周锋；谢秋幼；王付言；楚淑芳；陈炎；何艳斌；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺
目的 探讨闭锁综合征(US)患者功能磁共振成像(fMRI)检查的诊断价值.方法 对1例诊断为不完全性LIS和1例诊断为植物状态的患者进行fMRI检查,分析在唤名和抬手指令时其相关脑区的活动.结果 唤名任务中,2例患者在听到各自配偶唤名后,初、高级听觉皮质(BA41/42区,BA21/22区)均激活;拾手任务中,2例患者在听到抬手命令后,初、高级听觉皮质均激活,同时运动相关皮质(初级运动区和辅助运动区)也激活.fMRI检查结果显示,2例患者均意识清楚,其中1例诊断为不完全性LIS无误;另1例诊断为植物状态系误诊,应诊断为完全性LIS.fMRI检查对LIS有鉴别诊断的作用.结论 fMRI可以作为LIS与植物状态鉴别诊断的一种有效辅助检查.
作者：周锋；谢秋幼；王付言；楚淑芳；陈炎；何艳斌；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
目的 探讨椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点.方法 对1例椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例患者为中年男性,缓慢起病,主要表现右下肢麻木、痛觉减退,腰椎MRI示L2椎体水平椎管内马尾丛内1个小类圆形及L5椎体水平椎管内1个分叶状长T1、长T2信号影,推挤周围终丝、马尾神经;增强扫描2个病灶均有明显均匀的强化.给予手术完整切除椎管内2个肿瘤.病理诊断示肿瘤1(L5水平)为毛细血管瘤,肿瘤2(L2水平)为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级).术后患者的症状明显缓解.结论 椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的症状缺乏特异性;MRI可明确其部位、形状,应及时行肿瘤切除术并予病理检查确诊.
作者：钟波；邹国荣；熊志强；林宁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点.方法 回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料.结果 本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管.其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3％),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1％),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0％),后交通动脉远端闭塞11例(17.2％),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4％).脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4％),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3％).结论 脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因.
作者：邵祥忠；张鑫；秦延昆；吴兆华；谢海洋 刊期： 2014年第05期
目的 探讨脑脱髓鞘假瘤的临床和影像学特点.方法 回顾性分析1例脑脱髓鞘假瘤患者的临床资料.结果 本例患者以左侧肢体活动不灵敏、感觉障碍为主,无明显头痛、头晕、恶心等高颅压症状.头颅MRI平扫:右侧额颞顶部颅内占位性病变.头颅MRI强化:右侧额叶可见团片状不均匀异常强化信号影,边界较清楚,周围见片状低信号水肿带.手术切除后病理检验提示脑脱髓鞘假瘤.结论 脑脱髓鞘假瘤主要临床表现以神经系统功能障碍为主;影像学上多表现为脑内单发肿块,增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化,酷似脑内原发肿瘤或转移瘤,常被误诊而行手术切除.
作者：卢佩林；姜绪涛；辛涛；潘源；荆洁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)干预治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠的效果及其机制,以及佳的治疗时机.方法 36只健康雌性SD大鼠随机分为正常对照组、EAE模型组和免疫后当天、第5d、第10 d、第15 d注入BMSCs干预治疗组(d0、d5、d10、d15 BMSCs组).用MBP68-86作免疫原制作EAE大鼠模型,分别在免疫后相应时间点静脉注入Wistar大鼠的BMSCs或生理盐水.观察大鼠的发病状况、神经功能缺损评分(NDS)和脑、脊髓组织病理改变.用流式细胞仪检测周围血T细胞亚群,ELISA法检测血干扰素-γ (IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、白介素(IL)-4和IL-10水平.结果 正常对照组大鼠均正常.与EAE模型组比较,d0 BMSCs组和d5 BMSCs组大鼠的发病数减少,发病时间延迟,高峰期和平均NDS降低,外周血CD4+T细胞明显降低,Treg细胞明显升高,IFN-γ和TNF-α水平明显降低,IL-10水平明显升高(P ＜0.05～0.01),脑、脊髓组织的病变明显减轻;d10 BMSCs组CD4 +/CD8+比值明显降低(P＜0.05).结论 预先用BMSCs干预治疗EAE大鼠有显著的效果,其机制可能为BMSCs通过上调IL-10表达来调节T细胞的增殖活化及功能,抑制异常免疫反应.而在发病后给予BMSCs则无明显效果.
作者：何展文；岑丹阳；李栋方；孟哲；罗向阳；梁立阳；李平甘 刊期： 2014年第05期
目的 探讨人尿激肽原酶治疗进展性前循环与后循环脑梗死的疗效.方法 按英国牛津郡卒中研究分型(OSCP)将33例进展性脑梗死患者分为前循环梗死组(22例)和后循环梗死组(11例).给两组患者用人尿激肽原酶(尤瑞克林)0.15 U/d静脉滴注,连续14 d.在治疗前、后给患者进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和日常生活活动(ADL)量表评分,并根据评分的变化评定患者的疗效.结果 治疗后,前循环梗死组和后循环梗死组患者的NIHSS评分均比治疗前明显降低,ADL评分明显升高(均P＜0.05);并且前循环梗死组的NIHSS评分明显低于、ADL量表评分明显高于后循环梗死组(均P＜0.05).前循环梗死组治疗前、后ADL量表评分的差值(8.69±2.76)明显大于后循环梗死组(5.01±1.99) (P＜0.01).前循环梗死组的总有效率和显效率(81.8％,36.4％)明显高于后循环梗死组(54.5％,9.1％)(均P ＜0.01).结论 人尿激肽原酶治疗进展性前循环脑梗死的临床疗效明显优于进展性后循环脑梗死.
作者：徐平；韩薇；于明 刊期： 2014年第05期
Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体(AR)基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退(Tanaka F,et a1.Hum Mol Genet,1996,5:1253).本病并非罕见,其发病率约为1/40 000～3.3/10000,且具有特征性的临床表现,但由于我国临床工作者对其认识较少而常被误诊,现报告1例本院收治的散发的Kennedy病如下.
作者：王晓虹；王苏平；王虹；赵红玲；宋品 刊期： 2014年第05期
目的 探讨帕金森病(PD)患者冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.方法 收集216例PD患者的临床资料,并采用多巴胺失调综合征量表进行评价.计算左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量和总的左旋多巴等效剂量,计数使用多巴胺受体激动剂的例数.分析冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.结果 根据多巴胺失调综合征量表,8例(3.7％)PD患者具有冲动控制障碍,53例(24.5％)PD患者具有情绪障碍.冲动控制障碍组与非冲动控制障碍组年龄、性别、病程、左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量、H-Y分期及使用多巴胺受体激动剂的比例、震颤起病的比例差异均无统计学意义.情绪障碍组与非情绪障碍组间这些指标的差异亦无统计学意义.结论 PD患者冲动控制障碍及情绪障碍与左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量及使用多巴胺受体激动剂的比例无关.
作者：王雪萍；谭玉燕；魏明；肖勤 刊期： 2014年第05期
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并颅内实质性病变非常罕见,现将2011年12月本院收治的l例报道如下.1 病例 女,14岁.因“反复发热伴有头痛、恶心20 d”于2011年12月28日入院.患者于20 d前受凉后反复出现发热伴有头痛、恶心,发热时体温38.5～39.5℃,伴寒战,热型不规则,双侧面颊部可见充血疹,退热后充血疹消失.患者曾至当地医院就诊,诊断为“支原体感染”,予阿奇霉素、头孢菌素、炎琥宁类抗生素静脉滴注,症状未见好转,加用阿昔洛韦抗病毒治疗,仍无效.为进一步诊治,来本院就诊.查体:体温36.8℃.双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,活动度好,质地中等,有压痛,大小均约2cm×2cm×2cm,局部皮肤无破溃.双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光灵敏,可见水平性眼震.
作者：王巧燕；王敦敬；肖成华 刊期： 2014年第05期
目的 观察常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗结核性脑膜炎合并结核瘤的疗效.方法 回顾性分析3例结核性脑膜炎合并结核瘤患者经常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗后的临床表现、CSF及影像学改变.结果 本组3例患者均亚急性起病,病程中或治疗过程中合并出现结核瘤,经常规抗结核治疗联合鞘内注射治疗(异烟肼0.1 g+地塞米松5 mg),临床症状缓解,CSF恢复正常,影像学示脑部病灶消失.结论 对于结核性脑膜炎合并结核瘤来说,常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗也许是一个有效的治疗方案.
作者：嵇虎；笪正；陈道文；陈洁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨修改版昏迷恢复量表(CRS-R)对意识障碍患者预后的评估价值.方法 对29例重症脑部病变意识障碍患者进行CRS-R评分,根据评分分为植物状态(VS)和小意识状态(MCS).在患者出院≥3个月后进行格拉斯哥结局量表(GOS)评分;并对两个量表评分的相关性进行分析.结果 本组VS患者20例、MCS患者9例,二者CRS-R评分分别为(5.15 ±2.35)分和(11.88±4.01)分.VS患者GOS评分≤3分(预后差)的比率(95％,19/20)显著高于MCS患者(44.4％,4/9)(P＜0.05).Pearson相关分析显示,CRS-R评分与GOS评分呈正相关(r=0.558,P＜0.05).CRS-R评分的子项中,运动、言语和交流与GOS评分呈正相关(r=0.663,r =0.637,r =0.424,均P＜0.05);而听觉、视觉和唤醒度与GOS评分无关.结论 意识障碍患者CRS-R评分越高,预后越好.
作者：陈炎；谢秋幼；楚淑芳；何艳斌；周锋；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
目的 探讨亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C677T多态性与先兆型偏头痛(MA)的相关性.方法 检索1994年1月～2013年3月MEDLINE、EBSCO、EMBASE数据库及PubMed,以及中国医院知识仓库中文期刊全文库、中国生物医学文献数据库、维普、万方等中文数据库中关于MTHFR基因C677T多态性与MA相关性的文献,按纳入、排除标准选择文献,并采用RevMan 5软件进行Meta分析.结果 共纳入18项病例对照研究,其中MA患者4276例,对照者27979例.各研究间具有很强的异质性(P＜0.05,I2=72％),采用随机效应模型分析.Meta分析显示,MTHFR基因TT基因型发生MA的风险明显高于CT+ CC基因型(OR=1.33,95％CI:1.02～1.75,P＜0.01).剔除不符合H-W遗传平衡定律的3篇文献后,总的分析结果依然稳定(OR=1.39,95％ CI:1.02～ 1.88,P＜0.01).在MA人群中所做种族分层分析结果显示,在地中海人种TT基因型增加了MA的发病风险,而在其他高加索人(包括北欧人种和印度雅利安人种)、芬兰人、土耳其人及日本人的研究并未显示出这种相关性.结论 MTHFR基因C677T多态性与MA相关,其TT基因型个体MA发病的风险增加.这在不同种族间存在一定差别.
作者：左彦方；郭毅；李明；高展 刊期： 2014年第05期
目的 探讨血清胱抑素C(Cys-C)水平与急性腔隙性脑梗死(ALI)的相关性.方法 采集62例ALI患者(ALI组)与57例对照者(对照组)的临床资料,检测两组患者的血清Cys-C水平,并进行组间比较.采用Logistic回归法分析影响ALI的危险因素.采用Spearman等级相关对血清Cys-C水平与ALI严重程度的关系进行分析.结果 ALI组患者高血压病和吸烟的比例及血清Cys-C水平均明显高于对照组(均P＜0.01).Logistic回归分析显示,高血压病、吸烟、血清Cys-C水平升高均为ALI发生的独立危险因素(均P＜0.05).Spearman等级相关分析显示,血清Cys-C水平与ALI的严重程度呈正相关(r=0.230,P=0.012).结论 血清Cys-C水平升高是ALI发生的独立危险因素,且与其严重程度呈正相关.
作者：孙小红 刊期： 2014年第05期
目的 探讨家族性特发性震颤(ET)合并痉挛性斜颈的临床特点.方法 对2例家族性ET合并痉挛性斜颈患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均为中年女性,表现为双上肢或四肢不自主颤抖27年、14年,缓慢加重;头颈向右歪斜10年、2个月.l例患者家系中有上肢不自主颤抖3例,另1例患者家系中有头部或上肢不自主颤抖3例及头颈肌张力障碍1例.EMG示胸锁乳突肌、颈部肌肉有成组运动单位电位阵发性发放.经A型肉毒素局部注射治疗及心得安、苯海索、乙哌立松、扑米酮等口服治疗,症状明显好转.结论 家族性ET合并痉挛性斜颈患者在青年期出现ET,十多年后出现痉挛性斜颈;有家族遗传史;EMG有自发运动单位电位;A型肉毒素局部注射治疗有效.
作者：韩永升；陈林；杨任民 刊期： 2014年第05期
肝性脊髓病和肝性糖尿病均与慢性肝病有关,其中肝性脊髓病属于神经系统罕见并发症.现将我院收治的1例丙型病毒性肝炎导致的肝性脊髓病合并肝性糖尿病报告如下.1病例男,53岁.因“渐进性双下肢发僵、行走费力3个月”于2013年9月23日入院.患者自2013年6月起自觉双下肢发僵、行走费力,表现为行走时膝部发直,蹲下困难,走路时双腿伸直内收,脚尖擦地,无意识障碍、头痛、发热、言语不利、双上肢无力及麻木、腰痛、双下肢麻木、站立不稳等.期间未诊治.既往“丙型病毒性肝炎”近20年,应用干扰素治疗2年,肝硬化2年.
作者：李宝栋；边云；张倩 刊期： 2014年第05期
目的 探讨偏头痛患者脑白质损害的MRI特征.方法 对80例偏头痛患者(偏头痛组)及80例健康体检者(对照组)进行MRI检查.对结果进行比较分析.结果 MRI检查显示偏头痛组中有42例脑白质损害,表现为皮质下脑白质内等T1、长T2信号影,T2 Flair高信号;对照组中有9例脑白质损害.偏头痛组脑白质损害的比例(52.5％)明显高于对照组(11.3％)(x2 =31.34,P＜0.01).偏头痛组中有先兆偏头痛患者脑白质损害的比例(68.6％,24/35)明显高于无先兆偏头痛患者(40.0％,18/45)(x2=15.58,P＜0.01).结论 偏头痛患者脑白质损害的MRI表现与其它原因引起的脑白质病变类似.偏头痛患者脑白质损害的发生率较高,且有先兆偏头痛者较无先兆偏头痛者更高.
作者：闫呈新；赵雷；朱建忠；张颜波 刊期： 2014年第05期
目的 探讨症状性颅内外动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者的临床特点及预后.方法 288例轻型卒中患者[美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分≤3分]根据脑梗死溶栓(TICI)系统分级,将0～1级定义为症状性动脉重度狭窄或闭塞.采集患者完整的临床资料,于出院时行NIHSS评分、发病90 d时行改良的Rankin量表(mRS)评分.症状首发5d内原有神经功能缺损症状加重、NIHSS评分增加值≥2分为早期神经功能恶化;90 d mRS评分≥3分为预后不良.结果 根据TICI分级,本组中66例患者(22.9％)为症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者.与不伴症状性动脉重度狭窄或闭塞组比较,症状性动脉重度狭窄或闭塞组轻型卒中患者入院时NIHSS评分、空腹血糖及大动脉粥样硬化型比例明显增高(P＜0.05～0.01);早期神经功能恶化、预后不良的比例及出院时NIHSS评分、发病90 d时mRS评分明显增高(均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示,症状性动脉重度狭窄或闭塞是轻型卒中早期神经功能恶化(OR =7.4,95％ CI:3.4～15.9,P＜0.01)及预后不良(OR=7.8,95％ CI:4.0～15.2,P＜0.01)的独立危险因素.结论 症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者发生早期神经功能恶化和预后不良比例较高,不应被视为“轻型卒中”.
作者：姬海超；闫福岭；时蒙蒙；彭爱妮 刊期： 2014年第05期
目的 研究血管周围间隙与多发性硬化的相关性.方法 对38例多发性硬化患者(多发性硬化组)及50名健康体检者(对照组)进行头颅MRI检查,计数其血管周围间隙并测量其直径.对结果进行组间比较.结果 多发性硬化组患者血管周围间隙检出率(42.1％,16/38)明显高于对照组(16.0％,8/50)(P＜0.01).多发性硬化组患者血管周围间隙的数目[(5.4±2.4)个/例]明显多于对照组[(2.7±2.0)个/例](P＜0.01).多发性硬化组患者血管周围间隙的直径[(3.0±1.0)mm]明显大于对照组[(2.2±0.7)mm] (P ＜0.05).线性回归分析显示,对照组中血管周围间隙的数目、直径均与年龄呈正相关(r1=0.857,r2=0.956,均P ＜0.01).结论 血管周围间隙与多发性硬化有一定的相关性.
作者：傅荣荣；冯娟 刊期： 2014年第05期
应激是机体在各种内外环境因素及社会、心理因素刺激时所出现的全身非特异性适应反应.当反应持续时间过久或长期处于激活状态,则被称为适应性负荷,会对机体产生不利影响.越来越多的证据[1-3]表明,不良应激可以导致认知功能的下降,可能与不良应激能够引发一系列的神经内分泌、代谢、表观遗传学等方面的改变、导致脑结构的异常有关.现对不良应激对认知功能的影响及相关机制进行综述如下.
作者：张忠霞；马晓伟；王铭维 刊期： 2014年第05期
Graves病并发周围神经肌肉病临床较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,43岁,农民.因“双下肢无力2年,行走不稳伴体重下降4个月”于2013年4月25日入院.2年前患者感双下肢无力,走路拖曳,双上肢活动无异常.4个月前下肢无力加重,蹲起及爬楼梯困难,脚底踩棉花感明显,并出现持物欠稳.既往有甲亢病史20年,间断服用“他巴唑”.个人史、家族史无特殊.
作者：王兴邦；李娜；贺燕；郭洪志 刊期： 2014年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
