周敬华；揭毅；熊从珍
目的 探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2例MBD患者的临床资料.结果 本组2例患者均为男性,发病年龄分别为54、49岁,均有长期大量饮酒史.例1急性起病,以手抖、意识不清为主要症状.例2为慢性起病,以反应迟钝、记忆力减退以及头痛为主要症状.影像学检查示2例患者胼胝体区均存在异常病灶.给予B族维生素后患者情况均出现明显好转.结论 MBD临床表现各异,影像学检查常于胼胝体处发现异常,及时给予B族维生素治疗效果较好.
作者：张彤；许蕾；白素格；邢瑜；张亚楠 刊期： 2014年第05期
心脏粘液瘤是一种常见的心脏原发良性肿瘤,任何年龄均可发病,以30～60岁成年女性多见.常见部位在左心房,即左房粘液瘤,其临床表现复杂,约20％～45％患者的首发症状为栓塞,其中50％以上的患者为脑栓塞.心脏粘液瘤如及时手术治疗预后很好,反之极差.现将本院2012年收治的2例以脑栓塞为首发症状的左房粘液瘤报告如下.
作者：曹树刚；徐文安；翟明锋；赵昊 刊期： 2014年第05期
应激是机体在各种内外环境因素及社会、心理因素刺激时所出现的全身非特异性适应反应.当反应持续时间过久或长期处于激活状态,则被称为适应性负荷,会对机体产生不利影响.越来越多的证据[1-3]表明,不良应激可以导致认知功能的下降,可能与不良应激能够引发一系列的神经内分泌、代谢、表观遗传学等方面的改变、导致脑结构的异常有关.现对不良应激对认知功能的影响及相关机制进行综述如下.
作者：张忠霞；马晓伟；王铭维 刊期： 2014年第05期
目的 探讨偏头痛患者脑白质损害的MRI特征.方法 对80例偏头痛患者(偏头痛组)及80例健康体检者(对照组)进行MRI检查.对结果进行比较分析.结果 MRI检查显示偏头痛组中有42例脑白质损害,表现为皮质下脑白质内等T1、长T2信号影,T2 Flair高信号;对照组中有9例脑白质损害.偏头痛组脑白质损害的比例(52.5％)明显高于对照组(11.3％)(x2 =31.34,P＜0.01).偏头痛组中有先兆偏头痛患者脑白质损害的比例(68.6％,24/35)明显高于无先兆偏头痛患者(40.0％,18/45)(x2=15.58,P＜0.01).结论 偏头痛患者脑白质损害的MRI表现与其它原因引起的脑白质病变类似.偏头痛患者脑白质损害的发生率较高,且有先兆偏头痛者较无先兆偏头痛者更高.
作者：闫呈新；赵雷；朱建忠；张颜波 刊期： 2014年第05期
目的 探讨症状性颅内外动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者的临床特点及预后.方法 288例轻型卒中患者[美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分≤3分]根据脑梗死溶栓(TICI)系统分级,将0～1级定义为症状性动脉重度狭窄或闭塞.采集患者完整的临床资料,于出院时行NIHSS评分、发病90 d时行改良的Rankin量表(mRS)评分.症状首发5d内原有神经功能缺损症状加重、NIHSS评分增加值≥2分为早期神经功能恶化;90 d mRS评分≥3分为预后不良.结果 根据TICI分级,本组中66例患者(22.9％)为症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者.与不伴症状性动脉重度狭窄或闭塞组比较,症状性动脉重度狭窄或闭塞组轻型卒中患者入院时NIHSS评分、空腹血糖及大动脉粥样硬化型比例明显增高(P＜0.05～0.01);早期神经功能恶化、预后不良的比例及出院时NIHSS评分、发病90 d时mRS评分明显增高(均P＜0.01).多因素Logistic回归分析显示,症状性动脉重度狭窄或闭塞是轻型卒中早期神经功能恶化(OR =7.4,95％ CI:3.4～15.9,P＜0.01)及预后不良(OR=7.8,95％ CI:4.0～15.2,P＜0.01)的独立危险因素.结论 症状性动脉重度狭窄或闭塞的轻型卒中患者发生早期神经功能恶化和预后不良比例较高,不应被视为“轻型卒中”.
作者：姬海超；闫福岭；时蒙蒙；彭爱妮 刊期： 2014年第05期
目的 探讨帕金森病(PD)患者冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.方法 收集216例PD患者的临床资料,并采用多巴胺失调综合征量表进行评价.计算左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量和总的左旋多巴等效剂量,计数使用多巴胺受体激动剂的例数.分析冲动控制障碍及情绪障碍与多巴胺的关系.结果 根据多巴胺失调综合征量表,8例(3.7％)PD患者具有冲动控制障碍,53例(24.5％)PD患者具有情绪障碍.冲动控制障碍组与非冲动控制障碍组年龄、性别、病程、左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量、H-Y分期及使用多巴胺受体激动剂的比例、震颤起病的比例差异均无统计学意义.情绪障碍组与非情绪障碍组间这些指标的差异亦无统计学意义.结论 PD患者冲动控制障碍及情绪障碍与左旋多巴剂量、左旋多巴等效剂量、总的左旋多巴等效剂量及使用多巴胺受体激动剂的比例无关.
作者：王雪萍；谭玉燕；魏明；肖勤 刊期： 2014年第05期
目的 探讨血清胱抑素C(Cys-C)水平与急性腔隙性脑梗死(ALI)的相关性.方法 采集62例ALI患者(ALI组)与57例对照者(对照组)的临床资料,检测两组患者的血清Cys-C水平,并进行组间比较.采用Logistic回归法分析影响ALI的危险因素.采用Spearman等级相关对血清Cys-C水平与ALI严重程度的关系进行分析.结果 ALI组患者高血压病和吸烟的比例及血清Cys-C水平均明显高于对照组(均P＜0.01).Logistic回归分析显示,高血压病、吸烟、血清Cys-C水平升高均为ALI发生的独立危险因素(均P＜0.05).Spearman等级相关分析显示,血清Cys-C水平与ALI的严重程度呈正相关(r=0.230,P=0.012).结论 血清Cys-C水平升高是ALI发生的独立危险因素,且与其严重程度呈正相关.
作者：孙小红 刊期： 2014年第05期
Kennedy病又称X连锁隐性脊髓延髓型肌萎缩或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩,是由于X染色体长臂上的雄激素受体(AR)基因的第一个外显子中的CAG多态性重复次数异常增多,造成AR蛋白氨基端的多谷氨酰胺链延长,从而导致神经、肌肉损害及男性特征减退(Tanaka F,et a1.Hum Mol Genet,1996,5:1253).本病并非罕见,其发病率约为1/40 000～3.3/10000,且具有特征性的临床表现,但由于我国临床工作者对其认识较少而常被误诊,现报告1例本院收治的散发的Kennedy病如下.
作者：王晓虹；王苏平；王虹；赵红玲；宋品 刊期： 2014年第05期
目的 观察常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗结核性脑膜炎合并结核瘤的疗效.方法 回顾性分析3例结核性脑膜炎合并结核瘤患者经常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗后的临床表现、CSF及影像学改变.结果 本组3例患者均亚急性起病,病程中或治疗过程中合并出现结核瘤,经常规抗结核治疗联合鞘内注射治疗(异烟肼0.1 g+地塞米松5 mg),临床症状缓解,CSF恢复正常,影像学示脑部病灶消失.结论 对于结核性脑膜炎合并结核瘤来说,常规抗结核治疗联合异烟肼鞘内注射治疗也许是一个有效的治疗方案.
作者：嵇虎；笪正；陈道文；陈洁 刊期： 2014年第05期
目的 探讨烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点.方法 回顾性分析64例烟雾病致脑室出血患者的临床资料.结果 本组患者DSA检查示,双侧病变58例、单侧病变6例,合并动脉瘤4例;均见烟雾状血管.其中双侧大脑前动脉闭塞4例(6.3％),双侧大脑中动脉闭塞2例(3.1％),脉络膜前动脉远端闭塞41例(64.0％),后交通动脉远端闭塞11例(17.2％),单侧颈内动脉分叉处或大脑前动脉A1段、大脑中动脉M1段闭塞共6例(9.4％).脉络膜前动脉异常扩张和延长108支(84.4％),后交通动脉异常扩张或延长26支(20.3％).结论 脉络膜前动脉和/或后交通动脉扩张、延长是烟雾病致脑室出血的脑血管影像学特点,并且这也可能是烟雾病致脑室出血的主要病因.
作者：邵祥忠；张鑫；秦延昆；吴兆华；谢海洋 刊期： 2014年第05期
目的 探讨闭锁综合征(US)患者功能磁共振成像(fMRI)检查的诊断价值.方法 对1例诊断为不完全性LIS和1例诊断为植物状态的患者进行fMRI检查,分析在唤名和抬手指令时其相关脑区的活动.结果 唤名任务中,2例患者在听到各自配偶唤名后,初、高级听觉皮质(BA41/42区,BA21/22区)均激活;拾手任务中,2例患者在听到抬手命令后,初、高级听觉皮质均激活,同时运动相关皮质(初级运动区和辅助运动区)也激活.fMRI检查结果显示,2例患者均意识清楚,其中1例诊断为不完全性LIS无误;另1例诊断为植物状态系误诊,应诊断为完全性LIS.fMRI检查对LIS有鉴别诊断的作用.结论 fMRI可以作为LIS与植物状态鉴别诊断的一种有效辅助检查.
作者：周锋；谢秋幼；王付言；楚淑芳；陈炎；何艳斌；倪啸晓；虞容豪；黄瑞旺 刊期： 2014年第05期
目的 探讨早期保护性气管插管对脑干梗死合并吞咽障碍的患者吞咽功能、肺部感染及神经功能的影响.方法 98例洼田吞水试验均在3级以上的脑干梗死吞咽困难患者随机分为插管组(56例)与对照组(42例).插管组患者于3d内采用经鼻气管插管或经口气管插管.对照组不予气管插管,其他治疗方法均相同.治疗2周后复查肺部CT.治疗1个月后,采用洼田吞水试验判断吞咽障碍的疗效,采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)进行神经功能评分.结果 插管组患者治愈率(30.4％)、有效率(42.8％)均明显高于对照组(11.9％,33.3％),无效率(26.8％)明显低于对照组(54.8％)(均P＜0.01).插管组患者合并肺部感染的比例(37.5％)明显低于对照组(64.3％)(P＜0.01).插管组患者NIHSS评分减少值(6.55±4.57)明显高于对照组(2.45±3.00)(P＜0.01).结论 早期给予气管插管可以降低脑干梗死合并吞咽困难的患者肺部感染的发生率,促进其吞咽功能和神经功能的恢复.
作者：周敬华；揭毅；熊从珍 刊期： 2014年第05期
Graves病并发周围神经肌肉病临床较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,43岁,农民.因“双下肢无力2年,行走不稳伴体重下降4个月”于2013年4月25日入院.2年前患者感双下肢无力,走路拖曳,双上肢活动无异常.4个月前下肢无力加重,蹲起及爬楼梯困难,脚底踩棉花感明显,并出现持物欠稳.既往有甲亢病史20年,间断服用“他巴唑”.个人史、家族史无特殊.
作者：王兴邦；李娜；贺燕；郭洪志 刊期： 2014年第05期
目的 探讨新生期大鼠反复惊厥后海马区γ-氨基丁酸(GABA)A受体(GABAA R) α1和γ2亚单位表达的改变及其意义.方法 72只健康新生大鼠随机分为反复惊厥组(RS组)和对照组(CONT组),两组又随机分为10日龄、35日龄、70日龄亚组,各亚组12只大鼠.通过三氟乙醚吸入诱导建立新生期大鼠反复惊厥动物模型.采用Western blot法及逆转录-PCR法检测大鼠海马区GABAAR α1和γ2亚单位蛋白及mRNA的表达.结果 与CONT组比较,RS组大鼠10日龄亚组海马区GABAARγ2亚单位蛋白表达明显降低(P ＜0.01);35日龄亚组和70日龄亚组海马区GABAAR α1和γ2亚单位蛋白表达均明显降低(均P＜0.05).与CONT组比较,RS组大鼠10日龄亚组、35日龄亚组和70日龄时亚组海马区GABAAR α1和γ2亚单位mRNA表达均明显降低(P ＜0.05～0.01).结论 新生期大鼠反复惊厥后海马区GABAAR α1和γ2亚单位表达明显降低,这可能在发育期反复惊厥所致的远期GABA介导的抑制功能下降中起重要作用.
作者：汤继宏；朱玉霞；张兵兵；李岩；冯星 刊期： 2014年第05期
帕金森病(PD)是一种中老年常见神经系统变性疾病,其主要病理改变为黑质致密带区含黑色素的多巴胺能神经元严重丢失.PD的治疗主要依赖于多巴胺的替代治疗或多巴胺受体激动剂.近年国外报道[1,2] PD患者经左旋多巴治疗后,其血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平明显升高.高Hcy血症是脑血管疾病的独立危险因素已经得到广泛认可,同时Hcy可通过直接神经毒性使多巴胺能神经元受损,表明高Hcy血症与PD起病与发展有关[3].本研究对PD患者血浆Hcy、叶酸、维生素B12水平进行检测,探讨左旋多巴治疗对PD患者血浆Hcy水平的影响.
作者：李建；陈侃；高芸；石飞 刊期： 2014年第05期
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并颅内实质性病变非常罕见,现将2011年12月本院收治的l例报道如下.1 病例 女,14岁.因“反复发热伴有头痛、恶心20 d”于2011年12月28日入院.患者于20 d前受凉后反复出现发热伴有头痛、恶心,发热时体温38.5～39.5℃,伴寒战,热型不规则,双侧面颊部可见充血疹,退热后充血疹消失.患者曾至当地医院就诊,诊断为“支原体感染”,予阿奇霉素、头孢菌素、炎琥宁类抗生素静脉滴注,症状未见好转,加用阿昔洛韦抗病毒治疗,仍无效.为进一步诊治,来本院就诊.查体:体温36.8℃.双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,活动度好,质地中等,有压痛,大小均约2cm×2cm×2cm,局部皮肤无破溃.双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光灵敏,可见水平性眼震.
作者：王巧燕；王敦敬；肖成华 刊期： 2014年第05期
脑卒中是当今世界成人致残和死亡的重要原因,其中缺血性卒中超过一半.部分缺血性卒中患者并非脑血管本身原因导致.据报道[1],30％～60％缺血性卒中的发生可归因于颈动脉狭窄.自20世纪50年代以来,颈动脉内膜切除术一直被认为是治疗颈动脉狭窄、预防脑卒中的“金标准”.于上世纪90年代出现的颈动脉支架置入术(CAS),由于具有侵袭性小、只需局部麻醉、阻断颈动脉血流时间短、手术禁忌症及术后并发症少等特点,逐渐成为治疗颈动脉狭窄的首选治疗方法.
作者：刘磊磊；汤其强；肖晗；韩若东 刊期： 2014年第05期
目的 探讨椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的临床特点.方法 对1例椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例患者为中年男性,缓慢起病,主要表现右下肢麻木、痛觉减退,腰椎MRI示L2椎体水平椎管内马尾丛内1个小类圆形及L5椎体水平椎管内1个分叶状长T1、长T2信号影,推挤周围终丝、马尾神经;增强扫描2个病灶均有明显均匀的强化.给予手术完整切除椎管内2个肿瘤.病理诊断示肿瘤1(L5水平)为毛细血管瘤,肿瘤2(L2水平)为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级).术后患者的症状明显缓解.结论 椎管内毛细血管瘤合并黏液乳头室管膜瘤的症状缺乏特异性;MRI可明确其部位、形状,应及时行肿瘤切除术并予病理检查确诊.
作者：钟波；邹国荣；熊志强；林宁 刊期： 2014年第05期
进行性核上性麻痹(PSP)的特征性症状为垂直凝视麻痹伴姿势不稳易跌倒,其预后相对较差.现对其发病机制、临床表现、影像、病理及诊疗等进行系统综述如下.1 历史背景及危险因素1964年Steele,Richardson和Olszewski[1]报道了9例经病理证实的疾病并将其描述为PSP,因此此病又被称为SteeleRichardson-Olszewski综合征.PSP发病的中位年龄是62岁[2].目前,除了年龄,没有其他与PSP发病相关的危险因素被证实.
作者：宋伟；杨勇；王颖；周萍 刊期： 2014年第05期
目的 探讨家族性特发性震颤(ET)合并痉挛性斜颈的临床特点.方法 对2例家族性ET合并痉挛性斜颈患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均为中年女性,表现为双上肢或四肢不自主颤抖27年、14年,缓慢加重;头颈向右歪斜10年、2个月.l例患者家系中有上肢不自主颤抖3例,另1例患者家系中有头部或上肢不自主颤抖3例及头颈肌张力障碍1例.EMG示胸锁乳突肌、颈部肌肉有成组运动单位电位阵发性发放.经A型肉毒素局部注射治疗及心得安、苯海索、乙哌立松、扑米酮等口服治疗,症状明显好转.结论 家族性ET合并痉挛性斜颈患者在青年期出现ET,十多年后出现痉挛性斜颈;有家族遗传史;EMG有自发运动单位电位;A型肉毒素局部注射治疗有效.
作者：韩永升；陈林；杨任民 刊期： 2014年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
