呼兵；阮翊；杨运方
患儿,男,12岁,生长迟缓12年.系第1胎第1产,足月剖腹产.出生体重2.7 kg,无窒息抢救史.出生时发现患儿有先天性心脏病(室间隔缺损,VSD)、颈蹼、隐睾等畸形,出生后身高每年增长3～4 cm,智力发育迟缓.3岁时行睾丸固定术,5岁行VSD修补术,11岁时行颈蹼切除术.患儿父亲身高170 cm,母亲身高163 cm,体健,非近亲结婚,祖父母、外祖父母均健康.体检:身高119 cm,体重22 kg.身材矮小,身高标准差评分为-4.7 s.颈部、胸部、腹股沟可见手术疤痕.头围49 cm,眼、耳、鼻无异常,悬雍垂分叉,语言口齿不清,颈短.心率94次/min,P2＞A2,心律齐,无杂音.肺部、腹部、四肢无异常.阴茎长3.8 cm,直径1.6 cm,睾丸左右皆3 ml.神经系统检查无异常.辅助检查:GP图谱法测骨龄10岁,生长激素经药物激发峰值为9.1 μg/L,呈部分性生长激素缺乏;头颅CT检查未见明显异常.染色体检查:46 XY,诊断为Noonan综合征,部分性生长激素缺乏症.出院后服中药治疗,8个月后身高为122 cm.予生长激素治疗,0.16 IU/(kg*d),8个月后身高为126.6 cm.
作者：林艳 刊期： 2003年第03期
随着NICU的发展,极低出生体重儿存活率大大提高,但神经发育后遗症并未成比例下降,其中10 %左右发生脑性瘫痪(CP),25 %～50 %表现为轻度神经发育障碍,不仅涉及运动,也涉及到认知和行为,从而引起学习障碍.
作者：邵肖梅 刊期： 2003年第03期
患儿,男,6岁,因水痘后运动障碍4 d入院.患儿在水痘结痂后出现头晕、呕吐,次日出现站立不稳,全身摇晃,不能坐、站、走,并出现流涎、发声低哑.入院查体:体温正常,脉搏90次/min,呼吸20次/min,血压16/10.7 kPa,面部及躯干部皮肤可见较多水痘结痂,心肺腹未见异常.神经系统检查:神清,查体合作,双眼球无震颤,双瞳孔等大等圆,对光反射迟钝,声音低哑,流涎,腭反射、咽反射消失.
作者：屈素青；吴南海；栾佐；黄宁 刊期： 2003年第03期
例1,男,4岁,因发作性发笑2个月来诊.2个月前患儿被母亲斥责后关在门外,次日晨患儿突然无端做笑脸,同时伴顿足、下蹲动作、面色潮红及意识障碍,持续约1 min左右缓解.发作后感乏力、头晕,每天发作8～9次.发作前大多有先兆,先握住其母的手,随即开始发作.头部CT和常规脑电图检查正常,药物睡眠诱发脑电图示额区少量短暂高电位棘慢波发放,发作间歇期头部单光子发射电子计算机断层扫描(SPECT)显示左颞叶缺血性改变.
作者：姜冬春；张桂香 刊期： 2003年第03期
目的研究麻疹疫苗(麻苗)反复注射治疗对哮喘患儿的免疫影响. 方法采用生物素-亲合素双抗夹心酶联免疫(ABC-ELISA)法测定麻苗反复注射治疗前后13例哮喘患儿(麻苗治疗组)血浆及外周血单个核细胞(PBMC)培养上清液中白细胞介素-4(IL-4)、IL-5与血清总IgE水平,荧光酶联免疫法在发玛西亚CAP系统中检测血清嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平,并与12例对照治疗组哮喘患儿及17例正常对照组小儿比较. 结果麻苗治疗后IL-4、IL-5、血清总IgE、血清ECP水平及嗜酸性粒细胞(EOS)计数显著降低(P＜0.05).血浆及PBMC培养上清液IL-4与血清总IgE水平呈正相关(r=0.753,0.737 P＜0.001);血浆及PBMC培养上清液IL-5与外周血EOS计数呈正相关(r=0.687,0.645 P＜0.01),同时与血清ECP水平呈正相关(r=0.636,0.40 P＜0.01,P＜0.05).结论麻苗反复注射是通过下调哮喘患儿IL-4、IL-5水平,进而降低血清总IgE水平及EOS的增殖与活化.
作者：檀卫平；麦贤弟；黄绍良；赵莉；吴葆菁；黄花荣；朱昌国；吴燕峰 刊期： 2003年第03期
目的了解胰岛细胞抗体(ICA)和谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)阳性率与患儿胰岛功能的关系,明确ICA和GADA检测对1型糖尿病的临床意义.方法儿童1型糖尿病31例均采用ELISA法测定GADA,间接免疫荧光法测定ICA,化学发光法测定血清C肽、胰岛素(DPC-IMMULITE机器).结果 ICA和GADA的阳性率分别为45.2 %和38.7 %,儿童1型糖尿病患者ICA阳性率高于GADA.抗体阳性患儿空腹和餐后C肽(0.99±0.36 ng/ml和2.10±0.99 ng/ml)及餐后胰岛素(11.53±7.11 μIU/ml)明显低于抗体阴性患儿空腹C肽(2.19±1.33)ng/ml,餐后C肽(6.18±3.91)ng/ml和餐后胰岛素(18.60±10.59)μIU/ml,P＜0.05.结论青少年糖尿病患者中ICA阳性率高于GADA.自身抗体阳性患儿胰岛功能明显低于阴性患儿,提示自身抗体阳性患儿胰岛功能损伤更明显.由于ICA、GADA两种抗体的阳性结果常不一致,联合检测可提高诊断率.
作者：吴迪；巩纯秀；朱逞；倪桂臣 刊期： 2003年第03期
高凝状态是肾病综合征常见并发症之一.在高凝状态下,患儿若不尽快诱导缓解,易发生血栓等并发症.近年发现部分肾病综合征高凝状态患儿血D-二聚体(D-D)水平有较显著增高.本文对其进行检测,并就其临床意义初步探讨如下.
作者：张琳；陈疏敏 刊期： 2003年第03期
患儿,女,16岁,因先心术后8年,反复胸闷3年,加重1 d 入院.患儿生后即发现心脏杂音,诊断为室间隔缺损(VSD),于外院行VSD修补术,术后自觉良好,活动未受限制.近3年来反复出现劳累后胸闷,每次发作均经本院综合治疗好转出院.1 d前患儿再次出现胸闷不适,症状同前.体检:体温36.5 ℃,脉搏90次/min,呼吸30次/min,血压100/60 mmHg,重危病容,面色尚红润,喘息状,唇周略绀,双肺底未闻及细湿罗音,心尖搏动位于胸骨左缘第6肋间,心左界达腋前线,心尖区可闻及SM Ⅲ/6级和DM Ⅱ/6级,分别呈返流性和隆隆样,3、4肋间可闻及SM Ⅳ/6级,全收缩期,肝肋下6 cm,质中,肝颈返流征阳性,脾肋下未及,胫前无浮肿,余阴性.辅助检查:ECG示2:1房扑,11 d后示房扑1:1 传导,11 d后示3:1房扑,心脏三位片示心胸比例0.8,彩超示左房内径32 mm.诊断:1.先心病术后室间隔残余分流;2.慢性心功能不全:心功能Ⅳ级;3.房扑.入院后即予地高辛0.25 mg/d渐饱和,多巴胺5 μg/(kg*min)持续静滴.安体舒通20 mg/次,3次/d口服,双氢克尿噻25 mg/次,2次/d,连服3 d,停4 d,第2周后重复.卡托普利25 mg/次,2次/d口服.d10患儿用力大便后突然出现胸闷不适、心慌、气急,心率200次/min,ECG示房扑1:1传导,予安定、心得安、颈动脉窦按摩等综合处理,约10 min后心率降至90次/min,凌晨3时予多巴酚丁胺10 μg/(kg*min)治疗时,心率突然增至200次/min,立即减慢多巴酚丁胺至5 μg/(kg*min),心率又恢复至90次/min左右.因经济原因2周后自动出院,心室率控制在90次/min,房扑未转复.
作者：贺永明；吕海涛；孙凌；许菊珍；严文华；袁志昌 刊期： 2003年第03期
目的了解儿童言语和语言障碍的现状及治疗.方法运用采集病史、填写问卷、发育或智力检查、听力和言语语言测试等方法对儿童言语语言问题作出评估;运用行为矫正、言语语言治疗和家庭治疗三者结合的模式对儿童言语语言问题进行治疗.结果言语语言障碍病例占儿童保健初诊病人6.6 %.我国儿童言语语言障碍27.1 %错过临床佳的治疗时期.语言障碍、构音异常和口吃是儿童言语语言障碍门诊的三大问题.运用综合治疗模式治疗,40例均收到一定的临床疗效.结论言语和语言障碍应引起全社会的关注,多专业的协作治疗.
作者：赵晶；金星明 刊期： 2003年第03期
肠系膜上动脉综合征是由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部引起梗阻而出现的一组临床症状,又称Wilkie病.此病较少见,Lee等统计581 000例入院病人中仅发现17例.上消化道钡餐检查中的发现率也仅为0.013 %～0.2 %[1].我院自1997年以来收治8例患儿,现报告如下.
作者：宋华；徐晓华 刊期： 2003年第03期
目的探讨男性单纯性肥胖患儿性发育的影响.方法检测42例8～14岁男性单纯性肥胖儿童睾丸容积、阴茎横径及长度、血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮(TTT)、泌乳素(PRL)、皮质醇(Cortisol)并与正常对照组比较.结果患儿睾丸容积、阴茎大小及长度,血清FSH、LH、TTT均低于正常对照组,并与其肥胖程度呈负相关.PRL、E2、Cortisol均高于正常对照组,且与其肥胖程度呈正相关.结论男性单纯性肥胖儿童具有性发育不良倾向.
作者：孟国柱；李正秋；曾志伟；郑素萍 刊期： 2003年第03期
1997年2月～2001年2月我院在深低温停循环(DHCA)下为4例布-加综合征患儿施行手术治疗,取得满意效果,现报告如下.
作者：李永武；白希玲；谌启辉；杨能善 刊期： 2003年第03期
目的观察玉丹荣心丸治疗儿童病毒性心肌炎的临床疗效.方法病毒性心肌炎61例常规使用大剂量维生素C和能量合剂.随机将其分成A组31例为玉丹荣心丸治疗组,B组30例为对照组.两组均治疗并观察随诊8周,治疗开始前及治疗结束后记录患儿体征、心肌酶谱、心电图、超声心动图等变化,所得数据采用χ2检验.结果治疗组总有效率为87.09 %,疗效明显优于对照组(66.67 %).结论玉丹荣心丸治疗儿童病毒性心肌炎有较好的疗效.
作者：王航雁；衣京梅；张晓飞；刘立真 刊期： 2003年第03期
2000年1月～2001年12月我院对67例小儿急性阑尾炎行腹腔镜手术,效果良好,现报告如下.
作者：呼兵；阮翊；杨运方 刊期： 2003年第03期
目的观察气溶胶盐疗法(盐疗)对支气管哮喘(哮喘)患儿并肾功能损害的疗效.方法对50例哮喘患儿(哮喘组)盐疗前后留取清洁新鲜晨尿进行尿常规及尿肾功能系列检测,健康对照组 25例检测项目同上.观察盐疗前后患儿肾功能的改善情况.结果哮喘组尿常规、尿微白蛋白(Alb)均正常,而α1-微球蛋白(α1-MG )、尿β2-微球蛋白(β2-MG ) 、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)在盐疗前后比较及盐疗前与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.01 ),而盐疗后与对照组比较差异无显著性意义(P＞0.05).结论哮喘患儿在尿常规尚未明显表现出肾脏受损时,肾近曲小管功能的损害已客观存在.而经盐疗后其肾脏损害的指标转为正常,说明其肾小管早期的损伤可能为可逆性、功能性损害.
作者：邵山鹰；张宇；李温慈；杨立础；赖玉珠 刊期： 2003年第03期
患儿,男,3个月,生后半月即发现腹部包块,生长迅速,以腹部肿物待查入院.患儿系第1胎,足月顺产,新法接生,按时预防接种,父母体健,否认家族性遗传性疾病.无疫区接触史.查体:腹部高度膨隆,腹壁静脉怒张.
作者：方三高；陈娟娟；向国喜 刊期： 2003年第03期
目的探讨得理多睡前一次用药治疗具有中央-颞区棘波的小儿良性癫(间)(BCECTS)的疗效及与生物节律的关系.方法 47例BCECTS患儿随机分成两组,常规治疗组24例,得理多10～30 mg/(kg*d),分3次口服;择时治疗组23例,得理多5～10 mg/(kg*d),睡前一次口服.治疗随访3年.结果两组总有效率分别为92 %及87 %(P＞0.05),择时治疗组副作用少于常规治疗组.结论得理多择时治疗(睡前顿服)与常规治疗治疗BCECTS的疗效相近,生物节律可能呈现于BCECTS的睡眠发作中.得理多单次择时治疗的用量小,副作用少.
作者：吴小满；刘智胜 刊期： 2003年第03期
目的探讨小儿特发性扭转性肌张力不全的临床特征、治疗方法及疗效的初步评价.方法对10例特发性扭转性肌张力不全患儿的临床特征进行回顾性分析.均采用口服药物治疗,住院治疗1例缓解,9例有效,并对5例进行随访,平均2年6个月.结果发病高峰年龄6～9岁,单下肢起病5例,单上肢3例,颈部2例.10例实验室及头颅影像检查均正常.随访5例坚持治疗,3例好转,2例无效.结论药物治疗是小儿特发性扭转性肌张力不全的主要治疗方法,疗效有时不稳定,治疗需个体化.
作者：肖静；吴沪生；邹丽萍；方方；丁昌红；安静；沈颖 刊期： 2003年第03期
目的分析常见儿童鞍区肿瘤磁共振成像(MRI)特点,以提高术前诊断水平.方法搜集32例经手术病理证实的儿童鞍区肿瘤,回顾性分析其MRI表现.结果 32例中颅咽管瘤14例,占43.8 %;生殖细胞瘤7例,占21.9 %;星形细胞瘤5例,占15.6 %;Rathke囊肿2例,占6.2 %.垂体瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿各1例,各占3.1 %.14例颅咽管瘤均呈囊性,其中10例瘤体底部可见壁结节;6例呈长T1长T2信号,4例呈等T1长T2信号,4例多囊性肿瘤呈长、等、短T1长T2信号;增强扫描壁结节及囊壁明显强化.7例生殖细胞瘤均实性,呈等T1稍长T2信号;2例并囊变,2例同时可见松果体区病灶,2例累及基底节区;鞍区肿块均呈上下方向生长;增强扫描肿瘤实性部分明显强化.5例星形细胞瘤中实性4例,囊性1例,均呈长T1长T2信号;其中4例肿块呈前后方向生长;增强扫描肿瘤实性部分明显强化.结论儿童鞍区肿瘤以颅咽管瘤、生殖细胞瘤及星形细胞瘤常见,MRI表现较具特征性,仔细分析可做到术前诊断.
作者：刘红军；崔世民；刘梅丽；韩彤；李涛；刘力；雷静 刊期： 2003年第03期
目的研究人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对淋巴细胞分泌白细胞介素-4(IL-4)和干扰素-γ(IFN-γ)的影响,探讨rhG-CSF能否通过改变细胞因子分泌而减轻急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生.方法将供髓小鼠(雄性BALB/C,H-2d)随机分为两组,rhG-CSF处理组(实验组)和未经处理组(对照组).分别培养两组小鼠外周血淋巴细胞,以双抗夹心ELISA法检测上清液中淋巴细胞所分泌的细胞因子IL-4和IFN-γ.再用主要组织相容性抗原(MHC)完全不合的纯种近交系小鼠建立allo-BMT/aGVHD动物模型,观察移植排斥反应发生程度.结果实验组外周血淋巴细胞培养上清液中IFN-γ浓度较对照组明显降低,而IL-4浓度较之升高;接受经rhG-CSF动员后进行骨髓移植的小鼠较供者未经动员者aGVHD发生率及程度低.结论 rhG-CSF可能通过改变造血干细胞移植物中淋巴细胞因子分泌而减轻aGVHD的发生.
作者：沈立云；高清平 刊期： 2003年第03期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
