学术投稿

全结肠无神经节细胞症6例

王红;曾甜;杨体泉;谭志忠;唐成明;罗意革

关键词:全结肠无神经节细胞症, 诊断, 治疗, 手术
摘要:目的 探讨全结肠无神经节细胞症(TCA)的临床表现、特殊检查和治疗.方法 回顾性分析TCA 6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况.6例均为男童,日龄4~5 d,均表现为生后未排胎粪,进行性腹胀、呕吐.均采取手术治疗.结果 4例存活,随访2个月~5年,患儿恢复良好.放弃治疗及术后因并发症死亡各1例.结论 TCA起病较典型先天型巨结肠(HD)早,结合钡灌肠及术中冰冻活检为早期确诊方法.分期手术是TCA的合理方式,在小肠造口期间和根治手术后必须有长期科学而精细的治疗和护理,才能提高患儿生存率.
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  • 婴幼儿营养与生长发育

    婴儿是人生的重要时期.婴儿期其他食物的引入与消化系统发育水平一致,需有乳类(液体)、泥状(半固体)和固体食品3种状态;引入其他食物的时间有个体差异.乳类为婴儿基础食物.营养评价用于常规监测儿童正常生长发育和有关疾病,营养不良儿童能量需要量和供给量应分三步计算.

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  • 先天性胆管扩张症的病因及治疗

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    作者:付晓玲;王予川;刘君实;郑流波;张全奖;陶静;吴悦;周燕明 刊期: 2007年第11期

  • 母亲因素对血尿儿童心理行为的影响

    目的 探讨母亲因素与血尿儿童心理行为问题之间的可能关系.方法 应用儿科症状检查表(PSC)对血尿和健康儿童各60例进行心理行为问题筛查,并应用焦虑自评量表(SAS)对血尿和健康儿童的母亲进行调查.结果 血尿儿童PSC调查积分(13.6±6.6)分,显著高于健康儿童组(10.7±5.9)分,其心理问题总检出率为16.7%,显著高于健康儿童组5.0%,差异均有显著性意义(Pa<0.05);血尿儿童的母亲SAS标准分(41.4±10.8)分,显著高于健康儿童的母亲组(33.2±7.2)分,差异有显著性(P<0.05);血尿儿童PSC调查积分与其母亲SAS标准分间存在正相关(r=0.435 P<0.05).结论 部分血尿儿童存在心理行为问题;对血尿儿童母亲提供心理支持,可能有助于血尿儿童心理行为健康.

    作者:张建江;宋学勤;丁娟娟;易著文 刊期: 2007年第11期

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    作者:周立清;李向东 刊期: 2007年第11期

  • 输尿管镜下气压弹道碎石治疗尿道结石

    目的 探讨输尿管镜下气压弹道碎石治疗儿童尿道结石的效果.方法 回顾分析本院在基础麻醉+黏膜表面麻醉或静脉麻醉下,应用输尿管镜气压弹道碎石治疗儿童尿道结石16例的治疗结果,术后随访3~12个月.结果 病例均1次碎石成功,后尿道结石多返回膀胱,碎石时间10~40 min,术后10例留置尿管1~3 d,术后无尿道损伤、尿道狭窄、明显出血等并发症.结论 输尿管镜下气压弹道碎石治疗儿童尿道结石疗效确切、安全、手术时间短、损伤小、并发症少.

    作者:徐文超;田鑫;谢青南;杜信毅;李铁强 刊期: 2007年第11期

  • 全结肠无神经节细胞症6例

    目的 探讨全结肠无神经节细胞症(TCA)的临床表现、特殊检查和治疗.方法 回顾性分析TCA 6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况.6例均为男童,日龄4~5 d,均表现为生后未排胎粪,进行性腹胀、呕吐.均采取手术治疗.结果 4例存活,随访2个月~5年,患儿恢复良好.放弃治疗及术后因并发症死亡各1例.结论 TCA起病较典型先天型巨结肠(HD)早,结合钡灌肠及术中冰冻活检为早期确诊方法.分期手术是TCA的合理方式,在小肠造口期间和根治手术后必须有长期科学而精细的治疗和护理,才能提高患儿生存率.

    作者:王红;曾甜;杨体泉;谭志忠;唐成明;罗意革 刊期: 2007年第11期

  • 先天性心脏病患儿体外循环术后肾上腺皮质功能不全的影响因素

    目的 研究小儿体外循环(CPB)术后血皮质醇的变化规律,探讨可能导致术后肾上腺皮质功能不全(AI)的危险因素.方法 收集2006年3~10月本院行心内直视手术治疗的先天性心脏病患儿80例.记录术前及术中可能的相关危险因素,放射免疫分析法测定围术期血浆皮质醇水平,化学发光法测定围术期血浆ACTH质量浓度.结果 术后即刻及术后6 h血浆皮质醇浓度较术前明显升高(P<0.05).术后24、48、72 h血浆皮质醇水平明显回落,较术前略降低,但无统计学差异.本组AI发生率为41%.AI患儿年龄、经皮氧饱和度[sp(O2)]、CPB时间和主动脉阻断时间与其他患儿比较有显著差异(P<0.05).年龄、CPB时间为独立因素.结论 先天性心脏病小儿CPB术后血浆皮质醇水平术后早期升高,术后24 h即明显回落,部分患儿术后出现AI.年龄、CPB时间是导致AI的高危因素.

    作者:诸冰雪;贾兵;陈张根;惠慰;李忻;叶明 刊期: 2007年第11期

  • 小儿烧伤脓毒症的预防和治疗

    目的 探讨小儿烧伤脓毒症的预防、临床特点和治疗措施.方法 回顾分析本科18例小儿烧伤脓毒症的发生原因、治疗经过及转归;其中男10例,女8例;年龄8个月~5岁;发生脓毒症时间:伤后3~7 d 10例,伤后7~12 d 8例.结果 18例中死亡2例,抢救成功率88%.1年内随访瘢痕增生不明显.结论 由于小儿解剖生理特点,对烧伤和感染的耐受较成人差,易发生脓毒症.加强休克期补液、尽早封闭创面、加强营养支持是防治脓毒症的关键措施.

    作者:林海兵;吴小伟;杨中凯 刊期: 2007年第11期

  • 婴幼儿血管瘤内皮细胞凋亡研究进展

    血管样病变根据生物学分类可分为血管瘤和血管畸形.血管瘤常在出生时或生后1周内出现,之后迅速增长,随后静止、消退.细胞凋亡是引起血管瘤自行消退的重要原因,已证实有多种凋亡相关基因参与血管瘤内皮细胞凋亡.本文主要综述凋亡相关基因与血管瘤内皮细胞凋亡的关系,为探讨血管瘤的发生、发展及治疗提供参考.

    作者:陈超;杨体泉 刊期: 2007年第11期

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    作者:洪昭毅 刊期: 2007年第11期

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

    患儿,女,12岁,以间断面色苍白4年余,发热伴血尿5 d为主诉入院.患儿4年前因面色苍白,皮肤散在出血点0.5个月在当地儿童医院骨髓检查诊断为:再生障碍性贫血(AA),按AA口服药物治疗至今,病情无好转.

    作者:管玉洁;盛光耀 刊期: 2007年第11期

  • 格拉司琼联合地塞米松预防小儿单孔法腹腔镜阑尾切除术后恶心呕吐

    目的 探讨预防性应用格拉司琼(Gra)联合地塞米松(DEX)预防小儿脐部单孔法腹腔镜阑尾切除术后恶心呕吐(PONV)的效果.方法 年龄2~10岁小儿,全麻下行脐部单孔法腹腔镜阑尾切除术60例,随机分为3组,每组20例.对照组(C组)术中腹腔外阑尾切除后静脉注入9 g/L盐水5 mL;Gra组阑尾切除后静注Gra 40μg/kg;Gra+DEX组静注Gra 4 μg/kg和DEX 0.2 mg/kg.观察术后24 h内恶心、呕吐发生次数和发生率.结果 术后24 h恶心、呕吐发生率Gra组和Gra+DEX组均显著低于对照组(Pa<0.01),Gra+DEX组发生率低,与Gra组比较有统计学意义(P<0.05).结论 Gra合用DEX和单用Gra均能有效预防小儿脐部单孔法腹腔镜阑尾切除术后PONV的发生,Gra与DEX合用的效果优于单用Gra.

    作者:柴军;吴秀英;陈卫民 刊期: 2007年第11期

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