黄林欢；黄楚明；高庆春；傅贤
进行性核上性麻痹(PSP)的特征性症状为垂直凝视麻痹伴姿势不稳易跌倒,其预后相对较差.现对其发病机制、临床表现、影像、病理及诊疗等进行系统综述如下.1 历史背景及危险因素1964年Steele,Richardson和Olszewski[1]报道了9例经病理证实的疾病并将其描述为PSP,因此此病又被称为SteeleRichardson-Olszewski综合征.PSP发病的中位年龄是62岁[2].目前,除了年龄,没有其他与PSP发病相关的危险因素被证实.
作者：宋伟；杨勇；王颖；周萍 刊期： 2014年第05期
应激是机体在各种内外环境因素及社会、心理因素刺激时所出现的全身非特异性适应反应.当反应持续时间过久或长期处于激活状态,则被称为适应性负荷,会对机体产生不利影响.越来越多的证据[1-3]表明,不良应激可以导致认知功能的下降,可能与不良应激能够引发一系列的神经内分泌、代谢、表观遗传学等方面的改变、导致脑结构的异常有关.现对不良应激对认知功能的影响及相关机制进行综述如下.
作者：张忠霞；马晓伟；王铭维 刊期： 2014年第05期
脊髓亚急性联合变性(SCD)的早期症状无特异性,易误诊.现报告3例SCD如下.1 病例1.1 例1 女,55岁.因“四肢麻木10个月,行走不稳2个月”于2011年6月10日入院.患者入院前10个月起自觉四肢麻木,近2个月加重,并出现行走不稳.在外院行颈椎MRI检查示C4-7椎间盘膨出,收住我院骨科.血常规:血红蛋白(Hb) 75 g/L,RBC 1.49×1012/L.经改善微循环及对症治疗无效,同年7月1日转入我科.查体:精神差,贫血貌,T10以下痛温觉减退,L2以下震动觉减退,双下肢跟膝胫试验笨拙,闭目难立征(+);其他无异常.
作者：彭小兰；严雯；谢守嫔；秦俐侬 刊期： 2014年第05期
心脏粘液瘤是一种常见的心脏原发良性肿瘤,任何年龄均可发病,以30～60岁成年女性多见.常见部位在左心房,即左房粘液瘤,其临床表现复杂,约20％～45％患者的首发症状为栓塞,其中50％以上的患者为脑栓塞.心脏粘液瘤如及时手术治疗预后很好,反之极差.现将本院2012年收治的2例以脑栓塞为首发症状的左房粘液瘤报告如下.
作者：曹树刚；徐文安；翟明锋；赵昊 刊期： 2014年第05期
目的 探讨椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点.方法 对1例椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例患者为中年男性,缓慢起病,主要表现右下肢麻木、痛觉减退,腰椎MRI示L2椎体水平椎管内马尾丛内1个小类圆形及L5椎体水平椎管内1个分叶状长T1、长T2信号影,推挤周围终丝、马尾神经;增强扫描2个病灶均有明显均匀的强化.给予手术完整切除椎管内2个肿瘤.病理诊断示肿瘤1(L5水平)为毛细血管瘤,肿瘤2(L2水平)为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级).术后患者的症状明显缓解.结论 椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的症状缺乏特异性;MRI可明确其部位、形状,应及时行肿瘤切除术并予病理检查确诊.
作者：钟波；邹国荣；熊志强；林宁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2例MBD患者的临床资料.结果 本组2例患者均为男性,发病年龄分别为54、49岁,均有长期大量饮酒史.例1急性起病,以手抖、意识不清为主要症状.例2为慢性起病,以反应迟钝、记忆力减退以及头痛为主要症状.影像学检查示2例患者胼胝体区均存在异常病灶.给予B族维生素后患者情况均出现明显好转.结论 MBD临床表现各异,影像学检查常于胼胝体处发现异常,及时给予B族维生素治疗效果较好.
作者：张彤；许蕾；白素格；邢瑜；张亚楠 刊期： 2014年第05期
目的 探讨闭锁综合征(US)患者功能磁共振成像(fMRI)检查的诊断价值.方法 对1例诊断为不完全性LIS和1例诊断为植物状态的患者进行fMRI检查,分析在唤名和抬手指令时其相关脑区的活动.结果 唤名任务中,2例患者在听到各自配偶唤名后,初、高级听觉皮质(BA41/42区,BA21/22区)均激活;拾手任务中,2例患者在听到抬手命令后,初、高级听觉皮质均激活,同时运动相关皮质(初级运动区和辅助运动区)也激活.fMRI检查结果显示,2例患者均意识清楚,其中1例诊断为不完全性LIS无误;另1例诊断为植物状态系误诊,应诊断为完全性LIS.fMRI检查对LIS有鉴别诊断的作用.结论 fMRI可以作为LIS与植物状态鉴别诊断的一种有效辅助检查.
作者：周锋；谢秋幼；王付言；楚淑芳；陈炎；何艳斌；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
脑卒中是当今世界成人致残和死亡的重要原因,其中缺血性卒中超过一半.部分缺血性卒中患者并非脑血管本身原因导致.据报道[1],30％～60％缺血性卒中的发生可归因于颈动脉狭窄.自20世纪50年代以来,颈动脉内膜切除术一直被认为是治疗颈动脉狭窄、预防脑卒中的“金标准”.于上世纪90年代出现的颈动脉支架置入术(CAS),由于具有侵袭性小、只需局部麻醉、阻断颈动脉血流时间短、手术禁忌症及术后并发症少等特点,逐渐成为治疗颈动脉狭窄的首选治疗方法.
作者：刘磊磊；汤其强；肖晗；韩若东 刊期： 2014年第05期
Ramsay-Hunt综合征是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起的一组综合征,临床不多见.VZV主要侵犯面神经(Ⅶ),典型表现为同侧周围性面瘫,伴同侧耳廓或外耳道带状疱疹,也可累及三叉神经(V)、前庭位听神经(Ⅷ)、舌咽神经(Ⅸ)和迷走神经(Ⅹ)等多组颅神经,从而产生不同的疱疹征侯群.现将本院近期收治的3例Ramsay-Hunt综合征报告如下.
作者：黄林欢；黄楚明；高庆春；傅贤 刊期： 2014年第05期
目的 探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点.方法 回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料.结果 本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管.其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3％),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1％),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0％),后交通动脉远端闭塞11例(17.2％),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4％).脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4％),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3％).结论 脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因.
作者：邵祥忠；张鑫；秦延昆；吴兆华；谢海洋 刊期： 2014年第05期
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并颅内实质性病变非常罕见,现将2011年12月本院收治的l例报道如下.1 病例 女,14岁.因“反复发热伴有头痛、恶心20 d”于2011年12月28日入院.患者于20 d前受凉后反复出现发热伴有头痛、恶心,发热时体温38.5～39.5℃,伴寒战,热型不规则,双侧面颊部可见充血疹,退热后充血疹消失.患者曾至当地医院就诊,诊断为“支原体感染”,予阿奇霉素、头孢菌素、炎琥宁类抗生素静脉滴注,症状未见好转,加用阿昔洛韦抗病毒治疗,仍无效.为进一步诊治,来本院就诊.查体:体温36.8℃.双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,活动度好,质地中等,有压痛,大小均约2cm×2cm×2cm,局部皮肤无破溃.双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光灵敏,可见水平性眼震.
作者：王巧燕；王敦敬；肖成华 刊期： 2014年第05期
肝性脊髓病和肝性糖尿病均与慢性肝病有关,其中肝性脊髓病属于神经系统罕见并发症.现将我院收治的1例丙型病毒性肝炎导致的肝性脊髓病合并肝性糖尿病报告如下.1病例男,53岁.因“渐进性双下肢发僵、行走费力3个月”于2013年9月23日入院.患者自2013年6月起自觉双下肢发僵、行走费力,表现为行走时膝部发直,蹲下困难,走路时双腿伸直内收,脚尖擦地,无意识障碍、头痛、发热、言语不利、双上肢无力及麻木、腰痛、双下肢麻木、站立不稳等.期间未诊治.既往“丙型病毒性肝炎”近20年,应用干扰素治疗2年,肝硬化2年.
作者：李宝栋；边云；张倩 刊期： 2014年第05期
目的 探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)干预治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠的效果及其机制,以及佳的治疗时机.方法 36只健康雌性SD大鼠随机分为正常对照组、EAE模型组和免疫后当天、第5d、第10 d、第15 d注入BMSCs干预治疗组(d0、d5、d10、d15 BMSCs组).用MBP68-86作免疫原制作EAE大鼠模型,分别在免疫后相应时间点静脉注入Wistar大鼠的BMSCs或生理盐水.观察大鼠的发病状况、神经功能缺损评分(NDS)和脑、脊髓组织病理改变.用流式细胞仪检测周围血T细胞亚群,ELISA法检测血干扰素-γ (IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、白介素(IL)-4和IL-10水平.结果 正常对照组大鼠均正常.与EAE模型组比较,d0 BMSCs组和d5 BMSCs组大鼠的发病数减少,发病时间延迟,高峰期和平均NDS降低,外周血CD4+T细胞明显降低,Treg细胞明显升高,IFN-γ和TNF-α水平明显降低,IL-10水平明显升高(P ＜0.05～0.01),脑、脊髓组织的病变明显减轻;d10 BMSCs组CD4 +/CD8+比值明显降低(P＜0.05).结论 预先用BMSCs干预治疗EAE大鼠有显著的效果,其机制可能为BMSCs通过上调IL-10表达来调节T细胞的增殖活化及功能,抑制异常免疫反应.而在发病后给予BMSCs则无明显效果.
作者：何展文；岑丹阳；李栋方；孟哲；罗向阳；梁立阳；李平甘 刊期： 2014年第05期
目的 探讨偏头痛患者脑白质损害的MRI特征.方法 对80例偏头痛患者(偏头痛组)及80例健康体检者(对照组)进行MRI检查.对结果进行比较分析.结果 MRI检查显示偏头痛组中有42例脑白质损害,表现为皮质下脑白质内等T1、长T2信号影,T2 Flair高信号;对照组中有9例脑白质损害.偏头痛组脑白质损害的比例(52.5％)明显高于对照组(11.3％)(x2 =31.34,P＜0.01).偏头痛组中有先兆偏头痛患者脑白质损害的比例(68.6％,24/35)明显高于无先兆偏头痛患者(40.0％,18/45)(x2=15.58,P＜0.01).结论 偏头痛患者脑白质损害的MRI表现与其它原因引起的脑白质病变类似.偏头痛患者脑白质损害的发生率较高,且有先兆偏头痛者较无先兆偏头痛者更高.
作者：闫呈新；赵雷；朱建忠；张颜波 刊期： 2014年第05期
目的 探讨人尿激肽原酶治疗进展性前循环与后循环脑梗死的疗效.方法 按英国牛津郡卒中研究分型(OSCP)将33例进展性脑梗死患者分为前循环梗死组(22例)和后循环梗死组(11例).给两组患者用人尿激肽原酶(尤瑞克林)0.15 U/d静脉滴注,连续14 d.在治疗前、后给患者进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和日常生活活动(ADL)量表评分,并根据评分的变化评定患者的疗效.结果 治疗后,前循环梗死组和后循环梗死组患者的NIHSS评分均比治疗前明显降低,ADL评分明显升高(均P＜0.05);并且前循环梗死组的NIHSS评分明显低于、ADL量表评分明显高于后循环梗死组(均P＜0.05).前循环梗死组治疗前、后ADL量表评分的差值(8.69±2.76)明显大于后循环梗死组(5.01±1.99) (P＜0.01).前循环梗死组的总有效率和显效率(81.8％,36.4％)明显高于后循环梗死组(54.5％,9.1％)(均P ＜0.01).结论 人尿激肽原酶治疗进展性前循环脑梗死的临床疗效明显优于进展性后循环脑梗死.
作者：徐平；韩薇；于明 刊期： 2014年第05期
Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体(AR)基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退(Tanaka F,et a1.Hum Mol Genet,1996,5:1253).本病并非罕见,其发病率约为1/40 000～3.3/10000,且具有特征性的临床表现,但由于我国临床工作者对其认识较少而常被误诊,现报告1例本院收治的散发的Kennedy病如下.
作者：王晓虹；王苏平；王虹；赵红玲；宋品 刊期： 2014年第05期
目的 探讨修改版昏迷恢复量表(CRS-R)对意识障碍患者预后的评估价值.方法 对29例重症脑部病变意识障碍患者进行CRS-R评分,根据评分分为植物状态(VS)和小意识状态(MCS).在患者出院≥3个月后进行格拉斯哥结局量表(GOS)评分;并对两个量表评分的相关性进行分析.结果 本组VS患者20例、MCS患者9例,二者CRS-R评分分别为(5.15 ±2.35)分和(11.88±4.01)分.VS患者GOS评分≤3分(预后差)的比率(95％,19/20)显著高于MCS患者(44.4％,4/9)(P＜0.05).Pearson相关分析显示,CRS-R评分与GOS评分呈正相关(r=0.558,P＜0.05).CRS-R评分的子项中,运动、言语和交流与GOS评分呈正相关(r=0.663,r =0.637,r =0.424,均P＜0.05);而听觉、视觉和唤醒度与GOS评分无关.结论 意识障碍患者CRS-R评分越高,预后越好.
作者：陈炎；谢秋幼；楚淑芳；何艳斌；周锋；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
目的 探讨急性脑梗死(ACI)患者血清内脂素水平的改变及其与颈动脉粥样硬化斑块形成和稳定性的关系.方法 对89例ACI患者进行颈动脉彩色多普勒超声检查,并用ELISA法检测其和85例无脑梗死其他疾病患者(对照组)的血清内脂素水平.结果 ACI组患者颈动脉彩色多普勒超声检查发现,有颈动脉斑块61例,其中不稳定斑块41例(不稳定斑块亚组)、稳定性斑块20例(稳定斑块亚组),无斑块28例(无斑块亚组).与对照组血清内脂素水平[(13.55 ±4.31) μg/L]比较,ACI组及不稳定斑块亚组、稳定斑块亚组[(19.38±5.53) μg/L、(22.26±5.83) μg/L、(18.72±4.42) μg/L]明显升高(均P＜0.05),而无斑块亚组[(15.49±4.47)μg/L]的差异无统计学意义.不稳定斑块亚组和稳定斑块亚组的血清内脂素水平明显高于无斑块亚组,而不稳定斑块亚组的血清内脂素水平又明显高于稳定斑块亚组(均P ＜0.05).结论 ACI患者的血清内脂素水平明显升高;并且血清内脂素与颈动脉粥样硬化斑块形成及其稳定性有密切的关系.
作者：任海艳；林黎明；彭芳 刊期： 2014年第05期
目的 探讨帕金森病(PD)患者冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.方法 收集216例PD患者的临床资料,并采用多巴胺失调综合征量表进行评价.计算左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量和总的左旋多巴等效剂量,计数使用多巴胺受体激动剂的例数.分析冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.结果 根据多巴胺失调综合征量表,8例(3.7％)PD患者具有冲动控制障碍,53例(24.5％)PD患者具有情绪障碍.冲动控制障碍组与非冲动控制障碍组年龄、性别、病程、左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量、H-Y分期及使用多巴胺受体激动剂的比例、震颤起病的比例差异均无统计学意义.情绪障碍组与非情绪障碍组间这些指标的差异亦无统计学意义.结论 PD患者冲动控制障碍及情绪障碍与左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量及使用多巴胺受体激动剂的比例无关.
作者：王雪萍；谭玉燕；魏明；肖勤 刊期： 2014年第05期
目的 探讨血清胱抑素C(Cys-C)水平与急性腔隙性脑梗死(ALI)的相关性.方法 采集62例ALI患者(ALI组)与57例对照者(对照组)的临床资料,检测两组患者的血清Cys-C水平,并进行组间比较.采用Logistic回归法分析影响ALI的危险因素.采用Spearman等级相关对血清Cys-C水平与ALI严重程度的关系进行分析.结果 ALI组患者高血压病和吸烟的比例及血清Cys-C水平均明显高于对照组(均P＜0.01).Logistic回归分析显示,高血压病、吸烟、血清Cys-C水平升高均为ALI发生的独立危险因素(均P＜0.05).Spearman等级相关分析显示,血清Cys-C水平与ALI的严重程度呈正相关(r=0.230,P=0.012).结论 血清Cys-C水平升高是ALI发生的独立危险因素,且与其严重程度呈正相关.
作者：孙小红 刊期： 2014年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
