刘磊磊；汤其强；肖晗；韩若东
帕金森病(PD)是一种中老年常见神经系统变性疾病,其主要病理改变为黑质致密带区含黑色素的多巴胺能神经元严重丢失.PD的治疗主要依赖于多巴胺的替代治疗或多巴胺受体激动剂.近年国外报道[1,2] PD患者经左旋多巴治疗后,其血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平明显升高.高Hcy血症是脑血管疾病的独立危险因素已经得到广泛认可,同时Hcy可通过直接神经毒性使多巴胺能神经元受损,表明高Hcy血症与PD起病与发展有关[3].本研究对PD患者血浆Hcy、叶酸、维生素B12水平进行检测,探讨左旋多巴治疗对PD患者血浆Hcy水平的影响.
作者：李建；陈侃；高芸；石飞 刊期： 2014年第05期
目的 探讨闭锁综合征(US)患者功能磁共振成像(fMRI)检查的诊断价值.方法 对1例诊断为不完全性LIS和1例诊断为植物状态的患者进行fMRI检查,分析在唤名和抬手指令时其相关脑区的活动.结果 唤名任务中,2例患者在听到各自配偶唤名后,初、高级听觉皮质(BA41/42区,BA21/22区)均激活;拾手任务中,2例患者在听到抬手命令后,初、高级听觉皮质均激活,同时运动相关皮质(初级运动区和辅助运动区)也激活.fMRI检查结果显示,2例患者均意识清楚,其中1例诊断为不完全性LIS无误;另1例诊断为植物状态系误诊,应诊断为完全性LIS.fMRI检查对LIS有鉴别诊断的作用.结论 fMRI可以作为LIS与植物状态鉴别诊断的一种有效辅助检查.
作者：周锋；谢秋幼；王付言；楚淑芳；陈炎；何艳斌；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
目的 探讨椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点.方法 对1例椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例患者为中年男性,缓慢起病,主要表现右下肢麻木、痛觉减退,腰椎MRI示L2椎体水平椎管内马尾丛内1个小类圆形及L5椎体水平椎管内1个分叶状长T1、长T2信号影,推挤周围终丝、马尾神经;增强扫描2个病灶均有明显均匀的强化.给予手术完整切除椎管内2个肿瘤.病理诊断示肿瘤1(L5水平)为毛细血管瘤,肿瘤2(L2水平)为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级).术后患者的症状明显缓解.结论 椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的症状缺乏特异性;MRI可明确其部位、形状,应及时行肿瘤切除术并予病理检查确诊.
作者：钟波；邹国荣；熊志强；林宁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C677T多态性与先兆型偏头痛(MA)的相关性.方法 检索1994年1月～2013年3月MEDLINE、EBSCO、EMBASE数据库及PubMed,以及中国医院知识仓库中文期刊全文库、中国生物医学文献数据库、维普、万方等中文数据库中关于MTHFR基因C677T多态性与MA相关性的文献,按纳入、排除标准选择文献,并采用RevMan 5软件进行Meta分析.结果 共纳入18项病例对照研究,其中MA患者4276例,对照者27979例.各研究间具有很强的异质性(P＜0.05,I2=72％),采用随机效应模型分析.Meta分析显示,MTHFR基因TT基因型发生MA的风险明显高于CT+ CC基因型(OR=1.33,95％CI:1.02～1.75,P＜0.01).剔除不符合H-W遗传平衡定律的3篇文献后,总的分析结果依然稳定(OR=1.39,95％ CI:1.02～ 1.88,P＜0.01).在MA人群中所做种族分层分析结果显示,在地中海人种TT基因型增加了MA的发病风险,而在其他高加索人(包括北欧人种和印度雅利安人种)、芬兰人、土耳其人及日本人的研究并未显示出这种相关性.结论 MTHFR基因C677T多态性与MA相关,其TT基因型个体MA发病的风险增加.这在不同种族间存在一定差别.
作者：左彦方；郭毅；李明；高展 刊期： 2014年第05期
Graves病并发周围神经肌肉病临床较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,43岁,农民.因“双下肢无力2年,行走不稳伴体重下降4个月”于2013年4月25日入院.2年前患者感双下肢无力,走路拖曳,双上肢活动无异常.4个月前下肢无力加重,蹲起及爬楼梯困难,脚底踩棉花感明显,并出现持物欠稳.既往有甲亢病史20年,间断服用“他巴唑”.个人史、家族史无特殊.
作者：王兴邦；李娜；贺燕；郭洪志 刊期： 2014年第05期
目的 探讨家族性特发性震颤(ET)合并痉挛性斜颈的临床特点.方法 对2例家族性ET合并痉挛性斜颈患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均为中年女性,表现为双上肢或四肢不自主颤抖27年、14年,缓慢加重;头颈向右歪斜10年、2个月.l例患者家系中有上肢不自主颤抖3例,另1例患者家系中有头部或上肢不自主颤抖3例及头颈肌张力障碍1例.EMG示胸锁乳突肌、颈部肌肉有成组运动单位电位阵发性发放.经A型肉毒素局部注射治疗及心得安、苯海索、乙哌立松、扑米酮等口服治疗,症状明显好转.结论 家族性ET合并痉挛性斜颈患者在青年期出现ET,十多年后出现痉挛性斜颈;有家族遗传史;EMG有自发运动单位电位;A型肉毒素局部注射治疗有效.
作者：韩永升；陈林；杨任民 刊期： 2014年第05期
应激是机体在各种内外环境因素及社会、心理因素刺激时所出现的全身非特异性适应反应.当反应持续时间过久或长期处于激活状态,则被称为适应性负荷,会对机体产生不利影响.越来越多的证据[1-3]表明,不良应激可以导致认知功能的下降,可能与不良应激能够引发一系列的神经内分泌、代谢、表观遗传学等方面的改变、导致脑结构的异常有关.现对不良应激对认知功能的影响及相关机制进行综述如下.
作者：张忠霞；马晓伟；王铭维 刊期： 2014年第05期
目的 探讨脑卒中高危人群的相关危险因素.方法 根据“十二五”新医改专项——“脑卒中筛查与防治项目”筛查标准,对南京江宁区江宁街道社区的1000名40岁以上居民进行筛查,筛选出脑卒中高危组180人,非高危组820人.收集、归纳、整理出两组人群的发病风险筛查表,对两组人群进行血糖(GLU)、血尿酸(UA)、总胆固醇(TC)、甘油三脂(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)及同型半胱氨酸(Hcy)检测.结果 脑卒中高危组人群体质量指数和高血压病、心房纤颤或明显的脉搏不齐、糖尿病、血脂异常或未知、脑卒中家族史、吸烟及无体育锻炼的比例明显高于非高危组(均P＜0.05).脑卒中高危组人群血清GLU、UA、TC、TG、HDL及Hcy水平明显高于非高危组(P ＜0.05 ～0.01),但LDL的差异无统计学意义.结论 脑卒中高危人群的危险因素有高血压病、高脂血症、糖尿病、高UA血症、高Hcy血症、脑卒中家族史、吸烟及缺乏体育锻炼,定期测定高危人群的血压、GLU、血脂、UA及Hcy水平,有助于指导脑卒中的一级与二级预防.
作者：曹承兰；余年；林兴建；孙丰 刊期： 2014年第05期
心脏粘液瘤是一种常见的心脏原发良性肿瘤,任何年龄均可发病,以30～60岁成年女性多见.常见部位在左心房,即左房粘液瘤,其临床表现复杂,约20％～45％患者的首发症状为栓塞,其中50％以上的患者为脑栓塞.心脏粘液瘤如及时手术治疗预后很好,反之极差.现将本院2012年收治的2例以脑栓塞为首发症状的左房粘液瘤报告如下.
作者：曹树刚；徐文安；翟明锋；赵昊 刊期： 2014年第05期
目的 探讨早期保护性气管插管对脑干梗死合并吞咽障碍的患者吞咽功能、肺部感染及神经功能的影响.方法 98例洼田吞水试验均在3级以上的脑干梗死吞咽困难患者随机分为插管组(56例)与对照组(42例).插管组患者于3d内采用经鼻气管插管或经口气管插管.对照组不予气管插管,其他治疗方法均相同.治疗2周后复查肺部CT.治疗1个月后,采用洼田吞水试验判断吞咽障碍的疗效,采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)进行神经功能评分.结果 插管组患者治愈率(30.4％)、有效率(42.8％)均明显高于对照组(11.9％,33.3％),无效率(26.8％)明显低于对照组(54.8％)(均P＜0.01).插管组患者合并肺部感染的比例(37.5％)明显低于对照组(64.3％)(P＜0.01).插管组患者NIHSS评分减少值(6.55±4.57)明显高于对照组(2.45±3.00)(P＜0.01).结论 早期给予气管插管可以降低脑干梗死合并吞咽困难的患者肺部感染的发生率,促进其吞咽功能和神经功能的恢复.
作者：周敬华；揭毅；熊从珍 刊期： 2014年第05期
肝性脊髓病和肝性糖尿病均与慢性肝病有关,其中肝性脊髓病属于神经系统罕见并发症.现将我院收治的1例丙型病毒性肝炎导致的肝性脊髓病合并肝性糖尿病报告如下.1病例男,53岁.因“渐进性双下肢发僵、行走费力3个月”于2013年9月23日入院.患者自2013年6月起自觉双下肢发僵、行走费力,表现为行走时膝部发直,蹲下困难,走路时双腿伸直内收,脚尖擦地,无意识障碍、头痛、发热、言语不利、双上肢无力及麻木、腰痛、双下肢麻木、站立不稳等.期间未诊治.既往“丙型病毒性肝炎”近20年,应用干扰素治疗2年,肝硬化2年.
作者：李宝栋；边云；张倩 刊期： 2014年第05期
Ramsay-Hunt综合征是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起的一组综合征,临床不多见.VZV主要侵犯面神经(Ⅶ),典型表现为同侧周围性面瘫,伴同侧耳廓或外耳道带状疱疹,也可累及三叉神经(V)、前庭位听神经(Ⅷ)、舌咽神经(Ⅸ)和迷走神经(Ⅹ)等多组颅神经,从而产生不同的疱疹征侯群.现将本院近期收治的3例Ramsay-Hunt综合征报告如下.
作者：黄林欢；黄楚明；高庆春；傅贤 刊期： 2014年第05期
目的 探讨新生期大鼠反复惊厥后海马区γ-氨基丁酸(GABA)A受体(GABAA R) α1和γ2亚单位表达的改变及其意义.方法 72只健康新生大鼠随机分为反复惊厥组(RS组)和对照组(CONT组),两组又随机分为10日龄、35日龄、70日龄亚组,各亚组12只大鼠.通过三氟乙醚吸入诱导建立新生期大鼠反复惊厥动物模型.采用Western blot法及逆转录-PCR法检测大鼠海马区GABAAR α1和γ2亚单位蛋白及mRNA的表达.结果 与CONT组比较,RS组大鼠10日龄亚组海马区GABAARγ2亚单位蛋白表达明显降低(P ＜0.01);35日龄亚组和70日龄亚组海马区GABAAR α1和γ2亚单位蛋白表达均明显降低(均P＜0.05).与CONT组比较,RS组大鼠10日龄亚组、35日龄亚组和70日龄时亚组海马区GABAAR α1和γ2亚单位mRNA表达均明显降低(P ＜0.05～0.01).结论 新生期大鼠反复惊厥后海马区GABAAR α1和γ2亚单位表达明显降低,这可能在发育期反复惊厥所致的远期GABA介导的抑制功能下降中起重要作用.
作者：汤继宏；朱玉霞；张兵兵；李岩；冯星 刊期： 2014年第05期
目的 研究血管周围间隙与多发性硬化的相关性.方法 对38例多发性硬化患者(多发性硬化组)及50名健康体检者(对照组)进行头颅MRI检查,计数其血管周围间隙并测量其直径.对结果进行组间比较.结果 多发性硬化组患者血管周围间隙检出率(42.1％,16/38)明显高于对照组(16.0％,8/50)(P＜0.01).多发性硬化组患者血管周围间隙的数目[(5.4±2.4)个/例]明显多于对照组[(2.7±2.0)个/例](P＜0.01).多发性硬化组患者血管周围间隙的直径[(3.0±1.0)mm]明显大于对照组[(2.2±0.7)mm] (P ＜0.05).线性回归分析显示,对照组中血管周围间隙的数目、直径均与年龄呈正相关(r1=0.857,r2=0.956,均P ＜0.01).结论 血管周围间隙与多发性硬化有一定的相关性.
作者：傅荣荣；冯娟 刊期： 2014年第05期
目的 探讨症状性颅内外动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者的临床特点及预后.方法 288例轻型卒中患者[美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分≤3分]根据脑梗死溶栓(TICI)系统分级,将0～1级定义为症状性动脉重度狭窄或闭塞.采集患者完整的临床资料,于出院时行NIHSS评分、发病90 d时行改良的Rankin量表(mRS)评分.症状首发5d内原有神经功能缺损症状加重、NIHSS评分增加值≥2分为早期神经功能恶化;90 d mRS评分≥3分为预后不良.结果 根据TICI分级,本组中66例患者(22.9％)为症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者.与不伴症状性动脉重度狭窄或闭塞组比较,症状性动脉重度狭窄或闭塞组轻型卒中患者入院时NIHSS评分、空腹血糖及大动脉粥样硬化型比例明显增高(P＜0.05～0.01);早期神经功能恶化、预后不良的比例及出院时NIHSS评分、发病90 d时mRS评分明显增高(均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示,症状性动脉重度狭窄或闭塞是轻型卒中早期神经功能恶化(OR =7.4,95％ CI:3.4～15.9,P＜0.01)及预后不良(OR=7.8,95％ CI:4.0～15.2,P＜0.01)的独立危险因素.结论 症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者发生早期神经功能恶化和预后不良比例较高,不应被视为“轻型卒中”.
作者：姬海超；闫福岭；时蒙蒙；彭爱妮 刊期： 2014年第05期
目的 探讨血清胱抑素C(Cys-C)水平与急性腔隙性脑梗死(ALI)的相关性.方法 采集62例ALI患者(ALI组)与57例对照者(对照组)的临床资料,检测两组患者的血清Cys-C水平,并进行组间比较.采用Logistic回归法分析影响ALI的危险因素.采用Spearman等级相关对血清Cys-C水平与ALI严重程度的关系进行分析.结果 ALI组患者高血压病和吸烟的比例及血清Cys-C水平均明显高于对照组(均P＜0.01).Logistic回归分析显示,高血压病、吸烟、血清Cys-C水平升高均为ALI发生的独立危险因素(均P＜0.05).Spearman等级相关分析显示,血清Cys-C水平与ALI的严重程度呈正相关(r=0.230,P=0.012).结论 血清Cys-C水平升高是ALI发生的独立危险因素,且与其严重程度呈正相关.
作者：孙小红 刊期： 2014年第05期
目的 探讨帕金森病(PD)患者冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.方法 收集216例PD患者的临床资料,并采用多巴胺失调综合征量表进行评价.计算左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量和总的左旋多巴等效剂量,计数使用多巴胺受体激动剂的例数.分析冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.结果 根据多巴胺失调综合征量表,8例(3.7％)PD患者具有冲动控制障碍,53例(24.5％)PD患者具有情绪障碍.冲动控制障碍组与非冲动控制障碍组年龄、性别、病程、左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量、H-Y分期及使用多巴胺受体激动剂的比例、震颤起病的比例差异均无统计学意义.情绪障碍组与非情绪障碍组间这些指标的差异亦无统计学意义.结论 PD患者冲动控制障碍及情绪障碍与左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量及使用多巴胺受体激动剂的比例无关.
作者：王雪萍；谭玉燕；魏明；肖勤 刊期： 2014年第05期
目的 探讨急性脑梗死(ACI)患者血清内脂素水平的改变及其与颈动脉粥样硬化斑块形成和稳定性的关系.方法 对89例ACI患者进行颈动脉彩色多普勒超声检查,并用ELISA法检测其和85例无脑梗死其他疾病患者(对照组)的血清内脂素水平.结果 ACI组患者颈动脉彩色多普勒超声检查发现,有颈动脉斑块61例,其中不稳定斑块41例(不稳定斑块亚组)、稳定性斑块20例(稳定斑块亚组),无斑块28例(无斑块亚组).与对照组血清内脂素水平[(13.55 ±4.31) μg/L]比较,ACI组及不稳定斑块亚组、稳定斑块亚组[(19.38±5.53) μg/L、(22.26±5.83) μg/L、(18.72±4.42) μg/L]明显升高(均P＜0.05),而无斑块亚组[(15.49±4.47)μg/L]的差异无统计学意义.不稳定斑块亚组和稳定斑块亚组的血清内脂素水平明显高于无斑块亚组,而不稳定斑块亚组的血清内脂素水平又明显高于稳定斑块亚组(均P ＜0.05).结论 ACI患者的血清内脂素水平明显升高;并且血清内脂素与颈动脉粥样硬化斑块形成及其稳定性有密切的关系.
作者：任海艳；林黎明；彭芳 刊期： 2014年第05期
进行性核上性麻痹(PSP)的特征性症状为垂直凝视麻痹伴姿势不稳易跌倒,其预后相对较差.现对其发病机制、临床表现、影像、病理及诊疗等进行系统综述如下.1 历史背景及危险因素1964年Steele,Richardson和Olszewski[1]报道了9例经病理证实的疾病并将其描述为PSP,因此此病又被称为SteeleRichardson-Olszewski综合征.PSP发病的中位年龄是62岁[2].目前,除了年龄,没有其他与PSP发病相关的危险因素被证实.
作者：宋伟；杨勇；王颖；周萍 刊期： 2014年第05期
目的 探讨人尿激肽原酶治疗进展性前循环与后循环脑梗死的疗效.方法 按英国牛津郡卒中研究分型(OSCP)将33例进展性脑梗死患者分为前循环梗死组(22例)和后循环梗死组(11例).给两组患者用人尿激肽原酶(尤瑞克林)0.15 U/d静脉滴注,连续14 d.在治疗前、后给患者进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和日常生活活动(ADL)量表评分,并根据评分的变化评定患者的疗效.结果 治疗后,前循环梗死组和后循环梗死组患者的NIHSS评分均比治疗前明显降低,ADL评分明显升高(均P＜0.05);并且前循环梗死组的NIHSS评分明显低于、ADL量表评分明显高于后循环梗死组(均P＜0.05).前循环梗死组治疗前、后ADL量表评分的差值(8.69±2.76)明显大于后循环梗死组(5.01±1.99) (P＜0.01).前循环梗死组的总有效率和显效率(81.8％,36.4％)明显高于后循环梗死组(54.5％,9.1％)(均P ＜0.01).结论 人尿激肽原酶治疗进展性前循环脑梗死的临床疗效明显优于进展性后循环脑梗死.
作者：徐平；韩薇；于明 刊期： 2014年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
