＜5 kg 婴儿168例的临床资料.男104例,女64例;年龄3 d～6个月;体质量2～5 kg其中常温5例,浅低温88例,中低温52例,深低温低流量23例,深低温停循环选择性脑灌注10例.深低温患儿应用pH稳态、甲泼尼龙、甘露醇.CPB中监测ECG、平均动脉压、经皮血氧饱和度、鼻咽温、肛温、尿量和中心静脉压.结果 CPB时间为18～155(45.26±23.36) min;主动脉阻断时间为18～85(33.22±20.25) min;自动复跳率为98.2%.患儿均顺利脱离CPB.15例出现并发症,包括低心排综合征、低氧血症各3例,延迟关胸2例,肺不张、气胸、肾功能不全、纵隔感染、消化道出血各1例,再次开胸止血及残余分流各1例.术后死亡4例,病死率为2.34%,主要死亡原因为心肺功能衰竭.结论 CPB中应用个体化管理和采用综合措施是婴儿心内直视手术成功的保障.
作者：李小兵；张儒舫；谢业伟；耿琳；龚瑾；吴容 刊期： 2011年第13期
心肌病是以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾病的总称.随着对心力衰竭发生机制研究的深入,心肌病的治疗有了新进展,现介绍神经受体、细胞因子、心肌重构等因素在心肌病治疗中的作用.
作者：韩秀珍；孙妍 刊期： 2011年第13期
目的观察心肌康颗粒对病毒性心肌炎(VMC)急性期患儿的疗效.方法 选择本院2006年3月-2009年3月收治的VMC急性期患儿86例.随机分为治疗组和对照组,每组43例.均予常规治疗,治疗组在此基础上加用心肌康颗粒.分别检测二组治疗前后血CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、CK-MB和心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平.结果 治疗组疗效优于对照组(总有效率:86.05% vs 72.09%,P=0.038).治疗前,二组CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+比值比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05);而治疗后二组上述指标比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05);治疗组治疗后CK-MB和cTnI水平较对照组显著下降,差异有统计学意义(Pa＜0.05).结论 心肌康颗粒对VMC急性期患儿有较好的治疗作用.
作者：范红玲；张会超；韩丽华；王振涛；张文宗 刊期： 2011年第13期
扩张型心肌病是以左心室扩张伴收缩功能障碍为特征的心脏疾病,其病因尚不完全明确,是儿童和青少年心源性猝死的常见病因.患儿有恶性室性快速性心律失常的倾向,易发生心脏性猝死,如何合理治疗、提高患儿成活率和生活质量是目前面临的主要问题.
作者：胡秀芬 刊期： 2011年第13期
目的 观察容量过负荷致慢性心力衰竭大鼠血浆及心肌组织基质金属蛋白酶-8(MMP-8)及其抑制物-1(TIMP-1)的表达变化,探讨其在慢性心力衰竭发病中的病理生理作用.方法 雄性SD大鼠17只,随机分为分流组(n=9)和对照组(n=8).分流组通过腹主动脉下腔静脉穿刺术建立容量过负荷致慢性充血性心力衰竭动物模型,对照组大鼠除不做穿刺外,余操作过程同分流组.分别测定2组大鼠心功能及血流动力学指标,检测血浆MMP-8及TIMP-1水平,实时荧光定量PCR测定大鼠左心室、右心室MMP-8 mRNA、TIMP-1 mRNA的表达.结果 术后8周,分流组大鼠左心室收缩压、左心室舒张压、左心室内压差、左心室内压大上升速率及大下降速率较对照组明显降低(Pa＜0.05,0.01);左心室舒张末压较对照组明显升高(P＜0.05).分流组大鼠血浆MMP-8、TIMP-1水平均较对照组明显升高(Pa＜0.05).与对照组相比,分流组大鼠左心室心肌组织MMP-8 mRNA及左、右心室心肌组织TIMP-1 mRNA水平均有升高趋势,右心室MMP-8 mRNA水平有下降趋势,但2组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05);左心室和右心室心肌组织中MMP-8/TIMP-1明显降低,右心室较左心室下降更明显.结论 MMP-8与TIMP-1通过影响胶原代谢,参与容量过负荷致慢性充血性心力衰竭的病理生理过程.
作者：张超英；李晓惠；伏瑾；崔小岱 刊期： 2011年第13期
致心律失常性右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良,又称为右心室扩张型心肌病、右心室壁瘤、羊皮纸样心脏,是一种遗传性心肌病,以右心室功能障碍和室性心律失常为特征,右心室心肌细胞常被脂肪或纤维脂肪组织替代.ARVC主要为常染色体显性遗传,外显率不一,临床表现轻重悬殊,多数病例死亡时年龄＜40 岁,有些发生于儿童,本病是青年期猝死的重要原因.虽然儿童ARVC的猝死和严重心力衰竭发生并不多见,但早期诊断ARVC有利于对患儿进行风险评估,指导早期治疗,提高生活质量,预防猝死,降低病死率.
作者：卢慧玲 刊期： 2011年第13期
目的 探讨生理水平的二氧化硫(SO2)预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注(I/R)损伤的保护作用,通过使用内质网应激抑制剂4-苯基丁酸(4-PBA)来探讨SO2预处理的作用机制.方法 应用Langendorff技术建立大鼠离体心脏灌注模型.将21只Wistar大鼠离体心脏随机分为3组:I/R组、SO2+I/R组及4-PBA+SO2+I/R组.通过Maclab采集系统监测心脏功能.记录缺血前30 min心功能指标,以缺血前离体心脏心率、左心室内压差、左心室内大上升速率及大下降速率为基础值,比较再灌注期间各组离体心脏各项心功能指标恢复率变化.结果 I/R可引起再灌注期间大鼠离体心脏心功能恢复率显著下降.经5 μmol·L-1SO2预处理后,相对于I/R组,再灌注期间大鼠离体心脏的各项心功能恢复率有不同程度的改善(Pa＜0.05),其中以左心室内压差、左心室内大上升速率及大下降速率改善为明显.预先给予4-PBA持续灌流后,SO2预处理对大鼠I/R损伤的保护作用有不同程度的下降.相对于单纯SO2预处理组,4-PBA+SO2+I/R组再灌注30 min后左心室内大上升速率及大下降速率恢复显著下降.结论 SO2可能通过激活内质网应激反应发挥对大鼠I/R损伤的保护作用,4-PBA可部分逆转SO2预处理对于心脏I/R损伤的保护作用.
作者：黄晓妹；金红芳；杜军保 刊期： 2011年第13期
目的 通过对兰州市区婴幼儿、中小学生进行体检,检测10 d～18岁健康儿童心肌酶谱参考值,分析健康儿童与成人心肌酶谱参考值的趋势性差异,确定本地区健康儿童心肌酶谱的正常值范围.方法 将234名10 d～18岁健康儿童分为婴幼儿组、学龄前组、学龄组及青少年组.男118例,女116例.采集其外周静脉血3 mL,用速率法测定其血清中AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、CK、CK-MB水平,并对检测结果进行统计学分析.结果 (1)4个年龄组血清中AST、LDH、a-HBDH、CK、CK-MB水平均较成人高,年龄越小,水平越高,随着年龄的增长,其水平逐渐接近成人.(2)这4个年龄组的指标测值与成人组比较,婴幼儿组、学龄前组及学龄组有统计学意义(Pa＜0.01);青少年组无统计学意义(P＞0.05).(3)各年龄组男、女童血清心肌酶谱水平比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 ＜18岁健康儿童各年龄组心肌酶谱参考值有随年龄增长逐渐递减的趋势,各项指标高于成人参考值水平,故在诊断儿童病毒性心肌炎时应参考本地区儿童心肌酶谱的正常值.
作者：李凤敏；戴军；陈玉霞；李孝敬 刊期： 2011年第13期
目的 评价通过检测白血病、实体瘤患儿心脏电生理活动变化,早期发现蒽环类药物(ANT)对血液/肿瘤病患儿心脏毒性的可行性.方法 选择2003年8月-2009年3月在本院接受ANT治疗、疗程全部结束并达完全缓解的白血病、实体肿瘤患儿65例.男38例,女27例;年龄1～16(6±4)岁;发病年龄5个月～14岁[(4.0±4.5)岁].ANT疗程结束后随访时间为1～49(20.88±13.23)个月;ANT累积剂量为25～350(125.82±74.85) mg·m-2.分别检测患儿QTc间期及常规超声(2-DE),并与25例健康体检儿童(健康对照组)比较.患儿心率变异(HRV)与本院正常参考值比较.结果 患儿均无心功能不全临床表现.与健康对照组比较,常规2-DE指标无明显变化.QTc间期:65例患儿化疗前QTc均在正常范围,化疗后44例患儿QTc较化疗前延长,3例延长超过正常范围(＞440 ms).化疗后QTc较化疗前及健康对照组均明显延长.QTc延长与ANT剂量及随访时间无相关性.45例患儿与本院HRV正常参考值比较,24 h内全部正常窦性心动周期(N-N)的标准差、24 h全程相邻N-N间期之差的均方根值、24 h内相邻N-N间期差值＞50 ms个数占所有N-N间期个数的百分数等时域指标及极低频率、低频、高频等频域指标均明显下降(Pa＜0.05).ANT化疗后随访时间长者及联合接受长春新碱剂量大者HRV受累更明显.结论 ANT累积剂量25～350(125.82±74.85) mg·m-2,随访1～49(20.88±13.23)个月的患儿发生恶性心脏事件风险不大,但患儿心室复极化及HRV已受影响,属危险人群,需长期监测;相比常规2-DE指标,QTc、HRV可更敏感地反映亚临床心脏毒性;ANT化疗及联合大剂量VCR可加重化疗后心脏自主神经功能受损.
作者：徐欣怡；黄美蓉；汤静燕；邢海华；张玉奇；武育蓉；周敏 刊期： 2011年第13期
目的 评价大动脉调转术(ASO)手术时机对完全性大动脉转位患儿预后的影响.方法 2008年1月-2009年12月共64例完全性大动脉转位(TGA)患儿在本院行一期ASO,其中36例室间隔完整(IVS),28例并室间隔缺损(VSD).各组依手术时年龄分为IVS/early组(≤14 d)和IVS/late组(＞14 d),VSD/early组(≤28 d)和VSD/late组(＞28 d).回顾性分析各亚组术后围术期并发症及存活情况;随访出院患儿了解其存活情况.结果 各亚组患儿在围术期肺动脉狭窄、低心排出量综合征、吻合口出血、创口愈合不良、膈肌麻痹、呼吸道异常、心律失常及呼吸道感染等并发症发生率比较差异均无统计学意义.3例患儿院内死亡,TGA/IVS组及TGA/IVS组2个亚组院内病死率比较差异无统计学意义(TGA/IVS组:8.3% vs 0,TGA/VSD组:0 vs 7.7%,Pa＞0.05).随访13个月,2例患儿院外死亡,TGA/IVS组及TGA/IVS组中2亚组间早期病死率比较差异均无统计学意义(TGA/IVS组:10.5% vs 10.0%,TGA/VSD组:0 vs 22.2%,Pa＞0.05).结论 手术年龄不应是影响TGA患儿预后的主要原因,术前机体状态、早产、感染、遵嘱随访是影响TGA患儿预后的重要因素,术前改善机体状态、术后加强随访有助于改善TGA患儿预后,提高其生存率.
作者：孙新；何少茹；庄建；陈寄梅；郑曼利；刘玉梅；孙云霞；梁穗新；张程 刊期： 2011年第13期
目的 总结中度低温停循环(MHCA)结合选择性脑灌注(ASCP)技术在婴幼儿一期主动脉弓部重建中的临床效果.方法 回顾分析本院2009年1月-2010年12月行一期主动脉弓重建的动脉弓缩窄合并心内畸形30例患儿的临床资料.患儿平均年龄10个月(16 d～8岁),体质量3～22(6.3±3.3) kg.30例患儿体温均降至鼻咽温23～26 ℃,直肠温度24～28℃,患儿均在术中采用MHCA,通过无名动脉进行ASCP(20～30 mL·kg-1)的体外循环(ECC)方法.心肌保护均采用康斯特保护液(HTK液).患儿均采用术中常规超滤及术后改良超滤.结果 患儿均无与ECC相关的神经系统并发症,无死亡病例.ECC时间为65～170(123±23) min,主动脉阻断时间为16～95(53±18) min,ASCP时间为10～50(25±8) min,自动复跳率100%.患儿术后常规镇静清醒时间为6～95(46±26) h,机械通气时间为8～96(44±23) h,ICU滞留时间为1～12(5.5±3.5) d,住院时间为10～58(32±14) d.结论 MHCA结合ASCP等综合保护策略应用于婴幼儿一期主动脉弓重建手术中,有助于脑及重要脏器的保护,是安全可行的ECC方法.
作者：倪虹；扬璟；刘凤珍；刘晓明；缪娜；侯晓彤 刊期： 2011年第13期
目的探讨QT间期离散度(QTd)对Eisenmenger综合征发生心律失常危险度的评价及QTd对预后的判断.方法 选择2005年6月-2008年10月通过心脏彩超确诊的26例Eisenmenger综合征患儿作为病例组,同时选择同期健康体检儿童21例作为健康对照组.二组分别在安静或睡眠情况下描记ECG,测定QTd值,并行24 h动态ECG监控,心脏彩超检查.结果病例组Q-T间期和P-R间期长于健康对照组(Pa＜0.05).24 h动态ECG监控发现病例组发生心律失常比例高于健康对照组(P＜0.01);QTd与P-R间期呈正相关(r=0.674,P＜0.05).病例组发生心律失常危险性明显高于健康对照组(P＜0.01).结论 Eisenmenger综合征患儿心律复极受到损坏,QTd对于判定发生心律失常的危险度具有重要意义.
作者：张慧勇；李树军；王团结 刊期： 2011年第13期
目的 探讨肠三叶因子(ITF)对小鼠炎症性肠病(IBD)肠上皮细胞及脾淋巴细胞凋亡的调节作用,分析ITF对IBD的保护作用机制.方法 48只小鼠随机分为3组(n=16):三硝基苯磺酸(TNBS)组,用TNBS建立IBD模型后每只小鼠给予9 g·L-1盐水0.1 Ml腹腔注射;基因重组肠三叶因子(Ritf)组,建立IBD模型后每只小鼠给以Ritf 0.1 Ml腹腔注射;乙醇对照组,未造模型小鼠每只给予9 g·L-1盐水0.1 Ml腹腔注射.各组均连续5 d注射,第6天评估疾病活动度指数(DAI),处死动物后取其结肠组织及脾脏组织,测定其结肠组织髓过氧化物酶(MPO)活性、应用原位末端标记试剂盒及流式细胞技术检测其肠上皮细胞、脾淋巴细胞凋亡情况及脾淋巴细胞Fas表达情况.结果 与TNBS组小鼠相比,Ritf组小鼠在死亡只数、大便性状、血便情况、体质量下降情况等临床症状及肠道局部炎症均明显减轻,MPO值显著降低(P＜0.05),肠上皮细胞凋亡指数显著下降(P＜0.01);乙醇对照组IBD小鼠脾淋巴细胞的凋亡明显不足,且Fas表达下调,但TNBS组与Ritf组间凋亡率无显著性差异.结论 ITF对IBD小鼠具有保护作用,并且可能通过调节IBD小鼠肠上皮细胞凋亡水平保护肠上皮细胞,但ITF对脾淋巴细胞的凋亡无调节作用.
作者：滕旭；许玲芬；孙梅；吴捷；刘璐 刊期： 2011年第13期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
